loader
Ajánlott

Legfontosabb

Tünetek

Vese nephroblastoma (Wilms tumor) gyermekekben

A Wilms-daganat vagy nephroblasztóma rosszindulatú daganat, amely a vese embrionális szövetéből származik. A tumor nevét a híres német sebész Max Wilms tiszteletére kapta, aki először azonosította a betegséget egy gyermekben. Amint később kiderült, a nephroblastoma kizárólag gyermekeknél jelentkezhet, főként 5 éves kora előtt, mivel a vesék szöveteiben pontosan a nagyszámú embrionális sejt található.

A Nephroblastoma okai

A Wilms-daganat pontos okai ma nincsenek megalapozva. Egyes tudósok azt sugallják, hogy a betegség fogékonysága öröklődhet, mivel a kórtani gyermekek többsége veleszületett fejlődési rendellenességeket mutat. Aktív kutatások folynak a nephroblastoma és más embrionális daganatok okainak meghatározására. A kutatási folyamat magában foglalja a legjobb világ szakértőket az orvostudomány, a genetika és az embriológia területén.

Gyermekek nephroblastoma tünetei

A legtöbb esetben a Wilms tumor tünetmentes. Ilyen helyzetben a szülők gyakran észlelik a gyermek hasi üregében rögös, sűrű kialakulást. Rendszerint mozgékony és fájdalommentes, bár ezek a klinikai lehetőségek, amikor a nephroblasztóma szaporodik a szomszédos szövetekbe, kíméletes fájdalmas tünetek társulnak.

Egy másik tünet, amely lehetővé teszi a Wilms-tumor jelenlétének kimutatását, a bruttó hematuria (vér a vizeletben). A vizeletben lévő vér általában, amikor a glomerulus belső membránjai megsemmisülnek. Ugyanakkor a vese keringési rendszere összekapcsolódik a medencével, mely utóbbinak üregébe kerül.

A nephroblasztóma mellé nem specifikus tünetek a láz, a fogyás, a gasztrointesztinális rendellenességek és a magas vérnyomás. Ezek a tünetek a daganatos csírázás következményei lehetnek a szomszédos szövetek vagy a károsodott veseműködés miatt.

Ha a gyermeknek legalább egyike a fenti tüneteknek és tüneteknek, konzultálni kell az urológussal és onkológussal. Ezek a szakemberek, a közös erők képesek lesznek meghatározni a helyes diagnózist, és előírják a megfelelő kezelést.

A nephroblastoma diagnózisa

A Wilms tumor teljes vérképét a vörösvérsejtek számának fokozatos csökkenése jellemzi. Három mechanizmus van a vérszegénység kialakulására ebben a kórtanában. Először is, egy rosszindulatú daganatos betegség, a helyzettől függetlenül, anémiás szindróma társul. Másrészt a csökkent vesefunkció következtében az eritropoietin felszabadulása csökken, ami befolyásolja a vörösvérsejtek csontvelő általi termelését. És a nephroblastoma anémia kialakulásának utolsó kapcsolata a vesefehérje, amely a fent említett okok miatt fejlődik ki.

A nephroblastoma vizeletürítését a vesehám és a vörösvérsejtek jelenléte nagy számban jellemzi. Ezenkívül a daganat szétesése során a fehérje mennyiségének növekedése a vizeletvizsgálat során megnőhet, és a fertőző folyamat - baktériumok és fehérvérsejtek tapadása során.

A diagnózis felderítése különböző képalkotási módszerek alkalmazásával. A legolcsóbb és az egyik legmegbízhatóbb a vesék ultrahangja. Az ultrahang a retroperitoneális térben elhelyezkedő fokozott echogenitás kerek kialakulását jelzi.

A betegség korai szakaszában az excretory urográfia a vesemedence-medence rendszer deformitását jelzi. A betegség későbbi szakaszaiban a kontrasztanyag kiválasztása teljesen hiányzik a beteg vese által.

A nephroblastoma és a vese ciszta közötti differenciáldiagnózis esetén ennek a szervnek angiográfiája alkalmazható. Ez magában foglalja a kontrasztanyag intravénás beadását, amelyet röntgenvizsgálat követ. Általában, amikor Wilms-daganat következik be, megnövekszik a daganat megnövekedett vérellátása, míg a cisztának nincs arteriális hajója.

Wilms-tumor röntgensugáron

A számítógépes tomográfia a legjobb renalis képalkotó módszer. A vizsgálat elvégzése során nemcsak a daganat azonosítása, hanem a méret és a hely pontos meghatározása is lehetséges.

A vese rosszindulatú daganatának diagnózisának végső vizsgálata egy aspirációs tű-biopszia. Az ultrahangos gép ellenőrzése alatt a bőr és a lágy szövetek az ágyéki régióban átszúródnak, majd a daganatos szövet kis részét veszi. Az elektronmikroszkóp alatt szövettani vizsgálatot végzünk, amely során rendszerint atípusos embrionális eredetű sejteket mutatunk ki.

A távolabbi metasztázisok azonosítása érdekében a mellkasi szervek és a osteoscytnography röntgenvizsgálatát is meg kell valósítani. Az első lehetőséget nyújt távoli metasztázisok jelenlétének meghatározására a tüdőben, a másodikban - a csontban.

Gyermekeknél a nephroblastoma kezelése

A Wilms-daganatok fő kezelésének módjaként műtétet alkalmaznak, amelynek mennyisége a daganat nagyságától és terjedésétől függ. Ha korai stádiumban a tumor egyszerű eltávolításával kezelhetők, akkor a betegség későbbi szakaszaiban a vesék reszekcióját a regionális nyirokcsomók kivágásával végezzük. A sebészi beavatkozást a daganat észlelése után a lehető leghamarabb kell alkalmazni. Ha egy újszülöttnek hasonló patológiája van, akkor az életének első 14 napján kell működnie.

A sebészet mellett a kemoterápia és a telegamoterápia is alkalmazható. Az ilyen típusú kezelések célja a betegség megismétlődésének megakadályozása vagy a tumor méretének csökkentése a műtét előtt.

Érdemes megjegyezni, hogy a Wilms-daganat egyike azon kevés betegségeknek, amelyek nagyon jól illeszkednek a sebészeti beavatkozáshoz. Különböző statisztikai tanulmányok szerint a Wilms-daganatos betegek száma elérte a 90% -ot.

Népi jogorvoslatok kezelése

A rosszindulatú daganatokban szenvedő betegeket általában nem tiltják a hagyományos kezelési módszerek alkalmazása, mivel a hagyományos orvoslás nem garantálja megbízhatóan a kezelés pozitív eredményét. Wilms-féle daganat egy kissé eltérő helyzet. Mivel az esetek 70-90 százalékában kiküszöbölhető, a hagyományos kezelési módok csak késleltethetik a műtéti és konzervatív kezelés megkezdésének sikeres pillanatát.

Táplálkozás és életmód

Sajnálatos módon a Wilms-daganatos betegeknek be kell tartaniuk az életre vonatkozó ajánlásokat, a Pevsner 7. táplálkozási táblázatának megfelelően. Meg kell szabni a zsíros, sós, savanyú és sült ételek mennyiségét az étrendben. Ez szükséges az egyetlen egészséges vese diuretikus terhelésének csökkentéséhez.

Rehabilitáció betegség után

Rendszerint a műtét után néhány héttel a betegeket fizikoterápiás tanfolyamokra szabják, amelyek során különböző eljárásokon mennek keresztül UVM és dorsonvalizálókészülékek alkalmazásával. Nagyon jó eredményeket figyeltek meg a Saki és a Morshyn-i szanatórium-központú kezelés után, ahol speciális betegellátási, ásványi és iszapkezelési rendszert fejlesztettek ki vesebetegségben szenvedő betegek számára.

Wilms-tumor szövődményei

Az első szövődmény, amely a Wilms-tumor kialakulása után alakul ki, az artériás hipertónia. A fejlődés mechanizmusa nem különbözik más nephrogenic hipertónia kialakulásának mechanizmusától. A renin fokozott termelése, ami nagyon erős vasospasztikus anyag, az erek lumenjének és a magas vérnyomásnak a csökkenéséhez vezet.

A nephroblastoma egy másik veszélyes szövődménye a vese vérzése, amely a membrán életképességének a glomerulus kapszulában történő megsértése következtében alakul ki. Ugyanakkor vérzés lép fel a vesemedence üregében, amelyet nagy mennyiségű vér és vérrögök jelenléte kísér a vizeletben. A nagy mennyiségű vér hirtelen elvesztése a vérnyomás csökkenéséhez és az összeomláshoz vezethet, amit a tudatvesztés okoz. A vesefehérje távoli szövődményeit vérszegénységnek kell tekinteni, amely utókezelést követően vérzéses.

A malignus neoplazma ún. Klasszikus szövődményeit regionális és távoli metasztázisoknak kell tekinteni, amelyek az onkológiai folyamat harmadik és negyedik szakaszában fordulnak elő. Leggyakrabban a Wilms-féle tumor metasztázza a tüdőt, amelyet a szegycsont mögött fellépő fájdalom, a légszomj és a véres köpet felszabadulása okoz.

Ezenkívül a Wilms-daganatos szövődményeket úgy lehet tekinteni, mint egy másodlagos fertőzés folyamatát és a vesekövek képződését. A nephroblasztóma vesebetegsége általában sokkal súlyosabb, mint a viszonylag egészséges vese esetén.

Wilms tumor megelőzés

Mivel sok esetben a nephroblastoma egy veleszületett daganatos megbetegedés, megelőzése a születés előtt történik. Ez olyan fertőzések megelőzésében rejlik, amelyek megzavarhatják a magzat normális fejlődését, az alkoholtartalmú italok feladását és a dohányzást a terhesség alatt, valamint egy egészséges táplálkozás során gyermekek szállítása során.

Ezenkívül minimálisra kell csökkenteni a traumás sérüléseket és a környezeti tényezők káros hatásait a terhesség alatt. A terhesség alatt felhasznált valamennyi gyógyszert orvosnak kell ellenőriznie annak megállapítására, hogy teratogén hatással bír-e.

A nephroblasztóma szülés utáni megelőzése a vesék gyulladásos megbetegedéseinek kezelése és megelőzése, valamint a káros környezeti tényezők hatásának kiegyenlítése.

A nephroblastoma prognózisa

Amint már említettük, a Wilms-daganat egyik legkedvezőbb a rosszindulatú daganatok, mind a vesék, mind az egyéb szervek kezelésében. Körülbelül tíz gyermek közül 8, akik a betegség teljes körű kezelésén esnek át, soha nem emlékeznek életükre. Természetesen, ha a kezelést a harmadik vagy negyedik szakaszban indították el, ha már távoli metasztázisok vannak, a túlélési arány jóval alacsonyabb lesz.

Nephroblastoma vagy Wilms tumor gyermekekben: rosszindulatú daganatok kezelésének okai és módszerei

A Wilms-daganat (nephroblastoma, adeno-naarcoma) rosszindulatú daganat, amely embrionális vese szövetekből áll. A betegséget először Max Wilms sebész írta le. A megfigyelések során kiderült, hogy a nephroblastomákat csak gyermekeknél találják meg, legtöbb esetben akár 5 évig is, mivel a vesék még mindig nagy számú embrionális sejtet tartalmaznak.

Wilms tumor előfordulási gyakorisága: 7-8 gyermek 1 millióból. Figyelembe kell venni minden 15 éves, különböző nemű gyermeket. A legtöbb neoplasztikus gyermekkori betegséget a nephroblastoma képviseli. A tumorok közül az adenozarkóma a 4. leggyakoribb betegség. Az ICD-10 - C64 betegség kódja.

Általános információk

A Wilms-féle daganat egy igen nagy tömeg, amelyet egy kapszula vesz körül. Hosszú ideig növekszik anélkül, hogy kapszulába nő, és nem ad áttétet. A méretek olyan nagyok lehetnek, hogy a közeli szöveteket összenyomják. A daganatszövetet vérzéscsillapítás okozta. A betegség progressziója fokozatosan a kapszula csírázásához vezet rosszindulatú sejtek és az áttétek terjedése miatt.

A formáció histológiai elemzése mutatja a stromális és hámsejtek jelenlétét. A hámeles elemek szilárd mezők, amelyek belsejében csövek alakulnak ki, hasonlóak a vesetubulusokhoz. A mezők között van egy sztróma (laza rostszerkezetű szövet), amelyben megtalálhatók a porc, a zsírszövetek, az ektoderm elemei.

Gyakran előfordul, hogy a Vilms-tumort 2-5 éves gyermekeknél diagnosztizálják, 8 után - nagyon ritkán. A legtöbb esetben a daganat gyermekeknél jelentkezik, korábban egészséges volt. Kevesebb mint ¼ esetben a nephroblastoma más patológiák hátterében (kriptorchidizmus, aniridia) fejlődik ki.

okai

A Wilms-féle daganat a vesék magzati genesisének megsértésével jár együtt, mivel hatalmas génhiány következett be. A tumor megjelenéséért a WT1-3 felelős génjei vannak. Ezek befolyásolják a speciális fehérjék szintézisét, amelyek részt vesznek az elsődleges nephronok kialakulásában. Ha minden folyamat normálisan megy végbe, akkor ezek a gének a vesék fő szabályozójaként működnek és megakadályozzák a tumorsejtek megjelenését.

A fejlődés szakaszai

A patológiai folyamat fejlettségi szintje alapján a betegség több szakaszra oszlik:

  • 1 - a tumor nem nő a vese szövetek határain, a kapszula ép, nincs metasztázis.
  • 2 - a tumor elkezdi túlhaladni a vese szövetet, mozgékony, a kapszulából származó rosszindulatú sejtek kis csírázása a vese szövetbe.
  • 3 - ugyanazok a jelek, mint a 2. stádiumban, amik mellett a nyirokcsomókban áttétek terjednek, a nephroblasztóma terjesztése és diffúziója megtalálható.
  • 4 - a metasztázis más szervekre (agy, máj, csontszövet) terjed.

Tudjon meg többet a mellékvese valószínű megbetegedéseiről és a népi gyógymódok kezeléséről.

Ezen a lapon ismertetik a glükokortikoszteroidok vesebetegséggel kapcsolatos alkalmazási jeleit.

Klinikai kép

A betegség klinikai képe közvetlenül függ a fejlődés szakaszától, a metasztázis jelenlététől, a beteg korától. Hosszú ideig Wilms tumora tünetmentes lehet. Vizuálisan észlelhető egy sűrű gümőként a gyermek hasi üregében. Gyakrabban mobil és fájdalommentes.

Ha a daganat a legközelebbi szövetbe nő, meglehetősen hangsúlyos fájdalom-szindróma jelenik meg. Egy beteg gyermek kíséretében:

  • anémia;
  • gyengeség;
  • súlycsökkentés;
  • emésztőrendszeri rendellenességek;
  • a magas vérnyomás.
  • súlyos hematuria.

Vér jelenhet meg a vizeletben, ha a glomeruláris kapszula membrán megsemmisül. A vese vascularis rendszere összekapcsolódik a medencével, amelybe belekerül a vér, és innen - a vizeletbe.

diagnosztika

Ha egy Wilms tumor gyanúja merül fel, kapcsolatba kell lépnie egy onkológussal és a genetikával. Először fizikális vizsgálatot végez - egy vizsgálatot, egy anamnézist.

Hozzárendelt laboratóriumi vizsgálatok:

  • részletes vérszám;
  • vizeletvizsgálat;
  • a kreatinin, a maradék nitrogén meghatározása.

A műszeres diagnosztika magában foglalja:

A nephroblastoma és a policisztás vesebetegség megkülönböztetésére az angiográfiát végezzük. A kontrasztfolyadékot intravénásan injektálják, majd röntgensugarakat. A Wilms-féle daganatos betegeknél nagyobb az erek száma, míg a cisztában egyáltalán nincsenek ilyenek.

Kezelési módszerek

A kezelési technika a tumor lokalizációjának, prevalenciájának és a kialakulásának hisztológiai jellemzőinek felmérésén alapul. Amikor a gyermekek nephroblasztoma átfogó kezelést alkalmaz, beleértve a műtétet, radioterápiát, kemoterápiát, életmódjavítást.

Sebészeti beavatkozás

A tumor terápia alapja a műtét. Az érintett szövet eltávolítását nevezzük nephrectomynak, amely többféle lehet:

  • Egyszerű - az érintett szervet teljesen eltávolítják, és a második vese kompenzáló funkciót végez.
  • Részleges - csak a képződést és a környező szöveteket távolítja el. Az ilyen műveletet akkor hajtják végre, ha a második vese sérült vagy hiányzik.
  • Radikális - nem csak a vese eltávolítása, hanem a mellékvese, az ureter. Ha vannak metasztázisok a környező nyirokcsomókban, akkor is eltávolítják őket.

Ha mindkét vese nephroectomia szükséges, dialízis történik, majd a donor vese átültetett. Ezután a tumort szövettani elemzésre küldi. A páciens rehabilitációs terápiában részesül az előírt gyógyszerek alkalmazásával.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápiás gyógyszereket mind a betegség korai szakaszában, mind a műtét után írják fel a rákos sejtek elpusztítására. A kemoterápia sajnálatos módon az egészséges sejtekre hat, gyengíti a testet, számos mellékhatással rendelkezik (hajhullás, hányás, drasztikus fogyás). Nagy dózisokban a kemoterápia a csontvelő sejtek elpusztításához vezet. Szükség esetén a nagy dózisú gyógyszerek alkalmazása előtti csontvelősejtek befagyását eredményezi.

Ma a kemoterápiás kezelésekhez kábítószert használnak:

  • ifoszfamid;
  • doxorubicin;
  • vinkrisztin;
  • Etopozid és mások.

Sugárterápia

A nephroectomiát követően a betegség 3-4 stádiumában végezzük. A módszer lehetővé teszi, hogy távolítsa el azokat a rosszindulatú sejteket, amelyek a műtét után maradtak.

A Wilms-daganatos betegeknek az élet táplálkozási szokásait kell betartaniuk. Ez szükséges az egészséges vese diuretikus terhelésének csökkentéséhez. Javasoljuk, hogy a Pevzner kezelési táblázata 7-nek megfeleljen.

Lehetséges szövődmények

A malignus neoplazma a veseben számos kellemetlen következménnyel járhat:

  • artériás magas vérnyomás;
  • vese vérzés;
  • eszméletvesztés;
  • anémia;
  • más szervek metasztázis okozta károsodása;
  • másodlagos fertőzés;
  • a vesekövek kialakulása.

Ismerje meg a férfiak pyelonephritis okait és a vesefunkció kezelésére szolgáló módszereket.

Ebben a cikkben látható a gyulladások jellemzője és jegyzéke a nőgyulladás kezelésére.

Kövesse a http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/nefroticheskij-sindrom.html linket, és tekintse meg a nefrotikus vese-szindróma hatékony kezelésének választékát.

Hasznos ajánlások

A nephroblastoma megelőzésére szolgáló konkrét megelőző intézkedések nem léteznek. Mivel a patológia még gyermek születése előtt is kialakul, a várandós nőnek gondoskodnia kell a megelőzésről.

Szükséges minden olyan tényező kiküszöbölése, amelyek hátrányosan befolyásolhatják a magzat fejlődését:

  • feladja a rossz szokásokat;
  • a fertőző betegségek, a sérülések elkerülése;
  • tartsák be a megfelelő táplálkozást;
  • elvégzik az összes szükséges szűrési vizsgálatot;
  • Ne vegyen be semmilyen gyógyszert orvosi rendelvény nélkül.

Helyreállítási prognózis

A betegség kimenetele attól függ, hogy milyen állapotban volt, a kezelés megkezdésekor és a gyermek korában is. A nephroblastoma 1. stádiumában megfelelő terápiával az esetek 90% -a kedvező eredményt hozott. A 2. stádiumban a prognózis 70-80% -kal, 3-30-40% -kal, 4 - 10% -kal csökken a prognózis.

Kedvezőbb prognózis azoknak a gyermekeknek, akik 2 évig Wilms-tumort fejlesztettek ki, és nem haladják meg a 250 g-ot. A prognózis romlása a betegség relapszusa és a kedvezőtlen szövettani jelek következménye.

További információ a gyermekek Wilms-daganájának diagnózisáról és kezeléséről: a következő videó megtekintése után megtudhatja:

Wilms-tumor

A Wilms-tumor egy nagyon rosszindulatú daganatos betegség, amely a vese parenchyma-t érinti. Fejlett kisgyermekeknél. Gyakran tünetmentes, és a következő vizsgálat során előfordul. Amikor a csésze rendszer csírázása hirtelen hemuriát okoz, csírázással a környező szövet - fájdalom szindrómában. Gyengeség, rossz közérzet, hipertermia, fokozott vérnyomás, émelygés, hányás és székletzavarok észlelhetők. A Wilms-tumort röntgen, excretory urography, ultrahang, CT és MRI alapján diagnosztizálják. Kezelés - sebészet, kemoterápia, sugárterápia.

Wilms-tumor

A Wilms-daganat magas fokú embrionális daganat. Max Williams nevű német sebésznek nevezték, aki a XIX. Század végén először leírták az epitheliális, stromális és embrionális sejtekből álló neoplazma hisztogenezisének folyamatát. A Wilms-daganatos betegség a gyermekek vese-szöveteinek leginkább rosszindulatú daganata, amely a fiatal pácienseknél a vese-rák összes számának 20-25% -át teszi ki.

Általában 5 évig diagnosztizáltak. Nagyon veleszületett lehet. A lányok és a fiúk egyaránt szenvednek, a fiúk átlagéletkora a Wilms-tumor kimutatásakor 3 év 5 hónap, lányok - 3 év 11 hónap. Az esetek 4-5% -ában bilaterális. Felnőtteknél rendkívül ritka, a Wilms tumoros betegeknél a vese neoplazmás betegek összes számának 0,9% -át teszik ki. A kezelést az onkológia és a nephrológia területén szakemberek végzik.

Wilms tumor okai

Megállapították, hogy a Wilms-féle daganat genetikai mutációkból származik, de a mutációk oka legtöbb esetben ismeretlen marad. A betegek 1-2% -ában örökletes hajlamot észlelnek (a betegségben esetek vannak a családban). A Wilms-tumor kialakulásának valószínűsége nő néhány malformációval, ideértve az aniridia (az alultelenség vagy az iris hiánya), a hemihypertrophia (a test különböző felének egyenetlen fejlődése), a kriptorchidizmus és a hypospadiák.

Ez patológia érzékel néhány ritka szindrómák, például a szindróma Denis-Dresha (magában Wilms tumor, hím pszeudohermafro és vese-rendellenességek), szindróma Wiedemann-Beckwith (magában növekvő nyelv és fejlődési rendellenességek belső szervek), WAGR-szindróma ( Ez magában foglalja a Wilms-tumor, mentális retardáció, hiányában az írisz, fejlődési rendellenesség szexuális és húgyutak), és a Klippel-Trenaunay szindróma (magában foglalja a nagy anyajegyek és bővítése szubkután vénák az alsó végtagok, megvastagodása és a végtagok hossza).

Wilms tumor besorolás

A klinikai gyakorlatban általában a következő osztályozást alkalmazzák:

  • 1. szakasz - a vesén belüli daganat. A veseerek és a szerves kapszula nem érintettek. A metasztázisok hiányoznak.
  • 2. szakasz - A Wilms-féle daganat a vese túlmennek, ami befolyásolja a szerv haját és / vagy kapszuláját. A daganat mobilitása megmarad, radikális működés lehetséges. A metasztázisok hiányoznak.
  • 3. szakasz - A Wilms-tumor metasztázisokat mutat a nyirokcsomókkal vagy a hasüreggel.
  • 4. szakasz - A máj, a tüdő, a csont, a gerincvelő vagy az agy áttétes metasztatikus rákát észlelték.
  • 5. szakasz - a daganat kétoldalú.

A Wilms-daganat szövettani jellemzőinek figyelembevételével készült osztályozás is van. E besorolás szerint a daganatok két kategóriája van - kedvező vagy kedvezőtlen hisztológiai jellemzőkkel.

Wilms-daganat tünetei

A klinikai megnyilvánulások meghatározása a gyermek életkora, a folyamat fázisában, másodlagos gócok jelenléte vagy hiánya a nyirokcsomókban és a távoli szervekben. A Wilms-tumor kezdeti szakaszában tünetmentes vagy törölt tüneteket észlelnek: gyengeség, levertség, étvágytalanság, fogyás, enyhe hőmérséklet-emelkedés. A perifériás vér elemzésében megnövekedett ESR és mérsékelt vérszegénység határozható meg. Nagyon nagy Wilms-daganatok tapadnak az elülső hasfalon keresztül. Hasi aszimmetria lehetséges. Nagy daganatos esetekben bélelzáródás léphet fel. A mellkasi szervek összenyomásából adódó légzési akadályt figyeltek meg.

A tapintásra, egy fájdalommentes mobilra (az 1. és 2. szakaszban), vagy rögzített (a 3. és 4. szakaszban) határozza meg a sűrű, általában sima csomót. Ritkábban a Wilms-daganat rögös felülete van. A fájdalom a közeli szervek tömörülése, a máj csíra, a membrán és a retroperitoneális szövet csírái között fordul elő. A vizeletben a vér jelenik meg a csésze-medence-csírázó rendszer csírázásakor, a Wilms-daganatos betegek kevesebb mint 30% -ánál fordul elő. A mikrohematurátort gyakrabban észlelik a hemuriában. A daganat fertőzésének és nekrózisának bekövetkezésekor a proteinuria és a leukocyturia kimutatható a vizeletvizsgálat során. A Wilms tumoros betegek több mint felében a vérnyomás emelkedése alakul ki. A távolabbi metasztázisok megjelenésével a klinikai képet kiegészíti az érintett szervek diszfunkciója.

Wilms tumor diagnózis

A diagnózis a klinikai tünetek, laboratóriumi adatok és instrumentális vizsgálatok figyelembevételével történik. A kezdeti szakaszban, mint egy esetleges Wilms-tumor további jelzésére, elszigetelt fejlődési rendellenességek és jellegzetes szindrómák tekinthetők. Hozzon létre perifériás vérvizsgálatot, vizeletvizsgálatot, vérmintát tumor markerekre és funkcionális vesevizsgálatokat. Végezzen el ürülék urográfiát a Kagyló-medence rendszerének állapotának felmérésére. A mellkasi röntgenképet a mediastinum elmozdulása, a membrán szintjének emelkedése és a tüdőben lévő másodlagos gócok kimutatása céljából végzik.

A Wilms-daganatos betegeket a retroperitoneális tér ultrahangvizsgálatára, a hasüreg ultrahangvizsgálatára, a retroperitoneális tér CT vizsgálatára, a vese CT-vizsgálatára, a vesék MRI-jára és más vizsgálatokra utalják. Ha vena cava gyanúja van, akkor a venográfiát használják. A csontmetasztázisok kizárására a váz csontjai és a szúrásos punkció szcintigráfiáját írják elő, amelyet a punctate mikroszkópos vizsgálata követ. A központi idegrendszeri károsodás kizárása érdekében az agy és gerincvelő CT és MRI-jét végezzük. A Wilms-féle tumor különbözik a policisztás, hydronephrosis, vese ciszta, vese vénás trombózis és egyéb vese tumoroktól.

Kezelés és prognózis a Wilms-daganathoz

A kombinált kezelés magában foglalja a műtétet, a kemoterápiát és a radioterápiát. A szervi károsodástól függően részleges vagy teljes nephrectomia lehetséges. A Wilms-daganatos betegeknél legfeljebb egy évig tartó kezelés esetén a műtétet előzetes kemoterápia nélkül végezzük. Az 1 évesnél idősebb gyermekek 1-2 hónapig előkészítik a preoperatív kemoterápiát. A műtét során mindkét vesét megvizsgálták. A kétoldalú Wilms-daganatok egyrészt kétoldali parciális nephrectomia vagy teljes nefrectomia, másrészről pedig részleges ellátás.

Mindkét vese kiterjedt károsodása esetén korábban teljes volt a bilaterális nephrectomia. Jelenleg előnyben részesítik a szerv-megőrző műveleteket a preoperatív polikémoterápiában, a posztoperatív kemoterápiában és a radioterápiában. A paráciális és mesenterialis nyirokcsomókat kivágják. A Wilms-daganatos szövet és a nyirokcsomók szövettani vizsgálatát a diagnózis tisztázására és pontosabban becsülik a folyamat mértékére. Inoperábilis tumorok esetén palliatív kezelést írnak elő: kemoterápia, sugárterápia, tüneti terápia.

A Wilms-daganatos betegek teljes bilaterális nephrectomia után a hemodialízisre utalnak, és a veseátültetésre várakoznak. A relapszusok együttes kezelése magában foglalja a műtétet, a radioterápiát és a kemoterápiát. A relapszus elleni terápia során a Wilms tumorok agresszívabb kemoterápiás szereket alkalmaznak, amelyek negatív hatást gyakorolnak a hematopoietikus rendszerre, ezért a későbbi betegek csontvelő-átültetést igényelhetnek.

A kezelési ciklus végét követően minden hónapban két éven keresztül Wilms-tumoros betegek ultrahangvizsgálatot végeznek a hasüreg és a retroperitoneális tér között, és vér- és vizeletvizsgálatokat végeznek. Ezután a vizsgálatot háromhavonta elvégzik. A mellkas röntgenfelvételét kétszer három hónapos intervallummal végezzük, majd hat hónaponként megtartjuk. Hosszú távon a Wilms-tumoros betegeknél a sugárterápia által kiváltott áttétek és rosszindulatú daganatok alakulhatnak ki. A nők növelik a születés előtti magzati halálozás és az alacsony születési súly kockázatát.

A Wilms-daganatok prognózisát a daganat színpadának és szövettani jellemzőinek függvényében határozzák meg. Az első szakasz Wilms-daganatos betegeinek ötéves túlélése 80-90%, a második - 70-80%, a harmadik - 35-50%, a negyedik - kevesebb, mint 20%. Az elsődleges daganatos megbetegedések a betegek 5-15% -ánál fordulnak elő. A kétéves túlélés relapszus jelenlétében körülbelül 40%. A kedvezőtlen prognosztikai tényezők a Wilms-féle tumor egyes szövettani jellemzői, a páciens életkora 1,5 évnél fiatalabb vagy 5 évnél idősebb, a sugárterápia vagy a kemoterápia megszakítása.

nephroblastoma

A Nephroblastoma vagy a Wilms tumor - a vese tumora - a gyermekkori rosszindulatú daganatok 6% -a. A tumor a német sebész, Max Wilms után kapta a nevét, aki először a 18. század végén írta le a betegséget.

A nephroblastoma kezelésére vonatkozó standard egy integrált megközelítés: kemoterápia, tumor neurofooterectomia és sugárterápia. A betegség prognosztizálása a terápia modern megközelítésével kedvező: a túlélés aránya eléri a 80% -ot.

Gyermekeknél a nephroblastoma előfordulási gyakorisága

  • A nephroblastoma a veleszületett embrionális rosszindulatú tumor.
  • Az incidencia 1: 100 000 14 év alatti gyermek.
  • A tumort elsősorban 1-6 éves korban észlelték.
  • Az incidencia nem különbözik nemektől.
  • Az esetek 5% -ában bilaterális nephroblastomákat figyeltek meg.

A Wilms-daganat pontos okait nem állapították meg. Feltételezzük közötti kapcsolat a betegség kialakulásában egy génben mutációt 1 Wilms-tumor (WT 1), kromoszómán található 11. Ez a gén fontos a normális fejlődését a vese és a bontás az ott vezethet egy tumor vagy egyéb rendellenesség, a vese fejlesztés. A 12-15% -ában a Wilms-tumor fejlődik gyermekek veleszületett rendellenességek fejlődést. Leggyakrabban fordul elő aniridia (nincs írisz), Beckwith-Wiedemann szindróma (vistseropatiya, macroglossia, köldöksérv, sérv linea alba, mentális retardáció, mikrokefália, hipoglikémia, a születés utáni gigantizmus), urogenitális anomália, WAIR szindróma (Wilms tumor, aniridia, húgy- anomáliák, mentális retardáció), Denys-Drash szindróma (Wilms tumor, nefropátia, genitális anomália, elsatnyítást, anomáliák fülkagyló).

Ha valaki a családban már Wilms-daganattal rendelkezik, akkor a családból származó gyermek nagyobb valószínűséggel beteg lesz a nephroblastomával. A "familiáris" esetek gyakorisága azonban nem haladja meg az 1% -ot, miközben általában mindkét vesét tumor befolyásolja.

A vese tumorok osztályozása gyermekeknél

A Wilms-daganatok szövettani és klinikai stádiumai vannak:

I) A Smidt / Harms szerinti szisztolés stagingot a daganat eltávolítása után végezzük, és a daganatok szerkezetétől függően három, rosszindulatú daganatos megbetegedés (alacsony, közepes és magas) betegség prognózisát izoláljuk.

II) Klinikai beavatkozás

Jelenleg egyetlen stádiumban lévő nephroblastomát alkalmaz, amely kulcsfontosságú a következők kezelésében:

I. szakasz - a tumor a vesén belül lokalizálódik, teljes eltávolítás lehetséges

II. Stádium - a daganat a vese túlmegy, a teljes eltávolítást, beleértve a következőket:

  • a vese kapszula csírázása, a peri-renalis cellulózra és / vagy a váladék kapára történő terjedésével,
  • regionális nyirokcsomók elváltozása (II. stádium N +),
  • az extrarenalis edények elváltozása,
  • az ureter elváltozása

III. Szakasz - a daganat a vesén túlmutat, esetleg hiányos eltávolítás, beleértve:

  • inhalációs vagy aspirációs biopszia esetén,
  • pre- vagy intraoperatív törés,
  • metasztázisok a peritoneumban,
  • intra belly nyirokcsomók károsodása, kivéve a regionális,
  • tumor folyadékgyülem a hasüregbe,
  • nem radikális eltávolítás

IV. Szakasz - távoli metasztázisok jelenléte

V. szakasz - bilaterális nephroblastoma

A nephroblastoma besorolása a TNM rendszer szerint jelenleg főként történeti jelentőséggel bír, és nem alkalmazható a klinikai gyakorlatban.

Az Onkológiai Tanszék gyermekei Wilms-daganata 3D rekonstrukciója NN Petrova

A vese tumor klinikai tünetei gyermekeknél

A nefroblasztoma hosszú ideig tünetmentes lehet. A betegség első jele, hogy a szülők észrevennék a hasüreg méretének növekedését. Néha a gyermek panaszkodik a hasi fájdalomról. A vizelet mikroszkópos vizsgálata kimutathatja a mikroematóriát.

A nephroblastoma diagnózisa

A Wilms-féle gyanú tumorra vonatkozó diagnosztikai intézkedések elsősorban a diagnózis morfológiai ellenőrzésére és a folyamat mértékének meghatározására irányulnak a szervezetben.

A gyermekek és serdülőkorúak vese-daganata diagnózisának fő instrumentális módszerei a következők:

  1. A hasüreg ultrahangja és a retroperitoneális tér.
  2. A hasüreg és a retroperitoneális tér számítógépes tomográfiája orális és intravénás kontraszttal.
  3. A hasüreg és a retroperitoneális tér mágneses rezonancia képalkotása kontrasztnövelés nélkül vagy anélkül (további információt ad a tumor előfordulásáról és kapcsolatáról a környező szervekkel).
  4. A vesék radioizotópvizsgálata - a vese szcintigráfia lehetővé teszi mind a vesék összes funkciójának, mind az egyes funkciók külön-külön történő kimutatását.
  5. A tüdő metasztatikus elváltozásainak kizárására, a mellkasi szervek radiográfiájára és számítógépes tomográfiájára kerül sor.

A laboratóriumi vizsgálatok rutinszerűek és a következők: CBC, vizeletvizsgálat, biokémiai vérvizsgálat.

A diagnózis előfeltétele, hogy ultrahangos navigáció során finom tűs aspirációs biopsziát hajtson végre a kapott anyag citológiai vizsgálatával.

Wilms-tumor. Számitott tomográfia

A tumor eltávolítása után morfológiai vizsgálatot végeznek. Attól függően, hogy a szövettani struktúrát (mezoblasticheskaya nephroma, magzati rabdomiomatoznaya nephroblastoma, cisztás részlegesen differenciálódott nephroblastoma, klasszikus „variáns nélküli anaplasia, nefroblasztóma fokális anaplasia, nefroblasztóma diffúz anaplasia) betegeken, kockázati csoportok.

A vese tumorok kezelésének általános alapelvei gyermekeknél és serdülőknél

Kezelése nephroblastoma gyermekeknél végzett standard eljárásokkal elfogadott európai országokban, és magában foglalja a végrehajtása során neoadjuváns kemoterápia, műtét - tumornefroureterektomii, műtét utáni kemoterápia, valamint szükség esetén, sugárkezelés.

A preoperatív kemoterápia 4-6 (IV. Stádium) hetekig tart. A terápia feladata, hogy maximálisan csökkentse a daganat méretét annak érdekében, hogy megakadályozza az intraoperatív ruptúrát és maximális rezzacitást érjen el. Az ebben a kurzusban használt alapellenes szerek a vinkrisztin és a daktinomicin.

A vese tumor kezelésének operatív stádiuma az összes daganatszövet radikális egylépéses eltávolításából áll. A tumorfluoreszterektómia a medián hozzáféréstől függ. A máj, a kontralaterális vese és a regionális nyirokcsomók vizsgálata szükséges.

A posztoperatív kemoterápiát akkor hajtják végre, amikor a betegeket a tumor szövettani szerkezetével és a betegség színpadával összhangban kockázati csoportokra osztják.

A sugárkezelést a posztoperatív polikemoterápiával párhuzamosan, a tumor eltávolítását követő 2-3 héten belül végezzük. A sugárterápia időtartama 7-10 nap. Az expozíció mennyisége a művelet eredményétől függ.

A posztoperatív lokális sugárterápia indikációi a tumorsejt besugárzásával:

  • A nephroblastoma standard kockázata, III.
  • Nagy kockázat, II. Szakasz és III
  • IV. És V. szakasz - a helyi színpadtól függően.

A nephroblastomák klinikai megfigyelése

A gyógyult betegek monitorozása a relapszus és a kezelés hosszú távú hatásainak azonosítására szolgál.

A terápia befejezését követő első két évben a betegeket háromhavonta vizsgálják meg. Ezenkívül, amíg elérik az ötéves megfigyelési időszakot, 6 havonta. A vizsgálati algoritmus magában foglalja: a hasi szervek ultrahangját, a mellkasi szervek röntgenfelvételét minden látogatáskor. Ha szükséges, Ajánlott továbbá, hogy a vesefunkciós vizsgálatok (vizeletvizsgálat, biokémiai vérvizsgálat, renografiya), mélyreható tanulmányt a kardiovaszkuláris aktivitás (EKG, echokardiográfiás), a tanulmány a hallás által audiometria.

Öt év követés után a betegeket évente egyszer vizsgálják meg.

Minden gyermek, aki befejezte a gyógykezelési programot, továbbra is látogathatja a szervezett gyermekcsoportokat (iskola, óvoda).

A szerző kiadványa:
KULEVA SVETLANA ALEXANDROVNA
A malignus daganatok kemoterápiájának és kombinált kezelésének klinikájának vezetője, MD

Wilms tumor - kezelje a lehető leghamarabb

Minden szülő számára a gyermekének egészsége a legfontosabb dolog. És a szülőkről, arról, hogy milyen jól szervezik életüket, táplálékukat és a baba életének más aspektusait, sok tekintetben attól függ, hogy a gyermek egészséges és boldog-e. Sajnos azonban vannak olyan betegségek, amelyek még a méhen belül is elkezdhetik a fejlődésüket, és genetikai rendellenességekkel járnak, ezért nem alkalmazhatók időszerű korrekcióra és megelőzésre, mint a legtöbb gyermekkori betegség. Ezek a kóros állapotok közé tartozik a Wilms-daganat.

Mi a betegség

A neoplazia egy német orvosról kapta a nevét, aki először leírták a betegséget a tizenkilencedik században. Ezt a tumort nephroblastoma vagy magzati nephroma néven is nevezik. A vesék legveszélyeztetettebb neopláziája a gyermekeknél jelentkezik, és ennek gyakorisága a fiatal betegeknél a vizeletrendszer onkológiájának csaknem negyede.

Az ugyanolyan frekvenciájú új növekedés mind fiúkban, mind lányokban alakul ki. Ezt rendszerint ötéves kora - körülbelül három és fél vagy négy év elteltével észlelik. Leggyakrabban a betegség egyoldalú, ritka esetekben a daganat mindkét vesén előfordul. Felnőtteknél a nephroblastoma rendkívül ritka.

A tumor egy szilárd (a vesében lokalizált), amely egy sűrű kapszulával van lefedve, és szövettanilag embrió-, hámsejt- és stromális sejtekből áll. Hosszú ideig a nephroblastoma lassan növekszik, nem csírázza a héját és nem ad áttétet. Ebben az esetben a képződés idővel nagyon nagy méretű lehet, a legközelebbi szervek és szövetek mozoghatnak és szoríthatók. A kialakulás előrehaladása a külső vese tok (kapszula) csírázásához és a különböző szervek metasztázisához vezet.

A Nephroblastoma sűrű, domború felületű bevonattal rendelkezik

A Wilms tumor fejlődésének lépései

Fejlődésében a neoplazia több szakaszon megy keresztül:

  • az első az, hogy a daganat nem sérti az érintett vese határait, még nincs metasztázis;
  • a második - a beteg szervezet határain túlmutató, a kapszulájának csírázása, ezáltal befolyásolja a vesedényeket; a daganat mozgékony, nincs metasztázis;
  • a harmadik - nagyméretűek kialakulása, a proximális nyirokcsomókban és a hasüregben metasztázisok vannak;
  • a negyedik lányos daganat más szervekben található - tüdő, csont, máj, agy vagy gerincvelő;
  • ötödik - mindkét vesét tumor befolyásolja.
A nephroblasztóma lassan fejlődik, elérve a 4 nagyságrendű szakaszot, és befolyásolja a szomszédos és távoli szerveket metasztázisokkal

A betegség okai

Eddig a daganatok fejlődésének pontos okait nem állapították meg. Csak ismert, hogy a genetikai változások (mutációk) fontos szerepet játszanak a betegség előfordulásában, de nem világos, hogy miért fordulnak elő. A betegek egy kis részében (1-2%) genetikai hajlam áll fenn, vagyis közeli rokonokban patológiás eseteket jelentettek.

A valószínűségét magas bizonyos daganatok anomáliák gyermek fejlődését, mint szindrómák például Denis-Dresha, Klippel-Trenaunay, WAGR-szindróma, beleértve az egész komplexum rendellenességek, többek között nefroblasztóma. Gyakran előfordul, hogy együtt a hibák keletkezését formájában cryptorchidism (egy vagy két undescended herék a herezacskó), hypospadias (húgycső nyílásával offset), aniridia (hiánya vagy hiányos fejlődése a szivárványhártya), hemihypertrophy (méretének növekedése az egyik fele a test).

Hogyan jelenik meg a daganat

A szimptomatológia a daganat színpadától, a metasztázisok jelenlététől, a gyermek korától függ. Kezdetben a betegség tünetmentes, vagy kifejezetlen megnyilvánulásokkal jár. A baba lehet nem specifikus tünetei: fáradtság, letargia, rossz étvágy, fogyás, enyhe láz. A daganat nő és idővel könnyen tapadhat a hasfalon keresztül, a gyermek hasa fokozatosan aszimmetrikus lesz. A végső szakaszban, amikor vizsgálják, egy nagy, fájdalommentes, rögzített csomó jól definiált, általában kemény, sűrű, sima, kevésbé raszteres felület. A nagy daganat a bélszakasz sérülését okozhatja, amikor a hurok szétnyílik, és a légzés nehéz, amikor a mellkasi szervek elmozdulnak.

Az utóbbi szakaszokban a daganat jól érzékelhető az elülső hasfalon keresztül.

Az utóbbi szakaszokban fájdalom szindróma keletkezik a vese körüli szövetek és szervek - a máj, a membrán és a rost - összenyomódása és csírázása miatt, a peritoneum mögött. A vesék érrendszerének vereségével a gyermek glomerulusának elpusztítása, mikro- vagy brutális hematuria (a kiválasztódott vizelet vérében) megfigyelhető. A vérveszteség a bébi vérszegénység kialakulásához vezet. Ha másodlagos fertőzést kötünk, vagy a tumor nekrózisnak és szétesésnek van kitéve, fehérje és a leukociták nagy száma megtalálható a vizeletben.

A hematuria egy Wilms-daganat egyik jellemző jele.

A beteg gyermekek fele magas vérnyomásban szenved. Az artériás hipertónia kialakulását a renin termelésének növekedése okozza a vese glomerulusok kis artériáinak falában lévő sejtek specifikus sejtjei által. A Renin erős vazospasztikus (szűkülő) hajlító tulajdonságú anyag; a vérben és a nyirokben játszik szerepet, ez a perzisztáló vazokonstrikciót és a magas vérnyomás kialakulását idézi elő.

A fejlődés végső szakaszában távoli metasztázisok jelennek meg, és az érintett szervek működésképtelen működésének tünetei csatlakoznak. Leggyakrabban a tumor a tüdőbe metasztázzá, amely légzési elégtelenség, véres köpet, köhögés, és légzési elégtelenség fejlõdése.

A nephroblastoma diagnózisa

Egy beteg gyermek esetében a szülők meglátogatják a gyermekorvosát, aki egy nephrológushoz és egy onkológushoz küld. A szakember a klinikai megnyilvánulásokon alapuló diagnózist, a baba hardveres és laboratóriumi vizsgálatának objektív adatait tartalmazza. Bizonyos fejlődési rendellenességek és szindrómák, amelyek jelezhetik a nephroblastoma kialakulásának lehetőségét, feltétlenül figyelembe kell venni.

A felhasznált laboratóriumi módszerek közül:

  • egy klinikai vérvizsgálat, amelyben az ESR-t gyakran növelik (eritrocita sedimentációs arány) és mérsékelt vérszegénységet észlelnek (a vörösvértestek számának csökkenése);
  • A vizelet klinikai analízise, ​​amelyben számos eritrocitát és vesehámot találtak; a neoplazmában szekunder fertőzés vagy nekrotikus jelenségek jelenlétében - magas fehérje (proteinuria), sok baktérium (bacteriuria) és leukocyták (leukocyturia);
  • biokémiai vérvizsgálat a kreatinin, a karbamid, a húgysav stb. meghatározásával. (funkcionális veseműködés);
  • specifikus tumor markerek vére;
  • a vérképzőszervek kromoszomális analízise a veleszületett fejlődési rendellenességekben.

Az instrumentális vizsgálatok közül a legolcsóbb és legelterjedtebb módszer a vese és a hasüreg ultrahangja. Számítógépes tomográfiát vagy mágneses rezonancia képalkotást vesznek figyelembe a vesék és a retroperitoneális terület tekintetében.

Videó - ultrahang a nephroblastomában

A csészék és a vese medence funkcionalitásának felmérése érdekében a baba előretörő urográfiát ír elő. A betegség korai stádiumában az egész rendszer deformitása kimutatható, későbbi szakaszokban - az érintett vese kiválasztó funkciójának teljes megsértése (egyetlen kontrasztanyag sem szabadul fel).

A mellkasi üregek metasztázisainak kimutatására egy beteg gyermekre röntgenvizsgálatot írnak elő a mellkason, csontmetasztázisok észlelésére - a csontváz skintigráfiáját, és CT vagy MRI-t használnak az agy vagy a gerincvelő metasztázisainak kizárására.

A nefroblasztóma más vesebetegségekkel szemben különböztethető meg:

  • ciszták és egyéb daganatok;
  • hidronefrózis;
  • policisztás;
  • a vese vénás trombózisa.

A nephroblastomák és a vese-ciszták megkülönböztetésére a beteg szerv angiográfiáját alkalmazzák, amelyhez kontrasztanyagot injektálnak a vénába, majd röntgenfelvételt végzünk. A megnövekedett vérkeringés jellemzi a Wilms-daganatot, míg a cisztás formában az edények teljesen hiányozhatnak.

Kezelés: sebészeti, sugárzás és kemoterápia

A patológia megszabadulásának legfőbb módja a műtét. Az intervenció mennyisége a neopláziás állapot és a metasztázisok jelenlététől függ. A daganat sebészeti eltávolítása mellett kemoterápiát és sugárterápiát is alkalmaznak. Ezek a módszerek szükségesek a műtét előtti oktatás méretének csökkentéséhez és a visszaesés megakadályozásához. A beavatkozás során a tumorszövet gyors szövettani diagnózisát végezzük el, amelynek eredményei alapján arra a következtetésre jutunk, hogy szövettani kedvező vagy kedvezőtlen (anaplasztikus nephroblasztóma) kialakulás van.

A gyógyulási esélyek magasabbak a kedvező szövettanú gyermekeknél, de a kezelés jelenlegi megközelítése növeli a gyógyulási esélyeket még az anaplasztikus nephroblasztóma gyermekeknél is. A Wilms-féle daganat jól kezelhető, a statisztikák szerint 10 beteg gyermek közül 8-9 lehet teljesen gyógyítható.

Ha a nephroblastoma nem működik, a gyermek palliatív (támogató) terápiát kap, amely magában foglalja a kemoterápiás kezelést, a sugárzást és a tüneti gyógyszerek kijelölését.

Sebészeti kezelés

A tumor sebészeti eltávolítását a betegség bármely szakaszában végezzük. A műtétet a lehető leghamarabb a daganat felismerése után kell elvégezni. Ha a patológiát az újszülöttben találjuk, az interjú az életének első két hetében történik.

Beavatkozás előkészítése

Mielőtt eltávolítaná az oktatást, az egy évnél idősebb gyermekek 1-2 hónapig preoperatív kemoterápiát kapnak - 2 ciklus, három hetes szünettel. A csecsemők ilyen preparálás nélkül végeznek műtétet.

működés

Attól függően, hogy a tumor elterjedt-e, teljes vagy részleges (részleges) nephrectomia (veseelégtelenség) történik.

Ha a nephroblastoma mindkét vesére csapódott, akkor részleges, kétoldali reszekciót vagy teljes vesefunkciót végzünk egy vese és részben a másik részében. Korábban, mindkét szerv diffúz léziói esetén előnyben részesítették a beteg vesék teljes kétoldalú eltávolítására irányuló műveleteket, jelenleg ilyen esetekben a beavatkozás előtt és után sugárkezeléssel és polikemoterápiával kombinálva szerv-megőrző műveleteket hajtanak végre. A műtét során a közeli nyirokcsomókat szükségszerűen kivágják, és szövettani vizsgálataik elvégzésére kerül sor.

A radikális nefrectomia a vese, a közeli nyirokcsomók, a környező szövetek, a mellékvesék és az ureter teljes eltávolítását foglalja magában.

A tumor méretétől függően a beteg vese teljes vagy részleges reszekcióját végezzük.

Postoperatív kezelés

A daganat sebészeti eltávolítása után 7-10 nappal a gyermek kemoterápiás eljárást írt elő szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatok alapján. Összesen 6 ciklus, háromhetes szünettel.

A daganat sebészi eltávolítása után több kemoterápiás ciklus elvégzésére kerül sor egyénileg.

A gyermekek az érintett vesék kétoldali eltávolítása után feltétlenül hemodialízisre kerülnek, emellett figyelembe veszik a veseátültetés kérdését.

Néhány hét elteltével a gyermeknek ajánlott fizikoterápiát, valamint Morshyn-ban vagy Saki-ban szanatóriumot kezelni, ahol az ilyen betegeknek egyedi iszap- és ásványi terápiát, valamint balneoterápiát kínálnak.

A komplex terápia ciklusának befejezése után a következő két évben a gyermeknek havonta ultrahangvizsgálatot kell végeznie a hasi szervekről, vér és vizeletet kell adni elemzés céljából. 2 év elteltével az ilyen felméréseket negyedévente 1 alkalommal, a következő években (5 év felett) végzik el 6-9 hónaponként. A mellkas röntgenvizsgálatát két alkalommal végezzük 3 hónapos intervallummal, majd 5 évente 6 havonta megismételjük.

A táplált beteg gyermeknek meg kell felelnie a 7 éves étrendnek a Pevzner szerint. A menüt a zsíros, sós, sült, savanyú ételek mennyiségére kell korlátozni. A táblát úgy kell megtervezni, hogy minimalizálja a húgyutak terhelését.

Gyógyszerek és radioterápia a nephroblastomára

A polikemoterápia nélkülözhetetlen összetevője a Wilms-daganatok komplex kezelésének. Figyelembe véve a folyamat színpadát és prevalenciáját, egy adott kemoterápiás rendszert állítunk elő egy beteg csecsemő számára ilyen tumorellenes szerek alkalmazásával: Vinkrisztin, Actinomycin, Cyclophosphamide, Dactinomycin, Adriamycin, Carboplatin, Etoposide, Ifosfamide.

Ezek a gyógyszerek megakadályozhatják a növekedést és csökkentsék az oktatás méretét, valamint lehetőséget biztosítanak a megismétlődés megakadályozására és a lányok tumorainak más szervekben való előfordulására.

Fotógaléria - kemoterápiás gyógyszerek Wilms-daganatban

A gyógyszerek előkészítették a műtétet és a neoplázia eltávolítása után. A csecsemők általában nem kapnak előoperatív kemoterápiát, kivéve ritka esetekben - működőképes daganatot vagy távoli szervek metasztázisainak jelenlétét. Ilyen esetekben a gyógyszerek dózisa 2 vagy több alkalommal csökken.

A relapszusok kezelésére agresszívabb gyógyszereket használjunk. Ezek az alapok negatív hatást gyakorolhatnak a hematopoietikus rendszerre, ezért a csontvelő-transzplantáció szükségessé válhat a beteg gyermek számára a jövőben.

Sugárterápia

A sugárzás nem alkalmazható az 1. stádiumú nephroblastoma esetében, mind kedvező, mind kedvezőtlen szövettani szempontból. A posztoperatív sugárterápiát a daganatok 2, 3 és 4 szakaszában a gyermekek életkorának dózisaival végezzük. A sugárzás jelentősen csökkenti a recidívás és a távoli metasztázisok kockázatát.

A sugárzás jelentősen csökkenti a nephroblasztóma kiújulásának és távoli metasztázisainak kockázatát.

Prognózis és szövődmények

A prognózis közvetlenül függ a patológia kimutatásának és a tumor szövettani jellemzőinek időzítésétől. Az 1. stádiumú gyermekek túlélése 80-90%, a 4. stádiumban a betegek kevesebb mint egynegyede túlél. A betegség visszaesése az operált gyermekek 15% -ában lehetséges. Többszörös betegség esetén a túlélési arány kevesebb, mint 40%.

A prognózis kedvezőtlen lesz a neoplázia néhány szövettani jellemzőjével, a gyermek életkorával (öt évnél idősebb vagy egy és fél évnél fiatalabb), egy befejezetlen kemoterápiás vagy sugárterhelési folyamatban.

Patológiai szövődmények:

  • magas vérnyomás;
  • veseelvérzés - vérzés a medencében a membránok integritásának köszönhetően a glomeruláris kapszulákban;
  • posztemorrhagiás anaemia;
  • tumor kapszula törése;
  • távoli és regionális metasztázisok, amelyek az onkológia 3. és 4. szakaszában fordulnak elő;
  • másodlagos fertőzés csatlakozása;
  • vesebetegség, ami sokkal súlyosabb, mint az onkológia hiányában.

A betegség távoli szövődményei metasztázisok és a sugárzás által okozott rosszindulatú elváltozások előfordulása. A nőknek magas a magzati halálozás veszélye a terhesség vagy az alacsony születési súly között.

Megelőző intézkedések

A betegség specifikus megelőzése nem létezik. Mivel a patológia gyakran veleszületett, a megelőző intézkedések magukban foglalják a terhesség alatt a magzatra gyakorolt ​​káros és traumatikus hatások minimalizálását. A jövő anyának védenie kell a testét olyan fertőzésekkel szemben, amelyek súlyos megsértését okozhatják a gyermek normális fejlődésében, valamint lemondhatnak a rossz szokásokról és betartják a jó táplálkozás alapelveit. A kábítószer terhesség alatt történő befogadását szigorúan egy nőgyógyász felügyelete mellett kell végrehajtani, mivel számos gyógyszer teratogén hatást fejt ki.

A terhesség ideje alatt szigorúan be kell tartani a nőgyógyász ajánlásait, hogy elkerülhető legyen a magzatra gyakorolt ​​káros hatások a gyermek fejlődésében bekövetkező eltérések valószínűségének csökkentése érdekében.

A kórtan megelőzése a születés utáni időszakban (újszülötteknél) a fejlődési rendellenességek, a húgyutak gyulladásos megbetegedéseinek és a környezet káros hatásainak felszámolásának kellő időben történő felismeréséből kell állnia.

Nem mindig az onkológia lehet mondat. A nephroblastoma esetében a gyermek időtartamának és életminőségének közvetlen függvénye az oktatás időben történő felismerése és a probléma megfelelő megválaszolása, vagyis a gyermeknek nyújtott képzett segítség teljesége. A szülők nem tudnak kétségbeesni és lemondani, mert a modern orvoslás sokat képes. Áldd meg!