loader
Ajánlott

Legfontosabb

Fibroma

Csontszarkóma

Az elsődleges csontszövet-daganatok a rák szerkezetének mindössze 1% -át teszik ki. Ugyanakkor a második helyen állnak a világon a halálozások számában. A szarkóma betegek körében sok gyermek és 20 év alatti fiatal van.

Csontszarkóma betegség: mi ez?

A szarkóma rosszindulatú daganatok csoportja, amelyek éretlen kötőszövetekből származnak. Ez magában foglalja a csontot, a porcot, az izomzatot, a zsírszövetet, valamint az idegeket és az érfalakat. A csontrákhoz hasonlóan a szarkóma szöveti szövedékben is nő, metasztázisokat képezhet, és a kezelés után újra felléphet. Jellemzője a gyors növekedés és a korai metasztázis.

Csontszarkóma: tünetek, kezelés és prognózis

A csontszarkóma elsősorban:

  • hosszú csöves csontok;
  • comb
  • sípcsont.

A humerus, a gerinc, a medencecsontok, a bordák, a lapockák és a csontváz egyéb részeinek szarkóma is megtalálható.

A tumor egyetlen vagy többszörös lehet. A szarkóma mind a csont belsejében, mind a periosteum mentén terjed, és a medulláris csatornába, és egészen a lágy szövetekbe behatolva. Az adatmolekulák mindenfajta növekedési rátája eltérő. Egyesek évekig nem mutatják magukat, mások - csak néhány hónap után terjednek át a testen.

A csontszöveti szarkóma osztályozása: típusok és típusok

A szarkóma besorolása a származásuktól függően:

  1. Osteogén (a csont oszteogén szarkóma, parostalny szarkóma).
  2. Cartilaginous (chondrosarokma).
  3. Csontszövet (fibrosarcoma).
  4. Érrendszeri (angiosarcoma).
  5. Ewing-szarkóma (ismeretlen eredetű).
  6. Sima izom (leiomyosarcoma).
  7. A zsírszövetből (liposarokma).
  8. Fibrogisztiocytás daganatok (rosszindulatú fibrous histiocytoma).
  9. A retikuláris szövetből (retikulosarkómából).
  10. Nem differenciált pleomorf szarkóma.

Vannak még osztályozatlan szarkómák is.

Ezeknek a rosszindulatú daganatoknak egy része közvetlenül a csontszövetben fejlõdik ki, mások hatással vannak rá, mivel növekszik (például szinoviális szarkóma).

Milyen típusú csontszarkóma a leggyakoribb?

  1. Osteoszarkóma - az esetek 50% -a. Ezek nagyon agresszív és gyorsan növekvő daganatok, amelyek közvetlenül a csontszövetből származnak. Leginkább a fiatalokat, a serdülőket és a gyermekeket érintik. Lokalizálási helyek: a combcsont metafízise, ​​tibia és fibula csont, váll, könyök.
  2. Ewing második szarkóma (20%). Eredete ismeretlen marad. Az Ewing-csontszarkómát gyakrabban diagnosztizálják 10 és 20 éves kor között, fiúknál. A daganat a medence és a végtagok hosszú csöves csontjai, a kéz lapos és rövid csontos csontjai diaphysisében helyezkedik el.
  3. Chondrosarcoma - az esetek 10-15% -a. 30-60 év alatt diagnosztizálják, 2-szer gyakrabban férfiaknál. Ez befolyásolja a combcsont és a sípcsont, a medence, a bordák, a vállpengék porcszövetét.

Egyéb csontdaganatok ritkák.

Csontszarkóma: okai

Vannak olyan betegségek, amelyeknél rosszindulatú daganatok fordulnak elő. Ők precancerusnak nevezik őket. A szarkómákat gyakrabban diagnosztizálják fibrous dystrophiában szenvedő betegeknél, deformálják a csontritkust és csont- és porc exostózist. Az ilyen betegségek rosszindulatúsága 15%.

A jóindulatú daganatok, például a chondroma rosszindulatú átalakulása is lehetséges.

A csontszarkóma egyéb okait nem állapították meg. Feltételezhetően a betegség kialakulása olyan betegeknél fordulhat elő, akik korábban sugárzásnak voltak kitéve, akár gyógyászati ​​célokra, akár független okokból. A sugárzásnak köszönhetően az osteosarcomák általában növekednek.

A gyermekek csontszarkóma a kötőszövet intenzív növekedését okozó rendellenességek eredménye lehet.

Negatív etiológiai tényezők a következők:

  • az antraciklin vegyi anyagok hatása;
  • fizikai aktivitás (különösen a növekvő csontokon);
  • csökkent immunitás;
  • veleszületett kromoszómális mutációk.

A dohányzás és a túlzott ivás az állkapocs sarcomájának kialakulását idézheti elő.

Mivel a daganatot gyakran a sérülés hátterében találják, korábban azt hitték, hogy ez a csontszarkóma oka. Aztán arra a következtetésre jutottak, hogy a sérülés csak a csont megsemmisülésének következménye, és nem a kiváltó ok.

Csontszarkóma: a betegség jelei

A csontszarkóma első jele egy homályos, tompa fájdalom a sérülés helyén. A megjelenés oka az idegek összenyomódása. Kezdetben a fájdalom nem állandó, de ahogy a daganat nő, intenzív és állandó lesz, nem hagy nyugalomban és fájdalomcsillapítók után. Ezek a változások különböző időszakokban, több hónapról néhány évre, a szarkóma típusától függően fordulnak elő. A páciens későbbi szakaszaiban fogyatékossá válik, ágyban kell lennie.

A fájdalom mellett egy személy felfedez egy daganatot. Milyen a csontsarkóma? Ez egy különösebb sűrűségű, mozgó vagy mozgatható, néha forró érintés. A nagy onkológia a bőr feszültségét és elszíneződését, az erek és a nyirokrendszeri duzzanatot, súlyos deformitást és a végtag duzzanatait eredményezi. Nyomás közben különböző fokú fájdalom jelentkezik.

A csontszarkóma tünetei eltérnek a tumor morfológiai típusától. Az osteosarokma és Ewing-féle szarkóma jellemző éjszakai súlyos fájdalmak és patológiás törések azokon a helyeken, ahol a csont elvékonyodik. Különösen gyakran ilyen szövődmények fordulnak elő a combcsont vagy a medence sarcomájával. Korai stádiumban az oszteoszarkómák az emberi állapot erőteljes romlása nélkül áthaladnak, míg Ewing-szarkómánál a hőmérséklet 39 ° -ra emelkedik, az általános gyengeség, a leukocitózis és az ESR-növekedés. Emellett ez a típusú daganatosság ciklikusan fejlődik: az exacerbációk időszakát ideiglenes remissziók váltják fel.

A különböző lokalizációjú csontszarkóma megnyilvánulása

A könyökterületen lévő daganatok korlátozzák mozgásukat. Ugyanez történik a térdízületekben is. Egy személy elkezdhet zihálni.

A gerinc vereségét radikális fájdalom kíséri, amely a hát, a medence, a lábak számára adhat.

A gerincvelő tömörödése neurológiai rendellenességek formájában jelentkezik, mint például a parézis, az érzékenység károsodása stb.

A bordák szarkóma jelei a szegycsont fájdalma, a lágyszöveti komponens jelenléte, éles hangzás a tapintás során és az állkapocs szarkoma - látható daganat jelenléte, arcki fájdalom, fogak lazítása, étkezési rágási problémák.

A koponyacsontok szarkóma nagyon veszélyes, mivel fennáll a csillapítás és csírázás veszélye az agyban. Gyorsan növekszik, súlyos fájdalmat és koponyaűri nyomást okoz.

A kismedencei szarkóma esetén a fájdalom a fenék, az ágyék, a perineum. A nagy daganatok befolyásolhatják a kismedencei szervek működését. A húgyúti rendszer megsértése, bizonyos szexuális zavarok jelentkeznek.

Összegezve, meg tudjuk különböztetni a csontszarkóma 3 fő tünetét:

  • fájdalom;
  • károsodott végtagi funkció, sántaság (ha a láb csontjának szarkóma vagy a karcsont szarkoma);
  • a látható daganat jelenléte.

Fejlett állapotban a páciens általános állapota romlik. A testtömeg csökkenése, a hőmérséklet emelkedése, az anaemia, az alvászavarok.

A csontszarkóma szakaszai

A csontszarkóma fokozatos besorolása segít a kezelési taktika és a beteg prognózisának kiválasztásában.

  • A csontszarkóma 1. fázisa alacsony fokú daganat, távoli metasztázisok és a helyi nyirokcsomók károsodása nélkül:
  1. Az 1A. Stádium legfeljebb 8 cm-es daganat a legnagyobb dimenzióban;
  2. az 1B. stádiumban - a tumor több, mint 8 cm.
  • A csontszarkóma 2. fázisa magas malignus daganatokat is tartalmaz, metasztázis nélkül is:
  1. 2A szakasz - legfeljebb 8 cm a legnagyobb méretben;
  2. 2B szakasz - a tumor több, mint 8 cm.
  • A 3. stádiumú csontszarkóma a csontban terjedő neoplazma. Ugyanakkor, bármiiyen rosszindulatú daganatot okozhat, de metasztázis nélkül;
  • A 4. stádiumú csontszarkómát a metasztázis jelenléte jellemzi. A tumor bármilyen mértékű rosszindulatú és méretű lehet. A 4A azt mutatja, hogy a tüdők másodlagos sérülése van, metasztázisok nélkül a regionális nyirokcsomókban, és a 4B egy metasztázisos szarkóma a nyirokcsomókban és más távoli szervekben.

A betegség diagnosztizálása

A csontszarkóma diagnózisának elsődleges módszerei:

  • történelemfelvétel;
  • fizikális vizsgálat;
  • röntgenvizsgálat.

A beteg panaszkodik a fájdalomról, gyakran vannak sérülések a történelemben. A vizsgálatot a tumor határozza meg. A röntgensugarak megerősítik a csont onkológia jelenlétét. A röntgensugárzás elvén működő számítógépes tomográfia pontosabb adatokat szolgáltat, csak a lapolvasás több oldalról történik, és két- vagy háromdimenziós képet kap. CT-vel a szarkóma lokalizációját, méretét és prevalenciáját értékelik. Emellett előzetesen jelezzük a tumor típusát, amelyet jellemző jelek határozzák meg.

Az oszteolitikus osteosarokma különbözhet egy periosteális védoró vagy spur jelenlétében. A csont pusztulása fényes árnyéknak tekinthető a csontmintázat helyett. A osteoplasztikus osteosarcomát a korai stádiumban jelentkező szklerózis, a csontok konszolidációja és a csontritkulás jellemzi - később. Szintén láthatóak ék alakú vemők, tű periostitis.

Ewing-féle sarcoma a röntgenfelvételen látható a kis méretű pusztítás sokszorosának. A csontvelő csatorna megnagyobbodott, míg a diaphysis bonyolódott.

A csontok röntgensugárjain kívül a mellkason, a hasüregen és a hasi tér mögött, a kismedencei szerveken, a csontváz szcintigráfiájában meg kell vizsgálni. Ezek az eljárások célja az áttétek azonosítása. Az ultrahang segítségével ellenőrizze a májat, a hasnyálmirigyet, a vesét, a lépet.

További vizsgálatok a csontszarkóma diagnózisára:

  • általános vér és vizelet analízis;
  • biokémiai vérvizsgálat, a bilirubin, karbamid, kreatinin, fehérjék meghatározásával);
  • véralvadási;
  • a vércsoport és Rh faktor meghatározása;
  • EKG.

A differenciáldiagnózis olyan pontos technikákat alkalmazhat, mint az MRI és a PET.

A döntő elemzés egy biopszia lesz - a tumor anyagának gyűjtése laboratóriumi citológiai és szövettani vizsgálatokhoz. A biopszia alapján pontos diagnózist végzünk.

Csontszarkóma: kezelés

A szarkóma gyógyítható? A betegség egyes típusai kezelhetők és jó előrejelzéssel rendelkeznek. De a legtöbb még halálos. A tumor és a komplex terápia korai felismerése a betegek túlélését akár 1-5 évig is megnövelheti. A halál a betegség előrehaladása és a metasztázisok kialakulása miatt következik be. Leggyakrabban a csontsarkóma kezelése radikális műtétből áll, amely eltávolítja a tumort és a kemoterápiát.

Csont-tumor műtét

A műtét a csontdaganatok szinte bármely összetett kezelésének fő összetevője.

Kétféle lehet:

  1. A szervek megőrzése (csont resektálása vagy annak szegmense, majd protetika).
  2. Leromlott (amputáció, diszartikuláció).

Az orvosok, amikor csak lehetséges, megpróbálják megtartani a végtagot. Mindazonáltal a műveletnek minél radikálisabbnak kell lennie. A daganat mellett körülbelül 5 cm-t a környező egészséges szövet eltávolít. Bizonyos esetekben ez a megközelítés a betegség gyors megismétlődéséhez vezet, ami ismételt működést igényel.

Az amputációk és az exartikulumok a tumor kiterjedt elterjedésére, a vérzésre, a test súlyos mérgezésére és a magas fájdalom-szindrómás patológiás törésekre utalnak.

Milyen módszereket alkalmaz a sebészeti beavatkozások a szarkóma számára? Az alsó állkapocs daganatoknál az érintett csont kivágásával vagy az állkapocs teljes eltávolításával, valamint a sípcsont szarkómájával - egy perctől marginális reszekcióval - eltávolíthatók.

A kismedencei daganatok leggyakoribb sebészi beavatkozása az ujj szárnyának resectálása. Ebben az esetben a medencegyűrű menthető és nem szükséges rekonstrukció. A kiterjedtebb műveletekhez rekonstrukcióra van szükség, amelyhez autotranszplantációt vagy mesterséges protézist használnak. Halálos esetekben, amikor a zsákmány részt vesz a folyamatban, inter-ileo-hasi amputációt hajtanak végre, amely magában foglalja a medence felének eltávolítását egy szabad végtaggal.

Érdemes megemlíteni, hogy a betegek többsége nagymértékben terjedő nagy daganatokkal jön az onkológiai osztályra. Ez nagymértékben bonyolítja a radikális kezelés lehetőségét, és néha lehetetlenné teszi. Egy másik nehézség a szarkómákkal kapcsolatos, amelyek nehezen hozzáférhető helyeken találhatók, például a medence vagy a gerinc csontjaiban. Nem mindig lehetséges eltávolítani őket, mivel nagy valószínűséggel a beteg fogyatékossága van. A koponyacsont szarkóma sebészeti kezelését egyáltalán nem végezzük.

Ewing-féle sarcomában és csont retikulosarkómában ritkán végeznek műtétet - az esetek 20% -ában. Ennek oka az alacsony hatékonyság és a komplikációk veszélye. A végrehajtás jelzése relapszus vagy súlyos fájdalom, amelyet konzervatív módszerekkel nem távolítanak el.

Kemoterápiás kezelés

A műtéti beavatkozások önálló kezelésként történő alkalmazása csak az alacsony fokú szarkómák esetében indokolt: paroxalis osteosarcoma, fibrosarcomas stb. A magas malignus tumorok kombinált megközelítést igényelnek, beleértve olyan citotoxikus gyógyszerek alkalmazását, amelyek gátolják a sarcomatosus sejtek növekedését és halálhoz vezetnek.

A csontszarkóma kemoterápiája előoperatív és posztoperatív lehet. Az első cél a tumor méretének csökkentése és a beteg állapotának javítása. A második az, hogy elpusztítsa a neoplazma maradványait, és megszilárdítja az operáció eredményeit. A statisztikák szerint az adjuváns kemoterápia 3,5-szeresével csökkenti a későbbi metasztázisok valószínűségét!

Ha bármilyen okból kifolyólag a csontszarkóma sebészeti beavatkozása ellenjavallt, a kemoterápiát elsődleges kezelésként kell alkalmazni. A csontszarkóma kemoterápiája előnyösen több gyógyszerből állhat. Ezeket a fogásokat (3-tól 9-ig vagy annál hosszabb ideig), szájon át vagy adagolókon keresztül kell bevenni bizonyos dózisokban, amelyeket egy onkológus állapít meg. A tanfolyamok között 2-3 hét szünetet tartanak. A gyógyszerek hatékonyságát a tumor anyagának posztoperatív vizsgálata alapján értékeljük. Ha a válasz rossz volt, akkor megváltozik a kemoterápia.

A csontszarkóma kezelésére szolgáló gyógyszerek a következők:

A csontszarkóma sugárterápiája

A csontszarkóma besugárzása bizonyos fajok számára javasolt. A sugárkezelésre legérzékenyebb az Ewing-szarkóma. Hasonló reticulosarummal rendelkezik. Számukra a megelőző kemoterápiás sugárkezelés a legjobb módszer. Jó eredményeket érünk el az összfókusz dózis 50-60 Gy alkalmazásával. A teljes csont, amelyben a daganat található, besugárzott.

A sugárterápia felvétele a preoperatív periódusban osteogén sarcomával kissé csökkentheti az ismétlődés kockázatát. A teljes fókusz dózis 30-35 Gy.

A csontszarkóma sugárterápiája az utolsó stádiumú és többszörös áttétes betegeknél segít a fájdalom enyhítésében és az általános állapot enyhítésében.

A kemoterápia és a sugárterápia negatív következményekkel jár. Ezek közül leggyakrabban emésztési zavarok, hányás, hányinger, kopaszság, vérszegénység és gyengeség, vizelési problémák, bőrreakciók. A kezelés ideje alatt a immunitás nagyon gyenge, ezért nagy a valószínűsége annak, hogy fertőzést fognak. Ezeknek a hatásoknak a leküzdéséhez speciális gyógyszereket (antiemetikum, antibakteriális stb.) Kell felírni.

A csontszarkóma relapszusa és metasztázisa

A rosszindulatú csontképződés kezelését követően idővel visszatérhet. A csontszarkóma relapszus nem ritka. Általában a terápia befejezése utáni első 3 évben történik. Minél előbb ez történik, annál rosszabb a beteg prognózisa. A betegség időben történő észleléséhez rendszeresen meg kell látogatnia az orvost, és megelőző vizsgálatokat kell végezni.

Az ismétlődő szarkóma kezelésére a csontok ismételt, radikálisabb működést hajthatnak végre. Például, ha kezdetben a csont szegmentális reszekcióját hajtották végre, akkor ismételten teljesen kioltják. A jelzések szerint amputációt termelnek. A kezelés másik módja a kemoterápia gyógyszerekkel, amelyek jó eredményeket mutattak.

A csontszarkóma metasztázisa különböző időpontokban jelentkezhet, a betegség típusától függően. Nagyon agresszív daganatokban, például osteosarcomában és Ewing-féle sarcomában metasztázisok detektálhatók egyidejűleg az elsődleges célponttal. Az esetek 80-90% -ában kerülnek a véráramba, hematogén. A tüdők az érintett területen találhatók (a csontáttétek kb. 70% -át teszik ki), a csontok és szervek más csontjai.

Ewing-féle sarcoma és retikulosarkómája, ellentétben a legtöbb tumorral, gyorsan áttétbe kerül a nyirokrendszerbe és a csontba. A metasztázisok már a kezelés kezdetétől számított 8-9 hónap elteltével is kimutathatók. A tüdőt és más belső szerveket érintik az utolsó szakaszban.

Hogyan kezelik a metasztázisokat a csontszarkóma kezelésére? A metasztázisok jól reagálnak a kemoterápiára. Miután minden primer tumor kezelést elvégeztünk, diagnózist végzünk a regresszió mértékének meghatározására. A tüdő egyetlen elváltozásai esetén, ha az elsődleges sérülést meggyógyították, lehetséges egy műveletet végrehajtani a másodlagos eltávolítására. Szükség esetén adjunk még néhány citosztatikus tanfolyamot.

A belső szervek metasztázisai különböző szövődményeket okoznak. A beteg halálát okozhatják.

Csontszarkóma: prognózis

A beteg prognózisa a következőktől függ:

  • a daganat nagysága és lokalizációja. Könnyebb eltávolítani egy kis csomót a sípcsontban vagy a karon, mint a szájnyálkahártya, így az utóbbi esetben a prognózis rosszabb lesz;
  • a betegség szakaszaiban. Mielőtt a tumor elterjedt az egész testben, a betegek 70-90% -ában észlelték az ötéves várható élettartamot komplex kezelés után. Ha a 4. stádiumú szarkóma diagnosztizálódott, a prognózis gyenge: az 5 éves túlélés 10-15% -a;
  • szövettani jellegű szarkóma. Amint korábban említettük, minden fajnak eltérő növekedési üteme van. A legagresszívebb osteosarcomák végzetesek az év során. Retikulosarcomával a betegek mindössze 30% -a élhet 5 évig. A parostális osteosarcoma, amely lassú, jó prognózisú. 5 éves túlélési arány 70-80%, és 10 éves - 30%;
  • komplex kezelés és radikális sebészet lehetőségei. Tehát Ewing-szarkómával az 5 éves túlélési arány csak a sugárterápia után csak 10%, a kombinált kémiai sugárkezelés után pedig 40%.

Betegségmegelőzés

A szarkóma megelőzése azonosítja a veszélyeztetett embereket, és rendszeres felméréseket végez. Ez különösen igaz azoknak, akiknek más, jóindulatú és rosszindulatú daganata van, akik korábban sugárterhelésnek voltak kitéve és akiknek rákos rokonai vannak.

Annak megelőzése érdekében, hogy a prekancerózisos megbetegedések rosszindulatúak legyenek, amelyek gyakran okoznak csontszarkópot, tanácsos időben elvégezni a sebészeti beavatkozást. Emlékeznie kell a mentességre is: erősíteni kell egészséges táplálkozással, vitaminokkal, sportokkal stb.

A medence, a csípő és a csípőízület csontjai

A csontok támogatják a testet, az emberi test nem létezhet nélkülük. A csontok hihetetlenül erősek, képesek ellenállni a 1,5 tonna terhelésnek. Különösen nagy terhelés érkezik a medencébe és a lábakba. Ezért ezen a helyen nem ritkán fordulnak elő onkológiai betegségek.

Mi a csípőcsont szarkóma?

A kismedencei csontok másodlagos csontképző szervek, amelyek csak a születés után járnak át a gyermek porcén keresztül. Ez azt sugallja, hogy a kismedencei és a csípő csontjai, a csípőízületek befolyásolhatják a csontelemekből származó osteosarcoma és a chondrosarcoma a porcszövetből.

Hip-rák

A lapos hámsejtek (adenocarcinoma, adenocystic carcinoma) és a kötőszöveti sejtek (chondrosarcoma, fibrosarcoma, angiosarcoma és mások) csontjainak rákja is fennáll.

Figyelem! A csípőízület alakul ki a csontok csontjain: femorális és kismedencei. Ezt az onkológiai folyamatot szarkóma vagy a csípőízület rákának nevezik, de nem a csípőcsont rákját, mivel nem létezik az emberi testben.

Egy kicsit a medencecsontok anatómiájáról

A csontváz területét, amely összeköti a testet és a lábakat, a medence. A csontpavic öv két részből áll: nagy felső és kicsi. A medencét két névtelen csont alkotja, a zsák és a farok. Az ízületek egy gyűrűt kapcsolnak össze, amely kismedencei üreget képez. A medencecsontok vagy a csontrák szarkóma az üreg és a csípőízület csontelemeinek mindegyikében lokalizálható. A lábakat összeköti a combcsont és a kismedencei acetabulum között.

Figyelem! 16 év alatti gyermekeknél a medence csontja három különálló csont elemből áll. Ezek a csontok: ileum, sciatic és pubic. Kombinálja őket porcokkal. Egy idősebb korban három csont egyetlen csontkonglomerátumra nő.

A medence nem csak a test, a fej, a felső végtagok teljes súlyosságát fogadja el, támogatja és elősegíti a mozgást, hanem védi az üregben található szerveket is: a méh, a petefészkek, a hüvely, a húgyhólyag, a prosztata. Ezeknek a szerveknek a lágyszövetében onkológia alakulhat ki a csonttumor metasztázisából származó másodlagos rák formájában. Ezzel szemben másodlagos betegség (csontrák) gyakran előfordul a metszetekből a medencei szervekből.

Informatív videó:

A medencecsontok szarkoma: a leggyakoribb daganatos típusok

A módosított WHO osztályozás különbözteti meg a kismedencei és a csípő csontszarkóma típusát: osteosarcoma, chondrosarcoma, Ewing-szarkóma, fibrosarcoma és fibrous histocytoma. Vannak más típusú csontdaganatok is, de nagyon ritkák.

A csontdaganatok heterogén csoportja a medencecsontok rákjának, amelyek differenciálódnak a hyaline porcra, a myxomatosis elemei, a csontosodás és a meszesedés. A chondrosarcoma primer és másodlagos. Az új növekedés általában a csontvelő helyére nő. Az onkológiai folyamat eredményeképpen a porcos lobulák szövettanilag szabálytalan alakúak és méretűek. Szálas szövetek vagy csontgerincek választják el egymástól. A malignitás mértékét a sejtek súlyossága, a magok mérete, a hyperchromatosis, a mitózis jelenléte és a nekrózis határozza meg.

A perifériás periosteális kondrosarkó kialakulása a csontfelszínen, és nem a csontvelő üregében történik. Mesenchimális komponenst tartalmaz, és hasonlít egy differenciált porc daganat (enchondroma, alacsony fokozatú chondrosarcoma), ha rosszindulatú rostos, nem porcos histiocytóma (osteo-, fibro-, rhabdomyosarcoma) kombinációjával kombinálódik.

A mesenchymális kétkomponensű chondrosarcoma differenciálatlan, lekerekített kissejtekből áll (mint Ewing-féle sarcomában) és közepes differenciálódású hialin porcsejtekből.

A sejtkondroszkópos sejtek világos sejtjei, amelyek rózsaszínűek, hasonlóan a chondroblasztokéhoz. A hialintartalmú szigetek körül helyezkednek el, amelyek különböző érettségi fokúak. Gyakran a rosszindulatú daganatos megbetegedések, a többmagvú óriássejtek, a csontszövöttek és az aneurysma csont-cisztájához hasonló területek közé tartoznak.

A kismedencei csontok szarkóma gyakoribb. Ez egy klasszikus, telangiectatikus, kis sejt, felületi, multifokális, paroxikális (felületes, magas fokú malignitású), intracortikális, A formációk rosszindulatúsága alacsony és magas lehet. A 25 éves korban a férfiak (legfeljebb 60%) nagy részét érinti. A combcsontok osteogén szarkóma leggyakrabban fordul elő. 91% -ban a hosszú tubuláris csontok érintettek.

Klasszikus osteosarcoma

Ez a faj a sejtek széles választékából áll: orsó alakú, élesen anaplastic polymorphic, epithelioid (hasonló a plazmához), ovális, kis kerek, könnyű, egy és több gigantikus. Két vagy több típusú sejt kombinálható a combcsont rák kialakulásával. A diagnosztizálás során az osteoidot fibrinnel és amiloidokkal kell azonosítani, mivel a fibrin sűrű, amorf, extracelluláris rózsaszín tömegből áll.

Mivel a klasszikus osteosarcoma porc- és / vagy kötőszöveteket termel, három csoportba sorolható:

  1. chondroblastos, a hyaline porc chondroid mátrixával, a porc nélküli elemek között;
  2. fibroblasztikus, minimális mennyiségű osteoiddal, orsó alakú sejtekből áll;
  3. oszteoblasztikus sklerotikus változat: az osteoid és a csont képviseli a mátrixot.

A csípő- és csípőcsont klasszikus osteogén szarkóma az oszteoblasztómához, a chondromyxoid fibromához, a tiszta sejthez hasonló altípusokkal rendelkezik, gazdag óriássejtekben.

Az osteogén szarkóma soha nem alakul ki a patella sejtekből.

Kissejtes oszteoszarkóma

A kis sejteket és a szarkópot kis kerek sejtek és néhány osteoid, a fő diagnosztikai marker felismerik. A kollagéntermelő orsó alakú sejteken alapuló központi kissejtes osteosarcoma alacsony malignitást mutat. A sejtek a csontgerendák között helyezkednek el. Nagysejtes differenciálódás jelenlétében a tumor hasonló a rostos dysplasia vagy a dezmoplasztikus fibromához. A másodlagos onkoprocesszusok a Paget-kór, a sugárzás hátterében, a műtétek után alakulnak ki.

Parostealis osteosarcoma (periostealis)

Ez a ritka oncogenesis a szarkóma összes esetének 4% -ában fordul elő. Hosszú ideje fejlődik, a csontcsont hátsó felületén található, alacsony rosszindulatú daganattal. Található a medence, a gerinc, a koponya, a scapula, a lábak és a kezek csontjaiban. A fejlődés a csonton kívül zajlik, de szoros kapcsolatban áll az alatta lévő csontszövet és a periosteum. Gyakran a daganat fedezi a kapszulát, de a csírázás a legközelebbi izomszövetre lehetséges.

A szerkezet lágyszövet-analógokkal való hasonlósága miatt differenciáldiagnózisra van szükség a szálas histiocytóma (ha óriás sejtek esetén) és a dezmoplasztikus fibroma megkülönböztetésére kisebb számú sejt és a mitózisok számával.

Hosszú tubuláris, combcsont és medence csontokban fordul elő. Az elhúzódó alacsony tüneti időszak jellemzi, ezért a fibrózarkomát csak hat hónap vagy év után vagy még annál is jobban felismerik. A metasztázisok az első öt évben fordulnak elő. Az érintett területen tüdő, csont, lágy szövet. A röntgenképen látható lítikus fókuszok, amelyek a csont középen vagy a szélén helyezkednek el. A daganat a tengely mentén terjed a medulláris csatornán. Az extrakciós komponens jelenléte jellemzi, hogy a periosteális reakció nem figyelhető meg.

A pontos diagnózis morfológiai vizsgálattal rendelkező biopsziát igényel. Továbbá gyakran nyitott trepanobiopsziát kell igénybe venni ahhoz, hogy elegendő anyagot kapjunk, mivel nem mindig lehet meghatározni a daganat típusát a szúrás módszerével kapott anyaggal. A fibrosarcoma szerkezetéhez hasonló a fibrómához, a rostos histiocytomához.

Ez a tumor gyakran lágy szövetekben fejlődik ki. Kezdetben sztrájkolhatja a kismedencei szerveket, majd menjen a csontokba. Ritkán fordul elő a combcsont alsó részén. Morfológiailag fibroblasztikus és hisztiocitikus komponensekből áll. Kimondott polimorfizmus és a differenciálódás jeleinek hiánya jellemzi, ami a rostos hisocitóma nagyon rosszindulatú. A röntgenképen általában egy oszteolitikus fókuszt látszanak excentrikusan. A daganat elpusztítja a csontok kortikális réteget, és a környező lágyrészekbe nő.

A daganat egyaránt jóindulatú képződésnek (a lassú fejlődés és ritka metasztázisok miatt a rákos folyamat) és a rosszindulatú kialakulásnak köszönhető a szövődmények és a gyakori visszaesések következtében. Ritkán fordul elő (1%), és a magzati notochord maradék sejtjeiből fejlődik ki. A 40-60 év közötti férfi populációban a medence csontjaira utaló sacrumot érinti.

A Chordoma három formában jön létre:

  1. chondroid, kevésbé agresszív;
  2. differenciálatlan, hajlamos a metasztázisok terjedésére és agresszívabb;
  3. normális.
  • Ewing sarcomája.

Az oktatás kerek sejtekből áll, és különböző neuroektodermális differenciálódással rendelkezik. A primer Ewing-szarkóma gyermekeknél és felnőtteknél / PEEI-ben 68% -ban fordul elő, a fennmaradó százalékok másodlagos daganatok. Az oktatási sejtek PAS-pozitívak. Ezt a CD99 marker és a jellegzetes nekrózis jelenlétében ismerte fel.

Ez a fajta daganat gyakran befolyásolja a csípő és a medence csontjait. 4 fokú rosszindulatú daganatról van szó. Az Ewing-féle sarcomát a gyors növekedés és az agresszivitás jellemzi: az első évben a daganat nagy kiterjedésűvé válik, mélyen behatol a csontokba és a lágyrészekbe, és távoli metasztázisokat kezd.

A többi kissejtes rosszindulatú daganatokkal való hasonlóság miatt az Ewing-féle sarcomát nehéz megkülönböztetni. Immunhisztokémiai analízist és fénymikroszkópos vizsgálatot végzünk a biopszia utáni diagnózis meghatározására.

A csontszarkóma malignitása és fokozata

A rosszindulatú daganatok és szövettani stádiumok meghatározásához TNM-osztályozás van.

T - primer oncoprocess (az oncogenezis értéke):

  • Tx - lehetetlen meghatározni a daganat méretét;
  • Ez - nincsenek adatok a daganat méretére;
  • T1 - rosszindulatú daganat nem haladja meg a 8 cm-t;
  • T2 - az oktatás meghaladja a 8 cm-t;
  • T3 - 2-3 nem kapcsolódó tumor észlelhető.

N - regionális (helyi) nyirokcsomók:

  • Nx - a regionális nyirokcsomókat nem vizsgálták;
  • N0 - nincs adat az LU károsodásáról;
  • N1 - regionális nyirokcsomók károsodása.

M - távoli metasztázisok:

  • Mh - lehetetlen vizsgálni az áttéteket;
  • M0 - nincs metasztázis adat;
  • M1 - észlelt metasztázisok:
    • M1a - pulmonalis;
    • M1b - egyéb lokalizációk.

G - hisztológiai staging (malignitás mértéke):

  • Gx - nincs adat;
  • G1 - a tumor nagyfokú differenciálódása (alacsony malignitás);
  • G2 - mérsékelt differenciálás;
  • G3 - alacsony differenciálódás (magas malignitás);
  • G4 - az oktatás nem differenciált.

Emellett az üreges szervek esetében a faluk csírázásának mértéke be van vezetve:

  • P - penetráció;
  • P1 - nem lép túl a nyálkahártya;
  • P2 - a szubkutánzán csírázott oktatás;
  • P3 - csírázás az izmokban;
  • P4 - a szérummembrán csírázása és a szerveken kívüli kilépés.

Az osztályozás osztja a csontrák szakaszait, mivel az onkológiai képződés legnagyobb átmérője befolyásolja a T-szakaszot, nem pedig a periosteum időtartamát. Az áttételek figyelembevétele érdekében bevezetésre került a T3-szakasz, és az M1-fázis tüdő-áttétekre és más távoli területekre oszlott. A második szakasz a csontszarkóma több mint 80% -át tartalmazza.

A csontszarkóma és malignitás (G) szakaszai:

  • IA - T1N0M0 G1, 2 (alacsony);
  • IB - T2N0M0 G1, 2 (alacsony);
  • IIA-T1N0M0 G3, 4 (magas);
  • IIB - T2N0M0 G3, 4 (magas);
  • III - T3N0M0 bármely G;
  • IVA - bármely T, N0, M1a, bármely G;
  • IVB - bármely T, N1, bármely M, bármely G.

A 4 rosszindulatú daganatosság mellett csak 2 használható: alacsony és magas. Ezeket az adatokat a táblázat tartalmazza.

FIGYELEM! Ewing-féle szarkóma és primer limfóma G4-nek minősül.

A kismedencei és a csípőcsont rák okai

Mi okozza a hip-sarcomát? Az onkológia egyértelmű okait tanulmányozzák.

Feltételezhetően a csontrák vagy a sérülések kialakulását befolyásoló negatív tényezők okai a következők:

  • a csontszövet gyors növekedése serdülőkorban;
  • sérülések;
  • rákkeltő anyagok és expozíció;
  • káros vegyi anyagok;
  • vírusos megbetegedések és a csontok prekancerus állapotai (Paget-betegség, rostos dysplasia);
  • jóindulatú daganatok, amelyek végül rosszindulatúak lehetnek (enchondroma, chondroma, osteoclastoma stb.).

A kismedencei és a csípőcsont szarkóma tünetei és megnyilvánulása

A megnövekedett malignitás, gyors progresszió és metasztázis ellenére a kismedencei és csípőszarkóma tünetei nem jelennek meg a rosszindulatú folyamat korai szakaszában. A betegek kellemetlen érzést és enyhe fájdalmat éreznek a zsigerben, a rágcsálókban, a fenékben, ami téveszmés az ibkikában. Néha a hőmérséklet enyhén emelkedik.

A daganatok növekedésével és a medencében vagy a combban lévõ nagyobb terhelésnek köszönhetõen a fájdalom fokozatosan növekszik, duzzanat jelenik meg, a mozgás és a mozgás mértéke korlátozott. A tünetek megnyilvánulása messze elmúlt folyamatot és még metasztázist jelez.

A rák fájdalmas tünetei a csonttörésnek, az ájulásnak, a rázkódásnak vagy a terhelésnek az alsó végtagok kényelmetlen pozíciójával történő kiegészítésére szolgálhatnak. Problémás, hogy a hosszú távú fájdalom csontsérülésekkel jár, és nem rosszindulatú daganattal. Gyermekeknél gyakran előfordulnak a mikrotraumák, de a helyi jelek gyakran nem korrelálnak a sérülések mértékével.

Ezért minden hosszan tartó tartós fájdalom esetén röntgenfelvételeket kell végezni. A roentgenogramon látható, hogy milyen hatással van az agykérgi és a medulla, a csont folytonossága megszakad. A röntgenfelvételen a kismedencei csontrák alábbi tünetei is fennállnak:

  • Codman háromszögét;
  • oszteoszklerotikus és oszteolitikus zónák.

Amikor a bőr közel van, láthatja a dudorokat, a bőr vékonyabbá válik, az érrendszeri minták megjelennek rajta. Fokozatosan az erek és az idegek daganatának összepréselése vagy eltolódása a növekedés helyén történik. A kismedencei szervek tömörülése is lehetséges, funkciójuk megsértése.

Informatív videó: a csípőízület fáj, mit kell csinálni és hogyan kell kezelni?

A csípõrák diagnózisa

Hogyan lehet azonosítani a csípő-, medence- és csípőcsont rákot?

A kötelező kutatási módszerek közé tartozik:

  • Az érintett csont röntgen;
  • az elsődleges daganat és az egész anatómiai régió rétegenként történő megjelenítését az MRI és a kontrasztközeg használatával;
  • primer szarkóma biopszia;
  • csontváz szcintigráfia (háromfázisú vagy egyfoton foton emisszió CT / SPECT /);
  • laboratóriumi vizsgálatok a műtét és a kémia lehetőségének felmérésére;
  • Angiográfia az oncooker zónák állapotának meghatározására.

A kismedencei csontok és a csípőszarkóma diagnózisa mellkasi röntgensugarakat és CT-vizsgálatokat tartalmaz, amelyeket metasztázisok és szükség esetén pozitív emissziós tomográfia kimutatására használnak 18F-fluorodeoxi-glükóz (FDG-PET) alkalmazásával.

Az elsődleges rosszindulatú folyamat vizualizációs folyamatában a csont és az ízületek teljes mértékben megvizsgálásra kerülnek a lehetséges metasztázisok azonosítása céljából. Megvizsgálják a medulláris csatornát és a lágyrészeket is. Biopsziás szöveteket veszünk: egy daganat egy részét kivágjuk, és a szövettani és immunhisztokémiát végezzük. A friss anyagból származó molekuláris genetikai vizsgálatokból.

A spirális CT-t metasztázisok keresésére használják a tüdőben, háromfázisú szcintigráfia - csontáttétek keresésére. Kedvezőtlen tényező az emelkedett alkalikus foszfatáz vagy a vér LDH. A laktát dehidrogenáz enzim, amely elősegíti a glükóz oxidációját, valamint a tejsav és sói képződését a sejtekben a légzés során.

Kismedencei csontrák kezelése

A medencei csontszarkóma kezelése magában foglalja a főbb módszereket: műtét és kemoterápia. A sugárterhelés csak különleges esetekben alkalmazható, mivel nem ad kifejezett hatást.

Hozzávetőleges kezelés:

  • az elsődleges daganat eltávolítása a daganat reszekciójával, a környező szövetekkel együtt;
  • távolítsa el a meglévő áttéteket;
  • végezzen polikemoterápiát;
  • továbbá szükség esetén sugározza a hangsúlyt.

A medence- és csípőszarkóma kezelését a terápia alapelveivel összhangban végezzük:

  • Minden magas fokú szarkóma esetében kombinált terápiát alkalmaznak: PCT és műtét. A kémia azért szükséges, mert az okkult terjesztés, a látens vérzés vagy a tumor terjedése nagy valószínőséggel jár;
  • ha a műveletet lehetetlen elvégezni, a sugárkezelést még korlátozott hatékonysággal is elvégzik;
  • a periostealis osteosarcoma, központi és alacsony fokú daganatok kezelése csak műtéti úton történik, amennyiben nincsenek további tényezők kiterjedt metasztázis vagy inoperabilitás formájában;
  • A kraniofaciális osteosarcomákra és a köztes rosszindulatú daganatokra vonatkozó kémia külön-külön történik, mivel metastasisuk kevésbé gyakori, mint a klasszikus csontszarkóma esetében.

Kemoterápia a medence és csípőízület csontjai esetében

A csípőízületi, kismedencei és csípőcsontok (primer rákos eljárás) kémiai preparátumokkal történő helyi kezelését 8-12 hónapos időtartamon keresztül végzik. A kemoterápia preoperatív (indukciós) és posztoperatív (adjuváns) csoportokra oszlik. Az első néhány hétig tart. Lehetővé teszi a daganatok csökkentését és a későbbi műtéti beavatkozás javítását. A posztoperatív kémia több hónapig tart. Célja - a rákos sejtek maradványainak elpusztítása a testben.

A kezelés kezdetén a műtét esetében a későbbi kemoterápia ugyanúgy hatásos lesz ugyanazon gyógyszerkészítménnyel és a tanfolyam időtartamával anélkül, hogy a műtéti beavatkozás előtt és után megoszlana. Magas eredményeket érhetünk el a polikémoterápia bevonásával: az Adriamycin (ADR), nagy dózisú metotrexát, folsav (HDMTX), ciszplatin (DDP) és ifoszfamid (IFO) beadásával. Ezeket részben más eszközökkel kombinálják. Az EUROMOS nemzetközi tanulmány szerint ezek a citosztatikumok számos változatban használatosak. A kezelést:

  1. A = Doxorubicin;
  2. Ai = doxorubicin + ifoszfamid;
  3. AP = Doxorubicin + Cisplatin;
  4. IE = Ifoszfamid + Vepeside;
  5. M = Metotrexát + Leucovorin;
  6. ifn = pegilezett interferon α-2b - 0,5-1,0 μg / kg szubkután injekcióval.

Számos általánosan elfogadott kemoterápiás rend. Ezeket a betegeket egyedileg választják meg, a tumor típusától és a stádiumától függően. A dózisokat minden egyes személy esetében külön számítjuk ki. Szükség esetén módosulnak, a gyógyszerek megváltoztathatók és törölhetők.

Ha a betegek nem tolerálják a mellékhatásokat (különösen 40 évnél idősebbeknél), vagy szövődményekre van lehetőség, a Methotrexate nagy adagja nem alkalmazható. Amikor másodlagos sarcomát észlelünk, az antraciklin toxicitást a korábbi kezelés során figyelembe veszik. Ha lehetséges, hajtsa végre a műtétet (sebészeti rögzítés és immobilizálás hirtelen törések és súlyos fájdalom jelenlétében), anélkül, hogy az előző kémia alkalmazására lenne szükség. Így mentheti a végtagot és tarthatja az ablációs (gyors) kezelést.

Ha a sarcoma rosszindulatú daganatos megbetegedésekkel és a periosteum közelében helyezkedik el, kevésbé metasztázik, mint a klasszikus osteosarcoma, az okkult metasztázisok eltávolítására irányuló adjuváns kemoterápiát egyedileg kell előírni. Ilyen esetekben nem lehet abszolút jelzés a használat szempontjából. Nincs egyetértés a kémia alkalmazási módjaként a sebészeti beavatkozás kiegészítéseként a craniofacial osteosarcoma kezelésében. Ritka metasztázis esetén gyakran visszatér. Az orvosok véleménye szerint a kémia és a sebészet javítja a helyi kontrollt és a betegek túlélését.

Operatív beavatkozás

A csontbetegségek kezelésének domináns formája a műtét. A tumor teljes és biztonságos sebészeti eltávolítása érdekében vegye figyelembe a helyét és méretét. A daganatot károsítás nélkül próbálják eltávolítani, a széleket kivágják az egészséges szövetek területére. Szükséges kizárni a regionális eltávolítást a lefejtett pszeudokapszulából vagy a tumorból.

Egy szerv megőrzésével végzett művelet végrehajtása során a csont hibájának későbbi rekonstrukcióját végezzük el, például egy fém csípőízületet beültetünk. A gyermekeknek endoprotéziseket kell adni, de később több műveletet kell végrehajtaniuk, mivel csontjaik tovább nőnek.

Egyes daganatokban, például rostos hisztokiocomában a lágy szövetek nagy részének eltávolítására van szükség, mivel a tumor mély csírázása következik be. Ezután a hibákat műanyag zárja. Ha kétségei vannak a végtag funkcióinak biztonságával kapcsolatban, akkor az orvosok javasolnak egy amputációt.

A legtöbb csontrák esetében a legjobb hosszú távú eredményeket megfigyelik, ha polikémoterápiával kombinálják. Ily módon lehetséges a betegség hosszú távú elengedése.

A fibrosarcoma kezelés elsősorban sebészi eltávolítással jár, mivel a sugárterápia és a kémia, bár segítenek a fájdalom csökkentésében, nem mutatják a hatékonyságot. Gyakran szükség van az egész combcsont eltávolítására, mivel a daganat terjed a csontvelőben.

Ewing-féle sarcomában a műtét gyakran nem lehetséges, mivel a betegnek már többszörös metasztázisai vannak a diagnózis idején. Az ilyen betegek kezelésére új kemoterápiás kezeléseket vezetnek be a megadózokkal. Szintén végezzük el a szervezet teljes ártalom-besugárzását és az őssejt-transzplantációt.

Az elsődleges daganatok metasztázisai és a relapszusok idején a terápiás célokat eltávolítják. Ha metasztázisok vannak a tüdőben - a thoracotomiát költik. Vizsgálja meg mindkét tüdőt az egyik oldalon előforduló szervi károsodás miatt. Tehát az előző felmérésben észlelhet nem észlelt metasztázisokat.

Radioterápia a kismedencei és csípő szarkóma számára

Ha a daganat működőképes, akkor a sugárzást nem használják, mert akkor is, ha a kémia kombinálva nem ad megbízható hatást. De működésképtelen szarkóma vagy részlegesen reszekálható besugárzás történik. Ha az inoperabilitást szcintigráfiával fedik fel (a funkcionális vizualizáció módszerével), akkor lehetséges lesz irányított belső besugárzást alkalmazni. Ehhez a Samarium-153-etilén-diamin-tetrametilén-foszfonátot, Sm-153-EDTMP-t alkalmazzuk. A daganat által kiváltott hatást elérő sugárterhelés (halálos rákos sejtek) elérése érdekében a Sm-153-EDTMP nagymeloablativ dózisát alkalmazzuk. Ezután a hematopoetikus őssejteket adják be.

Nyomon követés és nyomon követés

Kötelező magatartás:

  • műtét előtt: a lézió újraszámolása, a szegycsont röntgensugara (a csontváz szcintigráfiája, az MRI dinamikája, az FDG-PET);
  • műtét után: a reszekciós élek szövettani értékelése és a kemoterápia által kiváltott tumorválasz;
  • a terápia befejezése után diagnosztizálják a radiográfiát és az elsődleges szarkóma röntgenfelvételét, a röntgenfelvételt és CT szkennelést (spirál), a váz skintigráfiáját, késői szövődményeket;
  • nyomonkövetés esetén (adatgyűjtés befejezése): mellkas röntgenfelvételeket végeznek, az elsődleges tumorfókusz vizsgálata és késői komplikációk diagnosztizálása történik.

Bizonyos esetekben magatartás:

  • műtét előtt: angiográfia, CT a szegycsont;
  • a követési periódusban: CT, a csontváz szcintigráfiája, az elsődleges daganat ultrahangja, lehetséges recidívával - FDG-PET.

A kezelés alatt és után végzett kutatás szükséges a tumor lokális megfigyeléséhez és a lehetséges terjesztés diagnosztizálásához. Gyorsan felismeri a terápia akut és krónikus hatásait is. A követési daganat-megfigyelés rendszere magában foglalja a csontszarkóma kezelését követő vizsgálatokat.

A fő kutatás (egy hónappal a kémia után) a következőket tartalmazza:

  • szisztémás, beleértve a CT-t és a röntgenfelvételt;
  • helyi, beleértve a radiográfiát, CT vagy MRI * (± ultrahang *);
  • a szervek funkcionális munkájának értékelése, echokardiográfia, audiogram, laboratóriumi vizsgálatok **.

Az első 1-2 év alatt tölteni:

  • mellkasröntgen 1,5-2 hónaponként;
  • x-sugarak (± ultrahang *) 16 hetente.

3-4 év alatt költenek:

  • szisztematikus mellkasröntgen - legalább 2-4 hónapos intervallummal;
  • Helyi röntgen (± ultrahang *) - legalább 4 hónap.

5-10 évig vizsgálja meg a szegycsont röntgenfelvételét:

  • rendszeresen - 6 hónap alatt
  • helyileg - a gyanított metasztázisok miatt *.

A szervek funkcionális munkáját echo-cardiográfiával és laboratóriumi vizsgálatokkal ellenőrizzük minden évben 2-10 évig, és audiogrammust végzünk ***.
Tíz év elteltével a mellkas röntgensugárzását 6-12 hónap után (szisztémásan) és helyben vizsgálják - csak gyanú alatt *. Az echokardiográfiát 24 havonta végezzük. Gyűjtsd össze a történelmet a betegek minden vizsgálatának folyamatában.

  1. * az egyéni bizonyság alapján;
  2. ** a laboratóriumi vizsgálatok tartalmazzák a leukocytarny-formula hemogramját. Ugyanakkor a vérben meghatározzuk: Na, K, Ca, Mg, foszfát, bilirubin, transzaminázok, lúgos foszfatáz, LDH, kreatinin, nitrogén, karbamid, albumin, vizeletben a foszfát meghatározása, kreatinin (glomeruláris szűrés);
  3. *** ha az audiogram olvasása normális, további vizsgálatok lezárhatók a terápia befejezésekor.

A kismedencei szarkóma, a csípőízület, a combcsont várható élettartama

A kismedencei és csípő szarkóma ötéves prognózisa a következő:

  • lokalizált formában szarkóma - 70%;
  • a rák a kemoterápia alkalmazása után - 80-90%.

Adjuváns és neoadjuváns kémia és sugárterápia, radioterápia a műtétek kiegészítéseként, a megtakarítási módszerekkel történő kezelés új megközelítései növelik a túlélést és az esélyeket a tüdőmetasztázisban szenvedő betegeknél.

A várható élettartam, valamint a kezelés mennyisége a tumor tömegétől függ. A betegek csoportokba sorolhatók. Az első kedvező csoport (alacsony kockázat) olyan betegeket foglal magában, akiknél a daganat 70 ml-nél rövidebb, a második köztes csoport 71-150 ml-t tartalmaz tumorral. A harmadik csoport nagy kockázatot jelent, daganatuk 150 ml vagy annál nagyobb. A másodlagos metasztázisok kialakulása 200 ml vagy ennél nagyobb tömegű.

Az előrejelzés segéd tényezői a következők:

  • lúgos foszfatáz szintű indikátorok: magas a betegség prognózisát;
  • daganat helye: a kialakulás központi helyén és a proximális combcsontban a prognózis javul.

Amikor a betegeket csoportokra osztják, intenzív kezelést írnak elő, ami növelheti a prognózist.

Az alacsony kockázatú csoportban a megfelelő kezelésben részesülő betegek 97% -a 5 éven keresztül vagy tovább él. A magas kockázatú csoportból és a szövettani válasz 5-6 fok - 17% -a. A köztes kockázatú csoportban a betegek 67% -a túlél. Csökkenés esetén az 5 éves túlélés a komplex terápia után 25% lehet.

Betegségmegelőzés

A kismedence és a csípőízület csontjai nem specifikusak. Abban az esetben, ha sérülést okoz a csípő, a medence vagy a csípőízület fájdalomérzékenység esetén, orvoshoz kell fordulni egy vizsgálathoz anélkül, hogy megvárná őket.

A fibrous dystrophia, a csont és porc exostózisa, a chondróma, a csontritkulás deformálódása (Paget-kór) csont-onkotumusra alakul (az esetek 15% -ában). Szükség van az operatív tumoros csont patológiák kezelésére, és évente látogasson el az ortopédiai és traumatológus orvoshoz egy nyomonkövetési vizsgálat céljából. Ők segítenek korai felismerni a rosszindulatú daganatot és időben felírni a kezelést.

Ha egy személy már megbetegedett, és átesett a magas fokú szarkóma komplex kezelésében, akkor az onkológus kontrollvizsgálatait és hardverkutatását nem szabad elhanyagolni. A kezelést követő első két évben 3 havonta tartanak. Ezután - a harmadik év intervalluma 4 hónap, 4-6 év intervallum 4-5 év, és a következő években - 12 hónap alatt legalább 1 alkalommal.

Szükséges az egészséges életmódhoz való ragaszkodás: sportolás, a szervezet testtartása, a kiegyensúlyozott, megerősített egészséges táplálkozás betartása.

A medence szarkoma

A medence szarkóma, a csípő szarkóma és a csípőízület sarcomája meglehetősen ritka rákfajta. Ez azonban nem csökkenti a nagyon agresszív rosszindulatú daganatok ravaszságát és veszélyét, leggyakrabban a gyermekek, serdülők és fiatal férfiak testét érinti. Az ilyen típusú szarkóma veszélye a rosszindulatú sejtek gyors növekedésében és a gyors metasztázisban.

A medence szarkoma mint általános fogalom

A szarkóma az egyik legveszélyesebb rosszindulatú daganatnak számít, mivel a neoplazmák sokkal gyorsabban fejlődnek és metasztatizálódnak, mint más típusú rákok (különösen olyan gyermekeknél és serdülőknél, akiknek a kötőszövetei még mindig növekedési folyamatban vannak).

A szarkóma további jellemzője, hogy azok a szervek bélhámjáról származó sejtekből állnak, amelyek abnormálisan elhatárolódnak, anélkül, hogy maguk a szervekhez kötődnének.

A szarkóma megjelenésével fehér és rózsaszín halhús hasonlít a vágásban.

A medence szarkoma - a csontszövet daganata, amely ritka a rákos betegekben. A medencei csontszarkóma sajátossága, hogy különböző típusú daganatok fordulhatnak elő ebben a betegségben:

  • Osteogén szarkóma (Ewing sarcomája is - csontszövetből áll).
  • Chondrosarcoma (növekszik a porcszövetből).
  • Szinoviális sarcoma (nagy ízületek, beleértve a csípőízületi sarcomát is - a kötőelem összes összetevőjéből alakul ki).

Az ilyen típusú rák fajtainak ilyen változása annak a ténynek köszönhető, hogy a medencei csontok nem tartoznak az elsődleges csontosító szervekhez (ezek a csontok, amelyek a születés utáni porcstői lépnek át).

By the way, amatőr szarkóma a csípőízület gyakran tévesen nevezik csípő csontrák, ami komoly hibát. Az emberi testben nincs csípő csont - csak csípőízület van, amely a kismedencei és femurális csontok közös (közös) része. Ez ritka rosszindulatú daganatok - szarkóma megjelenésének érzékeny.

Gyakrabban a gyermekek és a serdülők a medencei szarkóma, a felnőttek ritkábban szenvednek. Ez a gyermekek aktív szöveti növekedésének sajátosságaiból fakad. Ha ebben a fázisban a szöveteket mutagén tényezők befolyásolják, akkor a kismedencei szarkóma diagnózisának kockázata nagyon magas. A betegség csúcsa gyakran a pubertás után vagy közvetlenül utána történik. Azt is megállapították, hogy a kismedencei és csípő szarkóma betegek között több férfi van, mint a nők.

A betegség nagyon agresszív, a tumorok gyors növekedése és a sarcomai metasztázisok gyors terjedése jellemzi.

A medencei csontok szarkóma szakaszai:

  • A csontot sújtó rosszindulatú sejtek nem befolyásolják a falát.
  • A daganat a csont falaira hat, de belül marad.
  • A harmadik szakaszban a rosszindulatú daganatok a regionális nyirokcsomókban (lágyék, térd stb.) Metasztatizálnak.
  • Az utolsó szakaszban a tumor áttéti a szarkómet távoli szervek (tüdő, máj, gyomor, belek, petefészkek vagy herék, farkas csövek).

A kismedencei szarkóma okai

A tudósok még mindig nem tudnak abszolút valószínűséggel megnevezni a szarkóma pontos okait. Azonban számos jelet mutattak ki, amelyek növelik a kóros csontok és ízületek onkológiájának kialakulásának kockázatát.

A medencei szarkómát kiváltó kockázati tényezők:

  • A csontszövet gyors növekedése (magas gyermekbetegség esetén - ez a fajta rosszindulatú elváltozás az aktív növekedési területeken fordul elő).
  • Az alsó végtagok vagy combok gyakori sérülései, korábban szenvedtek.
  • Ionizáló sugárzás.
  • Örökletes hajlam.
  • Csontrák, amely metasztázisokat (másodlagos tumorokat) ad a csípőnek.
  • Jóindulatú csontdaganatok (minden jóindulatú elváltozás rosszindulatú formává válik).
  • Pre-rákos állapotok és betegségek (például Paget-kór).

Sarcoma metasztázisok

A medencei szarkóma háromféle módon metasztázhat:

  • Lymphogén (metasztázisok a regionális és távoli nyirokcsomókban).
  • Kapcsolat (a daganat közelében található károsító rendszerek).
  • Hematogén (távoli szervek metasztázisai - gyomor, belek, máj, tüdő, petefészek és herék).

A kismedencei szarkóma tünetei

A kismedencei és femoralis szarkóma klinikai képét a tünetek több csoportja jellemzi:

  • Fájdalom-szindróma
  • Külső megnyilvánulások.
  • Az általános mérgezés jelei.
  • Az elosztott rosszindulatú sejtek által érintett szervek megzavarása.
  • Sérülést.

E csoportok mindegyike rendelkezik saját számjegyekkel is.

Tehát az érintett idegvégződések során fellépő fájdalom-szindrómát a következő jellemzi:

  • Mérsékelt fájdalom, esetenként gyengülő (kezdeti szakaszban).
  • Olyan fájdalom, amely éjszaka erősödik.
  • Olyan fájdalom, amely nem távozik, amikor a végtag immobilizálódik.
  • Megnövelt fájdalmat olyan mértékben, hogy a beteg nem tud aludni és mindennapi dolgokat (későn).

A külső megnyilvánulások gyulladásos folyamatok és a vénás vér stagnálásának következményei az érintett kismedencei szarkómában:

  • A bőr pirosodik.
  • Lehetséges duzzanat különböző mértékben.
  • A bőr hőmérséklete emelkedik az érintett területen.
  • A bőr alatt lévő vénák dilatálódnak, ami vizuálisan is megjelenik.

A test általános mérgezését a tumor bomlási termékei okozzák, a szervezet központi keringési és nyirokrendületeire való felszabadulása (ez a tünetcsoport jellemző a kismedencei szarkóma későbbi szakaszára):

  • Nyelt nyirokcsomók.
  • A testhőmérséklet emelkedése (nem kevesebb, mint 38 fok).
  • Általános gyengeség, levertség.
  • Izzadás.
  • Az étvágy csökkenése vagy hiánya.
  • Éles súlycsökkenés.

A szervek működésében bekövetkező zavarok eltérő klinikai képet adnak, attól függően, hogy melyik szerv érintett (a tünetek a szarko-mátrák gyors növekedését eredményezik a környező szövetekben):

  • Leggyakrabban ez csalódás és a hajlítás képtelensége, a végtag felcsévélése, amely teljesen megszűnik.
  • A kismedencei szervek betegségei és rendellenességei - hólyag (vizeletinkontinencia, cystitis), reproduktív szervek (menstruációs zavarok, meddőség).
  • A daganat csírázása a bélben akadályt és székrekedést eredményez (vagy fordítva hasmenés).
  • A szarkóma metasztázisok terjedése a gerincvelő idegeihez a test egyes részeiben (beleértve a bénulást) elveszíti az érzékenységet, a hátfájás lövése. Szintén a fájdalmat különböző szervek - a szív, a gyomor, a máj - adhatja.

Lehetséges kóros sérülés. Ezeket a kismedencei szarkóma növekedése okozza, amely 6-12 hónapig kezelés nélkül olyan mértékben növekszik, hogy a belső csontra nyomást gyakorol, ami töréseket eredményez.

A medencei szarkóma diagnózisa

A medencei szarkóma diagnózisának megerősítésére a következő típusú vizsgálatokat alkalmazzák:

  • Radiográfia.
  • Számított vagy mágneses rezonancia képalkotás.
  • Biopszia.
  • Csont-scan.
  • Az angiográfia.

Ha hagyományos röntgenfelvételt hajtanak végre, a képen látható a pusztítás nyomai - a csontot úgy tűnik, hogy a sarcomai metasztázisok elfogyasztják. Továbbá a spongy csont elveszíti világos kontúrjait, tűvel és réteges növekedésekkel lehet jelen a felületén.

A CT vagy az MRI lehetővé teszi az orvos számára, hogy megtekinthesse a nekrózis intratumorális területeit, az élő tumorsejteket az edények körül, a közeli lágyrészek károsodását, a szalagok és az inak daganatos károsodását, valamint a csontvelőben lévő sarcomák metasztázisát.

A biopszia a diagnózis során kétféleképpen végezhető el: a tumor biopsziája és a csontvelő biopszia, ha vannak gyanúink, hogy a szarkóma metasztázis már bekövetkezett, másodlagos daganatokat képezve.

Az osteiszintigráfia eltér a többi kutatási módszertól, mivel csak ez a módszer kicsi metasztázisokat tár fel a csontokban.

Az angiográfia a kontrasztanyag bevezetésével lehetővé teszi számunkra, hogy megfontoljuk a daganatos hajók elágazását.

A "hip-sarcoma" diagnózisának jellemzői

A hip sarcomát leggyakrabban osteogén szarkóma, azaz csontszövet-sejtekből állítják. Az osteosarcoma esetek 65% -a 10 és 30 év közötti betegeken fordul elő. Az erősebb neműek képviselői kétszer olyan gyakoriak, mint a nők. A hip sarcoma az osteosarcoma leggyakoribb esete (az esetek felében).

Mint minden más kismedencei szarkóma esetében, a hip sarkó gyakran fordul elő fiúknál és fiatal férfiakban, melyeket a gyors szaporodás és a sarcomai metasztázisok korai kialakulása jellemez. A hip sarcoma elsődleges és másodlagos lehet, vagyis a szarkóma áttétes csontos elváltozás eredménye lehet. Elsődleges daganatok a medencei szervekben, a húgyutakra, a sacro-coccygealis gerincre gyakran a metszetikus szarkóma a combban. A sarcomában a combban lokalizálódnak gyakran Ewing-féle sarcomában. Azonban, róla - részletesen egy külön cikk.

A comb lágy szövetének szarkómiái is vannak:

  • Angioszarcomák (vascularis sejtekből állnak).
  • Fibromiosarcoma (izomszövetből áll).
  • Neuroszarkómák (idegpálya sejtekből állnak).

A csípő lágyszöveti szarkóma gyakran látható a korai szakaszban, szabad szemmel. Mint egy sekély helyszínen, a daganat hamar elkezd duzzadni a bőr alól. Ha rosszindulatú daganat alakul ki az izmok alatt, akkor a késői szakaszig láthatatlan. A comb lágyszöveti sarcomája nagyon gyorsan növekszik - hónapokig és akár hetekig is.

Szintén ismert kondrosarkó, amely a medencecsontok porcából áll.

A hip sarcomát a fő tünetek jellemzik:

  • Tökéletes fájdalom, amely fokozatosan intenzív formává alakul, és nem áll le fájdalomcsillapítókkal vagy immobilizációval. Éjjel tovább fokozódott. A fájdalom áthalad az egész alsó végtagon - a lábujjakig.
  • Lágyszövet-változások (az érintett terület térfogatának növekedése olyan mértékben, hogy a daganat a bőr alá duzzad, duzzanat).
  • Az alsó végtagok csökkent motorfüggvénye.
  • Sápadt bőr, hideg lábak (az erek károsodása miatt).
  • A trofikus lábfekélyek megjelenése (az artériás ágy károsodása miatt).
  • A lábak masszív duzzanata (az erek összenyomásával).

A csípő szarkóma metasztázisokat adhat a betegség korai szakaszában. A pontos diagnózis idején a betegek közel 80% -ában már a tüdőben a szarkóma mikroszkópos metasztázisai vannak (ezt számítógépes tomográfiával detektálják).

A combcsont szarkómájának metasztázisai hematogén úton terjednek, mivel a nyirokcsomó-hálózat rosszul fejlett a csontszövetekben.

A hip-sarcoma diagnózisának és kezelésének módszerei általában nem különböznek a medencei szarkóma általános módszereitől és az osteogén szarkóma elleni küzdelemtől.

A korai diagnózis és a kezelés időben történő megkezdése esetén a hip-sarcomának meglehetősen kedvező prognózisa van. A hip-sarcomában lokalizált formában az ötéves túlélési arány körülbelül 70%; a kemoterápiás gyógyszerekre érzékeny daganatok esetében - 80-90%. Az elmúlt években az orvosok a légzőszerveknél a sarcomai metasztázisok túlélési arányának növekedését figyelték meg.

A hip-szarkóma diagnózisának jellemzői

A csípőízület szarkoma a szinoviális szarkóma osztályába tartozik. Vagyis a szinoviális membránokból, az izomszövetből és a nagy ízületek ízületeiből áll. A hip-sarcoma folyamata a sejtek anaplázia (növekedés és fejlődési zavar).

Az ebben a cikkben leírt egyéb szarkómákkal ellentétben ez a típusú onkológiai betegség gyakrabban érinti a nőket (20-40 év). A hip sarcomát meglehetősen ritka fajta ráknak tekintik. A szinoviális sarcomában nincs kapszula, és úgy néz ki, mint egy barna vörös tumor cisztákkal és résekkel. A csípőízületi metasztázisok szarkóma, elsősorban a tüdőben, majd a nyirokcsomókban és a csontokban. Kevésbé gyakori, hogy a csípőízület oszteogén szarkóma kialakulhat.

A tudósok számos olyan tényezőt azonosítanak, amelyek kiváltják a hip-sarcoma kialakulását:

  • Örökletes hajlam
  • Radioaktív sugárzás
  • A rákkeltő anyagok hatása a szervezetre
  • Érintkezés bizonyos kémiai vegyületekkel
  • Immunszupresszív terápia, amely a szervezetre hatást gyakorol egy másik malignus képződés kezelésére

A hip-sarcoma diagnózisának és kezelésének módszerei hasonlóak a csontszarkóma esetében alkalmazott módszerhez.

A csípőízület szarkóma röntgensablonja az úgynevezett Codman-háromszög (a daganat terjedése a csontban) formájában, a tüskepilóta (a daganat terjedése a legközelebbi szervekben) és a gömbölyű konszolidáció formájában nyilvánul meg.

Sajnos a hip-sarcomának rossz prognózisa van. Azok a betegek, akik a kezelés minden szintjén átesettek, átlagban átlépik az ötéves túlélési küszöbértéket az esetek 30% -ában. Ez azért van, mert a szarkóma áttétek gyorsan terjednek az egész testben - nem mindegyikük eltávolítható a kezelés alatt, ami a jövőben visszaesést okoz.

A kismedencei szarkóma diagnózisában szenvedő betegek kezelése

A kismedencei szarkóma kezelésére hagyományos módszereket alkalmaznak:

  • Sebészeti beavatkozás
  • kemoterápiás kezelés
  • Sugárterápia ritka esetekben.

A kismedencei szarkóma kezelésének sajátossága, hogy csak sebészeti és kemoterápiás módszereket alkalmaznak, míg a sugárterápia gyakorlatilag nincs hatással az aktív sugárzásra nem érzékeny osteosarcoma szövetekre. Rendkívül érdemes ilyen hatástalan módszert alkalmazni csak a mûtétek ellenjavallata esetén, ha nincs más módja a medencei szarkóma leküzdésére.

A csont sérült területét sebészeti úton eltávolítják, és implantátummal (műanyag, fém vagy cadaverikus csont) cserélik. A műtétet még szarkómás metasztázisok jelenlétében végzik. Például a tüdőben a nagy sarcomák metasztázisát orvosok is eltávolítják.

A sparing műtét nem lehetséges több esetben:

  • A daganat a neurovaszkuláris kötegben csíráztatott
  • Patológiai törés volt
  • A daganat nagy méretűre nőtt, és lágy szövetet talált

Ilyen esetekben teljesen megtagadják a műtét elvégzését, vagy teljes mértékben amputálják az érintett végtagot.

A "medencei szarkóma" vagy a "hip-sarcoma" diagnosztizálására szolgáló kemoterápiát kétféleképpen használják:

  • preoperatív
  • posztoperatív

A műtét előtt a kemoterápiát használják a mikroszkopikus szarkóma metasztázisok kialakulásának és növekedésének megakadályozására a tüdőben, csökkentve az elsődleges elváltozást. A műtét után a kemoterápiát úgy tervezték meg, hogy megszilárdítsa a fő kezelés eredményeit.

Ezen Túlmenően, A Rákról

A tumormarkerek

Szarkóma