loader
Ajánlott

Legfontosabb

Szarkóma

plasmacytomával

A plazmocitóma viszonylag ritka, de veszélyes daganat, amely az egész csontból átterjedhet a szervezetben. A csontvelő-sejtekből és a nyirokcsomókból származó hematopoietikus neoplazmákra utal.

Mi a plazmacitoma: a rákos betegségek jellemzői

A plazmocitóma plazmasejtekből - a vörös csontvelő sejtjeiből áll. A plazmasejtek immunglobulinokat termelnek, vagyis antitestek, és a limfociták prekurzoraik. Ezek a sejtek nagyon fontos szerepet töltenek be - védik a testet a kóros mikrobáktól (vírusok, baktériumok stb.). Az oncoprocesszus kifejlesztésében ebben a komplex rendszerben kudarcot vallanak, és léteznek olyan atipikus plazmasejtek, amelyek saját fajukat reprodukálják és konglomerátumot alkotnak.

Csontplazmocitoma: tünetek és megnyilvánulások

A többszörös myelomától eltérően, ahol a kóros sejtek a csontvelő és a belső szervek sok helyén találhatók, a plazmacitóma daganata egy csontban helyezkedik el, ezért egyedülállónak nevezik. Rendszerint, egy idő után, a magányos plazmacitóma többszörös plasmacitóma (vagy myeloma) alakul ki. Ennek oka a bőséges vérellátó rendszer, amelyen keresztül a rákos sejtek átjuthatnak a test más részeire. De vannak olyan esetek, amikor az általánosság nem következik be, és a betegség hosszú ideig kezdeti szinten marad. A tumor jellegétől (egy vagy többszörös) függően bizonyos kezelési taktikákat választanak ki.

Mi okozza a plazmacitómát?

A tudósok azt találták, hogy plazmocitómás betegekben genetikai rendellenességek vannak bizonyos plazmasejtekért felelős kromoszómákban. Egy másik kérdés az, hogy miért fordulnak elő ezek a jogsértések? Senki sem tudja ezt. Az emberi DNS a születés előtti időszakban alakul ki. Lehetséges, hogy a genetikai rendellenességek kialakulását az anyai betegségek, az alkoholfogyasztás, a dohányzás, valamint a külső anyagok (radioaktív sugárzás, vegyszerek stb.) Befolyásolják.

A hemoblastosis kialakulásában fontos szerepet játszik az immunitás. A szervezet jó védelme nem teszi lehetővé a tumor kialakulását, még akkor sem, ha egyetlen patológiás sejt jelenik meg. A szifilisz, a tuberkulózis, az AIDS és más, az immunrendszerre nézve hátrányos betegségben szenvedő embereknek nincs reményük a saját testükre. Ezért gyakran diagnosztizáltak onkológiát.

A plazmacitóma pontos okai közül senki sem nevezhet. Csak azokat a tényezőket lehet felsorolni, amelyek hozzájárulnak a betegség kialakulásához. Ezek között ionizáló sugárzás és gyenge öröklődés (azaz a rákos betegek jelenléte a családban). Veszélyeztetettek az idősek, akik a plazma citomában szenvedő betegek 90% -át teszik ki. Érdemes megjegyezni, hogy a férfiak valamivel érzékenyebbek e betegségre, mint a nők.

Plazma citomai besorolás

Általában ez a típusú hemoblastózis két típusra oszlik:

  • a csont plazmocitoma. Az ilyen betegség a csontvelőben, a gerinc, a koponya, a mellkas, a medence és néha a csontos csontok csontjaiban fejlődik ki. A tumor növekedése a csont deformációjához és a csontszövet elpusztításához vezet. Határon túlmutató, az onkológia kiterjed a szomszédos struktúrákra, és érintheti a létfontosságú szerveket;
  • extramedulláris plazmacitoma. Nagyon ritka (az esetek 2% -a). Ez magában foglalja a plazma mielóma sejtekből álló tumorokat, amelyek megfertőzik a belső szerveket. A nyirokcsomókban, mandulákban diagnosztizálják. Van egy extramedulláris plazmocitoma a tüdőben. A nőknél emlő plasmocytoma van. Ilyen tumorok metasztázzanak a nyirok- és erekbe.

A plazmacitóma tünetei

A plazmacitoma tünetei típusától és helyétől függően változnak. A lassan növekvő neoplazmák évekig nem jelennek meg. Véletlenül rutinvizsgálat során vagy a tumor nagyméretű eljutása esetén találhatók.

A csontok plazmacitóma egyik megnyilvánulása patológiás törés. Az ilyen sérülések hátterében néha lehetséges észlelni az onkológiát. A személy általános állapota kielégítő marad. A vérplazmában és a vizeletben bekövetkező változásokat általában nem tartják be.

A 2. és 3. stádiumban a csont- és plazmocitóma csírázás jelentős változása következik be a környező lágyrészekben, melyhez:

  • különböző intenzitású fájdalmak (ezek az idegvégződésekre gyakorolt ​​hatásokkal járnak);
  • külső duzzanat megjelenése a csonton. Érintésre puha, mérete - akár 10-15 cm.

A gerincoszlop plazmocitoma megnyilvánul a hátsó végtagoktól sugárzó formában. Olyan erősek lehetnek, hogy az ember kénytelen lesz ágyban feküdni. A gerincvelő szorításakor olyan neurológiai tünetek, mint zsibbadás és szenzoros zavarok a lábakban vagy karokban, izomgyengeség, bénulás lehetségesek.

A koponya csontjainak plazmocitoma a koponyaűri nyomás, fejfájás, szédülés kialakulásához vezet. A daganatok helyétől függően különböző agyi funkciók is érintettek lehetnek.

A tüdő plazmocitómás tünetei tartós köhögés, légzési nehézség, mellkasi fájdalom. Később köhögés keveredik a vérrel.

Amikor a csontvelő-daganat agresszíven viselkedik és gyorsan növekszik, lehetséges, hogy az új klinikai tünetek növekedni fognak:

  • anémia;
  • fogyás;
  • izzadás és láz;
  • indokolatlan fáradtság.

Az osteoclast aktiváció következtében fellépő csonttörést hiperkalcémia és hypercalcinuria szindrómák kísérik, vagyis a vérben és a vizeletben a kalcium növekedése. Ezek nagyon veszélyes jelenségek, amelyek negatívan befolyásolják a vesék működését. A hypercalcaemia hányingert, hányást, eszméletvesztést okozhat. Többszörös myelomával a kalcium mutatói olyan mértékben romlanak, hogy veseelégtelenség lép fel, majd kómát és halált követ.

A csontvelő onkológiai folyamata befolyásolja a vér állapotát. Viszkozitása gyakran növekszik. Ezeket olyan tünetekkel lehet meghatározni, mint a fejfájás, álmosság, általános és izomgyengeség, tinnitus, csökkent látásélesség és hallás, paresztézia, nyálkahártyák vérzése. Az immunvédelem csökkenése azt eredményezi, hogy egy személy folyamatosan betegedik. Különböző fertőzések társulnak. Azonban még enyhe hideg is súlyos gyulladásos folyamatokká alakulhat ki.

A betegség diagnosztizálása

Az első vizsgálatban az orvos megkérdezi a panaszos panaszait, és külső vizsgálatot végez. Egyes daganatok szabad szemmel és palpáttal láthatók. Az orvos felhívja a figyelmet a daganat méretére és konzisztenciájára, a fájdalom mértékére és a mobilitásra. A bőr körül forró lehet, vénák - nagyítva.

Minden betegnek át kell adnia az általános vér- és vizeletvizsgálatokat. Megmutatják, milyen állapotban van a vese, függetlenül attól, hogy van-e vérszegénység vagy változás a leukociták formulájában, ami gyulladásos folyamatokat jelez. Az onkológiában az ESR általában magasabb (> 60 mm / óra), a hemoglobin mennyisége kevesebb, mint 100 g / l, leukocitózis vagy leukopenia lehetséges.

A plazmacitóma diagnózisára a károsodott csont röntgensugárzását írják elő a képződés jellegének, helyének és határainak megállapításához. Magányos daganatok jelennek meg röntgensugarakon, a pusztítás egyetlen fókuszaként. Talán a csont és a csírázás kortikális rétegének elvékonyodása a környező szövetekben. Pontosabb kutatási módszerek (CT és MRI) segítenek meghatározni a daganat terjedelmét. A metasztázisok kimutatására nemcsak az érintett csontot vizsgálják, hanem a csontváz többi részét és távoli szerveket is. Először ellenőrizze a tüdőt.

Annak érdekében, hogy megkülönböztessük a plazmacitómát a multiplex myelomától, szükséges a csontvelő myelográfiájának, a perifériás vér és a vesék funkcionális aktivitásának vizsgálata.

A myeloma esetében a következők jellemzik:

  • az atipikus plazmasejtek jelenléte a csontvelőben 10% vagy több (általában ez a szám eléri a 20-30% -ot);
  • nagy mennyiségű paraprotein (IgA> 30 g / l, IgG> 50 g / l) a vérben;
  • fehérje BJ a vizeletben (napi több mint 4 g);
  • sok vizelet és vér kalcium> 12 mg / 100 ml (hypercalcaemia);
  • hipokróm vérszegénység;
  • veseelégtelenség.

A betegség magányos formájánál ezek a tünetek általában nem léteznek, bár néha enyhe eltolódás mutatkozik ezeken a mutatókon. Különösen, ha a csontok plazmakomóma kissé növelheti a kalcium és paraprotein szintjét a vérben (IgA - legfeljebb 30 g / l, IgG - legfeljebb 50 g / l). A myeloma plazmasejtek szintje legfeljebb 5% lehet. A vesék normálisak maradnak.

A kezelés kezdetét megelızıen szükséges legkisebb kutatási összeg:

  • a váz csontjai röntgenfelvétele;
  • teljes vérvétel vérlemezkeszámmal, vörösvértestek;
  • vizeletvizsgálat;
  • napi fehérje veszteségének elemzése a vizeletben és a fehérjék elektroforézise;
  • a vér fehérje biokémiai analízise, ​​a fehérjék, a kreatinin, a karbamid, a kalcium, a maradék nitrogén és az alkalikus foszfatáz mennyiségét számítva;
  • csontvelő biopszia plazmaszintszint-analízishez.

A plazmacitóma diagnózisára vonatkozó statisztikák nagyon szomorúak. A betegek mindössze 15% -a egyedülálló. A többi a diagnózis idején már jelen van a generalizált myelomával.

Plasmacitóma kezelés

Komplex terápiás intézkedések a magzati plazmacitóma számára:

  • daganatok műtéti eltávolítása és ortopédiai rehabilitációs műveletek;
  • kemoterápia;
  • sugárterápia;
  • glükokortikoszteroidok és anabolikus szteroidok alkalmazása.

A magányos plazmocitómák sebészeti kezelése pozitív eredményeket ad. Ezzel teljes remissziót érhet el. A multiplex myeloma esetén a műtétet nem végezzük, mivel a tumorsejtek a test különböző részein helyezkednek el, ezért nem gyógyítható.

A működési tervet CT-vizsgálat és MRI adatok alapján határozzák meg, a plazmacitóma méretének és a prevalenciájának mértéke alapján. A csont kicsi plazmacitómája eltávolítja a szegmensét. A hozzáférhető helyeken (a borda, a medencecsont, a lábak és a karok) kiterjedt elváltozások esetén a csont teljes reszekcióját az izmos tokkal együtt végezzük. Néha még ez a megközelítés sem elegendő, és amputálni kell a végtagot.

Ezek a beavatkozások a protézisek és műtét utólagos felszerelését igénylik a hibák kiküszöbölésére. Ha a tumor nyugodtan viselkedik, általános károsodás nélkül, paraproteinémia és hypercalcaemiás szindrómák nélkül, akkor az orvosok felhasználhatják a várakozási taktikát, és nem írják elő a plazmacitóma citotoxikus kezelését. Egyéb esetekben feltétlenül használjon kemoterápiát és / vagy sugárzást.

A pre-és a posztoperatív kemoterápia sebészi kezelésének hozzáadásával a beteg 30-40% -kal növelheti a várható élettartamot.

A hatékony gyógyszerek között - a Sarkolizin, a Cyclophosphamide, a Vincristine, az Adriamycin. A citosztatikumokkal együtt a glükokortikoidokat (prednizolon, dexametazon) a mellékhatások csökkentésére írják fel. Az orvos egy bizonyos dózist és több gyógyszer kombinációt választ.

A legmegfelelőbbek az alábbiak:

  1. Sarcasolin befelé + Prednizolon (1-4 nap), Vincristine (a tanfolyam 9. vagy 14. napján), Nerobol (szájon át havonta 2 héten át).
  2. Cyclophosphamide intravénásán + Prednisolone (1-4 nap), Vincristine (9. vagy 14. napon), valamint Nerobol az előző rendszer szerint.

Ha a gyógyszereket helyesen választották ki, akkor meg kell figyelni a daganat tömegének csökkenését és a röntgen-csont gyógyulást. A kezelés visszatérése után a szérumban és a vizeletben a fehérjék szintje visszatér a normális szintre.

Fontos! Minden plasmacitómás betegnek bőséges ivása van. A csont- és extramedulláris plasmacitóma esetében a lokális sugárterápia 40-50 Gy összfókusz dózissal hatékony.

A sugárterápia részben segíti a fájdalmat és erősíti a csontszövetet.

Ez látható a következő helyen:

  • a gerincvelő és a gerinc idegek összenyomódása;
  • nagy csonttörési kockázat a csontváz támogató részeiben (izmium, combcsont, humerus, shin, sacral coccyx).

A legtöbb esetben, amikor a daganat a gerincben vagy a koponyában található, a műtét veszélyes, és nem végezhető el. Ezután a fő kémiai sugárterápiát alkalmazzák. Ilyen páciensek felajánlhatók a radioszürgiák kipróbálására - ez a technika plasmacitoma kezelésére nagy teljesítményű ionizáló sugárzással. Az ilyen eljárást a Cyber-knife és Gamma-knife berendezések segítségével 1-3 alkalommal végezzük. Ugyanakkor ne vágjon semmit. Továbbá a beteg nem érez fájdalmat. A gerendák a modern berendezések irányítása alatt szigorúan a daganat területére irányulnak és megsemmisítik sejtjeit. A környező egészséges szövet nem szenved.

A plazma citoma tüneti terápiája:

  • fájdalomcsillapítás fájdalomcsillapító szerek adagolásával;
  • antibiotikumok alkalmazása a fertőzés megszüntetésére;
  • javítja az immunállapotot (erre külön interferon alapú készítmények állnak rendelkezésre);
  • a vér emelkedett hemoglobin szintje;
  • a felesleges kalcium és hiperkalcémia tisztítása (beleértve a test hidratálását, sok ivást és D-vitamint);
  • megerősítve a csontszövetet a törések megelőzése érdekében. A biszfoszfonátok (Clodronate, Pamidronate) és a kalcitonin segítenek ezzel;
  • plazmaferezis (a megnövekedett vérviszkozitás szindrómájában).

Még a tumor eltávolítása és a citosztatikus terápia folyamán is, a betegség újra visszatérhet, és akár elkezdheti a fejlődést, mielóma alakulhat ki. Ezért a betegeket rendszeresen meg kell vizsgálni annak érdekében, hogy felismerjék a plazma citomát idő előrehaladtával.

Plasmocytoma metasztázis és ismétlődés

A plazmocitómás metasztázisok ritkán fordulnak elő. Csak az előrehaladott stádiumban figyelhetők meg, amikor az onkológia nagyméretűvé válik és behatol a vérbe. A plazmocitoma metasztázis az erekben keresztül történik. Másodlagos daganatok telepedhetnek a csont és a belső szervek csontjaiban. Ha az elsődleges webhely kezelése sikeres volt, akkor végezzen egy műveletet az áttétek eltávolítására. Az onkológia terjedését jól elnyomja a kemoterápia.

A plazmocitóma megismétlődése bármikor bekövetkezhet. Kevésbé valószínű, hogy a radikális kezelés alatt, beleértve a neoplazma és a polikemoterápia teljes rezekcióját is. Ha egy relapszust észlel, ismételjük meg a műtétet és a második vonalbeli terápiát.

Élet előrejelzés

Ha a páciensben egy csont egyedülálló plasmacytoma található, a kúrára vonatkozó prognózis meglehetősen kedvező. Egy ilyen daganat eltávolítható, és egy kemoterápia befejezése után egy személynek esélye lesz a teljes és egészséges életre. A prognózis a plazmacitóma helyétől, fázisától és típusától, valamint a személy általános állapotától és a műtétet végző orvos tapasztalatától függ.

Érdemes megjegyezni, hogy a tumor teljes eltávolításával a túlélési arány körülbelül 10-20% -kal magasabb, mint a hiányos. Bizonyíték van arra, hogy a kezelés sikeresebb az extramedulláris plazmacitomáknál, mint a csontrák esetében. A prognózist a kemoterápiára adott válasz is befolyásolja.

Természetesen mindig fennáll a kockázata a myeloma multiplex kialakulásának. Amikor ez megtörténik - senki sem tudja. Néhányan évtizedekig élnek. Másokban a betegség előrehaladása néhány év, vagy akár hónap. A multiplex myeloma megerősítése után a legtöbb beteg az első 3 évben hal meg.

Onco-tumor profilaxis

Az utóbbi évtizedekben a hematopoietikus rendszer daganatai megugródtak. Ezért a tudósok mindent megtesznek azért, hogy hatékonyabb módszereket találjanak a kóros megbetegedések kezelésére, valamint a megelőzés módjaira. Eddig a plazmacitóma hatékony megelőzése nem létezik. A legegyszerűbb dolog, amit mindenki megtehet, hogy megtudja a tüneteit, és ha valaki megtalálható önmagában - meg kell vizsgálni. A betegség korai felismerése nagymértékben növeli a gyógyulás esélyeit.

Mutassa be együtt mi a plazmacitoma?

A plazmocitoma malignus vérbetegség. Amikor a csontvelőben van a plazma sejtek növekedése. Aktívan szaporodnak, idővel kiürítik az egészséges sejteket.

Ha 2 vagy több plazmacitóma jelenik meg a szervezetben, akkor a betegség myeloma (akár myeloma multiplex) is áramlik.

Plasmacytoma esetén egyetlen csontdaganat alakul ki, majd általában többszörösvé válik. Idővel a sérülés a csontvelő más helyére mozog.

A myeloma sokkal gyakoribb, mint a plazmacitoma. Amikor csontvelősejtekben, csigolyákban, bordákban, szegycsontban és koponyában károsítja a sérüléseket. Fokozatosan megjelenik a daganat csomók, amelyek elpusztítják a környező csontszöveteket.

A betegség okai

A betegség etiológiája nem pontos. Egészséges ember testében kisszámú plazmasejt is folyamatosan jelen van.

A legtöbb szakértő úgy véli, hogy a plazmacitóma előfordulása a leginkább a következő tényezőkhez járul hozzá:

  • hibás T-sejtes elnyomás
  • gén-hajlamot
  • az M-fehérjék és antitestek aktivitása lg,
  • sugárterhelés
  • tetanusz, tuberkulózis, pyelonephritis és egyéb fertőzések, amelyek stimulálják az antitestek termelését.

A látens időszak, amely alatt a plazmacitóma kialakulása 10 év vagy annál több. Ekkor a betegség nem nyilvánul meg, de véletlenül kiderül. Általában vérvizsgálatok esetén az ESR folyamatosan nő.

Kérdéseit a munkatársak hematológusának közvetlenül a webhelyen kérdezheti. Fel fogunk válaszolni

Mik a betegség formái?

A malignus tumorok többféle típusa létezik:

  • A magzati plazmacitoma olyan betegség, amelyben az "egészségtelen" plazmasejtek nem terjednek át a szervezetben, hanem egyetlen (magányos) daganatot képeznek. Extramedulláris plasmacytoma megfigyelhető - egyetlen daganat, de nem a csontokban, hanem a lágy szövetekben. Ez a betegség kezelhető. A betegség különböző módon fordulhat elő. Egyes emberekben gyorsan átszalad a myeloma multiplexbe. Más betegek hosszú ideig látták a hematológust, és egyetlen tumort kezelnek,
  • A többszörös tumor egy olyan rosszindulatú formáció, amelyben több csontban tumorok alakulnak ki a testben, amelyek belsejében csontvelő van. Ez a betegség a következő típusokra oszlik:
  1. diffúz fajta - ebben az esetben a plazmasejtek a csontvelőben koncentrálódnak, és nem lokalizálódnak bizonyos fókuszokban. A malignus sejtek fokozatosan nőnek a csontvelő minden részében,
  2. többszörös focalis myeloma - olyan betegség, amelyben több sérülés alakul ki. A plazmasejtek bizonyos helyeken koncentrálódnak, a csontvelő többi része változik a tumorok hatása alatt,
  3. A diffúz focalis myeloma egyfajta rosszindulatú betegség, amely egyesíti a diffúz és fókuszos myelomát. A plazma sejtek nem csak bizonyos területeken, hanem a csontvelőben is megtalálhatók.

tünetek

A betegség kezdeti szakasza tünetmentes. Felismerik, hogy a betegség csak általános vérvizsgálat alapján lehetséges. Az ESR mutatója jelentősen meghaladja a normát.

Amint a plazmacitóma kialakul, az állapot romlik, a tünetek megjelennek. A beteg rosszullétet kezd, fogyni. Állandó gyengeséget és fájdalmat érez a csontokban, a bordák és a gerinc területén. Mozgásokat mutat, állandó lehet. A fájdalom fő tünete a fájdalom szindróma.

Minden más tünet - vérszegénység, vérrögképződés, veseműködési zavar a plazmacitóma hatása.

A betegség sajátos tünetei a következők:

  • orrvérzés,
  • meningitis,
  • pneumococcus fertőzés,
  • övsömör
  • kóros törések,
  • puha csontok (az esetek felében a combnyak).
Mindegyik típusú myeloma tünetei hasonlóak.

A malignus betegség lefolyásának prognózisa

A páciens várható élettartama attól függ, hogy milyen állapotban volt a betegség. De az előrejelzés mindenképpen kiábrándító. A modern kezeléssel a várható élettartam előrejelzését 4 évvel meghosszabbítják.

Tipikusan a myeloma multiplexben szenvedő betegek a szívroham vagy a stroke eredményeként meghalnak a daganatos túlnövekedés, a veseelégtelenség, a szepszis miatt, ez csalódást okozó prognózis.

A mielóma betegek 15% -a hal meg az első 3 hónapban. 2-5 év elteltével kialakul a betegség terminális mértéke. Hat hónapon belül megtörténik. A betegek 45% -a ebben az időszakban nem él és meghal.

A betegség szövődményei

  1. Az esetek 40% -ában az uremicus kóma és veseelégtelenség formájában jelentkező vesekárosodás feljegyzése, a vizelet pH-értéke változik.
  2. Az esetek 10-30% -ában neurológiai szövődmények fordulnak elő. A gerincoszlop törésekor bénulás következik be. Megfigyelt ideggyulladás, ritka esetekben perifériás neuropathia jelentkezik.
  3. A fertőző szövődményeket hörghurut és bronchopulmonalis epizódok fejezik ki.
  4. Gyakran regisztrált szövettani szövődmények a vérzéses gingivorrhagia, a retinalis vérzés, a hematémia által kifejezve.

kezelés

A kezelés a beteg életét meghosszabbítja. A mai napig nincs mód a betegség teljesen gyógyítására, mint más típusú rákok. A betegség prognózisa pesszimista. De megállíthatja a tumor fejlődését, elérheti reménységét, meghosszabbíthatja a beteg életét.

A kezelés során speciális citosztatisztikus módszereket használnak a tumor fejlődésének megállítására, valamint a létfontosságú szervek és rendszerek működésének javítására irányuló tüneti kezelésre.

A kemoterápia és a sugárkezelés citosztatikus módszerek. A kemoterápia egy vagy több gyógyszerrel történhet. A kezelést a következő gyógyszerekkel végezzük:

  • ciklofoszfamid - intravénásan, orálisan vagy intramuszkulárisan beadható,
  • A melphalan egy orálisan bevitt és intravénásan beadott gyógyszer, a dózist az orvos határozza meg,
  • Sarkolizin - egy eszköz, amelyet a myeloma multiplexhez használnak. Szájon át adják és intravénásan adják be.

Ha a kemoterápia sikeres, akkor az orvosok áttelepítik saját csontvelő sejtjeiket. A lyukasztás során a csontvelőt veszi, az őssejteket kivonják, és hátradőlnek. A vegyi anyagokkal való kezelés lehetővé teszi az esetek 40% -ában történő remissziót és a részleges remissziót 50% -ban.

Ha egy tumor jelen van, akkor sugárterápiát (vagy radioterápiát) alkalmaznak. A kezelés a daganat ionizáló sugarakká való expozícióját jelenti. Ezek negatívan befolyásolják a rákos sejteket. A radioterápiát hetente öt napon 4-5 héten végezzük. A sugárterápiát gyakran a többszörös mielóma és a kemoterápia mellett végzik.

Ha a betegnek egyetlen daganata van, akkor sebészi beavatkozás lehetséges. Ez magában foglalja az érintett csont eltávolítását. Ebben az esetben fennáll a valószínűsége a beteg teljes körű gyógyítására.

A tüneti kezelés a fájdalom megszüntetésére irányul. A terápia normalizálja a véralvadást, megszünteti a veseelégtelenséget és a belső szervek összenyomódását.

elengedés

Ha a kemoterápia sikeres, akkor kezdődik egy remissziós időszak. A vegyi anyagokkal és a szupportív terápiával végzett kezelés lehetővé teszi az élettartam meghosszabbítását 2-3 évvel. Nagyon ritkán rögzített esetek, amikor a beteg tíz évig él. Lehetséges, hogy teljesen felépüljön csak egyszemélyes plazmacitóma jelenlétében (egyetlen tumor).

Terápia nélkül a várható élettartam kevesebb, mint két év.

Plasmocitoma - a betegség formái és prognózisa

A plazmocitómát malignus vérbetegségnek nevezik, amelyben a csontvelő plazmasejtjei növekednek, egészségeseket váltanak ki. Egyetlen csont-daganat általában kialakul, de néha több lehet. Ez hatással van a szervezet csont-, keringési, vese- és immunrendszerére. A lágyrész-daganatokat sikeresen kezelik sugárterápiával és olyan gyógyszerekkel, mint a ciklofoszfamid és a melfalán. A csontdaganatot sokkal rosszabb kezelésben részesíti.

A plazmacitóma okai

A plazmacitoma etiológiáját még nem állapították meg. A szakemberek szempontjából a betegség legvalószínűbb okai a következők:

  • Antigén stimulus és proliferatív folyamatok - az M-fehérjék (tetanusz fertőzés) és az lg (osteomyelitis, tuberkulózis, pyelonephritis, hepatitis, gallstone betegség, cholecystitis) aktivitása
  • T-sejt-elnyelési hibák
  • Genetikai hajlam

A betegség látens periódusa kb. 10 évig tarthat. A kóros állapot ebben az időben véletlenül azonosítható vérvizsgálat során, ahol az ESR mutató jelentősen felülbecsülhető. A betegség folyamata változik, gyakran megfigyelnek olyan formákat, amelyekben az elektroforézis mutatói megváltoznak. Bizonyos esetekben a progresszív betegség hátterében plaszmacitóma magányos vagy extramedulláris formája léphet fel. Továbbá a betegség általánosíthatóvá válhat. A leukémiás típus rendkívül ritka.

A plazmacitóma jellegzetes formái

  • A magzati plazmacitoma olyan felnőtt plazma sejtek betegsége, amelyek nem terjednek át a szervezetben, hanem egymáshoz tapadnak, ezáltal egyedülálló (egyszeri) daganat-plasmacitóma képződnek. A betegség különböző módon fordul elő, egyes esetekben a betegség gyorsan kialakul a mielóma, ami a plazma sejtek gyakori betegsége. Hosszú ideig tartó egyéb betegeket egy hematológusnak be kell tartania.
  • Az extramedulláris plazmacitóma a myelomától eltérően a csontvelő és más szervek (lép, nyirokcsomók) specifikus károsodása nélkül jelentkezik. Extramedulláris plazmocitóma esetén a bőrelváltozások csak az esetek 5% -ában fordulnak elő.

A betegség tünetei

A legtöbb esetben a plazmacitoma hosszú ideig tünetmentes, de ezt csak az általános vérvizsgálat ESR szintjének emelkedésével kíséri. A plazmacitóma alábbi tünetei jelennek meg:

A külső megnyilvánulások a csontok károsodásával, a vesék változásával, a vérszegénység tüneteivel, az immunrendszer károsodásával és a megnövekedett vérviszkozitással fejezhetők ki.

A csontstruktúrák fájdalmai gyakoribbak a plazmacitóma tüneteinek, és ez a betegek közel 75% -ában nyilvánul meg. A bordák és a gerinc területein fájdalom jelentkezik. A könyörtelen fájdalom a törések jelenlétét jelzi. A csontok elpusztítása komplikációk kialakulásához és a kalcium mobilizálásához vezet. A patkányok fele a vesekárosodásban rejlik.

A megnövekedett viszkozitás neurológiai tünetekkel jár, és a fáradtság, a fejfájás és az elváltozások látszólagos megjelenése is megnyilvánul. Egyes betegeknél a végtagok zsibbadtak, a kezükben és a lábukban bizsergés.

A betegség kezdeti szakaszában nem lehet jelen a vérben bekövetkező változás, de a betegség progressziójával a betegek 75% -a alakul ki a tumorsejtekkel társuló progresszív vérszegénység és a csontvelő csípése. Néha még a vérben lévő hemoglobin hiánya is a betegség kezdeti megnyilvánulása.

A betegség prognózisa

Ma a plazma citomában szenvedő betegek kezelése átlagosan 5 évig meghosszabbítja az életet. Kezelés nélkül az ember legfeljebb 1-2 évig nyújthat. De az élet időtartama függ a szervezet érzékenységétől a kezeléshez citotoxikus szerekkel. A plazmacitóma prognózisa a betegség kimutatásának időszerűségétől és a kiválasztott kezelés hatékonyságától függ.

A betegek életciklusa attól is függ, hogy a tumor észlelhető-e. A halál okai: veseelégtelenség, myeloma progresszió, szepszis, és a betegek fele életveszélyes és szívroham következtében hal meg.

A plazmacitóma kezelésének modern megközelítése

A proliferáló plazmasejtek kissé érzékenyek a sugárzásra. A plazmacitoma kezelése a kóros sejtek érettségétől és azok egyedi különbségeitől függ. Az orvosi kezelést figyelembe véve ezeket a tényezőket. A kimutatott klinikai hatás az alábbi intézkedéseknek köszönhető:

  • kemoterápiás hatásokat végeznek
  • citosztatikumok alkalmazása

Amikor plasmacitóma hatásos ciklikus terápia 6 héten át tartó megszakításokkal. A terápia ellenőrzése klinikai vérvizsgálattal történik. Amint a kezelés ideje alatt szükséges, a felhasznált gyógyszerek dózismódosítását végezzük.

A betegeket szigorúan egyedileg választják ki az onkológus recepcióján. Nincs egyetlen kezelési program, mivel az ajánlott gyógyszerkészítmények eltérő hatékonysággal rendelkeznek. Megjegyzendő, hogy a betegség lefolyása jelentősen változhat. Több évig tartó kezelés után lejáró hatás léphet fel. Ugyanakkor a tumor tulajdonságai kevésbé hangsúlyosak, ami a proliferáció és a differenciálódás gátlását jelzi.

A citotoxikus terápia hatásossága és a betegség típusa között egyértelmű összefüggés nem állapítható meg. A remisszió az esetek mintegy 70% -ában, 3-4 évig tart.

plasmacytomával

A plazmocitóma rosszindulatú betegség, amelyet a csontvelő-plazma sejtek proliferációjával jellemeznek a lágy szövetekben vagy az axiális csontváz határainál (ez a differenciálódás utolsó szakaszának B-limfocitája), ami viszont a normális egészséges sejteket helyettesít. A plazmasejtek - a homogén struktúrával rendelkező immunglobulinok (70% abnormális monoklonális immunglobulin G, 20% abnormális monoklonális immunglobulin A és 5% immunglobulin könnyű lánc) titrálják az immunglobulinokat.

Gyakran előfordul, hogy a csont egyetlen plazmacitoma fejlődik ki, de a fejlődés többféle változata is lehetséges (ilyen károsodás esetén az organizmusrendszer érintett: csont, vér, vese és immun).

A lágy szövetek plazmocitoma a kábítószerek (Cyclophosphamide, Melphalan) felhasználásával sugárkezelésre alkalmas, és a csontok plazmocitoma sokkal rosszabb és a gyógyszerekkel szemben ellenállóbb.

Ha a szervezetben két vagy több plazmocitóma alakul ki, maga a betegség myeloma (más szóval többszörös spread myeloma) válik ki. Plasmacitóma esetén egyetlen csont-daganat alakul ki, akkor gyakran számos lesz, majd átterjed más csontvelő-struktúrákra. A myelomas (a csontvelőben lévő sejtes kapcsolat károsodása, a csigolya plasmocitoma, a bordakasor sejtjei, a szegycsont és a koponya) sokkal nagyobb számban kerülnek rögzítésre, mint a plazmacitómák, ezért rendkívül fontos, hogy nagyon alapos diagnosztikai intézkedéseket hajtsanak végre a betegség összetett szakaszainak megelőzése érdekében. Idővel szőtt daganatos csomók jelennek meg, amelyek elpusztítják az osteoplasztikus elemeket, amelyek körülveszik őket.

A plazmacitóma etiológiai tényezői nem teljesen ismertek, de a kockázati prediktorok:

- Genetikai hajlam. A plasmocytomában szenvedő betegek kb. 15% -ánál súlyosabban fordul elő családi kórtörténet, vagyis a rokonok a B lymphocyticus csírában mutációval kapcsolatos dokumentált eseteket mutatnak;

- T-sejtes depresszió károsodása;

- A krónikus antigén stimuláció hatása;

- Sérült genom, a sugárzásnak, vegyi anyagoknak, vírusoknak, parazitáknak, baktériumoknak, mérgező vegyi anyagoknak való kitettség eredményeként;

- Nem - ez főleg a férfiak, a kortól vagy idősebb mutatója az átlagos életkor (plamotsitoma fejlesztés kezdődik a hiány a hormonok, csökkenti a férfi nemi hormonok, pontosabban az ősszel a tesztoszteron szintje a véráramban). Így a negyvenéves korosztályban a végzett vizsgálatok és az összegyűjtött adatok szerint a betegségnek csak a 1% -a esik a plazma citomára. Ezért határozottan állíthatjuk, hogy a betegséget gyakrabban diagnosztizálják a nyugdíj előtti életkorban élők;

- A zsíros emberek, így a túlsúly, vagy inkább az elhízás az általános anyagcsere-folyamatok lelassulását idézi elő, ami a betegség kialakulásához vezethet.

A plazma citoma helye bármilyen lehet, vagyis bármely emberi szervezetben kialakulhat. Így a csigolya magzati plazmacitoma keletkezik a csontvelő plazmasejtjeiből és extramedulláris plazmacitómából - a nyálkahártyák plazmasejtjeiből. A betegség mindkét változata a tumor progressziójának teljesen eltérő daganata.

Plasmocitoma: mi ez?

A plazmocitó malignus betegsége az utóbbi években sokkal gyakoribbá vált. Ugyanakkor statisztikai adatok szerint a férfi plazma lézió gyakorisága jelentősen magasabb.

Etiopatogenezisében plazmacitóma még mindig megoldatlan, de lehetséges tényezőket, amelyek a fejlődés van osztva a következő altípusok: antigén stimulálás a proliferatív aktivitást a folyamatok - aktivitását M-fehérje szerkezetek (tetanusz fertőzés) és az immunglobulin-antitestek (osteomyelitis, tubercles fertőzés, pyelonephritis, hepatitis, epe kövek, kolecisztitisz); a T-sejtek szuppressziójának meghiúsulása; öröklődés genetikai mechanizmusai.

A myeloma tanulmányozásának nemzetközileg szervezett munkacsoportja szerint három általánosan elismert forma létezik:

- A magányos egyedülálló plasmocitoma az érett plazmasejtek betegsége, amelyek nem terjednek az egész szervezetben, hanem helyileg szerveződnek és szorosan összefüggenek egymással, ami szigorúan egy magányos daganatot szervez. A betegség különböző emberekben különbözik, ezért egyeseknél a plazmacitoma villámsebességgel megy a myelomába, más betegek esetében pedig régóta észlelték a hematológiai osztályban vagy a gyógyszertárban egy hematológussal. Bizonyos esetekben a plazmacitoma teljesen észrevétlenül megy végbe, még akkor is, ha a látható klinikai irányelvek nem változtatnak. Mindezek mellett a prognózis még mindig kedvezőbb, mint a betegség többszörös formájával.

Extramedulláris extraoszseus plasmacytoma. Ez a forma súlyos, mivel a plazmasejtek rosszindulatú daganatokká alakulnak át, az emberi testben villámcsapásként. A csontvelő és egyéb szervi struktúrák specifikus sérülése nélkül folytatódik. Ebben a formában a bőrelváltozás nem jellemző, és az előfordulása csak 5% -ot ér el.

- A többszörös myeloma multiplex formája, amely vagy eredetileg manifeszt vagy újra megnyilvánul.

A leggyakoribb plazma citoma (a malignus tumorok alfajainak 3-6% -a). Az extramedulláris forma gyakran a felső légúti rendszerben található - az esetek mintegy 85% -a.

Az emberi plazma citoma formái:

• A gerinc plazmocitoma, ezt a formát a következő tünetkomplex jellemzi:

- intenzív fájdalom a gerinc vetületének területén, a fájdalom, amely fokozatosan növekszik, ezzel együtt növeli a daganatot. Gyakran előfordul, hogy a fájdalmas érzések egy elhatárolt helyen helyezkednek el, de a beidegzés vonala mentén sugárzik egy személy végtagjaiban. Olyan váltakozóan kialakuló fájdalmak jelentkeznek, amelyek nem teljesen eltűnnek teljesen, ha fájdalomcsillapítókkal kell leállítani.

- A beteg megváltozott végtag bőr érzékenységét az általános érzés, zsibbadás, bizsergő érzés igolochnyh, hyperesthesia vagy gipoestezy van hipertermikus reakciók férfi dob láz, vagy az ellenkezője - reszketés.

- A mozgás bizonyos nehézségei: a járás más lesz, a járás problémái jelennek meg.

- A vizeletürítés nehézsége és a kiszáradás szövődményei.

- Anémiás megnyilvánulások, fáradtság és gyengeség.

• A csontos plazmocitómát a következő jellemzők jellemzik:

- Ha bizonyos kórokozó tényezők hatására B-limfociták képződnek, hiba lép fel - a plazmasejteket egy mutatott myelocell helyettesíti, rosszindulatú tulajdonságokkal, amelyek hajlamosak a klónozásra, a mutált sejtpopuláció még nagyobb multiplikációjára. Az ilyen kóros sejtek felhalmozódása okozza a csont plazma citomájának betegségét.

- A myelocyták a csont agyában vannak kialakítva, és áthaladnak, aktiválják az oszteoklasztokat, elpusztítják a sejtet, és üreges üregeket hoznak létre.

- A neoplazma és a betegség megszervezésének egész folyamata lassan zajlik.

• A tüdő plazmocitoma a következő jellemzőkkel bír:

A tüdő plazmocitoma ritkán előforduló folyamat, amelyben abnormális atipikus plazmasejtek csíráznak a hörgőkben. A plazmacitóma ilyen formájánál a csontvelő nem vesz részt a patológiás folyamatban, és a metasztázis a hemoglobin révén terjed a nyirokcsomókon. Ezen űrlap jelei:

- Gyakori spasmodikus köhögés köpetdaganat esetén.

- Fájdalmas megnyilvánulások a mellkas régióban.

- Laboratóriumi változásokat nem észleltek a vérben.

A patogenetikai szakaszok felosztásra kerülnek:

1. Krónikus - alacsony proliferatív aktivitással rendelkező myelocyták nem lépnek túl a csontvelő határain és a kortikális csontrétegen.

2. Akut terminális stádium - magas proliferatív aktivitású myelocyták, amelyek túlmutatnak az agy határain és áttéteket hoznak létre, ami myelodepressziót, mérgezést eredményez.

Plasmocitoma: tünetek és tünetek

A plazmocitómákban a vese rendszer, az ízületi komplex és az immunsejtek a legerőteljesebb szerepet játszanak a patológiás folyamatban. A fő tünetek a bejárási folyamat függvényei. Az esetek 10% -ában azonban a beteg egyáltalán nem panaszkodik, mivel a paraprotint nem termelik a sejtrendszer.

Ahogy a plazmacitóma kialakul, a páciens állapota romlik, a tüneti komplex megjelenik:

- Sérülés és fogyás, fájdalomcsillapító érzések, cardialgia.

- Articularis veszteség.

- Az abnormális fehérje lerakódása miatt fájdalom jelentkezik az inaknál.

- gyakori patológiás törések és puha csontok.

- orrvérzés és anémiás jelenségek.

- Gyakran kísérik ilyen betegségek: meningealis megnyilvánulások, pneumococcus fertőzés, övsömör.

- Immunkomplexek gátlása az emberi szervezetben.

- Ha a csontstruktúrák elpusztulnak, sok kalcium lép be a véráramba, majd egy szűrőt a vese rendszerében átadva maga a patológiásan érinti a veséket.

- DIC a hypocoagulatio kialakulásával.

Ez a fájdalom szindróma - a vezető és a fő tünet, a többi - vérszegénység, vérrögképződés, vese- és ízületi diszfunkció - ezek a daganat kialakulásának következményei.

A plazmacitóma klinikai megnyilvánulása szakaszokban:

1. Tünetmentes szakasz, amely akár 15-20 évig is tart. Ugyanakkor az általános egészségi állapot nem változik, nincsenek klinikai megnyilvánulások.

2. A fejlett megnyilvánulások állapota, amikor gyengeség, szédülés és fogyás jelentkezik. A szindróma jellemzi:

- szindróma csontrendellenességek - mielomatoznye tumorok szétszóródtak a csontszerkezet (bordák, szegycsont, gerinc és a koponya), fájdalom egy tendencia, hogy növelje és intenzívebbé, csontritkulás és osteolysis, gyakori törések, különösen a kompressziós csigolyatörés.

- Szindróma fokozott vérrögképződést - a mikrocirkuláció lebomlását. Ezt neurológiai tünetek jellemzik (migrénes fájdalom, szédülés, végtagok zsibbadása); perifériás véráramlások; látáskárosodás; hemorrhagiás jelenségek (membránok vérzése, a bőr vérzése).

- neutrofil depresszióval és thrombocytopeniával járó anémiás szindróma.

- Fehérje változások - fehérjefrakciók hiperprodukciója.

- Veseelégtelenség - a paraproteinek felhalmozódnak a vese-struktúrák tubulusain.

- Visceralis patológia - máj, lép, pleurális membránok, emésztőrendszer extramedulláris elváltozása.

- másodlagos immunhiány - a normál immunglobulinok és granulociták számának csökkentése; tendenciát mutat a gyakori légúti megbetegedések és herpesz fertőzések esetén.

- Neurológiai szindróma - az agy durva anyagának plazmasejt csírázása, a koponya csontvázának megváltozása, az idegtáblák összenyomódása. Izomgyengeség, paresztézia manifesztálódik.

- A hypercalcaemiás szindróma a csontokból származó kalcium kiszivárgása, hányinger és hányás formájában manifesztálódik, folyamatos álmosság, diszorientáció.

3. A terminális stádium súlyos betegség, a tünetegyüttes éles fejlődése a beteg progressziójával és halálával.

Plasmocytoma lágyszövet

A plasmacytoma-betegség lágy szövetének veresége, kísérő csontpatológiák nélkül, rendkívül ritka - ezt a jelenséget extramedullary plasmacytoma-nak hívják. Az ilyen plazmocitóma lassan növekszik, és hajlamos arra, hogy továbbra is határolja a helyét.

A lágyszövetek plazmocitóma diagnosztikai kritériumai:

- A monoklonális plazmasejtek megtalálása, a szöveti biopszia módszerével.

- A kutatások szerint a csontvelő-struktúrák plazmasejtek általi infiltrációja nem haladja meg az összes nukleáló sejt 5% -át.

- A csontok általában nem sérülnek. Vagyis a szövött elemek vereségével a csontszerű elemek nem vehetnek részt a patológiás folyamatban.

- Nincs túlbecsült kalciumszint a vérben vagy vese patológiában.

- Alacsony az abnormális fehérje M tartalma vagy teljes hiánya a szervezetben.

Csontplazmocitóma

A csontplazmocitómát a következő tulajdonságok jellemzik:

- A formáció a B-limfocita sejtek hatása alatt bizonyos kórokozók, hiba történik - cseréje plazma sejtek alkotják a mielokletku, rosszindulatú tulajdonságokkal, amely hajlamos arra, hogy klónozni magát a további növekedésre a népesség mutáns sejtek. Az ilyen kóros sejtek felhalmozódása okozza a csont plazma citomájának betegségét.

- A myelocyták a csont agyában vannak kialakítva, és áthaladnak, aktiválják az oszteoklasztokat, elpusztítják a sejtet, és üreges üregeket hoznak létre.

A neoplazma és a betegség megszervezésének egész folyamata lassan zajlik, körülbelül húsz évet vesz igénybe, de sokkal korábban kialakítható.

Plasmocitoma: kezelés és prognózis

A plazmocitómát az alábbi módszerek alkalmazásával kezeljük:

- Az őssejteket átültető sebészet vagy maga a csontvelő.

- Kemoterápiás intézkedések végrehajtása. Gyakran végeznek monoterápiát, de súlyos esetekben, amikor szükség van a polikemoterápiára. A polikemoterápia a betegség súlyos stádiumainak kialakulásáért vagy a szervezet sok citotoxikus gyógyszerekkel szembeni rezisztenciáért felelős.

40% -a teljes remisszió, és a betegek 50% -a részleges remisszió. Sajnos számos visszaesés lehetséges. És minden további remisszió rövidebb, mint az előző.

A plazmocitóma hatásos ciklikus terápiája laboratóriumi vérparaméterek szabályozásával.

A citotoxin hatékonyságának és a betegség típusának közötti egyértelmű összefüggést nem állapították meg.

- sugárterhelés. 40 Gy gerincbetegségre és 45 Gy egyéb csontfertőzésekre alkalmazzák. A kutatási eredmények szerint azonban nincs összefüggés a sugárkezelés dózisa és a kóros fehérje teljes eltűnése között.

- Az érintett csont vágása.

- A plazmocitóma tüneti kezelése főként az emberi test egyidejű rendellenességeinek enyhítéséből áll - ez az elektrolit egyensúlyi korrekció, hemostatikus kezelés, törésterápia, fájdalomcsillapítók, fertőzések megelőzése.

A plazmacitóma prognózisát a betegség állapota, a beteg kora, a laboratóriumi paraméterek, a veseelégtelenség és a csontelváltozások szintje, valamint a terápia ideiglenes megkezdése határozza meg. A harmadik B szakaszban a legrosszabb prognózis a 15 hónapos életidő, az A szakasz harmada 30 hónap, a második és az első szakasz pedig legfeljebb 5 év. Az organizmus első diagnosztizált rezisztenciája a citosztatikusok számára az előrejelzés csalódást okoz - a várható élettartam nem több, mint egy év.

A teljes helyreállítás a legtöbb esetben lehetetlen. Csak egyetlen daganatokkal tudunk reményeket érezni a teljes gyógymódra.

A citosztatikus kemoterápia során a legtöbb beteg több mint két éve él, megfelelő kezelés nélkül, a haláleset legfeljebb két évig terjed.

plasmacytomával

A tengelyirányú csontvázon vagy lágyrészekben felszaporuló plazmasejtekből álló rosszindulatú daganatot plazmacitóma (hemoblastosis) nevezik.

Többet a plazmacitomáról

Ez a rosszindulatú daganat vörös csontvelősejtekből (plazmasejtekből) származik, amelyek antitesteket (immunglobulinokat) termelnek és a limfociták prekurzorai. Ilyen sejtek védik a testet a baktériumoktól, vírusoktól, de amikor az onkológia kialakulása megkezdődik, a rendszer működése meghiúsul és atipikus plazmasejtek jelennek meg. Az atipikus sejtek megoszlanak, növekszik az atipikus plazmasejtek (plazmablasztok), amelyek konglomerátumot képeznek.

Plasmacytomában található daganatos megbetegedések egy csontban helyezkednek el, ezért egyedülállónak nevezik, de egy idő után a szoliter plasmacitoma többszörös plasmacitóma (myeloma) újjászületése. Ez a folyamat annak a ténynek tudható be, hogy a daganatos sejtek képesek a szervezet más részeire a sűrű vérellátó rendszeren keresztül mozogni - plasmacitikus infiltráció folyik. A testrendszerek érintettek: keringési, immunvese, vesék. Vannak olyan esetek, amikor a daganat sokáig az eredeti szinten marad.

Az Mkb10 szerint a plazmacitóma kódja C90 - multiplex myeloma és rosszindulatú plazmasejtes daganatok.

Referenciákért! A betegség diagnosztizálása a férfiaknál nagyobb, mint a nőknél. A betegség általában 25 év elteltével, a betegség csúcsán 55-60 éves korban csökken.

A betegség okai

A betegség plasmocytoma (lymphoplasma cytoma) okai a tudósok szerint a prenatális időszakban gyökereznek, amikor az anyai betegségek, a dohányzás, az alkoholfogyasztás, külső tényezők befolyásolhatják a genetikai rendellenességek kialakulását. A kromoszómák genetikai rendellenességei a plasmacytomában diagnosztizált betegek többségében fordulnak elő.

A betegség kialakulásában is fontos szerepet játszik az immunitás állapota - jó immunitással, a tumor nem fejlődik ki, és olyan betegeknél, mint az AIDS, tuberkulózis, szifilisz, plasmacitózis gyakran előfordul.

A kockázati tényezők között még mindig azonosítható: ionizáló sugárzás, gyenge öröklés, öregség, túlsúly jelenléte.

A betegség besorolása

A betegségnek három csoportja van, amelyeket a Myeloma Nemzetközi Munkacsoport határoz meg:

  • egyetlen csont plazma citomája (SPB);
  • extrakóz (extramedulláris plazmacitoma) - EP;
  • multi-invazív formája multiplex myeloma (ez egy primer betegség vagy visszatérő).

Apa George kolostor gyűjteménye. A kompozíció 16 gyógynövényből áll, hatékony eszköz a különböző betegségek kezelésére és megelőzésére. Segíti az immunitás erősítését és helyreállítását, kiküszöböli a toxinokat és sok más hasznos tulajdonsággal rendelkezik.

Az egyszerűsítés érdekében az egyszeri plazmacitomákat a helytől függően két típusba osztják:

  • a csont plazmocitoma. Ez a betegség a csontvelőben, a zsákban, a gerinc, a mellkas, a medence, a koponya hosszú csöves csontjaiban alakul ki. A daganat kialakulása a csontszövet rombolásához és deformációjához vezet. A szomszédos struktúrákra terjesztve az onkológia az életfontosságú szerveket érinti;
  • extramedulláris plazmacitoma. Ezt a típusú daganatot nagyon ritkán diagnosztizálják (az esetek mintegy 2% -a). Vannak olyan tumorok, amelyek a belső szerveket érintő plazma mielóma sejtekből állnak - a nyirokcsomókban, a mandulákban találhatók. A tüdő extramedulláris plazmocitoma, az emlőmirigy plazmocitoma (nőkben). Ezek a daganatok metasztázzanak a nyirok és az erek felé.

Szoliter plazmacitoma

Ez a csontszövet-daganat helyinek tekinthető (ebből különbözik a többszörös plasmacitómától), és plazmasejtekből áll. Bizonyos esetekben a betegség tünetmentes, még a fő klinikai mutatók megváltoztatása nélkül is. Az ilyen betegségre vonatkozó prognózis kedvezőbbnek tekinthető, mint a multiplex myeloma esetében.

Extramedulláris plazmocitoma

Ezt a tumort súlyos betegségnek tekintik, amelyet a sejtek rosszindulatú sejtek degenerációjával jellemeznek, és gyorsan elterjedtek az egész testben. Bár ez a daganat rendszerint a csontokban képződik, néha a test más szöveteiben lokalizálódik. Ha a tumor csak a plazmasejtekre terjed, akkor izolált plazmacitomát diagnosztizálnak. Számos plasmacitómában több myelomáról beszélnek.

Tüdő plazmocitoma

Az ilyen típusú betegség viszonylag ritka betegségnek számít. Általában az 50-70 év közötti férfiakat érinti. Ebben a betegségben az atipikus sejtek csíráznak a hörgőkben. A diagnózis során kerek homogén szürkés-sárga csomók észlelhetők.

Amikor a tüdő plazmacitoma, a csontvelő nem érintett, a metasztázisok hematogén hatást fejtenek ki. Egyes esetekben a közeli nyirokcsomók részt vesznek a rosszindulatú folyamatban.

A betegség tünetei

A betegség tünetei a plazmacitóma típusától és lokalizációjától függően változnak. A lassú növekedésű tumorok hosszú ideig nem képesek megjelenni, így véletlenszerűen kimutathatók a rutinvizsgálat során, vagy amikor a daganat nagy méretűre nő.

Fontos! A plazmacitoma egyik egyértelmű jele a patológiás törés. Az ilyen sérülések miatt gyakran felfedezik ezt a fajta onkológiát.

A vérplazmában, a vizeletben a transzformáció nem figyelhető meg.

A betegség későbbi stádiumaiban (2-3. Fokozat) megfigyelhető a csontok és a daganatos betegségek terjedése a környező lágyrészekbe, amit különféle súlyossági fájdalom, a külső duzzanat kialakulása a csonton jelentkezhet.

A gerinc plasmocitoma a hátfájás formájában jelentkezik, amelyet a végtagok adnak. Ha a gerincvelő összenyomódott, akkor a végtagok, az izomgyengeség vagy a bénulás érzékelhető zsibbadása és elvesztése.

Ha a koponya csontjainak plasmacitoma diagnosztizálható nyomást, fejfájást, szédülést, az agy különböző funkcióinak megsértését is lehet (a daganat helyétől függően).

Ha a tüdő plasmocytoma tüneteit általában nem észlelik, bár néha vannak ilyen jelek:

  • köhögés köpet;
  • mellkasi fájdalmak;
  • a hőmérséklet emelkedik a subfebrile indikátorok felé.

Csontvelődaganatok esetén a következő tünetek alakulhatnak ki:

  • anémia;
  • fogyás;
  • túlzott izzadás;
  • indokolatlan fáradtság.

A csontok megsemmisülése, mely az osteoclastok aktiválásának következtében jelentkezik, hypercalcaemia és hypercalciuria (fokozott kalcium a vérben és vizeletben) szindrómái kísérhetik. Ezek olyan veszélyes jelenségek, amelyek hátrányosan befolyásolják a vesék működését. Az émelygés hiperkalcémia, néha eszméletvesztés. Többszörös myelomával a kalciumadatok annyira romolhatnak, hogy veseelégtelenség, kóma és halál is előfordulhat.

A betegség diagnosztizálása

A betegség diagnosztizálása magában foglalja:

  • személyes ellenőrzés. Néhány típusú daganat még külső vizsgálattal és palpáttal is megfigyelhető. Az orvos megvizsgálja a talált daganatokat, figyelmet fordítva a daganat méretére, konzisztenciájára, a csomópont érzékenységének fokára és a mobilitásra;
  • általános vér- és vizeletvizsgálatok. Ezek az adatok segítenek meghatározni a vesék állapotát, függetlenül attól, hogy fennáll-e vérszegénység, van-e változás a leukocita képletben (ez gyulladásos folyamatokra utal);
  • A sérült csont röntgensugara, hogy meghatározza a daganat természetét, elhelyezkedését és határait. A tumor terjedésének pontosabb meghatározásához CT és MRI írható. Az áttétek diagnosztizálásához nem csak az érintett csontokat vizsgálják, hanem a csontváz és a belső szervek más csontjait is, az elsőt, amely ellenőrzi a tüdőt.

Azt is előírják, hogy tesztelni kell a napi vizelet fehérje elvesztését és a fehérjék elektroforézisét, biokémiai vérvizsgálatot, csontvelő biopsziát, mielogrammát és a tumor markerek vérét.

A plasmocitóma differenciáldiagnózisát több myelomából kell végrehajtani.

A betegség kezelése

Szoliter plasmacitóma esetén a következő kezelési módszereket alkalmazzák:

  • a daganat sebészeti eltávolítása;
  • kemo és sugárterápia;
  • glükokortikoszteroidok és anabolikus szteroidok alkalmazása.

A sebészi kezelés segítségével a magányos tumorok teljes remissziót kapnak (többszörös myelomával, ilyen kezelést nem végeznek). Ha a daganat kicsi, akkor az érintett csontnak csak egy része törlődik, nagy kiterjedésű, a test hozzáférhető részeiben (karok, lábak, bordák, medencecsontok) a csont teljes izomzatával végződik. Néha ez nem elég és amputálni kell a végtagot.

Az ilyen műveletek után protézist és műtétet kell telepíteni a hibák kiküszöbölésére.

Az Egészségügyi Világszervezet szerint a parazita és a fertőző betegségek évente több mint 16 millió ember halálát okozzák. Különösen a Helicobacter Pylori baktériumot találjuk a gyomorrák diagnosztizálásának csaknem 90% -ában. Ettől könnyű védeni magát.

Ha a daganat nem jelentkezik, akkor az orvosok jobban szeretik a taktika várakozását és látását. Ellenkező esetben kemoterápiát vagy sugárkezelést kell alkalmazni.

A pre- és a posztoperatív kemoterápia 30-40% -kal növeli a beteg várható élettartamát. Hatékony gyógyszerek: "Ciklopofoszfamid", "Adriamycin", "Sarkolizin". Ezekkel együtt a "Prednizolon" és a "Dexamethasone" rendszert kapják, amelyek csökkentik a citosztatikumok mellékhatásait. A gyógyszerek kombinációjának megfelelő kiválasztásával csökkentenünk kell a tumort és a röntgen-csont gyógyulást.

A sugárkezelés alkalmazása részben csökkenti a fájdalmat és erősíti a csontszövetet. Ez a fajta terápia akkor jelenik meg, amikor a gerincvelő vagy a gerinc idegei összenyomódnak, nagy csonttörési kockázatot jelent a csontváz támogató részein.

A kemoterápia és a sugárkezelés akkor jelezhető, ha a daganat a gerincben vagy a koponyában van, és a műtét nem lehetséges. Radiokirurgia is előírható ilyen betegek számára - nagy teljesítményű ionizáló sugárzás kezelésére. Ezt a fajta kezelést Cyber-késsel vagy Gamma-késsel végzi.

A plasmacitóma egy másik kezelése a csontvelő (vagy őssejt) transzplantáció.

Metasztázisok és visszaesés

Az ilyen típusú betegség ritkán metasztázisos. Ezek csak előrehaladott állapotban fordulhatnak elő, ha a tumor nagy, és a tumorsejtek megkezdenek belépni a vérbe. A metasztázisok átterjednek az erekben, és a csont és a belső szervek csontjaiban kezdhetnek kialakulni. A tumor sikeres kezelése esetén a metasztázisokat sebészeti úton eltávolítják. A metasztázis terjedését jól elnyomja a kemoterápia.

A betegség relapszusa bármikor előfordulhat. Az előfordulásuk valószínűsége kevesebb lesz radikális kezelés után (teljes tumor resectio és polikemoterápia). Ha visszaesést észlel, akkor az újraoperációt és a második vonalbeli terápiát írják elő.

kilátás

Ha a csont egyedülálló plazmacitoma diagnosztizálódik, a prognózis meglehetősen kedvező. A kezelés után a beteg teljes életet él. A prognózis a tumor helyétől és állapotától, valamint a személy általános egészségi állapotától függ.

A tumor teljes eltávolításával a beteg túlélése 10-20% -kal magasabb, mint a hiányos.

Ha a kezelés helyesen válogatott és magas színvonalú, az onkológiai remisszió évekig tarthat. Nagyon ritka esetekben a betegek diagnózis és kezelés után körülbelül tíz évig élnek. Átlagosan, ha többszörös myeloma megerősítést nyer, a legtöbb beteg 3 éven belül meghal. A kemoterápia után a betegek közel 90% -a több mint két éve él, ha a kezelést nem végzik el, életük nem haladhatja meg a több évet.

Gyakran a beteg halálának okai a veseelégtelenség, a szepszis, a mielóma progressziója, gyakran a betegek a stroke és a szívrohamok miatt halnak meg.

Betegségmegelőzés

A plasmacitózisra nincs hatékony megelőzés, de korai felismerése segít a kezelés ideje alatt, és növeli a gyógyulás esélyeit.