loader
Ajánlott

Legfontosabb

Teratoma

Hogyan kezeljük a retroperitoneális neuroblasztóma kezelését

A retroperitoneális neuroblasztóma súlyos betegség, melyet a gerincoszlop mentén kialakuló rosszindulatú daganat jellemez. Az egyik legrosszabb lehetőség, mivel a mellékvese, a húgyvezeték, a hasnyálmirigy és a vastagbél, a nyombél, a hasi aorta, a nyirokcsomók és a fontos hajók koncentrálódnak ezen a területen.

Az onkológia tüneteinek ismerete, a gyermek szülei és a felnőtt maga, ha beteg, azonnali orvosi segítséget kérhetnek és megvizsgálhatók. A neuroblasztóma kezelést a betegség stádiumától függően választjuk ki.

A neuroblasztóma kialakulásának jellemzői

A retroperitoneális tér neuroblasztóma jellegzetességei:

  • hirtelen növekedhet, és a méretnövekedés mértéke akár tapasztalt orvosokra is hatással van;
  • csecsemőknél rosszindulatú sejteket lehet kimutatni (egyébként kisgyermekek, akik gyakran szenvednek a betegségben);
  • ha a daganat gyorsan terjed, akkor a szomszédos szervekre metasztatizálódik (ezért nem ritka, hogy a szomszédos szövetek rákát egyfajta onkológiához adják);
  • jóindulatú daganatokra újjászületik, bár ez ritka jelenség;
  • 1 évesnél fiatalabb csecsemőknél a képződés önálló eltűnésének valószínűsége magas;
  • ha a kezelés sikeres volt, a daganat csak akkor fordul elő ritkán, ha nem volt képes megsemmisíteni az összes káros sejtet.

A neuroblasztóma tünetei a hasi régióban

Ha a daganat a hasüreget érintette, a betegek ilyen panaszokkal fordulnak orvoshoz:

  • hasi fájdalom a köldökzsinórban;
  • étvágytalanság;
  • drámai fogyás;
  • gyengeség, levertség, fáradtság.

Ezek a jelek a betegségek tömegét jelzik, ezért az orvosnak meg kell szereznie a valódi okot a tesztek felírásával. Ha a daganat elérte a nagy méreteket, további tünetek jelentkezhetnek:

  • ujjlenyomatok;
  • szövetek duzzanata;
  • az emberet lázas állapot torzítja, ami erős gyulladásos folyamatot jelez;
  • a test bõre sápadt, a hemoglobin a vérben minimális értékeket mutat;
  • nehéz a beteg mély lélegzetet venni;
  • az emésztőrendszer működési rendellenességei, a húgyutak;
  • megnagyobbított has.

Ha a daganat a gerincvelőbe nő, akkor a hátulján kialakuló daganat is megingott.

Hogyan fejlődik a betegség?

A tumorfejlődés mértékétől függően a retroperitoneális neuroblasztóma 4 stádiumában van:

  1. A kezdeti szakaszban egyetlen, 5 cm átmérőjű, a nyirokrendszer kialakulását még nem befolyásolja, nincs metasztázis.
  2. A 2. szakaszban a daganat elérheti a 10 cm-t, a nyirokcsomók és a hasi szervek érintetlenek.
  3. A 3. szakaszban a nyirokrendszer beavatkozik, az immunrendszer nem szembeszáll a betegséggel.
  4. A daganat nagy, metasztázisok vannak, szimpatikus idegi szöveteket érint. Ha a metasztázisok a bőrre terjednek, akkor a szem körül fényes kékes fények és vörös foltok alakulnak ki.

Lehetőség van a neuroblastoma retroperitoneális tér gyógyítására

Ha a daganat korai szakaszában észlelhető, az intenzív kezelés hatékony. A mai napig több technika, válassza ki a kívánt egyénileg. Bár néhány onkológus azt állítja, hogy az egyéniség nem kérdéses. Egy ilyen típusú daganat olyan kiszámíthatatlan, hogy legalább 75% valószínűséggel lehetetlen megmondani, hogy pontosan milyen pusztító hatással lesz rá. Ezért a kezelés kiválasztása véletlenszerűen történik. És sok múlik az orvos tapasztalatától, mennyire készen áll a páciens életének és egészségének harcára.

Kezelési technológiák, amelyek felajánlhatják a felnőtteket és a beteg gyermekek szüleit:

  1. Sebészeti beavatkozás. Jó eredményt mutat, ha a daganat kicsi.
  2. Sugárkezelés. A sugarakat közvetlenül a tumorba küldi.
  3. Kemoterápia és Vincristine, Teniposide, Cyclophosphamide kezelés. Ezeket a manipulációkat kurzusok végzik, amelyek között megszakadnak a visszanyeréshez. Az ilyen típusú kezelésre való tekintettel a betegeknek tisztában kell lenniük azzal, hogy valószínűleg mellékhatásokat tapasztalnak. A legtöbb kemoterápiás gyógyszer esetében a hatóanyag rendkívül mérgező, nemcsak rosszindulatú sejteket pusztít el. Ennek eredményeképpen a betegnek kezelnie kell a kezelés szövődményeit - a májat támogató hepatoprotektánsokat, a belek baktériumok probiotikumát, a gyomor borítására szolgáló gyógyszereket. Fontos, hogy rendszeresen vegye be a tesztek fő listáját. Lehetővé teszik az egyes szervek és rendszerek hibáinak azonosítását.
  4. Immunterápia - immunitást támogat, hogy a beteg a kemoterápia és a sugárterhelés után kielégítőnek érezze magát.

Túlélési prognózis

A retroperitoneális neuroblasztóma prognózisa ritkán pozitív. A nehézség az, hogy a diagnózist csak a későbbi szakaszokban állapítják meg. Az orvosok ígéretét adják a betegeknek, hogy az esetek 10-30% -ában további 5 évet éljenek. A betegség első szakaszának telepítésekor a kezelést 90-100% sikerrel végezzük.

sympathicoblastoma

A neuroblasztoma olyan embrionális daganatok csoportjába tartozó rosszindulatú daganat, amely a szimpatikus idegrendszert befolyásolja. Az egyik meglepő tulajdonság az, hogy képes regresszálni.

ÁLTALÁNOS

A neuroblasztóma rosszindulatú képződés, amely csak a gyermekeknél fordul elő (a serdülőkorúak és a felnőttek betegsége rendkívül ritka), és a rákos gyermekkori betegségek összesen 14% -át teszi ki. A szilárd extracranialis tumor 15 év alatt fertőz meg 8 millió embert. A betegek felét kétéves kor előtt észlelik, a betegség 75% -ában legfeljebb négy évig. Abban az időben, amikor a neuroblasztóma tünetei a gyermekeknél az esetek 70% -ában éreznek már metasztázisokat.

A daganat lokalizálása elsősorban a retroperitoneális térben (az esetek 72% -ában) rögzül, ami befolyásolja a szimpatikus rendszer mellékvese (agyrétegeit) és ganglionjait. Ezután a skála lokalizációja a posterior mediastinumban (22%), esetenként a betegség a nyakra vagy a presakrális területre hat.

A disszeminált neuroblasztóma regressziója akkor lehetséges, ha a neoplasztikus sejtek citolízise vagy nekrózisa a gyermekek életében az élet első hónapjaiban fordul elő. Néha a neuroblasztóma tüneteit teljesen véletlenül észlelik más betegségek tanulmányozása során, azaz a daganat tünetmentes és spontán módon regresszálódhat az idővel.

A betegség súlyosságát és a gyógyulás lehetőségét elsősorban a beteg kora és a betegség állapota határozza meg. A gyermekek legkedvezőbb prognózisa az élet első évében.

OKOK

A legtöbb kutató egyetért abban, hogy a neuroblasztóma az az oka, hogy az embrió neuroblastjainak nincs ideje a születés előtti érettségre, amely a mellékvesekéreg sejtekbe és az idegsejtekké alakul át, de eredeti állapotukban maradnak, tovább nőnek és oszlanak szét. Valójában a három hónapos kor alatti csecsemőkben néha megtalálhatók a neuroblasztok kis csoportjai, amelyek később érettek és nem fejlődnek ki neuroblasztómává.

A betegség megjelenését az embrionális idegsejtek rosszindulatú daganatokban történő mutációjával jellemezhetjük. A tudósok azt sugallják, hogy ilyen átalakulások még a születés előtti időszakban is előfordulnak, mivel a gének munkájának szabályozása zavart és a kromoszómák megváltoznak.

Kevés betegség lehet örökletes, ha a család korábban már jelentette a betegség eseteit, azonban az ilyen betegek száma kevesebb, mint 1%.

BESOROLÁS

I. szakasz:

Egy daganat legfeljebb 5 cm-es méretben határozható meg.

A nyirokcsomók nem érintettek.

Távoli metasztázisok hiányoznak.

II. Szakasz:

Egyetlen tumort 5, de 10 cm-nél kisebb mértékben határozunk meg.

A nyirokcsomók nem érintettek.

Távoli metasztázisok hiányoznak.

III. Szakasz:

Egy legfeljebb 5 cm-es daganatot határozunk meg a legnagyobb részében, egyetlen daganat, amely több mint 5, de 10 cm-nél kisebb méretű, egyetlen daganat, amely mérete több, mint 10 cm.

A regionális nyirokcsomókban metasztázisokat észlelhetnek vagy hiányozhatnak.

Távoli metasztázisok hiányoznak.

IVA szakasz:

Egy legfeljebb 5 cm-es daganatot határozunk meg a legnagyobb részében, egyetlen daganat, amely több mint 5, de 10 cm-nél kisebb méretű, egyetlen daganat, amely mérete több, mint 10 cm.

A regionális nyirokcsomókban metasztázisok figyelhetők meg, vagy hiányoznak;

Távolsági metasztázisok vannak jelen.

IVB szakasz:

Sok szinkronizált daganatot észlelnek;

A regionális nyirokcsomókban metasztázisokat észlelhetnek vagy hiányozhatnak;

A távoli metasztázisok előfordulhatnak vagy nem fordulhatnak elő.

IVS szakasz:

A csecsemőknél a neuroblasztóma spontán eltűnése alakul ki a fejlődése után, a daganatok nagy formái, a metasztázisok, amelyek életveszélyes méreteket érnek el, majd spontán visszaállnak, teljesen eltűnnek.

A jelenség

A tumorfejlődés kialakulása számos gyermekgyógyászati ​​betegség tüneteivel járhat együtt, ami több szerv kudarcával és a daganatos növekedés által okozott anyagcsere-változásokkal magyarázható.

Ezért lehetséges kimutatni a neuroblasztóma bármelyik tünetét.

A betegség más klinikai képet adhat:

  • A has, a nyak, a daganat és a metasztázis duzzanatának megjelenése érzékelhető.
  • A neuroblasztóma által kiváltott hormonok hosszan tartó hasmenést, megnövekedett vérnyomást okoznak.
  • A mellékvesékben vagy a retroperitoneális térben található tumorok a húgyhólyagot és a vizeletcsatornákat összenyomják, megzavarva a normális működésüket.
  • A tüdőben előforduló daganatok nehéz légzést okoznak.
  • Ha a neuroblasztóma a gerincoszlop közelében található, a csatorna belsejében csírázik, részleges bénulás figyelhető meg.
  • A szövetekben elhelyezkedő nyaki daganatok Horner-szindrómát okoznak, míg a páciens szemének pupillája elveszíti a természetes sötét, egyoldalú szűkülés képességét, és maga a szemgolyó is leereszkedik a lehulló szemhéj alatt. Az e zónában előforduló betegség jelenlétét jelző másik jel a szemhéjakon fellépő ecchymosis (horzsolások) megjelenése, a késői szakaszban a vérzések következtében "fekete szemüveg" alakul ki a szem körül.
  • Néha a neuroblasztóma tünetei gyermekeknél, a már felsorolt ​​tünetek mellett, a szem szabálytalan forgatásával és a végtagok remegésével (opsoklonus-myoclonus szindróma) nyilvánulnak meg.

A retroperitoneális neuroblasztóma fő tünetei

A retroperitoneális régióban kialakuló neurogén genezis új növekedése általában gyorsan fejlődik. Belép a gerincvelőbe, sűrű tumorszerű tömeget hoz létre, amelyet tapintással fel lehet ismerni. Először a betegség kialakulásának jelei nem nyilvánvalóak. A retroperitoneális tér neuroblasztóma tünetei csak akkor érhetők el, ha eléri a lenyűgöző mennyiségeket, és összekapcsolja a környező szöveteket, sűrű daganatot jelent a hasi régióban.

Ezen időszak alatt a betegség más jelei is vannak:

  • A test puffadása.
  • Anémia, amint azt a vérszámlálás is mutatja.
  • Drámai fogyás.
  • Hőmérséklet-növekedés.
  • Kényelem az ágyéki régióban.
  • A lábak zsibbadása.
  • A váladékrendszer, a gyomor-bélrendszer diszfunkciója.

DIAGNOSZTIKA

Ha egy neuroblasztóma gyanúja merül fel, a gyermekorvos elküldi a pácienst egy speciális, gyermekgyógyászati ​​onkológiai létesítménybe, ahol diagnosztikát és vizsgálatokat végeznek a diagnózis megerősítésére, és meghatározzák a daganat alakját, méretét, lokalizációját, metasztázisok jelenlétét stb.

Alapvető diagnosztikai módszerek:

  • A laboratóriumi vizsgálatok során vizelet- és vérvizsgálatot végzünk a tumor markerek - katecholaminok és bomlástermékeik jelenlétére -, a neurospecifikus enoláz szintjét, a ferritin tartalmát és a gangliozidokat.
  • Képek. Ultrahang, radiográfia, MRI, CT a daganat helyének, alakjának és méretének meghatározására, valamint a szomszédos szervekre és környező szövetekre kifejtett hatásuk meghatározására.
  • Olyan áttéteket keres, amelyek behatoltak a csontvázba, vagy megtalálták a csontvelőt, a nyirokcsomókat és a lágyrészeket. A MIBG-vel végzett szcintigráfiát radioizotóp reagens beadagolásával végezzük. Az észlelt metasztázisokkal rendelkező betegeket emellett a fej MRI-jéhez rendelik az agyi metasztázis kereséséhez.
  • Biopszia. A végleges diagnózis megállapításához a neuroblasztóma sejteket mikroszkóp alatt kell kimutatni és megvizsgálni. Ehhez a csontvelőpunkciót vagy trepanobiopsziát végezzük, melyeket általános érzéstelenítéssel végzünk. A neuroblasztóma betegek 25% -ánál csontvelő-károsodás áll fenn.
  • Kutatási minták. Függetlenül attól, hogy a neuroblasztóma tünetei milyen hatással vannak a gyermekekre, a végső diagnózist a kapott szövetek szövettani elemzése után közvetlenül a tumorból végezzük. Határozza meg az oktatás rosszindulatúságának mértékét, a DNS-mutációk jelenlétét.
  • Egyéb vizsgálatok a kezelés előtt. A neuroblasztóma kezelését megelőzően további vizsgálatok és különböző szervek vizsgálatára van szükség. Ez egy EKG, echocardiography, audiometry. A gyermek növekedésének és fejlődésének összehasonlító mutatói a belső szervek ultrahangja és a kezek radiográfiája.

A fenti diagnosztikai módszerek nem mindegyikhez vannak rendelve. Ha a klinikai kép világos, néhány alapmutató elegendő. A betegség diagnosztizálása során nehézségekbe ütközik, további vizsgálatokat végeznek.

KEZELÉS

A kezelés módja egyedi, minden esetben a páciens kockázati csoportjától függ, amelyet a betegek száma, mérete, elhelyezkedése, a gyermek kora, a metasztázisok jelenléte és elterjedése határozza meg. A neuroblasztóma kezelési protokollja magában foglalja a tumor, a kemoterápia és a sugárterápia különböző kombinációiból történő eltávolítását célzó műtétet.

Kezelési módszerek a lehetséges kockázatokra alapozva:

  • Alacsony kockázat. Ehhez a csoporthoz csak a tumor eltávolítására irányuló művelet látható, egyes esetekben kemoterápiát írnak elő.
  • Közepes kockázatok. Ebben a csoportban a betegek 6-8 kemoterápiás kezelést írnak elő a műtét előtt vagy után, és bizonyos esetekben további kezelést írnak elő a maradék daganatos szövetek vagy a sugárterápiás eljárások eltávolítására.
  • Nagy kockázat. Ehhez a csoporthoz nagymértékű terápiás kezelést írtak elő a relapszusok kizárására - ezek a kemoterápia és a csontvelő-átültetés meglehetősen magas dózisa. A műtét, valamint a sugárterápia ezen protokoll részét képezi a kezelésnek.

Elfogadható kezelési megközelítést választunk ki a három pozíció egyikébe tartozó eset alapján.

DIET

A neuroblasztóma nem fejlett étrendet tartalmaz. A közelmúltban végzett vizsgálatok szerint az egyedi élelmiszereket a lassuló tumor növekedése befolyásolja. A legkedvezőbbek kezelése a citrus, a sárgarépa, a hagyma, a fiatal zöldség, a cékla fogyasztása. Ezek a termékek gazdag E, C, A, B és mikroelemekben: vas, cink, betain.

SZÖVŐDMÉNYEK

A neuroblasztóma számos szövődménye különböző időszakokban fordul elő.

Komplikációk a kezelés előtt:

  • A tumor hajlamos a test különböző részeire metasztatizálni.
  • Az új növekedés gerincvelőben csíráztatta, kibővítette, megszorította, megszüntette a normális munkát. A kompresszió fájdalmat, néha bénulást okoz.
  • A neuroblasztóma képes specifikus hormonok kiválasztására, amelyek paraneoplasztikus szindrómákat okoznak.

Komplikációk a kezelés után:

  • Csökkent immunitás és fertőző betegségekre való fogékonyság.
  • Komplikációk a kemoterápia után. Mivel a készítmények nem csak a rákos sejteket szuppresszálják, de hasonlóak is, gyorsan szaporodnak, a haj a betegek körében szétesik, hányinger, hasmenés, ízületi fájdalom stb.
  • A besugárzás után nagy a valószínűsége annak, hogy az időben távoli sugárzáskárosodás, a rák és a metasztázisok terjedése valószínűsíthető.
  • A neuroblasztóma megismétlődésének veszélye.
  • A távoli metasztázisok kialakulása.

MEGELŐZÉS

A mai napig nem létezik a neuroblasztóma megelőzésére szolgáló módszer.

A kezelt betegeket rendszeres orvosi vizsgálatoknak kell alávetni.

ELŐREJESZTÉS A VISSZAJADÁSHOZ

A neuroblasztóma fellendülésének prognózisa elsősorban a páciens életkorától és a tumor fejlődési stádiumától függ. Az egy évnél fiatalabb gyermekek kedvező prognózissal rendelkeznek. A tumor I-II. Stádiumának szinte teljesen meggyógyul, majdnem megismétlődés nélkül. Leggyakrabban a betegséget már a III-IV. Stádiumban diagnosztizálják, amelynél a prognózis negatív. A III. Stádiumú betegségben szenvedő betegek 60% -a, és csak 20% a IV.

A neuroblasztóma az IVS szakaszban az egy évnél idősebb gyermekek számára meglepő tulajdonsággal bír: a súlyos formának és a magas fokú elterjedés ellenére kedvező prognózisú és teljesen gyógyítható.

A prognózist a daganat helye is befolyásolja. A szomszédos területen elhelyezkedő rosszindulatú daganatoknak a legjobb prognózisa van, a mellékvese neuroblasztóma a legrosszabb.

Hiba történt? Válassza ki és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt

A meningioma (vagy arachnoid endothelioma) olyan a daganat, amely az arachnoid endotheliumból (az arachnoid membrán sejtjeiből) keletkezik. A fejrészben is elhelyezhető.

Neuroblasztoma gyermekeknél: tünetek, prognózis, kezelés

A gyermekeknél a rákbetegség kevésbé gyakori, mint a felnőtteknél. Azonban léteznek. Egyes betegségek csak a kisgyermekek számára jellemzőek. Az egyik közülük neuroblasztóma. Gyakran ezek a kóros folyamatok a veleszületett fejlődési hibákhoz kapcsolódnak. Bizonyos esetekben a genetika okozta. A gyermekek neuroblasztómái a leggyakoribb tumorok. Rosszindulatúak és gyakran végzetesek.

Mi a neuroblasztóma?

A gyermekek neuroblasztóma differenciálódott sejtek daganata. Nincs ilyen analógja ilyen onkológiai betegségnek, mivel az ilyen típusú ráknak egyedi tulajdonságai vannak. Közülük:

  1. A regresszió képessége. Más tumorokkal ellentétben a neuroblasztóma teljesen eltűnik kemoterápiás gyógyszerek és műtétek alkalmazása nélkül.
  2. A sejtek differenciálhatósága. A gyermek neuroblasztómái jóindulatú tumoros folyamatokká alakulhatnak át, azaz spontán érlelésnek indulnak egy jóindulatú daganat - ganglioneuromával.
  3. A spontán agresszió lehetősége. A rák gyorsan elterjedhet a szervezetben, a komplex kezelés ellenére.

A neuroblasztóma gyermekeknél akár 15 év is lehet. Azonban az átlagos kor, amikor ezt a rákot diagnosztizálják, 2 év. A kórtan előfordulási gyakorisága 100 ezer lakosra vonatkoztatva 1 eset. Annak ellenére, hogy a neuroblasztóma kapcsolatban áll a gyermekkori rákkal, az idősek (nagyon ritkán) is leírtak. Bizonyos esetekben a daganat újszülött periódusában észlelhető. Ebben az esetben a betegség gyakran együtt jár a fejlődési rendellenességekkel. Minél régebbi a gyermek, annál kisebb a neuroblasztóma valószínűsége. A betegség kialakulásának kockázata már nagyon alacsony az 5 éves gyermekek körében.

Neuroblasztóma okai

Miért fejlődik a neuroblastoma gyermekekben? A betegség okai genetikai változásokkal, exogén és pszichogén hatásokkal járnak. Normális esetben az éretlen idegsejtek a szervezetben legfeljebb 3 hónapig lehetnek. Ekkor el kell végeznie a differenciálódást. Ha ez nem következik be, a neuroblasztóma gyermekeknél alakul ki. A tumor tünetei, okai és jellemzői minden egyes esetben változhatnak. Mindazonáltal a betegség kialakulásának fő mechanizmusa mindig a neuronképződés hiányos folyamata. A daganat pontos okai nem nevezhetők el, mivel nem teljesen ismertek. A tudósok feltételezése és a genetikai elemzés eredményei alapján a gyermek neuroblasztómáit egyes esetekben öröklik. Megállapították azonban, hogy a betegek között nem mindig találhatók kromoszóma-rendellenességek.

A neuroblast képződésének egyéb kockázati tényezői a következő tüneteket jelentik:

  1. A veleszületett anomáliák jelenléte a gyermekben. Ez mind külső hibákra (polydaktívan, hasított ajakra), mind a belső szervek rendellenességeire utal.
  2. Az újszülött immunrendszerének súlyos meghibásodása.

Ennek a rákbetegségnek a familiáris incidenciáját a neuroblasztóma korai megjelenése jellemzi. A betegek átlagos életkora 8-9 hónap. Úgy gondolják, hogy a korábbi daganat kialakulása, annál nagyobb a spontán regresszió esélye. Az életkorban csökken a valószínűsége annak, hogy a sejtek teljes differenciálódást érnek el.

Neuroblasztoma gyermekeknél: a betegség tünetei

A betegség jelei a tumor fókuszának helyétől függenek. Hol lehet a neuroblasztóma gyermekekben elhelyezkedni? A patológiák tünetei a lokalizációhoz kapcsolódnak. Gyakran a betegség első megnyilvánulása a fájdalom. Mindenhol megtalálhatóak, mivel az idegszövet eloszlik az egész testben. A legtöbb esetben a fájdalom lokalizálódik a hasban vagy a vesékben. Néha a patológiás megnyilvánulások gyakori tünetekkel, például lázzal kezdődnek. Egyes esetekben a neuroblasztóma hormonokat termel. Közülük - egy közvetítő adrenalin. Ebben az esetben a következő jellemzőket veszik észre:

  1. Szívdobogásérzés.
  2. Szorongás és félelem.
  3. Növeli a vérnyomást.
  4. Súlyos izzadás.
  5. A bőr hiperémája.
  6. A szék színének megváltozása hasmenés.

A gyermekek neuroblasztómái véletlenül észlelhetők. A fájdalom és a mérgezési szindróma mellett néha a betegség első jele a tumor maga. A test bármely részén található. Leggyakrabban - a hasfal vagy a mellkas felszínén, ritkábban - hátulról. A rosszindulatú daganatok növekedése új tünetek megjelenéséhez vezet. Ezek a vérerek, az idegvégződések, a szervek tömörülése miatt fordulnak elő. Ez vérellátási zavarokhoz, vérrögök megjelenéséhez, fájdalomhoz vezet.

Az ideggyökerek összepréselésének eredményeképpen a paresztézia előfordul, az érzékenység növekedése vagy elvesztése. A nyaki gerinc veresége Horner szindrómához vezet. A pupilla szűkületét, a felső szemhéj leereszkedését és a szemgolyó recesszióját tükrözi. A gerincvelő összeomlása veszélyes a bénulás és a végtagok parézise kialakulásában. A rosszindulatú sejtek csírázásában a szervekben az utóbbiak funkcióit megszegik.

A tumorfolyam terjedésének következtében a neuroblastoma a 4. fázisú gyermekeknél fejlődik ki. A szörnyű diagnózis ellenére korai életkorban is előfordult remisszió, még metasztázisok kialakulása esetén is. A tumor progresszió tünetei közé tartozik: általános gyengeség, regionális nyirokcsomók növekedése, testhőmérséklet emelkedése a subfebrile értékekhez, étvágytalanság. A kisgyermekek megtagadhatják a mellét, folyamatosan sírnak, megsértik a széket.

Klinikai kép retroperitoneális neuroblasztómákkal

Retroperitoneális neuroblasztóma gyermekekben az esetek mintegy 30% -ában észlelhető. Ebben a szakaszban nehéz diagnosztizálni a tumort. Gyakran nincs klinikai tünete a betegség korai szakaszában. Az esetlegesen előforduló tünetek gyakran összetéveszthetők az emésztőrendszer egyéb patológiáinak jeleivel, mivel nem specifikusak a rákra. Ezek a megnyilvánulások:

  1. Észrevehető tumor megjelenése a has elülső felszínén. A neuroblasztóma konzisztenciája sűrű, hasonlít egy csomóhoz.
  2. A testhőmérséklet állandó növekedése.
  3. A széklet elmaradása - hasmenés vagy székrekedés.
  4. A bőr pattanása az anémiás szindróma miatt. Annak ellenére, hogy a hemoglobinszint csökkenése szinte mindig megfigyelhető a rákbetegségekben, előfordulhat gyomor-bél traktus gyulladásos betegségeiben is.

Milyen hatással van a retroperitoneális neuroblasztóma gyermekeknél a késői szakaszban? A tumor tüneteit gyakran diagnosztizálják a rák közös formájával. A neuroblasztóma jelei közé tartozik a kifejezett visszatérő fájdalom a gerincben és a végtagokban. Ezt a szindrómát a csontszövet daganata metasztázisai okozzák. A retroperitoneális rák progressziójának egy tünete az ödéma kialakulása, amely nem kapcsolódik vesebetegséghez. A rosszindulatú elváltozás további jele a testtömeg csökkenése. A rák csírázása a vizeletben a dysuricus tünetekkel jellemezhető.

A mellékvese neuroblasztóma jelei

A retroperitoneális tumor lokalizáción kívül a betegség gyakori formái közé tartozik a mellékvese neuroblasztóma gyermekeknél. A betegség más fajtáihoz hasonlóan a rosszindulatú daganatok nem differenciált sejtekből állnak. A születés előtti időszakban alakulnak ki. A mellékvese neuroblasztóma malignus hormontermelő tumor. Ez különbözik a pheochromocytomától. Egy ilyen tumor a katekolamin termelés növekedéséhez is vezet, de sejtjei teljesen differenciálódnak (jóindulatú).

A mellékvese neuroblasztóma fő tünetei az adrenalinszint emelkedése által okozott tünetek. Közülük izzadás, agresszív és szorongó állapotok, tachycardia, magas vérnyomás. A betegség kezdeti szakaszában leggyakrabban tünetmentes.

A mellékvese neuroblasztóma agresszív daganatokra utal, így gyorsan metasztázishoz vezethet. Ebben az esetben a leggyakoribb tünet a cianotikus foltok előfordulása a bőrfelületen. Ezek az elemek jelzik a rákos sejtek terjedését. A betegség késői manifesztációi megegyeznek a retroperitoneális neuroblasztóma hatásával.

A vese szövetének csírája az erek elzáródásához és a húgyvezeték visszatartásához, fájdalomhoz vezet. Bizonyos esetekben hematuria észlelhető. A gerincvelő gerincvelői sérülését az alsó végtagok kismedencei rendellenességei és mozgási zavarai jellemzik.

Neuroblasztoma gyermekeknél: tünetek, okok, foto patológia

A betegség klinikai képét nemcsak a tumor fókusz lokalizációjával, hanem a celluláris elemekkel is összefüggésbe hozták, amelyekből a rosszindulatú képződés kialakult. Hogyan figyelhető meg a neuroblasztóma gyermekekben? A tünetek, a daganat képe, pontosabban, ha az orvosok nyelvén beszélnek, röntgensugarak, a számítógépes tomográfia adatai eltérőek lehetnek. Gyakran a klinikai megnyilvánulások a lokalizációtól függenek. Ezért, miután megkapta a rosszindulatú képződés képét, az orvosnak lehetősége nyílik arra, hogy tüntesse fel, mely tünetek jellemzik ezt a daganatot és milyen veszélyes a jövőben.

A neuroblasztóma fejlõdésének legfõbb oka a hiányos sejtek differenciálódása. Ők viszont eltérőek lehetnek. Ettől függően különböznek az alábbi kórképformák:

  1. Medulloblastomás. Ez a tumor cerebelláris sejtekből áll. A kóros folyamatot gyors terjedés és magas mortalitás jellemzi. Lehetetlen megszabadulni a daganattól, mert az agyban mélyen lokalizálódik. A betegség fő tünetei a gyermek mozgásának egyensúlyhiánya és összehangolása.
  2. Retinoblasztóma. Egyes szerzők megkülönböztetik ezt a rákot különálló betegségként. Annak ellenére azonban, hogy a daganat látásvesztéshez vezet, idegsejtekből (retina) áll. A patológia tünetmentes. A betegség egyetlen klinikai megnyilvánulása a daganat átadása a diákon keresztül. Ezt a jelenséget "cat's-eye" tünetnek nevezik. Ezt az jellemzi, hogy amikor a fénysugár a szemre irányul, a diák fehér lesz.
  3. Neyrofibrosarkoma. Ez a tumor a szimpatikus szálak differenciálatlan sejtjeiből származik. Gyakran későbbi szakaszban nyilvánul meg. A metasztázisok megtalálhatók a nyirokcsomókban és a csontszövetekben.
  4. Simpatoblastoma. A katecholaminok fokozott termelésével jellemezhető. Lokálódhat a mellékvesékben vagy szimpatikus formációkban (idegrostok, csomópontok).

Milyen a neuroblasztóma a gyermekeknél? A tumorok képei minden esetben különböznek. A patológiás kialakulást láthatja a has, a hát, a mellkas. A daganat diagnosztizálása csak külső tünetekkel és tapintással lehetséges. Ehhez morfológiai vizsgálatot kell végezni.

A rákbetegség szakaszai

Mint minden rákos megbetegedés, a neuroblasztómák a rosszindulatú folyamat színpadán vannak osztályozva. Nagyon fontos az onkológiában. A színpad lehetővé teszi a betegség prognózisának értékelését, valamint a kezelés stratégiájának meghatározását. Mindazonáltal figyelembe kell venni, hogy a neuroblasztóma egyedülálló daganat, amely hajlamos arra, hogy önállóan regresszálódjon és jóindulatú folyamatba kerüljön. Ilyen "csodák" bármelyik szakaszban előfordulhatnak. Ezért a "neuroblastoma" diagnózisa nem mindig mondat.

A betegség első szakaszát (T1N0M0) 5 cm vagy annál rövidebb primer tumor fókusz jelenléte jellemzi. Ugyanakkor a regionális nyirokcsomókat nem befolyásolja, és más szerveknél nincs metasztázis. A második szakaszban (T2N0M0) csak az elsődleges tumor elváltozás nő. Mérete 5-10 cm, nincsenek jelek a rosszindulatú sejtek terjedésének a szervezetben.

A neuroblasztóma harmadik szakaszát a közeli nyirokcsomók elváltozásai jellemzik. Ugyanakkor a regionális metasztázisok lehetnek egyedül (T1-2N1M0), vagy lokalizációjuk nem állapítható meg (T3NxM0).

A legveszélyesebb a gyermekek elhanyagolt neuroblasztóma. Az onkológiai folyamat 4. szakaszát több rosszindulatú góc (T4NxMx) jelenléte vagy más szervek (T1-3NxM1) károsodása jellemzi. A tumor metasztázisok leggyakrabban csontokban, bőrben és májban találhatók.

diagnosztika

A neuroblasztóma diagnózisa összetett folyamat, mivel a patológia gyakran tünetmentes. A kezdeti szakaszokban a rosszindulatú daganatok kis méretűek, ezért vizuális vizsgálat során nem lehet tumor jelenlétét meghatározni. Néha egy neuroblasztóma található véletlenül - ha más emésztési, húgyúti vagy légúti rendellenesség gyanúja merül fel.

A tumor azonosítására laboratóriumi vizsgálatokat végeznek, mint például az OAK, az OAM, a biokémiai vérvizsgálat és a speciális vizeletminták. Továbbá fontos meghatározni a hormonok szintjét (katekolaminok). Az idegszövet rosszindulatú károsítójának markere az enoláz enzim (NSE). Más daganatokban is növekedhet, azonban az anyag szintjének meghatározásával következtetések vonhatók le a betegség prognózisáról.

Az instrumentális diagnosztikai módszerek közé tartozik az ultrahang, a légzőrendszer és a gerinc radiográfiája, a számított és a mágneses rezonancia képalkotás. Bizonyos esetekben csontvelővizsgálatra van szükség. A végső diagnózis a daganatszövet szövettani vizsgálatán alapul.

A rák kezelésének módszerei gyermekeknél

A neuroblasztóma kezelésének több módja van. Gyakran két vagy három módszer kombinációját használják. Az onkológiai folyamattól függetlenül kemoterápiát végzünk. A betegség kezdeti szakaszában sebészeti beavatkozás előtt alkalmazzák. A neoadjuváns kemoterápia célja a tumor méretének csökkentése és a növekedés megállítása. A 3. és 4. stádiumban a gyógyszerek bevezetése lehet az egyetlen módja a kezelésnek, mivel a tumor sebészi eltávolítása képtelen.

Ha lehetséges, a daganat kivágása az egészséges szövetben történik. Ebben az esetben megnő a teljes kúra esélye. Bizonyos esetekben azonban a műtét nem ajánlott a komplikációk (a gerincvelő és az agy károsodása) miatt.

A neuroblasztóma sugárterápiáját csak előrehaladott esetekben végezzük, mivel ez a módszer a fiatal gyermekek számára viszonylag ellenjavallt. Más módszerek közé tartozik a monoklonális antitestterápia és a csontvelő-transzplantáció.

Komplikációk és prognózis

A neuroblasztóma szövődményei közé tartoznak a motor károsodása - parézis és bénulás, az agy összenyomódása, a tumor vaszkuláris embólia. A betegség prognózisa a folyamat szakaszától és a gyermek korától függ. Az 5 éves túlélési ráta a kórtani fejlődés kezdeti szakaszában 1 év alatti gyermekeknél magas, ha nincsenek regionális és távoli metasztázisok.

A 3. és 4. stádiumban a prognózis a beteg korától és a daganat jellemzőitől függ. Az 1 évesnél fiatalabb gyermekek esetében az 5 éves túlélés 60%. Ez annak köszönhető, hogy a daganat visszaszorulhat. 1 és 2 év között - a túlélési arány 20%, idősebb - 10%.

A gyermekek onkológiai megbetegedéseinek megelőzésére irányuló intézkedéseket nem fejlesztették ki. Ritka esetekben a daganatot diagnosztizálni lehet a szülés előtti időszakban.

Neuroblasztóma gyermekeknél

Az onkológiai betegségek, köztük a neuroblasztóma, a legsúlyosabbak közé tartoznak. Az ilyen patológiák különösen fontosak a gyermekek gyakorlatában.

Mi ez?

A neuroblasztóma az egyik daganatos betegség. Az onkológiai patológiák osztályozása szerint ez a betegség rosszindulatú. Ez azt sugallja, hogy a betegség folyamata nagyon veszélyes. Leggyakrabban ezek a rosszindulatú daganatok újszülötteknél és három év alatti gyermekeknél kerülnek rögzítésre.

A neuroblasztóma folyamata meglehetősen agresszív. Feltételezi a kimenetele és a betegség prognózisa lehetetlen. A neuroblasztómák olyan rosszindulatú daganatok, amelyek az embrionális daganatokhoz kapcsolódnak. Ezek befolyásolják a szimpatikus idegrendszert. A neuroblasztóma növekedése általában gyors.

Az orvosok azonban megjegyzik, hogy meglepő tulajdonságuk van - a regresszió képessége. A statisztikák szerint a retroperitoneális neuroblasztóma leggyakrabban fordul elő. Ez átlagosan az esetek 85% -ában fordul elő. A daganat intenzív növekedése miatt a szimpatikus idegrendszer ganglionjának veresége kevésbé gyakori. A mellékvese neuroblasztóma az esetek 15-18% -ában fordul elő.

Az általános populáció előfordulása viszonylag alacsony. Csak egy született csecsemő százezerből válik ki neuroblasztóma. A rosszindulatú daganat spontán átterjedése egy jóindulatú daganatra szintén egy másik rejtélye ennek a betegségnek.

Idővel, még egy kezdetben kedvezőtlen prognózissal is, a betegség enyhébb formává válhat - ganglioneuroma.

Az esetek többsége sajnos meglehetősen gyorsan és kedvezőtlenül alakul ki. A tumort nagyszámú metasztázis megjelenése jellemzi, amelyek különböző belső szervekben fordulnak elő. Ebben az esetben a betegség prognózisa lényegesen rosszabb. Az áttétes sejtek eltávolítására különböző típusú intenzív kezelést alkalmaznak.

okok

A tudósok nem jöttek közös véleményre, mi okozza a neuroblasztóma gyermekeknél. Jelenleg számos olyan tudományos elmélet létezik, amely a csecsemők rosszindulatú daganatos megbetegedéseinek mechanizmusát és okait szolgálja. Így az örökletes hipotézis szerint azokban a családokban, ahol neuroblasztóma van, a csecsemők születésének kockázata, ahol ez a betegség később alakul ki, jelentősen megnő. Ennek valószínűsége azonban meglehetősen alacsony. Nem haladja meg a 2-3% -ot.

Egyes szakértők szerint a méhen belüli fertőzések hozzájárulhatnak különböző genetikai rendellenességek kialakulásához. A gének olyan mutációkat okoznak, amelyek a főbb jellemzők kódolását sértik. A mutagén és karcinogén környezeti tényezőknek való kitettség csak növeli a neuroblasztóma gyermekének lehetőségét. Általában ez a körülmény társul a mellékvese sejtek elváltozásához és proliferációjához a méhen belüli növekedés időszakában. Az "éretlen" sejtelemek egyszerűen nem tudják ellátni funkcióikat, ami a mellékvesék és a vesék működésében jelentkező rendellenességeket és rendellenességeket okoz.

Az európai kutatók úgy vélik, hogy a csecsemők neuroblasztóma oka lehet az embrió kialakulásának szakaszában bekövetkezett génbontás. A fogantatás idején két genetikai készülék - az anyai és az apai - egyesül. Ha ebben az időben bármilyen mutagén tényező van, akkor az újonnan alakult lány sejtben mutációk jelennek meg. Végül ez a folyamat a sejtek differenciálódásához és a neuroblasztóma kialakulásához vezet.

A terhesség alatt a mutagén vagy karcinogén tényezők jelentős hatást fejtenek ki.

Tehát a tudósok azt találták, hogy az anya dohányzása egy jövőbeni baba befogása mellett növeli annak kockázatát, hogy a csecsemő neuroblasztóma legyen.

A környezetbarát, vagy a legerősebb állandó stressz élettartama negatív hatással van egy terhes nő testére. Bizonyos esetekben neuroblasztóma gyermekének kialakulásához is vezethet.

szakasz

A neuroblasztóma számos szervben lokalizálható. Ha a daganat a mellékvesékben vagy a mellkasban fejlődött ki, akkor szimpatoblasztómáról beszélnek. A betegség ezen formája veszélyes szövődményeket okozhat. A mellékvese túlzott növekedése a bénulás mértékében alakul ki. Ha van retro-peritoneális térben tumor, akkor neurofibrosarcomáról beszélnek. Számos áttétet okoz, amelyek főként a nyirokrendszerben és a csontszövetekben lokalizálódnak.

A betegség számos stádiumában áll:

  • 1. szakasz A daganat jelenléte ½ cm-ig, a betegség ezen szakaszában nincs nyirokrendszeri elváltozás és távoli metasztázisok. A prognózis ebben a szakaszban kedvező. Radikális kezelés során a csecsemők túlélési aránya igen magas.
  • 2. szakasz Két al-szakaszra oszlik: A és B. A neoplazma megjelenése ½-ről 1 cm-re változik, nincs nyirokrendszeri elváltozás és távoli metasztázisok. Megszüntette a műtétet. A 2B. Szakasz kemoterápiát is igényel.
  • 3. szakasz Ezt a daganat megjelenését több mint egy centiméterrel, más jelekkel kombinálva jellemzi. Ebben a szakaszban a nyirokcsomó regionális nyirokcsomói már részt vesznek a folyamatban. Távoli metasztázisok hiányoznak. Bizonyos esetekben a betegség a folyamat nyirokcsomóinak bevonása nélkül folytatódik.
  • 4. szakasz. Ezt több foci vagy egy szilárd, nagy daganat jellemzi. A nyirokcsomók részt vehetnek a tumoros folyamatban. Ebben a szakaszban metasztázisok jelennek meg. A helyreállítás esélye ebben az esetben gyakorlatilag hiányzik. Az előrejelzés rendkívül kedvezőtlen.

A betegség lefolyása és fejlődése számos tényezőtől függ.

A betegség prognózisát befolyásolja a daganat lokalizációja, klinikai formája, a csecsemő kora, celluláris szövettani proliferáció, a tumor növekedésének stádiuma stb.

Nagyon nehéz megjósolni, hogy a betegség minden esetben megtörténik. Még a tapasztalt onkológusok gyakran hibákat követnek el, amikor a betegség prognózisáról és a további kimenetelről beszélnek.

tünetek

A neuroblasztóma jelei nem feltétlenül jellemzők. A betegség lefolyása a remisszió és a visszaesés periódusává vált. A teljes nyugalomban a káros tünetek súlyossága elhanyagolható. A gyermek normális életet élhet. A visszaesés során a baba állapota drasztikusan romlik. Ebben az esetben szükség van az onkológus sürgősségi egyeztetésére és az onkológiai osztályon történő kezelésre.

A neuroblasztóma klinikai megnyilvánulása számos és változatos. Általában egy rendkívül kedvezőtlen tanfolyamot több tünet egyidejű megjelenése kísér. A betegség negyedik szakaszában, amely metasztázisok megjelenésével jellemezhető, a klinikai tünetek jelentősen expresszálódhatnak, és jelentősen megzavarhatják a gyermek viselkedését.

sympathicoblastoma

A neuroblasztoma az embrionális eredetű szimpatikus idegrendszer malignus daganata. Fejlett gyermekeknél, amelyek általában a mellékvesékben, a retroperitoneális térben, a mediastinumban, a nyakban vagy a kismedencei régióban helyezkednek el. A megnyilvánulások a lokalizációtól függenek. A leggyakoribb tünetek a fájdalom, a láz és a fogyás. A neuroblasztóma képes regionális és távoli metasztázisra károsítani a csontokat, a májat, a csontvelőt és más szerveket. A diagnózis a vizsgálat adatai, az ultrahang, a CT, az MRI, a biopszia és más módszerek alapján történik. Kezelés - neoplazia, radioterápia, kemoterápia, csontvelő-átültetés sebészeti eltávolítása.

sympathicoblastoma

A neuroblasztóma egy differenciálatlan rosszindulatú daganat, amely a szimpatikus idegrendszer embrió neuroblastáiból származik. A neuroblasztóma az extracranialis rák leggyakoribb formája a kisgyermekekben. A gyermekek összes malignus daganatos betegségének 14% -a. Nagyon veleszületett lehet. Gyakran kombinálva a rendellenességekkel. A csúcs előfordulási gyakorisága 2 év. Az esetek 90% -ában a neuroblasztóma 5 éves kora előtt diagnosztizálható. A serdülőkben ritkán észlelhető, felnőtteknél nem fejlődik ki. Az esetek 32% -ában a mellékvesékben helyezkedik el, a retroperitoneális térben 28%, a mediastinumban 15%, a medence 5,6% -ában és a nyak 2% -ában. Az esetek 17% -ában nem lehet meghatározni az elsődleges csomópont lokalizációját.

A neuroblasztóma betegek 70% -ánál diagnosztikusan kimutatták a limfogén és hematogén metasztázisokat. A regionális nyirokcsomók, a csontvelő és a csontok leggyakrabban érintettek, ritkábban a máj és a bőr. Ritkán találhatók másodlagos gócok az agyban. A neuroblasztóma egyedülálló tulajdonsága, hogy fokozza a sejtek differenciálódásának mértékét a ganglioneuroma transzformációjával. A tudósok úgy vélik, hogy egyes esetekben a neuroblasztóma tünetmentes lehet, és önregregrálódást vagy érlelést eredményez benignus daganatban. A gyors agresszív növekedést és a korai metasztázisokat gyakran megfigyelik. A neuroblasztóma kezelést az onkológia, az endokrinológia, a pulmonológia és az orvostudomány egyéb területein végzik (a neoplazia lokalizációjától függően).

Neuroblasztóma okai

A neuroblasztóma mechanizmusa még nem tisztázott. Ismeretes, hogy a daganat embrionális neuroblasztokból fejlődik ki, amelyek a gyermek születése idején nem érettek az idegsejtekre. Az újszülött vagy fiatal gyermek embrió neuroblasztok jelenléte nem feltétlenül vezet neuroblasztóma kialakulásához - ilyen sejtek kis területét gyakran észlelik 3 hónapos kor alatti gyermekeknél. Ezt követően az embrionális neuroblasztok érett szövetekké alakíthatók, vagy tovább oszthatók és neuroblasztóma keletkezhetnek.

A neuroblasztóma fejlõdésének legfõbb okai a kutatók olyan mutációkat jeleznek, amelyek különbözõ kedvezőtlen tényezõk hatására jelentkeznek, de eddig nem volt lehetséges ezeknek a tényezõknek a meghatározása. Korreláció van a tumor, a fejlődési rendellenességek és a veleszületett immunitási rendellenességek között. Az esetek 1-2% -ában a neuroblasztóma örökletes, és autoszomális domináns módon terjed. A neoplázia familiáris formájához tipikus a betegség kezdete (az incidencia csúcsa 8 hónapra esik), és több góc egyidejű vagy szinte egyidejű kialakulása.

A neuroblasztóma patognomonikus genetikai defektusa az 1. kromoszóma rövid karának egy részének elvesztése. Az N-myc onkogén expresszióját vagy amplifikálását a tumorsejtekben lévő betegek harmadában találja meg, az ilyen eseteket prognosztikusan kedvezőtlennek tekintik a folyamat gyors terjedése és a neoplazia rezisztenciája a kemoterápia hatására. A neuroblasztóma mikroszkópos vizsgálata kicsi, sötét pöttyös sejtekkel körülvett sejteken. A meszesedés és a vérzés a nyálkahártyában jelenlévő gócok által jellemzett.

Neuroblasztómás besorolás

Számos neuroblasztóma osztályozás létezik, a daganat méretére és gyakoriságára alapozva. Az orosz szakemberek általában a besorolást használják, amely egyszerűsített formában az alábbiak szerint reprezentálható:

  • I. szakasz - egyetlen 5 cm-nél nagyobb csomópontot észleltek, és nincsenek nyirokcsomó és hematogén metasztázisok.
  • II. Stádium - egyetlen daganat az 5 és 10 cm közötti méretben van meghatározva A nyirokcsomók és a távoli szervek károsodásának jelei hiányoznak.
  • III. Stádium - 10 cm-nél kisebb átmérőjű daganatot észlelnek regionális nyirokcsomók bevonásával, de távoli szervek károsodása nélkül, vagy 10 cm-nél nagyobb átmérőjű tumorok, a nyirokcsomók és a távoli szervek károsodása nélkül.
  • IVA. Szakasz - bármely méretű, távoli metasztázisú neopláziát határozzák meg. A nyirokcsomók bevonásának értékelése nem lehetséges.
  • IVB stádium - szinkron növekedést mutató többszörös daganatok kimutathatók. A nyirokcsomók és a távoli szervek metasztázisainak jelenléte vagy hiánya nem állapítható meg.

A neuroblasztóma tünetei

A neuroblasztómát a megnyilvánulások jelentős változatossága jellemzi, amit a tumor különböző lokalizációi, egyes közeli szervek bevonása és a távoli szervek metasztázisok által okozott zavara magyaráz. A kezdeti stádiumban a neuroblasztóma klinikai képe nem specifikus. A betegek 30-35% -ánál lokális fájdalom jelentkezik, 25-30% -ban megemelkedik a testhőmérséklet. A betegek 20% -a súlycsökkenést vagy a kora normák mögött maradt.

Amikor a neuroblasztóma a retroperitoneális térben helyezkedik el, a betegség első tünete lehet a csontok, amelyeket a hasüreg tapintása határoz meg. Ezt követően a neuroblasztóma átterjedhet az intervertebrális foramen keresztül, és a gerincvelő tömörülését okozhatja a kompressziós myelopathia kialakulásával, amelyet lassú alsó paraplegia és a kismedencei szervek rendellenessége okoz. A neuroblasztóma lokalizálása a mediastinalis zónában légzési nehézségek, köhögés, dysphagia és gyakori regurgitáció figyelhető meg. A növekedés folyamatában a neoplazia okozza a mellkas deformációját.

Amikor a daganat a kismedencei régióban helyezkedik el, a bélmozgás és vizelés zavara következik be. A neuroblasztóma lokalizációjánál a tapintatos daganat általában a betegség első jele. Horner-szindrómát észlelhetünk, beleértve a ptózist, a miózist, az endoftalmot, a pupilla fényre való reakcióját, az abnormális verejtékezést, az arc bőrét és a kötőhártyát az érintett oldalon.

A neuroblasztóma távoli metasztázisainak klinikai megnyilvánulása is nagyon változatos. Amikor a nyirokcsomók terjedése a nyirokcsomók növekedését mutatta. A csontváz vereségével fáj a csontokban. A neuroblasztóma metasztázisával a májban megfigyelhető a szerv gyors növekedése, lehetőleg a sárgaság kialakulásával. A csontvelő bevonásával vérszegénység, thrombocytopenia és leukopenia fordul elő, melyet letargia, gyengeség, fokozott vérzés, fertőzésre utaló tendencia és más, akut leukémiát tünetek jelentenek. A neuroblastoma betegek bőrének vereségével kékes, kékes vagy vöröses sűrű csomópontok képződnek.

A neuroblasztómát a metabolikus rendellenességek is jellemzik a katecholaminok és a (kevésbé gyakori) vazoaktív bél peptidek fokozott szintje formájában. Az ilyen betegségben szenvedő betegeknél görcsöket tapasztalnak, beleértve a bőr elszíneződését, hyperhidrosist, hasmenést és megnövekedett koponyaűri nyomást. A neuroblasztóma sikeres kezelése után a rohamok kevésbé hangsúlyosak és fokozatosan eltűnnek.

A neuroblasztóma diagnózisa

A diagnózis figyelembe veszi a laboratóriumi vizsgálatok és a műszeres vizsgálatok adatait. A neuroblasztóma diagnózisában alkalmazott laboratóriumi módszerek közé tartozik a katecholaminok vizeletben való meghatározása, a ferritin és a membránhoz kötött glikolipidek szintje a vérben. Ezenkívül a vizsgálati eljárás során a betegeket tesztelni kell a neuron-specifikus enoláz (NSE) szintjének meghatározására a vérben. Ez az analízis nem specifikus a neuroblasztóma szempontjából, mivel az NSE növekedése megfigyelhető Ewing-limfóma és szarkóma esetében is, de van egy bizonyos prognosztikai értéke: minél alacsonyabb az NSE-szint, annál kedvezőbb a betegség előrehaladása.

A neuroblasztóma helyétől függően az instrumentális vizsgálat tervébe beletartozhat a retroperitoneális tér CT, MRI és ultrahangja, a röntgensugár és a mellkas CT, a lágy szövetek MRI-ja és egyéb diagnosztikai eljárások. Ha feltételezhető a neuroblasztóma távoli áttétje, radioizotópos csontváz-szcintigráfia, máj-ultrahang, trephi biopszia vagy a csontvelő aspirációs biopszia, a bőrcsomók biopszia és egyéb vizsgálatok.

Neuroblasztóma kezelés

A neuroblasztóma kezelés kemoterápiával, sugárterápiával és sebészeti beavatkozásokkal végezhető. A kezelés taktikáját a betegség színpadán határozzák meg. Az I. és a II. Stádiumú neuroblasztómákban sebészeti beavatkozásokat végeznek, néha a doxorubicin, a ciszplatin, a vinkrisztin, az ifoszfamid és más gyógyszerek alkalmazásával végzett preoperatív kemoterápia hátterében. A III. Stádiumú neuroblasztóma esetében a preoperatív kemoterápia a kezelés nélkülözhetetlen elemévé válik. A kemoterápia célja a tumorok regressziója a későbbi radikális műtétek számára.

Bizonyos esetekben a kemoterápiával együtt a sugárterápiát neuroblasztómákhoz használják, azonban ez a módszer egyre kevésbé jelenik meg a kezelésben, mivel a hosszú távú szövődmények kialakulásának magas kockázata a kisgyermekekben. A neuroblasztóma radioterápiára vonatkozó döntést egyedileg kell meghozni. Amikor a gerinc besugárzott, figyelembe kell venni a gerincvelő korhatárát, szükség esetén védőeszközöket kell alkalmazni. A test felsõ részeinek besugárzása során védeni kell a vállízületeket, miközben a medence - csípõcsontokat és, ha lehetséges, a petefészkeket besugárzják. A neuroblasztóma IV. Stádiumában nagydózisú kemoterápiát írnak elő, csontvelő-átültetést végzünk, esetleg műtéttel és sugárterápiával kombinálva.

A neuroblasztóma prognózisa

A neuroblasztóma prognózisát a gyermek kora, a betegség állapota, a tumor morfológiai szerkezete és a szérum ferritin szintje határozza meg. Mindezen tényezők figyelembevételével a szakértők három neuroblasztóma csoportot különböztetnek meg: kedvező prognózissal (kétéves túlélés több mint 80%), közbenső prognózissal (kétéves túlélési tartomány 20-80%) és rossz prognózissal (a kétéves túlélés kevesebb mint 20%).

A legfontosabb tényező a páciens életkora. Az 1 évesnél fiatalabb betegeknél a neuroblasztóma prognózisa kedvezőbb. A következő legfontosabb prognosztikai jelként a szakértők jelzik a neoplazia lokalizációját. A legkedvezőtlenebb kimeneteleket a retroperitoneális térben, a legkevésbé a mediastinumban figyelték meg a neuroblasztómákban. A differenciált sejtek kimutatása a szövetmintában azt mutatja, hogy viszonylag nagy a valószínűsége a helyreállításnak.

A neuroblastoma I. stádiumú betegek átlagos ötéves túlélése körülbelül 90%, II. Stádium - 70-80%, III. Stádium - 40-70%. A IV. Stádiumú betegeknél ez a mutató jelentősen változik az életkorral. Az 1 évesnél fiatalabb gyermekek csoportjában, akik neuroblasztóma IV. Stádiumban szenvednek, 60 év lehet a betegek 60% -a, 1-2 éves gyermekek csoportjában - 20%, a 2 évesnél idősebb gyermekek csoportjában - 10%. Megelőző intézkedéseket nem fejlesztettek ki. Ha a családban vannak neuroblasztóma, genetikai tanácsadás ajánlott.