loader
Ajánlott

Legfontosabb

Szarkóma

Felnőttek és gyermekek akut leukémia túlélésének előrejelzései

Az abnormális sejtek gyorsan terjedő képessége a test egészében a vérrákot jelenti a legveszélyesebb diagnózisoknak. Akut leukémia esetén a beteg életének prognózisa közvetlenül függ a betegség típusától, a kezelés megfelelő megválasztásától és a betegség szövődményeinek jelenlététől.

Mi a függ a betegek túlélésétől?

Újabban a legtöbb esetben a vérrákra vonatkozó prognózis csalódást okozott. Ez nem meglepő: a vérképződés elnyomása a belső szervek és a központi idegrendszer immunitásának, vérszegénységének, vérzésének és megzavarásának csökkenését idézi elő, ami jelentősen gyengíti a páciens testét.

Napjainkban a leukémiában élő betegek számának kérdése még durván sem válaszolható: az előrejelzések az ellátás alaposságától, az intenzív polikemoterápiás kezelések lehetőségétől és sok más tényezőtől függenek. Az akut leukémiában szenvedő betegek hosszú távú túlélésének fő feltételei a következők:

  • a belső szervek megsértése a terápia megkezdése előtt;
  • a diagnosztikai időszak minimális időtartama (a betegség kezdeti szakaszának és az első kemoterápiás adag beadása közötti időtartam);
  • egyéb onkológiai betegségek hiánya;
  • teljes remisszió elérése 1-2 kemoterápiás kezelés után;
  • a beteg kora és neme (a 2 évesnél fiatalabb és 60 évnél idősebb férfi betegek esetében a legkedvezőtlenebb prognózis);
  • óvatos gondoskodás (az előírt étrend és sterilitás betartása a beteg helyén);
  • antimikrobiális és gombaellenes terápia, vérátömlesztés (vérkomponensek transzfúziója) időben történő kinevezése a leukémia szövődményeinek kizárására;
  • a csontvelő-szövetek átültetésének lehetőségét a kapcsolódó vagy megfelelő, nem kapcsolódó donoroktól és az oltvány biztonságos beültetésétől.

Továbbá a beteg túlélése a blasztsejt típusától és a differenciálódás mértékétől függ, amely meghatározza a betegség agresszivitását. Például akut limfoblasztikus leukémia esetén a prognózis a B-limfocita tumor klónban szenvedő betegeknél a legkedvezőbb.

A kromoszómális rendellenességek (például a 9. és 22. kromoszómán a transzlokációk, amelyek egy onkogén tirozin kinázt termelő mutáns gént hoznak létre) a diagnosztikai szakaszban egyértelműen tisztázottak.

A gén szintjén tapasztalt jellegzetes szabálysértések nemcsak prognózist sugallnak, hanem kompenzáló gyógyszerek alkalmazásával is javítják. A transzlokáció (9; 22) esetében az ún. "Philadelphia kromoszóma", egy onkogén anyag hatását az Imatinib, a Nilotinib és más tirozin-kináz inhibitorok leállítják.

Lehetséges az akut leukémia gyógyulása?

Az intenzív ellátás használata elősegíti az elengedés állapotát (a betegség klinikai tüneteinek hiánya). A csontvelő-szövet és a vérvizsgálat eredményeitől függően teljes és hiányos remissziót izolálnak.

A teljes remisszió éretlen (robbanás) sejtek hiányában és a hemopoetikus szövetekben való koncentrációjának 5% -os vagy annál kisebb csökkenéséhez vezet. A hiányos remisszió esetén a csontvelő-szövetekben a robbanások aránya legfeljebb 20%. Valójában ez az állapot jellemzi az elvégzendő kezelés hátterében lévő pozitív dinamikát és nem a terápia végeredményét.

A kezelés kezdeti célja (polikemoterápia) az egész állapot remissziójának és támogatásának elérése 2-5 évben a terápia első szakaszának vége után.

Azonban még a teljes remisszió esetén sem, az orvosok nem tudják diagnosztizálni a teljes gyógyulást, mert fennáll a leukémia tüneteinek kiújulása. Csak azok a betegek tekinthetők visszaszerzettnek, akiknek a kemoterápia fő szakaszának befejezése után öt éven belül nem volt relapszusuk. Az elengedés meghosszabbítása és az esetleges rendellenes robbanások elpusztítása érdekében a terápia második szakaszát írják elő - támogató kezelés.

A támogató kezelés magában foglalja a citosztatikumok alkalmazását tablettákban, étrendben, napi adagolásban és higiéniában. A kezelés ezen szakaszának hiánya nagymértékben növeli a betegség megismétlődésének kockázatát. A leukémia minden további megnyilvánulásakor csökken az elengedés időtartama, és az ötéves túlélési ráta esélye élesen csökken.

Hány beteg él különböző típusú leukémiával

Akut leukémia esetén a felnőttek tünetei, a betegség prognózisa és folyamata kissé eltérhet a betegség manifesztációitól a gyermekeknél. Ez elsősorban annak a ténynek tulajdonítható, hogy a legtöbb gyermek limfoblasztikus leukémiában szenved, valamint a leukémia előfordulási gyakoriságának csúcspontján.

A myeloblast leukémia előfordulási gyakoriságának legnagyobb 60 éves korában a belső szervek nehezebbek a kemoterápiában, és a legtöbb esetben lehetetlen csökkenteni az onkológiai kiújulás valószínűségét hematopoietikus szövettranszplantáció alkalmazásával.

Akut limfoblasztikus leukémiában a kedvező prognózis erősen függ a sejtek típusától. Például B lymphocyta mutáció esetén a betegek 5 éves túlélési aránya a kezelés után 88-90% -ra, a felnőttek és idős betegek 40% -ára fog telni. A remisszió 5 beteg közül 4-nél fordul elő, de számos típusú limfoblasztikus leukémiában nagy a recidíva kockázata.

A legkevésbé kedvező prognózis T-leukémia esetén. Ez a fajta betegség elsősorban a serdülőkre jellemző.

A myeloblastikus vérleukémia esetében a 15 évesnél fiatalabb betegek 5 éves túlélési aránya elérte a 70% -ot. A 45-60 éves betegeknél ez a szám a daganatklón típusától függően 25-50% -ra csökken. A 65 évnél idősebb betegek az esetek 12% -ában élnek a kezelés befejezése után 5 évnél hosszabb ideig.

A legrosszabb prognózis a megakaryoblastikus vérleukémiában fordul elő, amelyben a mutációk a vérlemezkék prekurzor sejtjei. Ez a diagnózis ritkán áll fenn, elsősorban a gyermekeknél.

A kezelés alatt a remisszió kezdeti gyakorisága eléri az esetek 60-80% -át, és az átlagos terhesség az első terápiás kezelés után 1-2 év. A támogató citosztatikumok alkalmazása növeli a tünetmentes periódus időtartamát. A statisztikák szerint a teljes felépülés a myeloblast leukémia összes klinikai esetének kb. 10% -ában fordul elő. A TCM használata akár 80% -kal növelheti a hosszú távú (több mint 10 éves) túlélési esélyeit.
amennyire csak lehet

A leukémia szövődményei és a citosztatikus terápia hatása a betegek túlélésére

Bármely onkológiai folyamat negatívan befolyásolhatja nemcsak a közvetlenül kialakuló szervet, amelyben a daganat fejlődik, hanem a páciens egész szervezete is. Ez különösen igaz az endokrin, nyirokrendszeri és hematopoietikus rendszer neopláziáira. Mennyi ideig tart a beteg a kezelés befejezése után, nemcsak a gyógyszerek rákellenes hatékonysága, hanem a tumorfolyamat és a kemoterápia komplikációi is.

A nyirokcsomók, a lép, a máj és a vesék megnövekedése a leukémiás infiltráció következtében zavart okozhat a belső szervek működésében. Ez csökkenti a beteg életminőségét, és egyes esetekben lehetetlenné teszi a nagy dózisú kemoterápia alkalmazását.

A túlzott mennyiségű robbanás a vérben növeli a viszkozitását, ami hozzájárul a szervek romlásához. A leukémiás és mieloid vérrögképződés kialakulásának köszönhetően kis artériákban vérzés és szívroham léphet fel a szervezetben.

Mindezek a tényezők jelentősen növelik a páciens halálozási kockázatát, bár közvetve befolyásolhatják a relapszus valószínűségét.

A citotoxikus gyógyszerek számos csoportjának myelotoxicitása, valamint a kemoterápiát kísérő hányinger és hányás arra kényszerítheti a beteget, hogy hagyja abba a potenciálisan gyógyulást a kevésbé hatékony gyógyszerek mellett. A setronok és a kortikoszteroidok alkalmazása lehetővé teszi, hogy letartóztassa a gyomor-bél traktus negatív hatásait.

A betegség veszélye, időben történő diagnózisa és korai kezelése ellenére a teljes remisszió elérésének valószínűsége és az 5 éves beteg túlélése meglehetősen magas. A kezelés hatékonyságának prognózisa a leukémia típusától, az előírt kemoterápiás kezelés tolerálhatóságától és a fenntartó terápiától, valamint a beteg és rokonai utasításainak pontos végrehajtásától függ.

Ha hibát talál, kérjük, válassza ki a szövegtöredéket, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Akut limfoblasztikus leukémia

Az akut limfoblasztikus leukémia a hematopoietikus rendszer rosszindulatú elváltozása, melyet a limfoblasztok számának szabályozatlan növekedése kísér. Ez a vérszegénység, az intoxikáció tünetei, a nyirokcsomók, a máj és a lép, a vérzés fokozódása és a légzőszervi megbetegedések között nyilvánul meg. Az akut lymphoblast leukémia alacsony immunitásának köszönhetően gyakran kialakulnak fertőző betegségek. A központi idegrendszer lehetséges károsodása. A diagnózis a klinikai tüneteken és a laboratóriumi eredményeken alapul. Kezelés - kemoterápia, radioterápia, csontvelő-átültetés.

Akut limfoblasztikus leukémia

Az akut limfoblasztikus leukémia (ALL) a leggyakoribb gyermekkori rákbetegség. Az ALL részaránya a gyermekek hemopoetikus rendszerének összes betegségének 75-80% -a. A csúcs előfordulása 1-6 éves korban következik be. A fiúk gyakrabban szenvednek, mint a lányok. A felnőtt betegek 8-10-szer kevesebbször betegek, mint a gyermekek. Gyermekgyógyászati ​​betegeknél elsősorban akut limfoblasztikus leukémia fordul elő, felnőtteknél gyakran a krónikus limfocitikus leukémia szövődménye. A klinikai tünetekben az ALL hasonló más akut leukémiákhoz. Megkülönböztető jellemzője az agy és a gerincvelő (neuro leukémia) membránjainak gyakoribb elváltozása, mivel a betegek 30-50% -ánál előrehaladott profilaxia hiányzik. A kezelést az onkológia és hematológia területén szakemberek végzik.

A WHO szerinti osztályozás szerint négy különböző ALL típus különböztethető meg: pre-pre-B-sejt, pre-B-sejt, B-sejt és T-sejt. A B-sejt akut lymphoblast leukémia az esetek teljes számának 80-85% -át teszi ki. Az incidencia első csúcspontja 3 év. A jövőben az OLL fejlesztésének valószínűsége 60 év után emelkedik. A T-sejtes leukémia a betegség összes esetének 15-20% -a. A csúcs előfordulása 15 éves korban következik be.

Akut lymphoblast leukémia okai

A közvetlen oka az akut limfoblasztos leukémia a rosszindulatú klón - sejtek egy csoportja, amelyek szintén képesek a szabályozatlan proliferációt. A klón által generált kromoszóma: transzlokációk (csere részek között két kromoszóma), deléciókat (elvesztése kromoszóma régió), inverzió (kromoszóma régió fordulat) vagy amplifikációs (formáció további példányban kromoszóma régió). Feltételezzük, hogy a genetikai rendellenességek okoznak az akut limfoblasztos leukémia fordul elő a méhen belüli, azonban, hogy teljes a kialakulása egy malignus klón gyakran igényelnek további külső körülmények között.

Közül a kockázati tényezők a akut limfoblasztos leukémia általában először jelzik sugárterhelés: szállást egy területen magas szintű ionizáló sugárzás, sugárterápia kezelésében más rákok több X-ray vizsgálatok, beleértve a méhen belüli. A kommunikáció szintje, valamint a különböző sugárterhelés és az akut limfoblasztikus leukémia kialakulása közötti kapcsolat létezésének bizonyítéka nagymértékben változik.

Ezért a leukémia és a sugárterápia közötti kapcsolat ma már bizonyítottnak bizonyult. Az akut lymphoblastic leukémia kockázata a radioterápia után 10%. A betegek 85% -ánál a betegséget a sugárkezelés végét követő 10 éven belül diagnosztizálják. A röntgenvizsgálatok és az akut lymphoblast leukémia kialakulása közötti kapcsolat jelenleg a feltételezések szintjén marad. Az elméletet igazoló megbízható statisztikák még nem léteznek.

Sok kutató arra hivatkozik, hogy lehetséges az ALL és a fertőző betegségek közötti kapcsolat. Az akut lymphoblastic leukémia vírus okozója nem került meghatározásra. Két fő hipotézis létezik. Az első az, hogy az ALL-t olyan vírus okozza, amelyet még nem azonosított, de a betegség csak akkor fordul elő, ha hajlamos. A második - az oka az akut limfoblasztos leukémia lehet más vírusok, a leukémia kockázatot gyermekekben növeli a hiányzó kapcsolatot a kórokozók korai életkorban (amikor a „netrenirovannosti” az immunrendszer). Míg mindkét hipotézist nem bizonyították. A leukémia és a vírusos megbetegedések kapcsolatának jelenlétére vonatkozó megbízható információkat kizárólag az ázsiai országokban élő felnőtt betegek T-sejtes leukémiájára nyertek.

Annak a valószínűsége, akut limfoblasztos leukémia növekszik érintkezve anya bizonyos toxikus anyagok a terhesség alatt, néhány genetikai anomáliák (Fanconi anaemia, Down-szindróma, szindróma Shvahmana, Klinefelter-szindróma, Wiskott-Aldrich-szindróma, neurofibromatózis, coeliakia, örökletes immun-rendellenességek), a rendelkezésre álló onkológiai megbetegedések a családtörténetben és a citosztatikumok. Egyes szakértők rámutatnak a dohányzás lehetséges negatív hatásaira.

Az akut lymphoblast leukémia tünetei

A betegség gyorsan fejlődik. Abban az időben a beállítás teljes tömegének lymphoblasts diagnózis a szervezetben lehet akár 3-4% -át testsúly miatt a viharos sejtburjánzás a malignus klón 1-3 hónappal korábban. A hét folyamán a sejtek száma megközelítőleg megduplázódik. Számos szindrómák jellemző akut limfoblasztos leukémia: intoxikáció, hiperpláziás, vérszegény, vérzéses, fertőző.

A mérgező szindróma gyengeséget, fáradtságot, láz és testsúlycsökkenést jelent. A hőmérséklet növekedését mind az alapbetegség, mind a fertőző szövődmények okozhatják, amelyek gyakran neutropénia jelenlétében alakulnak ki. Hiperplasztikus szindróma akut limfoblasztos leukémia látható megnagyobbodott nyirokcsomók, a máj és a lép (eredményező parenchymás szervek leukémiás beszűrődés). A parenchimális szervek növekedésével előfordulhat hasi fájdalom. A csontvelő mennyiségének növekedése, a periosteum beszivárgása és az ízületi kapszulák szövete válhat a csont- és ízületi fájdalom megtörésére.

Az anémiás szindróma jelenlétét gyengeség, szédülés, bőrhullám és fokozott szívfrekvencia jelzi. A hemorrhagiás szindróma kialakulásának oka az akut limfoblasztikus leukémiában a trombocitopénia és a kisvér-trombózis. A bőrön és a nyálkahártyán észlelhető petechia és ecchymosis. A zúzódásoknál kiterjedt szubkután vérzések jelentkezhetnek. A sebek és karcolások, a retinalis vérzések, az ínygyulladás és az epistaxis fokozott vérzése figyelhető meg. Néhány akut limfoblasztos leukémiában szenvedő betegeknél gyomor-bélrendszeri vérzés lép fel, véres hányás és kóros széklet kíséretében.

Az akut lymphoblast leukémia immunrendszeri rendellenességei gyakoriak a sebek, karcolások és az injekció nyomainak gyakori fertőzésével. Különböző bakteriális, vírusos és gombafertőzések alakulhatnak ki. A mediastinalis nyirokcsomók növekedésével légúti rendellenességeket figyeltek meg a tüdőtérfogat csökkenése miatt. A légúti elégtelenség gyakoribb a T-sejt akut lymphoblast leukémiában. A gerincvelő és az agy membránjainak infiltrálásával kiváltott neuroleukémiás betegség gyakoribb a relapszusok során.

Bevonására CNS kiderült pozitív meningealis tünetei a megnövekedett koponyaűri nyomás (papilla, fejfájás, hányinger és hányás). Néha a központi idegrendszeri károsodás az akut lymphoblast leukémiában tünetmentes, és csak a cerebrospinális folyadék tanulmányozása után diagnosztizálható. A fiúk 5-30% -ában infiltrálódik a herékben. Mindkét nemben szenvedő betegeknél lilás-kékes infiltráció (leukemidek) jelentkezhetnek a bőrön és a nyálkahártyán. Ritka esetekben pericardialis folyadékgyülem és veseműködési zavar figyelhető meg. A bélfertőzések eseteit leírták.

Figyelembe véve a klinikai tünetek jellemzőit, az akut lymphoblast leukémia négy szakaszát lehet megkülönböztetni: kezdeti, csúcs, remisszió, terminális. A kezdeti időszak időtartama 1-3 hónap. A nem specifikus tünetek túlsúlyban vannak: levertség, fáradtság, étvágytalanság, alacsony fokú láz és növekvő bőrfolt. Fejfájás, hasi, csont- és ízületi fájdalmak lehetségesek. Az akut limfoblasztikus leukémiában a fenti jellemző szindrómák mindegyike azonosítható. A remisszióban a betegség megnyilvánulása eltűnik. A terminális periódust a páciens állapotának fokozatos romlása jellemzi, és végzetes.

Akut lymphoblast leukémia diagnózisa

A diagnózis a klinikai tüneteken alapul, a perifériás vér és a myelogram analízisének eredményei alapján. A betegek perifériás vérében, akut limfoblasztos leukémiában feltárta anémia, trombocitopénia, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, és a változások száma a fehérvérsejtek (általában - leukocytosis). A limfoblasztok a leukociták összes számának 15-20 százalékát vagy annál többet jelentenek. A neutrofilek száma csökken. Blaszt sejtek dominálnak a mielogramban, és meghatározzák az eritroid, a neutrofil és a thrombocyta csíra kimondott gátlását.

A program felmérés akut limfoblasztos leukémia lumbálpunkciós (hogy elkerüljék neuroleukemia), ultrahang a has (értékelésére vonatkozó parenchymás szervek és nyirokcsomók), mellkas röntgen (kimutatására a kibővített mediasztinális nyirokcsomók) és a vér kémiai (kimutatására megsértése a funkció máj és vese). Differenciál diagnózis akut limfoblasztos leukémia végrehajtható egyéb leukémiák, mérgezés, feltételeit súlyos fertőző betegség, fertőző lymphocytosis és a fertőző mononukleózis.

Kezelés és prognózis az akut lymphoblast leukémia kezelésére

A terápia alapja a kemoterápia. Az ALL kezelése két szakaszban van: az intenzív terápia és a fenntartó terápia színvonala. Az akut lymphoblast leukémia intenzív terápiájának fázisa két fázisból áll, és körülbelül hat hónapig tart. Az első fázisban intravénás polikémoterápiát hajtanak végre remisszió elérése érdekében. A vérképzés normalizálódása, a csontvelőben legfeljebb 5% robbanások jelenléte és perifériás vérben lévő blasztok hiánya jelzi a remisszió állapotát. A második fázisban intézkedéseket tesznek a remisszió meghosszabbítására, lassítják vagy megállítják a malignus klón sejtjeinek proliferációját. A gyógyszerek bevezetése intravénásan is megtörtént.

Az akut lymphoblast leukémia fenntartó terápiás szakaszának időtartama kb. 2 év. Ez alatt az idő alatt a páciens járóbeteg-ellátás céljából lemerül, orális gyógyszereket írnak fel, rendszeres vizsgálatokat végeznek a csontvelő és a perifériás vér állapotának megfigyelésére. Az akut limfoblasztikus leukémia kezelési terve egyénileg történik, figyelembe véve a kockázati szintet egy adott betegnél. A kemoterápia mellett immunkémiai terápiát, radioterápiát és egyéb technikákat is alkalmaznak. Alacsony kezelési hatékonysággal és a recidívás magas kockázatával csontvelő-átültetést végeznek. A B-sejt akut lymphoblastic leukémia átlagos ötéves túlélése gyermekeknél 80-85%, egy felnőtt - 35-40% -ban. A T-limfoblasztikus leukémiában a prognózis kedvezőtlenebb.

Akut limfoblasztikus leukémia

Az akut limfoblasztikus leukémia kóros rosszindulatú daganat a hematopoietikus rendszerben. A betegség a csontvelőből származik, ahol nagy mennyiségben (éretlen fehérvérsejtek) képződnek leukociták. Az akut limfoblasztikus leukémia teljesen ellenőrzi a növekedés folyamatát, az egységes megújulást, és az összes emberi sejt komplex érése elveszik. A leukociták nem érik meg, és nem válnak teljes körű és funkcionális sejtekké, azonban gyors és ellenőrizetlen megosztottságuk történik. Így az egészséges rosszindulatú sejtek elnyomásának folyamata meg van jegyezve, hogy elfoglalja pozícióját a csontvelőben. Ezért elveszíti az egészséges vérlemezkék, vörösvértestek és leukociták képződését. Ez vérszegénységet, fertőző szövődményeket és gyakori vérzést okoz. Néha ezek a tünetek az akut lymphoblastic leukémia első jelei.

Valamennyi leukémia a vérben és a nyirokrendszeren keresztül terjed a szervezetben, és szinte minden rendszert érint. Ezért az ilyen anomáliát rendszerszintű rosszindulatú patológiának tekintik, és időszerű, megfelelő kezelés nélkül halálos kimenetelű lehet a betegség megjelenését követő néhány hónapon belül.

Akut limfoblasztikus leukémia okoz

A betegség kialakulásában emberekben feltételezhető, hogy a vegyületekben és a kromoszómák szerkezeti csoportjában rendellenességeket okoznak, amelyeket örökletes vagy szerzett tényezők okozhatnak a gének sajátos mutációi miatt. A fő tényezők közé tartoznak az ionizáló sugárzás, és a kémiai mutagének fontos szerepet játszanak az akut lymphoblast leukémia kialakulásában.

Bizonyíték van arra, hogy ez a kóros neoplazma növekszik azon személyek körében, akiket benzolnak vetettek ki, vagy akik citotoxikus gyógyszereket (például Mustargen, Leikaran, Imuran, Sarcolysin és Cyclophosphamide) szedtek.

Vannak olyan javaslatok is, amelyek szerint egy örökletes tényező a nyirokrendszeri szövetben elősegíti ennek a patológiának a fejlődését. Ezenfelül vannak olyan megfigyelések leírása, amelyek az akut limfoblasztikus leukémia domináns és recesszív módjaira vonatkoznak, alacsony előfordulási gyakorisággal egyes etnikai csoportokban és másokban is. Alapjában véve ezekben az esetekben nem maga a betegség örökölhető, hanem a kromoszómák képessége változékonyságon eshet át, a limfociták leukémiá alakíthatók át. Ezért a kromoszómális analízis során azt találták, hogy az akut limfoblasztikus leukémiát az abnormális sejtek klónja eloszlása ​​jellemzi az egész testben, amelyek az első mutált sejtből jöttek létre.

Akut limfoblasztos leukémia tünetei

Ennek a ráknak az előfordulásának több lépcsője van. Ezek közé tartoznak: a pre-leukémiás periódus, ezt követi egy akut forma, majd remisszió következik be, majd a betegség ismétlődését megfigyelik, és az utolsó stádium terminális. Természetesen az akut lymphoblast leukémia utolsó három szakasza a legtöbb esetben a kezelés hatékonyságától függ. És ha a betegség gyógyul, akkor a visszatérő folyamatok és a terminális szakasz teljesen hiányoznak. Az elsődleges rezisztenciával megfigyelhető az elengedés és a visszaesés váltakozása.

A pre-leukémia periódus során az akut lymphoblast leukémia klinikai tüneteit szinte lehetetlen diagnosztizálni. Az akut periódus azonban meglehetősen gyorsan kezdődik, és számos tünet jellemzi, melyeket a patológiás szövet erős növekedése és a vérképződés normális funkciójának elnyomása jellemez. Ezt a csontvelő robbanás-transzformációjával, a szomatikus szervek és a nyirokcsomók növekedésével magyarázza.

Felnőtteknél az akut limfoblasztikus leukémia különböző formáit korai mérgezési tünetek jellemzik, anorexia súlyos fogyás nélkül, fájdalom az ízületekben és a csontokban. Emellett a szervekben, például a májban, a lépben és a nyirokcsomóban fokozódik a növekedés, különösen a nyakon, a hónaljon és az ágyékon. Nagymértékű submandibularis nyirokcsomókkal, parotid és peri-orbitális, tüneti Mikulich komplexet figyeltek meg. A betegség folyamata során sok betegnél megfigyelhető a nyálkahártya és a bőrt.

Az akut limfoblasztikus leukémiák vérzéses tünetegyüttesként is manifesztálódhatnak, amelyet polimorf jellegű vérzések formájában fejtenek ki a kicsitől a nagyig, valamint az orrvérzés, a vese és a gastrointestinalis traktus között. Mindezek a tünetek jelzik a thrombocytopenia és a vérszegénység kialakulását a normális vérképződés megszüntetése miatt.

Az akut limfoblasztos leukémiát ritka tünetek jellemzik, mint például a leukémiák, amelyek a bőr felületén és zsírszövetében képződnek. A bőr, a száj és a belek nyálkahártyáinak necrotikus változása is jelen lehet.

A kóros folyamat progressziója alatt az akut limfoblasztikus leukémia számos szervre terjed. Ezek közé tartozik a központi idegrendszer, a tüdő és a látásszervek, valamint a szexuális szervei. Az ilyen klinikai tünetek jellemzőbbek az ismétlődő malignus betegségre. De amikor az akut limfoblasztikus leukémiát a betegség kezdetén ezeknek a tüneteknek a megjelenése jellemzi, ez a kórtan rossz prognózisát jelzi.

Akut limfoblasztikus leukémia gyermekekben

Ez a malignus daganat a serdülők és a gyermekek leggyakoribb formája a leukémia kialakulásának, amely az esetek közel 80% -ában fordul elő. E kórtan statisztikái szerint évente közel 500 serdülő és gyermek születik és tizennégy évig beteg.

Az akut limfoblasztikus leukémia hatással lehet mindkét korú és felnőtt gyermekre. Bár sokkal gyakrabban diagnosztizálják ezt a betegséget 1-5 év közötti fiúk körében, mint a lányok.

Gyermekeknél az akut lymphoblastic leukémia rosszindulatú limfocita mutációknak köszönhető, amelyek eredményeként az új sejtek megállítják a fejlődésüket. Az ilyen leállási folyamat a sejtképződés bármely szakaszában előfordulhat, ezért az akut lymphoblast leukémia különböző formákban nyilvánulhat meg. Mindegyiküknek a betegség különböző klinikai folyamata van, és a kezelés taktikája ezen formáktól is függ.

Jelenleg nincsenek olyan pontos okok, amelyek hozzájárulnának a gyermekek akut limfoblasztikus leukémia kialakulásához, illetve befolyásolhatnák. Csak ismert, hogy a betegség kialakulása akkor kezdődik, amikor a limfociták prekurzora rosszindulatú. Az ilyen mutációk megváltoztatják a sejt teljes örökletes anyagát. De nagyrészt érthetetlen, hogy egyes gyermekekben ezek a génváltozások kóros kialakuláshoz vezetnek, míg más gyermekekben nem. Ez azzal magyarázható, hogy az akut limfoblasztikus leukémiát nem csak genetikai hajlam, hanem külső tényezők is befolyásolják. Így ez a betegség több tényezőnek tekinthető.

Az is ismert, hogy olyan betegségek, mint a Fanconi anémia és a Down-szindróma, növelik a gyermekek rosszindulatú patológiájának kialakulásának kockázatát. Ráadásul a röntgensugárzás, a sugárzás, a kémiai rákkeltők, a gyógyszerek és bizonyos vírusok hozzájárulhatnak az akut lymphoblast leukémia kialakulásához a gyermekek körében.

Néhány hét múlva kialakul a betegség első klinikai képe. Mivel a tumor patológiás sejtek fokozatosan befolyásolják a teljes csontvelőt és más szerveket, az akut lymphoblast leukémia tüneteit gyermekeknél először a letargia, a játék iránti érdeklődés hiánya és az elhomályosodás jelentik. Ez annak köszönhető, hogy a gyermek testében a vörösvérsejtek száma nem elegendő, ami oxigént szolgáltat minden sejt számára. A teljes körű limfociták és a granulociták hiánya gyengíti az immunrendszert, ami a lázas hőmérsékletek gyakori fertőzésének következménye.

A vérlemezkék nélkül vérzés és nyálkahártya vérzés lép fel. A szervezetben mozgó rosszindulatú sejtek nem csak a vérben bekövetkező változásokat, hanem a különböző szervekben jelentkező fájdalmat is okozzák. Az első fájdalom a kezek és a lábak csontjaiban jelentkezik, miután a csontvelőt és a csonthártyákat leukémiás sejtekkel tölti. Néha ezek a fájdalmak annyira erősek, hogy a gyerekek nem tudnak járni. Abnormális sejtek felhalmozódásával a nyirokcsomókban, májban és lépben, fájdalom a hasban. És amikor a betegség elterjed az agy membránjaira, a gyermekek panaszkodnak a fejfájásokról, arc idegbénulással, látásuk károsodik, hányás léphet fel.

Az akut lymphoblastic leukémia tünetei különböző gyermekekben előfordulhatnak és manifesztálódhatnak egyedileg. Ezért a diagnózis egyértelművé tétele érdekében meg kell vizsgálni a betegség teljes diagnózisát.

Ha ezt az anomáliát gyanítod, a gyermekorvos részletes laboratóriumi vizsgálatokat ír elő. És már a hemogrammban bekövetkezett változások kényszerítik a kórházban csontvelőpunkció kialakulását, a diagnózis végleges megerősítésére. Az érintett szervek, ultrahang, röntgenfelvételek, MRI, CT és csontváz szcintigráfia pontosabb megismerése érdekében az ágyéki punkciót előírják.

Akut lymphoblast leukémia kezelés

Megerősített diagnózis esetén a szakellátásban részesülő betegek kezdik a legmodernebb és leghatékonyabb kezelést alkalmazni. Az akut lymphoblast leukémia kezelésében a polikemoterápia kiemelkedően fontos. Ehhez a betegek citotoxikus gyógyszereket írnak le, amelyek lelassítják és csökkentik a rákos sejtek növekedését. Néhány beteg emellett a központi idegrendszer sugárterhelését is viseli. A nagy dózisú kemoterápia alkalmazása lehetővé teszi az őssejt-transzplantációt. Az akut limfoblasztikus leukémia kezelésének fő célkitűzése a rosszindulatú leukémiás sejtek teljes megsemmisülése a szervezetben a csontvelő teljes körű munkájának helyreállítása érdekében.

A polikémoterápia időtartama és intenzitása, az idegrendszer sugárterhelésének szükségessége, az átültetés, valamint a kezelés és a predikció kimenetele nagymértékben függ az akut limfoblasztos leukémia típusától, a páciens testének terjedéséből és a betegség kezelhetőségéből.

A kemoterápiával egyidejűleg az akut limfoblasztos leukémia kísérő terápiáját írják elő, amelynek célja a különböző fertőzések elleni küzdelem, miközben kiküszöböli a kemoterápia és a mérgezés tüneteit követő mellékhatásokat. Súlyos thrombocytopenia és vérszegénység esetén vérpótló anyagot írnak fel.

A csontvelő-sejtek átültetése az egyik olyan kezelési módszer, mint az akut lymphoblast leukémia. Olyan betegeknél alkalmazzák, akiknél a Philadelphia-típusú kromoszóma jelenlétében szövődmények jelentkeznek. A terápia során fontos pont a fertőzés beadásának megakadályozása az immunrendszer gyengülésének következtében. Az akut limfoblasztikus leukémia kevésbé alkalmazható a felnőttek kezelésénél, mint a gyermekgyógyászati ​​patológiában.

Akut limfoblasztikus leukémia prognózisa

Ma az akut limfoblasztikus leukémiában szenvedő gyermekek mintegy 70% -a öt éves remisszióval rendelkezik, de a felnőtteknél a remissziós periódus időtartama csak 20% -os lehet. Németországban például 600 olyan beteg közül, akik először megbetegedett ezzel a patológiával, 90 ismétlődő betegségfolyamattal rendelkezik, azaz szinte minden hetedik. Alapvetően a betegség visszatérése a patológia diagnózisát követő első két évben történik, és ritkán - öt évvel később.

Az akut limfoblasztos leukémia visszatérése után általában kevés a helyreállítási esély, bár egyes betegekben a megismételt terápia jó eredményeket ad. Az ötéves túlélés a betegség ismételt megnyilvánulásaival körülbelül 35%.

A statisztikai mutatók nem képesek előre jelezni a rosszindulatú patológiák prognózisát. Az akut limfoblasztikus leukémia mind a teljesen kiszámíthatatlanul folytatódhat és véget érhet, még a legkedvezőbb folyamattal, vagy fordítva.

A lymphoblastikus leukémia tünetei, kezelési módszerei és prognózisa

A gyermekeknél a rosszindulatú vérképzés leggyakoribb akut lymphoblastic leukémia. Ezek a vérsejtek genetikai változásai - limfociták. A limfociták a fehérvérsejtek különálló típusa, a sejtek, amelyek felelősek az immunitásért. Leggyakrabban 16 évesen beteg. A betegség gyakoribb a fiúknál, mint a lányoknál. A fő kockázat 1-6 éves korban következik be. Az OLL - a teljes név rövidítése - hatással van a nyirokcsomókra, a lépre és más mirigyekre. A központi idegrendszer leggyakrabban a relapszusok alatt szenved.

Mi a limfoblasztikus leukémia

A limfoblasztos leukémia lényegének megértéséhez ismernie kell a humán hematopoietikus rendszert. Minden embernek két típusa van a limfocitáknak: az NK és a kicsi (B és T alcsoportjaik), legtöbbjük szintetizálja a csontvelő myeloid szövetét, pirossal is nevezik a szín miatt, és néhányuk a nyirokcsomókban keletkezik, amelyek a testben helyezkednek el. A többi vérsejthez hasonlóan a limfociták közös elődei - a hematopoietikus őssejt, amelyből minden vérsejt szintetizálódik. Fejlesztése során (differenciálódás) az őssejt először a limfopoiesis prekurzorsejtje lesz (a limfociták fejlődési folyamata), majd újraszáradódik egy limfoblasztba, majd prolymfocitává. Végül a limfociták három típusa különböztet meg tőle: NK vagy kicsi (B, T).

Vagy az őssejt a másik irányba megy, és a másik vérsejtek közé válhat: eritrocita, vérlemezkék vagy más leukocita, de ez nem arról szól.

A limfociták fő szerepe a szervezetben az immunitás kialakulása. Antitesteket termelnek, szabályozzák más sejtek aktivitását, kölcsönhatásba lépnek az antigénnel (idegen test). 2 csoportra oszthatók: nagy NK és kis (B és T):

  • NK - a sejtek minőségének ellenőrzése, képesek elpusztítani a külföldi, káros sejteket, beleértve a rákot is;
  • B - elismerik az antigéneket a szervezetben (idegen sejtek), és ellenanyagokat termelnek - specifikus antigéneket elpusztító proteinmolekulákat;
  • T - szabályozza az immunitást, a T-hellers stimulálja az antitestek B-limfocita szintézisét és a T-szuppresszorokat - állítsa le, amikor az immunrendszer serkentésének szükségessége megszűnik.

Ha akut limfoblasztos leukémiát diagnosztizálnak, akkor ez azt jelenti, hogy egy bizonyos fejlődési stádiumban lévő limfocita megszűnt a szokásos módon, és kezdenek szabálytalanul felosztani és felhalmozódni a csontvelőben és más szövetekben, meggátolva a normál sejtek növekedését. A sejt érettségi stádiuma fontos szerepet játszik az ALL típusú diagnózisban, de inkább az alábbiakban.

Egy felnőtt, egészséges humán limfociták testében az összes vérsejt 25-40% -a.

Az OLL típusai

A FAB osztályozás szerint ez a betegség három csoportra osztható: LI, L2, L3, a megváltozott sejt érettségi állapotától függően. A legérettebbek az L1, csak morfológiai jeleket mutatnak, és a kialakult prolymphocyta-L3-hoz hasonlóan ezeken a stádiumokban a B vagy T-sejtek vereségét is megkülönböztetik. Vannak kevert típusok is különböző szakaszokban.

Ezenkívül az akut limfoblasztikus leukémiát a sejtekben lévő bizonyos markerek jelenléte osztja el:

  • t DNT-terminális deoxinukleotidil-transzferáz;
  • CALLA - közös antigén ALL;
  • clg - citoplazmatikus Ig;
  • slg - membrán Ig;
  • TA - timusz antigén;
  • E - receptor a juh eritrociták számára.

A marker típusa alatt itt az antigének (káros molekulák), amelyeket a beteg sejt szintetizál. Íme néhány közülük.

Az akut lymphoblast leukémia gyermekeknél és felnőtteknél történő osztályozása ugyanaz. A prognózis a gyermekeknél jobb, mivel képesek agresszívabb terápiákon átmenni, de sok attól függ, hogy a betegség korai szakaszát hogyan észlelték, vagyis mennyire mélyen tudták a betegsejtek behatolni más szervekbe.

A fejlődés okai és kockázata

Ma az orvosok úgy vélik, hogy minden a "rákos klón" kialakulását okozza - olyan megváltozott, rosszindulatú sejtek klaszterei, amelyek képesek megosztani, felhalmozódni és a káros anyagokat a vérbe dobni. Maga a klón kromoszómák rendellenes fejlődése következtében alakul ki. Ezek olyan rendellenességek, mint:

  • inverzió - puccs egy kromoszóma egy részében;
  • transzlokáció - a 2. kromoszóma részének cseréje;
  • amplifikáció - a kromoszómák egy részének másolatának másolása;
  • törlés - a kromoszóma részének elvesztése.

Az elsődleges akut limfoblasztikus leukémia gyakoribb gyermekeknél és serdülőknél, leggyakrabban 1-6 éves kortól. Idővel ez megegyezik a limfociták maximális termelésével (3 - 3,5 év), és a felnőtteknél a 60. életévüket követő kritikus életkor a legtöbb esetben a betegség krónikus lefolyásának vagy egy másik onkológia kezelésének következménye. A második előfordulási gyakoriság körülbelül 16 év, ez a tüdőfejlődés végső szakaszának ideje. Annak ellenére, hogy a fejlődés oka rákklónok (bizonyíték van arra, hogy az uterusban kezdődik), külső tényezőkre van szükség, amelyek a betegséget okozzák.

Fontos! Egyes kutatók úgy vélik, hogy az ALL ösztönzése nem megfelelő látogatás a gyermekek számára az óvodai intézmények számára. Mivel a betegségnek provokatív tényezőkre van szüksége, a gyermekeknél, a környezetkel való elégtelen kölcsönhatás miatt, az immunhiányos vírusok elleni immunitás nem fejlődik ki:

  1. A radioaktív sugárzásnak való kitettség provokálja a betegséget. Ezt a tényt az orvosok ismerik fel. A sugárzásnak kitett embereknél a gyógyszerkészítmények kockázata például 100 esetben 100. További bizonyítékok voltak a kórtani fejlődésre vonatkozó statisztikák azokon a személyeken is, akik Japánban a robbanóhelyeken és a csernobili atomerőműben történt balesetben éltek.
  2. Van egy vélemény a leukémia és a fel nem fedett vírusok kapcsolatáról. Az Ázsiában élő betegek egy csoportjára vonatkozóan kapott adatokat. Figyelembe vették a betegség előfordulási idejét és a betegek lakóhelyét. De ezekben az esetekben hajlamos a hajlam.
  3. Az immunrendszer rendellenes válasza a vírusról is van. Lényege, hogy a leukémia mentességet okoz. Más embereknél az immunrendszer egyszerűen legyőzi a vírust, de ha van hajlam (genetikai változások), az immunrendszer leukémiát vált ki.
  4. Az anya kölcsönhatása karcinogénekkel, például benzol a magzat intrauterin fejlődésének időszakában. A rákkeltő anyagok olyan anyagok, amelyek rosszindulatú betegségek megjelenését idéznek elő. Ezek közé tartoznak az onkogén vírusok, a sugárzás, a vegyi anyagok hatása.
  5. Genetikai hajlam - a leukémia kialakulásának esélye bizonyos fogyatékossággal élő embereknél (Down-szindróma, Klinefelter-szindróma, neurofibromatosis), valamint a betegség krónikus állapotában genetikai rendellenességek jelenlétében nő.

De a leukémia pontos oka ismeretlen. A statisztikák szerint a leukémiák minden típusában az esetek 60-70% -ában megjelenő okok ismeretlenek.

Korai tünetek

A primer lymphoblastic leukémia kialakulása gyermekeknél gyorsan fordul elő. Nyilvánvaló tünetek jelentkeznek mintegy 2-3 hónapban. De egy részletes felmérés során a szülők emlékeztetnek arra, hogy a gyermekek általános jellegű tüneteit észlelték: fáradtság, vérszegénység, véraláfutás és véraláfutás nagy nyomás, rossz étvágy nélkül. Figyelembe kell venni a vérszegénységet (a vörösvérsejtek hiányát), a gyengeség gyengeségét és általános fáradtságát jelzi.

Figyeljetek továbbá a bőr általános állapotára, a hematómák megjelenésére és a zúzódásokra. Ennek oka, hogy a limfoblasztikus leukémia először bejut a vérbe a mieloid szövetből, így a látható tünetek nem különösebben kimondottak.

Gyakran a betegek panaszkodnak a fejfájás, a hasi fájdalom és az ízületek.

A váratlan emelkedés 39,5 ° C-ra a leukémia jele lehet, a leukémiás sejtek által termelt pirogének emelhetik.

Csúcsidőszak

Ez az időtartam körülbelül 3 hónappal kezdődik a betegség megjelenése után. A megváltozott limfociták behatolnak más szervekbe, majd elkezdenek megduzzadni, káros anyagokat bocsátanak ki, blokkolják a normál sejtek növekedését és fejlődését, nem végzik el az immunitás működését stb.

  1. Ez tükröződik a nyirokcsomók növekedésében a test különböző részein. Néha konglomerátumok alakulnak - klaszterek. Keményen érintkeznek, és ha nincs komplikáció, fájdalommentesek.
  2. Növelése és ödéma más belső szervekben, leggyakrabban a máj és a lép. Ezt a limfoid szövetek proliferációja okozza.
  3. Az anémia és a trombocitopénia progresszív tüneteit az egészséges vérlemezkék és vörösvérsejtek vérének hiánya okozza. Ezt vérrögképző rendellenességekben fejezzük ki, ahol nincs elegendő vérlemezkeszám, elhomályosodás, vérszegénység, étvágytalanság.
  4. A csontok és az ízületi fájdalmak a csontok más részein található myeloid szövetek károsodásából erednek.
  5. Spontán hőmérséklet-emelkedés. Ezt okozhatja mind a betegség, mind a fertőzés, amit a szervezet nem tud harcolni.
  6. Fertőzés sebekkel és karcolásokkal. A betegeknél a bőrkárosodás gyengén gyógyul, mivel a vérkomponensek és az immunitás közvetlenül felelősek. Figyeljenek minden fertőzésre (bakteriális, gomba, vírus).

Neuroleukémia - az érintett limfociták penetrációja a gerincvelő és az agy membránjaiban. Ez a központi idegrendszer leukémiás robbanások metasztázisának következménye. A visszaesésekre jellemzőbb.

A tünetek megnyilvánulása a beteg limfociták lokalizációjától, az érettségi foktól, a leukémia típusától, a tolerálhatóságtól és a beteg általános állapotától függ. Elengedhetetlen fontosságú az akut lymphoblastic leukémia elsődleges megnyilvánulása, különösen a gyermekeknél. Ez jelentősen növeli a teljes helyreállítás esélyeit.

diagnosztika

Az ALL diagnosztizálására vérvizsgálatot és csontvelőpunkciót kell alkalmazni. A sejtek arányának megváltoztatása - az első jel, amely felhívja a szakember figyelmét. A vérvizsgálat során robbanások jelenlétére (körülbelül 15%) és érett limfocitákra (pl. Ha ebben az állapotban nincs más átmeneti differenciálódási forma, akkor leukémiás kudarcnak nevezik. Az ALL esetében is jellemző, hogy a többi hajtások száma csökken, vagy akár teljesen eltűnik.

A vérmintogram vizsgálata az első elemzés, nemcsak akkor, amikor a diagnózis megerősítésére vagy megcáfolására, hanem az ALL típusának meghatározására is szükség van.

További vizsgálatokat végeznek a belső szervekről a beszűrődés és a károsodás mértékének felderítése érdekében. Az ágyéki lyukasztást akkor végezzük, amikor a neuroleukémiát el kell távolítani.

Kezelés és prognózis

Az ALL kezelése gyermekeknél és felnőtteknél kb. 2,5 évig tart. A betegeket az egész világon alkalmazott speciális protokollok szerint kezelik. A terápia olyan gyógyszerek beadását jelenti, amelyek blokkolják a sejtek és a leukociták, különösen a limfociták megölését előidéző ​​gyógyszerek megjelenését és fejlődését.

Az első szakaszban indukciós, citosztatikus gyógyszereket használnak. A bevezetés időtartama körülbelül hat hónap. Az antimetabolitokat (az anyagcserét gátló gyógyszereket) úgy tervezték, hogy megállítsák a beteg lymphocyták kialakulását. A cél az összes leukémiás sejt megölése a szervezetben. Elfogadhatónak tekinthető, ha a megváltozott limfociták csak a csontvelőben maradnak. Antraciklin antibiotikumok adagját is beadják.

Ezt követően a páciensnek konszolidációra van szüksége, amelyet otthon végezhet, ha nincs komplikáció. Célja, hogy megöli az összes beteg fehérvérsejtet a testben, és újraindítja a normális vérképződést. Ezenkívül előírta a gyógyszerek megerősítését. A gyógyszereket a leukémia típusától és megjelenési formáitól függően írják le.

A konszolidációs kezeléssel egyidejűleg újraindulást írnak elő - olyan terápia, amelynek célja a prognózis jelentősen rosszabbodó, különösen a felnőtteknél jelentkező visszaesések megelőzése. Szintén a vallomás szerint támogató kezelést.

Fontos! Óvatosan követnie kell a személyes higiéniát. A vászon napi cseréje és a kéz fertőtlenítése szükséges az immunhiányos betegek számára. Ez nagymértékben csökkenti a visszaesések kockázatát.

Ha visszaesés történik, a csontvelő-transzplantációt szinte mindig előírják.

Az akut lymphoblastic leukémia túlélési prognózisa a gyermekeknél optimista, körülbelül 90%. Az ember teljes mértékben gyógyul, ha a kezeléstől számított 5 éven belül nem volt visszaesés. Felnőtteknél a prognózis rosszabb - 40-50%. Leukémia gyakran azonban külső tényezők, például sugárzás által kiváltott.

A B lymphoblast leukémia prognózisa jobb és gyakoribb, az esetek 70-80% -ában.

De a végső következtetést csak orvos tudja elvégezni, miután tanulmányozta a limfocita érettségét, morfológiai jellemzőit és más területekre való terjedését.

Akut limfoblasztikus leukémia felnőttekben

Az akut lymphoblast (lymphocytás) leukémia (ALL) a fehérvérsejteket vagy a fehérvérsejteket érinti (többet megtudhat a vérrákról). Jellemzően ez a folyamat meglehetősen gyorsan fejlődik, a nyirokcsomókra, májra, lépre, központi idegrendszerre (agy és gerincvelő), herékre (férfiakra) terjed.

Ha leukémia diagnosztizált, segíthetünk. Cégünk, a TheBestMedic Center, szolgáltatásokat nyújt a kezelés Izraelben - az orvosok és a szakrendelők kiválasztása, az egyéni diagnosztikai és kezelési program kidolgozása, az orvosi ellátás előzetes tervezése és szervezése, az országban tartózkodó különféle kérdések megoldása (jegyek foglalása, szállásfoglalás, a beteg áthelyezése, dokumentumok fordítása stb.). Ha felveszi velünk a kapcsolatot, kérjük, töltse ki a kérés űrlapot vagy hívja.

Ha többet szeretne megtudni Izrael kezelésének jellemzőiről, vegye figyelembe a következő cikkeket:

"Izraeli kezelés közvetítők nélkül", "Izrael magán és állami klinikái - külföldi turisták lehetőségei".

A betegségről

Az "akut" kifejezés meglehetősen gyors előrehaladást jelent. Ha nem kezelik, néhány hónap elteltével a betegség kialakulása valószínűleg végzetes lehet. A limfociták azt jelzik, hogy a betegség az éretlen nyiroksejteket érinti. Egyes típusú ALL jól kezelt, sok beteg teljesen gyógyítható.

A leukociták segítik a szervezetet a fertőzések elleni küzdelemben. Ezek az immunrendszer és a limfoid szövet fő elemei. Ez utóbbi jelen van a nyirokcsomókban, a thymusban, a lépben, a mandulákban, az adenoidokban, a csontvelőben, az emésztőrendszerben és a légzőrendszerekben. A limfociták a lymphoblastokból alakulnak ki. A fehérvérsejtek két fő típusa van: B-sejtek és T-sejtek.

Az American Cancer Society szerint az USA-ban 2014-ben 6020 új ALL-t észleltek (3140 férfi és 2880 nő), a halálozási arány 1440 (810 férfi és 630 nő).

Az OLL kialakulásának kockázata a legmagasabb az 5 év alatti gyermekek körében. 20 évesen lassan csökken, és 50 év elteltével növekszik. Az esetek egyharmada a felnőtt lakosság körében fordul elő.

Átlagosan a betegség valószínűsége 750-ből 1, a férfiaknál valamivel magasabb, mint a nőknél, és a fehéreknél az afrikai amerikaiakhoz képest.

Leggyakrabban a betegség a gyermekeket érinti, de a legtöbb esetben halálos kimenetelűek fordulnak elő a lakosság felnőtt részében (5-ből 4).

Akut lymphoblast leukémia okai

A kockázati tényezők befolyásolják a betegség valószínűségét. Néhány közülük befolyásolható, mások - nem. Ismertesse az akut limfocitikus leukémia számos ismert kockázati tényezőjét.

  1. A magas szintű sugárzás hatásai. A rák kezelése sugárkezeléssel növeli a leukémia kockázatát, különösen akkor, ha a sugárzást kemoterápiával kombinálva alkalmazzák.
  2. Egyes vegyi anyagok, például benzol és bizonyos kemoterápiás szerek hatásai.
  3. Néhány vírusfertőzés humán T-sejt leukémia vírus (HTLV-1) vagy Epstein-Barr vírus (EBV).
  4. Örökletes tényező. Az akut lymphoblast leukémia nem örökletes betegség. De vannak olyan genetikai eredetű szindrómák, amelyek növelik a betegség kockázatát: Down-szindróma, Klinefelter, Bloom, Louis-Bar (ataxia-telangiectasia) és Fanconi-anaemia.
  5. Nemzetiség: az akut lymphocytás leukémia gyakoribb a fehéreknél, mint az afroamerikaiaknál.
  6. Nem: a betegség valamivel gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.
  7. A kettős nő növeli a kockázatot az élet első évében.
  8. Bizonytalan, nem bizonyított vagy ellentmondásos kockázati tényezők: elektromágneses mezőknek való kitettség (például villamosvezetékek közelében vagy mobiltelefonok használata esetén); a vegyi anyagok munkahelyi hatása (dízel, benzin, peszticidek); dohányzás; akciós hajfesték.

Az akut lymphoblast leukémia okai jelenleg ismeretlenek. A különböző típusú rákok valószínűsége csökkenthető az életmód megváltoztatásával, hogy bizonyos kockázati tényezők elkerülhetők legyenek. De nincs ismert módja annak, hogy megakadályozzuk a legtöbb leukémiát. Az esetek többségénél hiányoznak a fent említett kockázati tényezők.

Az akut lymphoblast leukémia tünetei

Az akut lymphocytás leukémia számos különböző tünetet okozhat. A gyakori tünetek közé tartozik: étvágytalanság és testtömeg csökkenés, éjszakai izzadás, láz, fáradtság.

A normális vérsejtek hiánya által okozott manifesztációk

Ezek a tünetek a következők: szédülés, légszomj, láz, vérzés (vérzésgumi, gyakori orrvérzés), duzzanat a hasban, fáradtság, ismétlődő fertőzések. A sejtek hiánya vérvizsgálatokat mutat.

Duzzanat a hasban

Abnormális sejtek felhalmozódhatnak a lépben és a májban, növelve méretüket. Ez nyilvánvalóan duzzanat vagy teljesség. A vizsgálat során az orvos feltétlenül felismeri ezt az akut limfoblasztos leukémia tünetét. Az oncohematológia egyik legismertebb szakembere a Tavor Sigal.

Nagyított nyirokcsomók

Ha a betegség terjed a nyirokcsomókra, a testfelszín közelében (a nyakon, az ágyékban vagy a hónaljban), a bőr alatti tubercles észrevehető. A mellkason és a hasrészen vizualizálják őket, általában CT vagy MRI segítségével.

Fájdalom a csontokban és az ízületekben

Néha kóros sejtek halmozódnak fel az ízületek, csontok, vagy a csontszövet felületének közelében, fájdalmat okozva.

Szekunder elváltozások más szervekben

Ha az akut limfoblasztikus leukémia a gerincvelőt és az agyat érintheti, görcsök, az arc zsibbadása, fejfájás, elmosódott látás, hányás, koordinációs problémák fordulhatnak elő.

Amikor a betegség a mellkasi üregre terjed, folyadék halmozódhat fel, és légzési problémák léphetnek fel.

Ritka esetekben az akut lymphocytás leukémia a bőrre, a szemekre, a vesére és más szervekre hat.

Nagyobb tüdőmirigy

A betegség egyik altípusa befolyásolhatja a csecsemőmirigyet. A kibővített test nyomást gyakorol a légcsőre, okozhat köhögést vagy légzési problémákat. A tüdőmirigy közelében a felső vena cava. Amikor a csecsemőmirigy nyomja meg, az arc, a nyak, a kezek, a felső mellkas duzzanata kialakulhat - a felső vena cava szindróma. Ezenkívül fejfájást, szédülést, tudatváltozásokat okozhat, ha az az agyra is hatással van. Ez a szindróma életveszélyes és azonnali orvosi ellátást igényel.

Akut lymphoblast leukémia prognózisa

Számos, a leukémia kezelésével kapcsolatos vizsgálat arra irányult, hogy meg lehessen találni, hogy miért több embernek van több esélye a betegség megszabadulására, mint mások. Megállapították, hogy prognosztikai tényezők voltak. Segítenek az orvosoknak dönteni az adott típusú leukémia kezelésének mértékéről.

  1. Kor: A fiatalabb betegeknek jobb prognózisa van.
  2. A fehérvérsejtek kezdeti száma: a diagnózis idején alacsony szint jobb prognózist eredményez.
  3. Az akut limfocitikus leukémia altípusa: A T-sejtes leukémiának jobb prognózisa van, mint a B-sejt.
  4. Genetikai mutációk. A 4-től 11-ig terjedő transzlokációk, valamint a 9-től 22-ig (ha nem használják a célzott terápiát) rosszabb prognózist eredményeznek, mint a 7 kromoszóma hiánya vagy egy további 8 kromoszóma jelenléte.
  5. A kemoterápiás kezelésre adott reakció: olyan betegeknél, akik a negyedik vagy ötödik héten a teljes remisszió állapot elérése után kezelik a kezelést, jobb prognózissal rendelkeznek.

A fentiek mellett a betegség állapota a kezelés után befolyásolja, hogy a betegség mennyire reagált a terápiára.

  1. Az elengedés olyan állapot, ahol a betegség tünetei hiányoznak. A csontvelő indikátor részeként a limfoblasztikus sejtek kevesebb mint 5% -kal, a leukociták szintje - a normál tartományon belül. A molekuláris remissziót laboratóriumi diagnózissal - PCR igazolja.
  2. A minimális reziduális betegség olyan állapotot jelez, ahol a standard laboratóriumi vizsgálatok nem mutatnak leukémiás sejteket, azonban citometriával vagy PCR-rel detektálják őket. Az ilyen betegségben szenvedő betegeknél fennáll a visszaesés és rosszabb prognózis.
  3. Az aktív betegség a leukémia jelenlétét vagy a terápia utáni relapszus valószínűségét jelzi.

Izraelben folyamatban van a leukémia új kezeléseinek aktív klinikai vizsgálata. Lehetőség van arra, hogy részt vegyenek benne a betegek számára.