loader
Ajánlott

Legfontosabb

Teratoma

Kaposi-szarkóma - tünetek, kezdeti stádium, kezelés, prognózis és okok

Az orvosi szakirodalomban a Kaposi-szarkóma Kaposi angiosarcoma, Kaposi multiplex idiopátiás hemorrhagiás szarkóma, angioendothelioma nevezik. És ez nem minden. Az olvasót azonban nem sokféle bonyolult szinonimával fogjuk előadni, hiszen az első név a leggyakoribb.

Egészen a közelmúltig bizonyos profilú orvosok tudták ezt a betegséget, de nem mindenki látta azt a gyakorlatban. A HIV-fertőzés kialakulása miatt széles körben ismertté vált a poszt-szovjet térben. A betegek legfeljebb 60% -áért ütött le, ez a betegség az AIDS formális megnyilvánulása és a diagnózis alapja.

Eközben a Kaposi-szarkóma nem csak a HIV-fertőzés utolsó szakaszának tünete, hanem egy független immunrendszerhez kapcsolódó betegség, amelynek provokatív tényezője a 8-as típusú herpeszvírusnak tekinthető. A daganat előnyben részesül elsősorban az időseknél (9 esetben 8 férfi).

Mi a Kaposi angiosarcoma?

A Kaposi-szarkóma kezdeti stádiuma olyan reaktív folyamat, amely lassan, szövettanilag gyulladásos jeleket mutat, anélkül, hogy az atipia jelezné.

A betegség legkorábbi tünetei a kék-ibolya foltok megjelenése a végtagok bőrén (foltos szakasz), amelyek fokozatosan lekerekített csomókkal vagy korongokkal borított lemezekké válnak. Más esetekben, a kezdeti szakaszban, a Kaposi szarkóma hasonlít a lapos zuzmó megnyilvánulásaira, jellegzetes papuláris kiütésekkel.

A tumorok (elváltozások) "növekednek", és egy idő után elérhetik a régi 5-kopek érmét. Ezek a legtöbb esetben fájdalmasak, különösen akkor, ha kitéve őket (nyomás). A tumorok sűrű elasztikus konzisztenciájuk van, amelyet telangiectasiasok áthatolnak, amelyek a Kaposi-szarkóma jellegzetes jellemzőinek tekinthetők.

Idővel a csomók feloldódhatnak, nyomokat hagyva pigmentált depressziók formájában. A krónikus betegség, amely sok hónapon át folytatódik, végső soron a nyaki nyirokcsomók, a lymphostasis és a végtagok elefantiásza kialakulásához vezethet. Ilyen esetekben fennáll a Kaposi-szarkóma rosszindulatúsága, vagyis a jelenlegi (igaz) sarcomatosisra való áttérés, melyet a csont, a légzőszervek (tüdő) és a méregtelenítés (máj) metasztázza.

A folyamat további folyamata lázzal, hemoptízissel, véres hasmenéssel, kimerültséggel és a beteg halálával zárul.

A Kaposi-féle HIV-fertőzéssel járó szarkóma tünetei nem annyira ártalmatlanok, hanem általános súlyosságot és agresszivitást mutatnak. Többszörös kiütés, aszimmetrikus, lokalizált a szájüregben és más területeken, jelzi az AIDS magasságát. Mégis: a HIV-fertőzéssel szemben a Kaposi-szarkóma éppen egy fiatal kor "kiváltsága", de nem minden olyan beteg, aki elérte a megszerzett immunhiányos szindrómát, ennek a pusztító betegségnek a tünetei vannak.

a test sérüléseinek tipikus területei

A megnyilvánulások preferenciái és formái

Többszörös idiopátiás vérzéses Kaposi-szarkóma kiválasztja a nemet, életkorát, eredetét és még szexuális irányultságát is. Ami az egyéb betegségeket illeti ebben az esetben, kiemelik a kockázati csoportot, amely a betegséggel összefüggésben:

  1. HIV fertőzött férfiak, a legtöbb esetben a nem hagyományos szexuális orientáció, azaz a homoszexuálisok;
  2. Idősek mediterrán eredetűek;
  3. Afrikai őslakosok (többnyire ekvatoriálisak);
  4. A donor szerveit kapó recipiensek.

Ezenkívül a betegségnek több típusa van: egyesek az időseket vagy a HIV-fertőzötteket érintik, míg mások egy éven át kedvelik a kis afrikai gyerekeket. Így a Kaposi szarkóma a következő opciók formájában található:

  • Klasszikus típus, melynek 3 klinikai megnyilvánulásai vannak: makula, papularis, tumoros. By the way, ez a fajta, bár nagyon ritkán találkozott Oroszországban az úgynevezett "Dospid" időkben. A klasszikus típusú foci elsősorban a lábakon, lábakon, kezekben helyezkedik el, de ritkán jelenik meg a szemhéjon, valamint a szájüregben és más nyálkahártyákon;
  • Endemikus típus, amely elsősorban Közép-Afrika régióiban született gyermekekben fordul elő. Legtöbbször ebben a formában a belső szervek és a nagy nyirokcsomók érintettek, míg a bőr ritkán érinti, sőt akkor is minimális károsodással;
  • A HIV-típusú fertőzéssel járó epidemiológia szempontjából a legérdekesebb az epidemiológiai jelleg. Ez a forma gyakran az AIDS IV (és utolsó) szakaszának megnyilvánulása, amikor a diagnózist már nem HIV-fertőzésnek nevezik, hanem egy megszerzett immunhiányos tünetegyüttest, vagyis maga az AIDS. A járványtípust fényes, lédús kiütések jellemzik, szokatlan lokalizációs helyeket választanak (az orrvég, a felső végtagok bőrét, a szájüreg nyálkahártyáit és más területeket). Ez a típus nagyon rosszindulatú, progresszív irányú, károsítja a bőrt és a belső szerveket;
  • Immunszuppresszív típus, a "legkedvesebb", amely krónikusan áramlik veseátültetés után, ami speciális (citosztatikus) gyógyszerek alkalmazását teszi szükségessé a gazdaszervezet vagy a graft reakció visszaszorítása vagy fordítva. Az immunszuppresszív gyógyszerek visszavonása a betegség megfordulásához és a Kaposi-szarkóma tüneteinek eltűnéséhez vezet. A belső szervek kevéssé reagálnak az eseményekre, és nagyon ritkán vesznek részt a folyamatban.

Milyen esélye van az életnek?

A Kaposi-szarkóma várható élettartama nemcsak típusától, hanem a tanfolyam formájától is függ:

  1. Az akut folyamat, melyet az egész szervezet mérgezésének és kimerülésének fokozatos növekedésével jellemez, amely igen gyorsan (2-től 24 hónapig) halálos kimenetelű;
  2. Nem olyan rosszindulatú, ami akár 3 évig is élhet, szubakut formában;
  3. A betegség krónikus folyamata, amely viszonylag jóindulatú és lassan progresszív. Ezek a Kaposi angiosarcoma ilyen formája legfeljebb 10, és néha több évvel.

A betegség típusa, stádiumai és a tumorok elhelyezkedése meghatározzák a Kaposi-szarkóma által várható szövődményeket, például:

  • A kóros folyamat lokalizálása a szemre, jelentősen rontja a látást, sőt a vakságot is;
  • A szájüregben és a belső szervekben előforduló elváltozások vérzést és mérgezést okoznak;
  • A Kaposi-szarkóma lábán vagy karján jelen lévő gócok jelenléte korlátozza a végtag motoros képességét és deformálódik.

A betegség prognózisa nem csak a felsorolt ​​faktoroktól (típus, stádium, szövődmények) függ, hanem az immunrendszer állapotától is. Más esetekben magas immunválasz esetén általában számíthat a daganat reverzibilis természetére. Azonban az AIDS-ben bekövetkező mély immunhiányos állapotokban a betegség regressziója lehetetlen.

Angioendothelióma diagnosztikai módszerei

A Kaposi-szarkóma diagnózisa alapján klinikai tünetek, azaz a bőrkiütés jellege, elhelyezkedése, valamint a beteg kora és neme. A diagnózis utolsó mondata morfológiai vizsgálatot végez (szövettani, immunhisztokémiai). Függetlenül a helytől és a klinikai megnyilvánulásoktól, a neoplazmák közös tulajdonságokkal rendelkeznek. A daganat alapjai:

  1. Számos "újonnan veretlen" (éretlen) hajó kaotikus módon rendezett, a szerkezeti hajszálerekhez hasonlítva;
  2. Az úgynevezett orsó alakú sejtek fokozott reprodukálása, amelyek e kóros folyamat jellemző jellemzői;
  3. Egyszeri vérzések, hemosiderin (pigment, ami vas-oxidot képez, amely a hemoglobin lebontása és a szövetproteinekhez kötődik) - kis mennyiségben;
  4. A granulációs szövetek proliferációja, amelyben lymphocyták, plazmasejtek és makrofágok találhatók.

A felsorolt ​​megjelölések különböző kombinációi lehetővé teszik a kóros folyamat különböző szakaszainak megfelelő struktúra különböző lehetőségeinek kiválasztását:

  • A Kaposi-szarkóma kezdeti szakaszában a hajszálerekhez hasonló kapillárisokat viselnek, kötőszövettel körülvéve, ödéma jelei, limfociták és plazmasejtek jelenléte. A granulációs szövetek fóliáját az edényből (extravasates) és a hemosiderinből kiszivárgott vér hígítja. Ez az érv a Kaposi-féle szarkóma mellett áll fenn, amikor a fibrosarkómában a differenciáldiagnózist végzi;
  • A későbbi szakaszokban más, az angiomátusos és fibrómás fókuszként megjeleníthető jelek válnak jellemzővé. Angiomális fókusz - nagyszámú kapilláris hézagok, endothelsejtekkel és alacsony differenciálódású fibroblaszt sejtekkel körülvéve, amelyek "új kapillárisok" létrehozására irányulnak. Fibroblasztikus fókusz - fiatal orsó alakú sejtek;
  • A betegség regresszív formáit az orsós alakú sejtek számának fokozatos csökkenése jellemzi, egészen addig, amíg teljesen eltűnnek, a szklerózis gerincének megjelenése (sűrű, durva rostos szövet növekedése) és a hialin-szerű fehérje (hyalinózis) lerakódása. A limfocita infiltrációt plazmasejt váltja fel.

Egyes formák szerkezete jellemzői. Például a HIV-fertőzést (az AIDS-szel kapcsolatos Kaposi-szarkóma) a gyors növekedés és az angiomátus elemek túlsúlya jellemzi. Gyakran előfordul, hogy ilyen típusú angioendotheliomás nekrózis alakul ki az orsó alakú sejteknél.

Az érrendszeri tumorok diagnózisának bonyolultsága miatt különösen fontos az immunhisztokémiai módszer, amely lehetővé teszi specifikus tumorfehérjék (markerek) jelenlétének meghatározását.

Differenciálják a Kaposi-szarkóma érrendszeri tumorokkal (hemangiomas), kötőszövetekkel (fibrosarcoma), granulomatózus folyamatokkal (szarkoidózis) stb.

A kezelés folyamatának jellemzői

A Kaposi-szarkóma helyi és szisztémás hatásokkal jár. Helyi terápiaként használták:

  1. Az érintett területek besugárzása nagy fájdalmas léziók jelenlétében vagy a kozmetikai hibák kiküszöbölése érdekében;
  2. Hidegterápia (krioterápia);
  3. Kemoterápiás rákellenes szerek és gyógyszerek, amelyek stimulálják az immunrendszert (interferon α) közvetlenül a daganatba;
  4. Alkalmazások olyan anyagokkal, amelyek mérgező tulajdonságokkal rendelkeznek tumorsejtekkel szemben (dinitrochlorobenzene).

Meg kell jegyezni, hogy más esetekben a Kaposi-szarkóma kezelése hozzájárulhat a fekélyek kialakulásához, ami viszont veszélyt jelent a fertőzés szempontjából, ami az immunhiány hátterében nagymértékben súlyosbítja a helyzetet.

A szisztémás kezelést illetően végrehajtásához bizonyos feltételek szükségesek, különösen a betegség tüneteinek hiánya és jó immunválasz, feltéve, hogy nagy mennyiségű CD-sejt4, ami további kilátásokkal jár. De mi a teendő azokkal a betegekkel szemben, akik nem nyugtató prognózissal rendelkeznek? A gyógyulás útja kemoterápiás szerek (poli- vagy palliatív monochemoterápia) alkalmazásával nyitott, figyelembe véve azonban azokat a körülményeket, amelyekben a polikémoterápia mérgező hatást gyakorol a fő vérképző szervre (csontvelő), ami különösen a HIV-fertőzött betegek mély immunhiányt okozva.

Kaposi szarkóma, mi az? Az első tünetek és kezelési módszerek

A HIV-fertőzött betegekben a Kaposi-szarkóma az "AIDS-mutató" betegségek közé tartozik. Az ilyen típusú daganatok felismerése a fiatalok számára az immunrendszer nyilvánvaló károsodása nélkül, alapul szolgál a HIV-fertőzés diagnózisának felállításához az AIDS-szakaszban, még laboratóriumi kutatási módszerek alkalmazása nélkül is. A Kaposi-szarkóma az AIDS-betegeknél kialakuló összes daganat 85% -át teszi ki. Ez egy rosszindulatú multifokális daganat érrendszeri eredetű, amely hatással van a bőrre, a nyálkahártyákra és a belső szervekre. Több fajtája van, amelyek közül az egyik az AIDS-szel kapcsolatos szarkóma.

A tumor a 35-40 év közötti embereket érinti, leggyakrabban passzív homoszexuálisok esetén, a bőr, a nyálkahártyák és a belső szervek gyorsan terjedő, élénkpiros vagy vörösesbarna színű foltok, csomók vagy plakkok. A tumor elemei végül összeolvadnak tumorszerű alakzatok kialakulásához, amelyek később fekélyesek. A Kaposi-szarkóma nehezen kezelhető, és gyorsan halálra készteti a betegeket. A helyes diagnózist könnyen megállapítják és megerősítik egy mikroszkóp alatt lévő szövetdarab vizsgálatával.

Mi ez?

A Kaposi-szarkóma (Kaposi angiosarcoma vagy többszörös hemorrhagiás sarcomatosis) a dermis (bőr) többszörös rosszindulatú daganata. Először a magyar bőrgyógyász, Kaposi Moritz írta le és utána nevezte el. A betegség előfordulása általában kicsi, de a Kaposi-szarkóma az első olyan HIV-fertőzött betegeket érintő rosszindulatú daganatok között, amelyek 40-60% -ot érnek el.

okai

Bizonyos esetekben az ilyen daganatok megjelenését okozó okok nem ismertek. De a tudósok nagyon valószínűleg azt sugallják, hogy a betegség a 8. típusú humán herpesz vírus hátterében alakulhat ki, amely önmagában még nem volt kellő mértékben tanulmányozva.

Szintén gyakran a Kaposi-szarkóma más rosszindulatú folyamatokat kísér, többek között:

A patológia kialakulásához a különböző okok miatt jelentősen csökken az emberi immunitás. Ezenkívül bizonyos csoportoknál sokkal nagyobb a Kaposi-szarkóma kockázata, mint a többi. Például gyakrabban fordul elő a betegség a férfiaknál, mint a nőknél.

A kockázati csoportban:

  • HIV fertőzött egyének;
  • A donor szervekből (különösen a vese) átültetett személyek;
  • a mediterrán fajhoz tartozó idős férfiak;
  • olyan személyek, akiknek homloka egyenlítői Afrika.

Az orvosi tudósok egy dologban egyetértenek: leggyakrabban, különösen a fejlődés kezdeti szakaszaiban, ez a betegség valószínűleg reaktív folyamat (azaz fertőző károsodás esetén), mint az igaz szarkóma.

Patológiai anatómia

Általában a daganat lila színű, de a színnek különböző színei lehetnek: piros, lila vagy barna. A daganat lapos vagy enyhén emelkedhet a bőr felett, fájdalmas foltok vagy csomók. Szinte mindig a bőrön található, legalábbis a belső szerveken. A Kaposi-szarkóma gyakran kombinálva van a nyálkahártya nyálkahártyájával, a nyirokcsomókkal. A betegség folyamata lassú. A HIV-fertőzés felismerése a Kaposi-szarkóma alapját képezi az AIDS diagnózisának.

A tumor szövettani szerkezetét a kaotikusan elhelyezkedő, vékonyfalú, újonnan kialakított edények és az orsó alakú sejtek kötegei jellemzik. A tumor lymphocytákkal és makrofágokkal infiltrálódik. A tumor vascularis jellege drámai módon növeli a vérzés kockázatát. A Kaposi-szarkóma feltételezett biopsziájára azonban nincs szükség. A Kaposi-szarkóma egy speciális típusú daganat, amely gyakran nemcsak a diagnózis ellenőrzését, hanem kezelését is megköveteli. Ez első pillantásra furcsának tűnhet. Ez a helyzet azzal a ténnyel jár, hogy biopszia nélkül pontos diagnózis történhet, és a Kaposi-szarkóma izolált kezelése ritkán teljes gyógyulást eredményez.

Továbbá a Kaposi-szarkóma (összefüggése az alapbetegség okozta tényezőivel) összefüggésben általában palliatív, vagyis csak a betegség tüneteinek csökkentésére irányul.

tünetek

A Kaposi-szarkóma klinikai képe meglehetősen változatos, és a betegség időtartamától függ.

A szarkóma tüneteinek kezdeti szakaszában különböző alakú és méretű vöröses-kékes foltok jelennek meg, valamint rózsaszín csomók, amelyek kékesszá válnak. Ahogy a Kaposi-szarkóma előrehalad, a kitörések a vöröses-kékes színű, különböző nagyságú csomók infiltrált elemeinek megjelenését veszi fel. Ezek a csomók hajlamosak összeolvadni, ami nagy csomókúcsok kialakulásához vezet, amelyek élesen fájdalmas fekélyekkel rendelkeznek. A bőr fókuszában a tömörített, duzzadt, lila-kékes szín. A fókák általában a disztális végtagok bőrén helyezkednek el (az alsó végtagok 94% -a, a lábak és lábak anterolaterális felületei), és általában a felszíni vénák közelében helyezkednek el. Gyakran jelölt szimmetriája a végtagok sérüléseinek.

Tanulmánya szerint a daganat szubakut, akut és krónikus lehet. A Kaposi-szarkóma akut lefolyását gyorsan előrehaladó tünetek jellemzik, és általában a bőr, a test, az arc és a végtagok, valamint a láz jelentkeznek. Ezeket a tüneteket a belső szervek és / vagy a nyirokcsomók károsítják. A két hónap és két év akut formája. A szubakut sarcomában a bőrelváltozások generalizálása kevésbé gyakori. A krónikus tüneteket a bőrkiütések fokozatos előrehaladása plakk és foltos noduláris elemek formájában történik. A krónikus nyolcéves vagy annál hosszabb idõtartam.

Immunszuppresszív típus

A betegség immunszuppresszív gyógyszerek (általában veseátültetés után) szedése esetén jelentkezik. Jellemzője:

  • hiányos tünetek;
  • krónikus és jóindulatú tanfolyam;
  • ritka részvétel a belső szervek és a nyirokcsomók folyamatában.

Az immunszuppresszív gyógyszer eltörlésével gyakran a betegség regresszióját jelzik.

Epidémiás típus

A neoplazma kialakulása a HIV-fertőzés egyik fő tünete. Az ilyen kaposi szarkóma jellemző:

  • előfordulás fiatal korban (legfeljebb 40 év);
  • világos színű neoplazmák;
  • jellegzetes kötelező részvétel a nyálkahártyák folyamatában;
  • Szarkóma elemeinek szokatlan elrendezése: az orr hegye, a szájban kemény szájban, felső végtagokban.

Az ilyen típusú betegséget a gyors és rosszindulatú folyamatok jellemzik, amelyekben a nyirokcsomók és a belső szervek vesznek részt.

Endémiás típus

Főként Afrikában él, Oroszországban általában nem fordul elő. Az ilyen jellegzetes jellemzők a következők:

  • általában gyermekkorban, az élet első évében fordul elő;
  • a nyirokcsomók és a belső szervek károsodása jellemzi;
  • a bőr patológiás elemei szinte nem fordulnak elő.

Opciók áramlása

  • Akut: a folyamat gyors fejlődése, a kezelés nélküli kedvezőtlen kimenetel a betegség kezdetétől számított 2 hónap és 2 év között következik be.
  • Szubakut: a terápia hiányában a betegek legfeljebb 3 évig élhetnek.
  • Krónikus: egy jóindulatú kurzus, amelyen a betegek 10 éves vagy annál idősebb kezelés nélkül is képesek.

Milyen a Kaposi szarkóma: fotó

Az alábbi képen látható, hogy a betegség hogyan manifesztálódik az emberekben.

diagnosztika

A Kaposi-sarcomatosis diagnózisát fertőző betegségekkel foglalkozó szakember, dermatológus és onkológus végzi. Először, az orvosok hallgatják a betegeket, és előadást tartanak, majd:

  1. Ellenőrizze a betegség jeleit.
  2. Csinálj biopsziát.
  3. Végezzen szövettani vizsgálatot a fibroblasztok proliferációjának azonosítására.
  4. Immunológiai vizsgálatok lefolytatása.
  5. Vér vesz a HIV-fertőzés elemzéséhez.

A páciens további vizsgálatokra, például ultrahangra, röntgenfelvételekre, gasztroszkópiára, a vese CT-vizsgálatára, a mellékvesék MRI-jára és másokra is kiterjed a belső elváltozások kimutatására.

szövődmények

A Kaposi-szarkóma szövődményeinek kialakulása a betegség fejlődési stádiumától és a tumorok lokalizációjától függ. A következő szövődmények fordulhatnak elő:

  • nyirok ödéma, elefántok a nyirokcsomók összenyomásából;
  • a sérült daganatok bakteriális fertőzése;
  • korlátozza a végtagok motoros aktivitását és deformációját;
  • a daganatok szétesésének vérzése;
  • a tumorok összeomlásából származó mérgezés;
  • a belső szervek megsértése a neoplazmák lokalizálása során.

Egyes komplikációk életveszélyes körülményekhez vezetnek.

Kaposi-szarkóma kezelése

Az egyes elváltozások kezelését sebészeti úton (a sérülés kivágása) végezzük, majd a sugárkezelést. Az ilyen kezelés a klasszikus Kaposi-szarkómával a betegek 30-40% -ában sikeres eredményt (hosszú távú remisszió) eredményez.

Ha a Kaposi-szarkóma és különösen a HIV-fertőzött személy generalizációjával rendelkező betegnél az antiretrovirális terápia, a kemoterápia, az interferon terápia, a sugárterápia komplexje jelenik meg (ez azonban gyakran nem vezet az AIDS-szakasz kívánt eredményéhez).

1) Nagyon aktív antiretrovirális terápia (HAART)

  • a terápia időtartama legalább egy év;
  • hozzájárul a vírusterhelés megszüntetéséhez és a HIV-fertőzés immunállapotának fokozásához;
  • Az antiretrovirális gyógyszerek teljesen elnyomhatják az egyik herpesz vírus létfontosságú aktivitását, amely rákot okoz - a Kaposi-szarkóma.

2) Kemoterápia, amelynek céljából a prospidint (házi gyógyszer), a vinkrisztint és a vinblasztint (rozevin), az etopozidot, a taxolt, a doxirubicint, a bleomicint és másokat használják. A gyógyszereknek súlyos mellékhatásai vannak a vérformáló szervekre és másokra, amelyek gyakran szükségessé teszik a hormonterápia (prednizon, dexametazon) receptjét.

  • Cél: immunmoduláló hatásként interferonkészítményeket írnak elő, nevezetesen: alfa interferon rekombináns 2a és 2b (intron, roferon, referon) vagy natív (wellferon), 5-10 millió NE / nap / m hosszú, s / c hosszú.

4) Helyi terápia: sugárterápia, krioterápia, speciális gélek (panretin) alkalmazása, helyi kemoterápia.

A HHV-8 fertőzés kezelésében elég hatékony hatású gyógyszerek még nem találhatók meg.

A Kaposi-szarkóma prognózisa

A betegség prognózisa a Kaposi-szarkóma természetétől függ, és szorosan összefügg a páciens immunrendszerének állapotával. Magasabb immunitás mellett a betegség megnyilvánulása reverzibilis lehet, a szisztémás kezelés jó hatással van és lehetővé teszi a remisszió elérését a betegek 50-70% -ában. Tehát 400 μl-1-nél nagyobb CD4-limfocita-számmal rendelkező Kaposi-szarkómában szenvedő betegeknél a folyamatban lévő immunterápia hátterében a remissziók gyakorisága meghaladja a 45% -ot, míg a CD4-nél kevesebb, mint 200 μl-1, a betegek mindössze 7% -a képes remissziót elérni.

megelőzés

A betegség megelőzésének fő mércéje az immunhiányos állapotok időszerű és megfelelő kezelése. Tehát az antiretrovirális gyógyszerek HIV-fertőzött betegekben való alkalmazása hosszú időt biztosít az immunrendszer normális működésének fenntartására, ezáltal megakadályozva Kaposi szarkóma megjelenését.

A Kaposi-szarkóma kezelése után legalább háromhavonta, a tüdő és a gyomor-bélrendszeri állapot értékelése - legalább hathavonta vagy egy évente egyszer meg kell vizsgálni a bőrt és a nyálkahártyákat. Ezek az intézkedések időben segítenek a betegség újbóli megjelenésének azonosításában.

Kaposi-szarkóma HIV-fertőzött betegekben

A HIV-fertőzött betegekben a Kaposi-szarkóma az "AIDS-mutató" betegségek közé tartozik. Az ilyen típusú daganatok felismerése a fiatalok számára az immunrendszer nyilvánvaló károsodása nélkül, alapul szolgál a HIV-fertőzés diagnózisának felállításához az AIDS-szakaszban, még laboratóriumi kutatási módszerek alkalmazása nélkül is. A Kaposi-szarkóma az AIDS-betegeknél kialakuló összes daganat 85% -át teszi ki. Ez egy rosszindulatú multifokális daganat érrendszeri eredetű, amely hatással van a bőrre, a nyálkahártyákra és a belső szervekre. Több fajtája van, amelyek közül az egyik az AIDS-szel kapcsolatos szarkóma. A betegséget először 1877-ben írta le a magyar bőrgyógyász, Kaposi Moritz, aki utána nevezték el.

A tumor a 35-40 év közötti embereket érinti, leggyakrabban passzív homoszexuálisok esetén, a bőr, a nyálkahártyák és a belső szervek gyorsan terjedő, élénkpiros vagy vörösesbarna színű foltok, csomók vagy plakkok. A tumor elemei végül összeolvadnak tumorszerű alakzatok kialakulásához, amelyek később fekélyesek. A Kaposi-szarkóma nehezen kezelhető, és gyorsan halálra készteti a betegeket. A helyes diagnózist könnyen megállapítják és megerősítik egy mikroszkóp alatt lévő szövetdarab vizsgálatával.

Ábra. 1. Kaposi-szarkóma az AIDS-ben.

A betegség epidemiológiája

HIV-fertőzött egyéneknél a Kaposi-szarkóma 300-szor gyakrabban fordul elő, mint az immunszuppresszív terápiában részesülő betegeknél, és 2000-szer gyakrabban, mint az általános populációban. A pandémia kezdeti időszakában (1980 és 1990 között) a betegség az AIDS betegek 40-50% -ánál fordult elő (főként homoszexuálisok és biszexuálisok esetében). Kombinált, rendkívül aktív antiretrovirális kezelés alkalmazásával, különösen a proteázgátlók alkalmazása óta, a betegek száma 9-18% -ra csökkent. A szerzett immunhiányos szindrómában szenvedő nőknél a daganat a biszexuális partnerekkel való szexuális együttlét esetén alakul ki.

Ábra. 2. Kaposi-szarkóma HIV-betegben a nemi szerveken.

Ábra. 3. Kaposi szarkóma a tenyéren. A kezdeti szakasz (fotó balra) és a tumor színpad (fotó jobbra).

A Kaposi-szarkóma kórokozója

Feltételezzük, hogy a Kaposi-szarkóma kialakulásának oka a 8. típusú herpesz szimplex vírus (HHV8), kombinálva az emberi immunrendszer jelentős csökkenésével, amely az AIDS-szakaszban lévő HIV-fertőzéssel együtt fordul elő. Ez a vírus minden harmadik biszexuális vagy meleg, heteroszexuálisban megtalálható - az esetek 5% -ában. A Kaposi-szarkóma által sújtott szövetekben a HHV-8 folyamatosan kimutatható. A szomszédos területeken a vírusokat nem észlelik.

Ábra. 4. A fényképen a 8 típusú herpeszvírus (HHV8).

A betegség patogenezise

Az immunrendszer munkájának erőteljes csökkenése a herpesz típusú 8 vírusok aktiválódásához vezet, amelyek számos betegséget okoznak a páciens testében. A dermiszben, a bőr alatti szövetekben és a nyálkahártyákon megfigyelhető az erek belső falának endotéliumának növekedése. Maguk a hajók szerkezete megsemmisült, hasonlóvá válnak a "szitához". A vörösvérsejtek behatolnak a környező szövetekbe, a hemosiderin a klaszterükbe kerül. A fiatal fibroblasztok jelentősen elszaporodnak, amelyek orsós alakúak, és közülük egyesek az atipia jeleit kapják. Az orsó alakú sejtek detektálása a tumor szövettani markerje. A léziókban nagyszámú makrofágok és limfociták jelennek meg. A sérülések foltok (rózsaszín), plakkok, csomók és daganatszerű alakzatok, amelyek végül tömörülnek és fekélyesek.

Az AIDS-szel kapcsolatos Kaposi-szarkóma növekedését az alábbiak stimulálják:

  • glükokortikoid és immunszupresszív szerek (ciklosporin),
  • HIV-fertőzött mononukleáris sejteket termelő citokinek,
  • interleukin-6 (IL-6) és interleukin-1bet (IL-1b),
  • fő fibroblasztikus növekedési faktor,
  • vaszkuláris endothelialis növekedési faktor,
  • transzformáló béta-növekedési faktor,
  • tat protein HIV és mások

Az AIDS-betegek immunszuppressziója a Kaposi-szarkóma kifejlődésének egyik fő tényezője.

Ábra. 5. Kaposi-szarkóma AIDS-ben szenvedő betegben. Leggyakrabban a folyamat a test felső felén helyezkedik el.

Klinikai manifesztációk

Az immunszuppresszió egyik feltétele a Kaposi-szarkóma kialakulásának. A HIV fertőzött betegek viszonylag nagy száma CD4 limfocitákban a daganat lassan fejlődik ki, és ha a CD4 limfociták száma 200 μl-nél kisebb, 1 μl gyorsan fejlődik. A pneumocysticus pneumonia kialakulásával vagy kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazásával a Kaposi-szarkóma gyorsan fejlődik.

A Kaposi-szarkóma jellemzői az AIDS-betegeknél

A Kaposi-szarkóma főbb jellemzői az AIDS-betegekben:

  • Fiatal kor - 35-40 évig.
  • A tumorfolyamat fejlődését minden harmadik betegnél észleljük. Ezek főként homoszexuálisok és szexuális úton terjedő betegségekkel rendelkező betegek.
  • A szarkóma más opportunista fertőzésekkel (gyakran Pneumocystis pneumonia) szenved.
  • Elsődleges elemek lokalizálása a test, a nyak, a test felső felén és a nemi szerveken.
  • A sérülések közös jellege (multifokális). A szimmetria nem jellemző.
  • A hemorrhagiás foltok gyakran élénkvörösek, plakkok és csomók a kiütés fő elemei.
  • A kiütés gyakran gyomorhurut és fekélyes.
  • A tumoros folyamat gyors elterjedése a nyirokcsomókkal, tüdőkkel, gastrointestinalis traktusokkal és orális nyálkahártyákkal szemben.
  • Kimondva lymphostasis.
  • Magas mortalitás (a betegek 80% -ában várható élettartama nem haladja meg a másfél éveket).

A Kaposi-szarkóma HIV-fertőzött betegben való megjelenése a betegség AIDS-szakaszra való átmenetét jelzi.

Ábra. 6. Kaposi vékonybél szarkóma. Az endoszkóppal készített kép.

A daganat típusa

HIV-fertőzés esetén a bőrön és a nyálkahártyán megjelenő elváltozások foltok (rózsaszín), papulák, plakkok vagy csomók gyakran lila színűek, ritkábban lila vagy barna színűek. A gólyák határai világosak. A daganat elemei fájdalommentesek, a beteg viszketése és égése ritkán zavar. Idővel a bőrkiütés számos alkalommal fordul elő, egyesülve egyesülve, daganatszerű alakzatokat képezve, amelyek végül vérzést, vérzést és fekélyt okoznak.

Ábra. 7. A foltok, papulák, plakkok és csomók a Kaposi-szarkóma elemei.

lokalizáció

AIDS betegeknél a tumorelemek az arc, az orr, a test felsõ felének, a nemi szervek és az anus körül helyezkednek el. Ritkábban - az alsó végtagokon, lábakon és tenyéren. Gyakran előfordul, hogy a szájüreg, a tüdő és a gyomor-bél traktus nyálkahártyája részt vesz a patológiás folyamatban. A belső szervek részvétele a patológiás folyamatban a HHV-8 jelenlétéhez kapcsolódik.

Bőséges kiütés esetén, amikor a bőrkiütés megjelenik az alsó végtagokon, lymphostasis alakul ki, az ízületek érintettek, majd a kontraktúrák kialakulása következik.

Ábra. 8. Kaposi AIDS-szarkóma a szájnyálkahártyán. A kezdeti szakasz (fotó balra), a futó forma (fotó jobbra).

Ábra. 9. A fotóban számos kiütés fordul elő a fogíny nyálkahártyáján a Kaposi-szarkómával.

Ábra. 10. Kaposi szarkóma kemény bőségben.

Ábra. 11. Kaposi szarkóma a nyelvben (fénykép balra) és ajak (fotó jobbra).

Kaposi Sarcoma Forms

A bőr vereségét az esetek 2/3-a rögzíti. A folyamatot rózsák, papulák, plakkok és csomók formájában kapják, általában lila vagy barna. Az arc, a nyak, a test felső része és az anogenitális régió a leggyakoribb lokalizáció. A kiütés fájdalommentes, de gyulladásos megjelenésével, duzzanat és fájdalom jelentkezik. A nagy daganatképződések gyakran szuvasodnak és fekélyesek.

A nyálkahártyák veresége. Gyakran gyakori a bőrkiütés, az orr nyálkahártyán (az esetek 22% -a), a szájban és a torokban. A szájban a daganat elemei a puha és kemény ínyen (az esetek 5% -án), az arcon, a karokon, a nyelvön, a gégen és a garaton jelennek meg. Amikor a folyamat általános, a sérülések élesen fájdalmasak lesznek.

A belső szervek vereségét a betegek 75% -ánál figyelték meg. A nyelőcső, a belek, a lép, a máj, a vesék, a tüdő, a szív és az agy, amelyekben beszűrődnek, az érintettek. A tüdőszövet szöveti folyamatának elterjedésével légszomjú betegeknél. A betegek több mint fele nem éri el a 6 hónapot.

A gyomor-bél traktus (az esetek 45% -át) vereségét gyakran bonyolítja a vérzés, ami végzetes. Az esetek 61% -ában a nyirokcsomók érintettek.

Ábra. 12. A szem konjunktívájából Kaposi szarkóma (bal oldali kép) és sclera (jobb oldali kép).

Kaposi szarkóma szakaszai

Foltos. Kezdetben vannak foltok (rózsa). Az AIDS-t lila vagy barna vörös színű, szabálytalan kerek formájú, 1-5 mm átmérőjű, sima felületű, fájdalommentes, nem kíséri a viszketést. Leggyakrabban az arc, az orr, a szem körül, tenyér, nemi szerv, a test felsõ felének bõrére.

Papularis. A kiütés elemei a bőrfelszín felett emelkednek és 1 cm átmérőjű papulákká alakulnak. Félgömb alakúak, sűrűek, elasztikusak, elszigeteltek. Amikor összeolvadnak, durva felületű plakkok ("narancshéj") alakulnak ki.

Tumor. A papulák és a plakkok összefolyásakor kialakulnak tumorművek. A nagy csomópontok az érintéshez sűrűek, kékeszöld, 1-5 cm átmérőjűek. Idővel fekszenek le a fekélyek, és elkezdenek vérzik.

A rendkívül aktív antiretrovirális terápia alkalmazása lelassítja a Kaposi-szarkóma progresszióját.

Ábra. 13. Kaposi szarkóma a lábán, daganat formában.

Ábra. 14. Sarcoma Kaposi bőr és láb láb.

Ábra. 15. Kaposi HIV-szarkómája az arcon: az eredeti forma (a kép balra) és a közös forma (fotó jobbra).

Ábra. 16. Kaposi-szarkóma HIV-fertőzéssel az arcon.

Ábra. 17. Kaposi HIV-szarkóma az arc bőrén: a szem körül (a fénykép balra) és a homlokon csomók formájában (fénykép jobbra).

Kaposi-szarkóma diagnózisa

A Kaposi-szarkóma diagnózisa a daganat jellemző típusának köszönhetően nem nehéz. A szarkóma diagnózisát az anyag mintájának szövettani vizsgálata igazolja. A mikroszkóp alatt számos vékonyfalú vaszkuláris rés látható, a fiatal orsó alakú fibroblasztok hangsúlyos proliferációja, egyesek az atipia jelei, a hemosiderin-lerakódások, a makrofágok és a limfociták vérzéses foltjai.

Az orsó alakú sejtek kimutatása a sejtek elváltozásaiban a betegség markere.

Hisztológiai kép a betegségről

Ábra. 18. A baloldali fotó - a betegség korai formája. A jobb oldalon látható fénykép mutatja az orsó alakú sejtek, az egysejtek és a vörösvérsejt-klaszterek elterjedését.

Ábra. 19. A fényképen az orsócellák masszív proliferációja. Egységes vörösvérsejtek és vörösvérsejt-klaszterek láthatók.

Ábra. 20. A képen olyan véres, vérben töltött területek láthatók, amelyek jóindulatú érrendszeri tumorokat utánoznak.

Ábra. 21. Kaposi-szarkóma csomópontja az epidermisz alatt van, amely még nem sérült (baloldali fotó). A jobb oldali képen a felületi epidermisz a sérülés felett fekélyekkel.

Ábra. 22. Kaposi-szarkóma a gyomornyálkahártya lokalizációján (bal oldali kép), a nyirokcsomóban (a jobb oldalon).

A Kaposi-szarkóma HIV-betegek diagnózisa pontosan biopszia nélkül is elvégezhető.

A betegség prognózisa

Az AIDS-betegek Kaposi-szarkóma prognosztikai kritériumai a betegség klinikai megnyilvánulásai és a laboratóriumi kutatási módszerek mutatói.

A betegség prognózisát meghatározó klinikai megnyilvánulások:

  • A kóros folyamat súlyossága.
  • A belső szervek fertőző folyamatában való részvétel.
  • A mérgezési szindróma súlyossága.
  • Az opportunista fertőzések jelenléte.
  • Hematokrit.
  • CD4 limfocita szám.
  • A CD4 / CD8 limfociták aránya.
  • Interferon alfa szint.

A Kaposi-szarkóma prognózisának értékelése a T-sejtek szintjét segíti:

Ha a T-segítőek száma több mint 1 μl-nél több, mint egy évvel túlélő pácienseknél, akkor 300-ról 100-ra - kielégítő, kevesebb, mint 100 -ig - rossz.

A CD4 / CD8 limfociták aránya azoknál a betegeknél, akik több mint 1 éve túléltek, 0,5-nél több volt, 0,5-0,2, kielégítő 0,2-nél kevesebb.

AIDS-es betegeknél a Kaposi-szarkóma prognózisa kedvezőtlen. A betegség első három hónapjában a betegség 99 - 100% -a hal meg a betegség közös formájával.

Ábra. 23. A Kaposi-szarkóma egy közös formája AIDS-betegben. A prognózis kedvezőtlen.

Kaposi-szarkóma kezelése AIDS-es betegekben

A kezelési mód megválasztását befolyásolja a betegség formája, a folyamat lokalizációja és a HIV-fertőzés általános jellemzői. A Kaposi Sarcomában az AIDS-betegeknél helyi kezelést és szisztémás kemoterápiát alkalmaznak.

Helyi kezelés

A Kaposi-szarkóma HIV-ben szenvedő betegek helyi kezelésére lokalizált daganatokban alkalmazzák és a beteg megjelenését javítják. Sugárzás, krioterápia, elektrokoaguláció alkalmazzák. A tumort műtéti úton lehet eltávolítani, majd a Vinblastine elváltozásába.

Szisztémás kemoterápia

Az ilyen típusú kezelést az AIDS-betegek többségében a szarkóma agresszív folyamata, a nyirokcsomók és a belső szervek részvételét kórokozó folyamatban indítja. Az opportunista betegségek, a vérszegénység és az immunhiány jelenléte azonban sok rászoruló beteg számára korlátozza alkalmazását. A monoterápiát a klinika mérsékelt megnyilvánulására használják, kombinált kemoterápiát kifejezett megnyilvánulásokra. Az AIDS-betegek kemoterápiájára nincs egységes megközelítés.

A Kaposi-szarkóma AIDS-es betegek kezelésében számos kemoterápiás gyógyszer van: Vinblasztin (hatás 26% -os hatás), Etoposide (76%), Vincristine (61%), Bleomycin (77%), Vincristine + Vinblastine (45%), Bleomycin + Vinblastine %), Vinblasztin + Metotrexate (77%), Doxorubicin + Bleomycin + Vinblastine (66-86%).

immunmodulátor

Kaposi-szarkóma esetén endogén interferon stimulánsokat és alfa-interferont használnak. A kábítószerek ebbe a csoportba történő bevonásának hatása a páciens immunrendszerének állapotától, a vérszegénység kialakulásától és az opportunista betegségek jelenlététől függ.

Széles spektrumú citosztatikumok

Nagyon hatásosnak bizonyult az AIDS-betegeknél a széles spektrumú citosztatikumok Kaposi-szarkóma - a lipuxomális antraciklinek, a Dunux és a Doxil. A doxil terápia hatékonyabb, mint a Kaposi-szarkóma - az Adriamycin + Bleomycin + Vincristine - "arany standard" kezelése.

Aktív antiretrovirális terápia

Aktív antiretrovirális terápia 3 vagy több gyógyszer alkalmazásával profilaktikus és terápiás hatást fejt ki a Kaposi-szarkóma számára.

Ábra. 24. A Kaposi-szarkóma lokális kezelését helyi formában alkalmazzák.

A Kaposi-szarkóma AIDS-betegek kezelése palliatív. Csak a betegség tüneteinek súlyosságának csökkentésére irányul.