loader
Ajánlott

Legfontosabb

Fibroma

Adrenalin neuroblasztóma gyermekben

A veleszületett onkológiai megbetegedések közé tartozik a daganat ilyen típusa, mint a mellékvese neuroblasztóma gyermekeknél. A neoplazmának agresszív áramlási mintája van, de bizonyos neuroblasztóma típusok önmagukban eltűnhetnek, vagy jóindulatú formációvá válhatnak. Egy ilyen daganat érintheti a szervezet szinte minden részét, de gyakran előfordul a vese szöveteiben.

Neuroblasztoma, mi ez?

Egy egyedülálló malignitás, amely nem hasonló az onkológiában. Ez az egyedüli típusú daganat, melynek lehetősége van a regresszióra, vagyis az eltűnésre terápiás intézkedések nélkül.

A rák típusa, amely gyakran befolyásolja a 15 év alatti gyermekeket, de a betegséget leginkább 2 évig diagnosztizálják. Továbbá, ez a daganat a rosszindulatú formációtól a jóindulatú (spontán sejtek érleléséig) fordulhat elő. De van egy másik oldala ennek a kórtanának: ez a fajta rák agresszív és gyorsan terjedhet, még akkor is, ha intézkedéseket hoztak annak kezelésére. A jobb surrenális vagy bal oldali neuroblasztóma, hematogén hatással van, átterjed (metasztatizálja) a bőrön. A betegség ezen szakaszán jellegzetes vöröses foltok jelennek meg a gyermek bőrén.

Miért fejlődik a betegség?

A mellékvese neuroblasztóma kialakulásának okait és okait még nem tisztázták. Az állandó esetek túlnyomó többségében a daganat nyilvánvaló okok hiányában jelenik meg. De a tudósok néhány tényezőt kiemelnek:

A mellékvese neuroblasztóma oka genetikai tényező.

  • öröklődés;
  • idegsejtek hibás kialakulása;
  • genetikai mutációk.

A betegség megjelenésének előfeltételei genetikai transzformációkhoz, külső és pszichogén hatásokhoz kapcsolódnak. Egy egészséges testben az alakatlan idegsejtek maradnak az élet első három hónapjában, majd érettek. Ha ez nem következik be, egy olyan betegség alakul ki, mint például egy neuroblasztóma. A betegség kialakulásának legfőbb mechanizmusa az idegsejtek érésének befejezetlen módja.

A mellékvese neuroblasztóma fejlődési foka gyermekeknél

Mint minden más rákhoz hasonlóan, a tumornak négy fejlődési stádiumában kell lennie. Az egyes fázisok jellemzőit a táblázat tartalmazza:

Adrenalin neuroblasztóma gyermekben

Leave a comment 3,302

A gyermekek neuroblasztóma gyakran befolyásolja a vese szöveteket. A jobb mellékvese neuroblasztoma, valamint a bal, metasztázza az ereket, befolyásolja a nyirokcsomókat, belső szerveket (pl. A májat) és befolyásolja a bőrsejteket. Ez a fajta rosszindulatú daganatosság egyedülálló tulajdonságokkal és agresszív formában van.

Leírás és jellemzők

Az embrionális fejlődés során adrenális daganatok alakulnak ki, és rendszerint korai életkorban jelentkeznek. A fejlődés az éretlen embrionális idegsejtek patológiás változásai miatt következik be. A sejtek mutációt mutatnak, és nem érik teljes szintre, miközben tovább osztják és kialakítják a tumort.

A gyermekeknél a mellékvese neuroblasztóma egyedülálló tulajdonsággal rendelkezik - egyes esetekben önmagában is eltűnik.

A gyermekek bal és jobb mellékvese neuroblasztóma negatív jellemzője agresszív és gyors fejlődés. Ez a mellékvesék betegségének kórtörténete rendkívül ritka és 5 évig terjed. Nagyon nagy helyet foglal el a gyermek hasi régiójában. A fejlődés korai szakaszában a rosszindulatú daganatot igen nehéz felismerni, csak egy sor vizsgálattal lehetséges.

Adrenalin neuroblasztóma a magzatban és az újszülöttben

A mellékvese neuroblasztóma miatt szenvedő gyermekeknek nincsenek a betegség tünetei. Gyakran előfordul, hogy a daganat véletlenszerűen gyermekgyógyászati ​​vizsgálaton vagy röntgen- és ultrahangvizsgálat során észlelhető. A rosszindulatú növekedést a gyors növekedés jellemzi, és rövid idő alatt befolyásolja a gerincvelőt.

A magzatban rendkívül ritka a mellékvese neuroblasztóma kialakulása. A magzat ultrahangvizsgálatakor a neuroblasztóma kimutatható a terhesség 2. trimeszterének végén, a legkorábbi daganat diagnózisát 26 héten belül rögzítették. A magzatban a daganat általában egy oldalon helyezkedik el. Szinte lehetetlen megjósolni egy diagnózis utáni tumor továbbfejlesztését - a tanfolyam a független regressziótól a metasztázis aktív terjedéséig változik.

okai

A mellékvese neuroblastoma képződésének etiológiáját és okait az embrionális és a gyermekkori korban még nem tisztázották. A jelentett esetek túlnyomó többségében a daganat nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik. Ritka esetekben örökletes betegség. Az adrenális neuroblasztóma, mint örökletes rákos daganat, újszülötteknél és csecsemőknél 1 éves kor alatt található.

A patológia akkor következik be, amikor az embrió sejtjeinek egészséges érése megváltozik. A sejtszintű mutáció az idegsejtek nem megfelelő érését eredményezi, ám tovább oszlanak, ami rosszindulatú daganatot képez. Ha a betegség az év előtt bekövetkezett, fennáll annak a esélye, hogy a tumor önként alakul ki és idővel eltűnik.

A betegség tünetei

A mellékvese neuroblasztóma kialakulásának korai szakaszában a gyermekek nem mutatnak jellegzetes tüneteket. A gyermekek számára a kisebb rossz közérzet az életszakaszra jellemző egyéb betegségek jeleinek tekinthető. A daganat lokalizációjának elsődleges helye általában a mellékvesékben található. A gyermek kékes vagy vörös foltokat észlelhet a bőrön. Ez jelzi a bőrsejtek metasztázisainak vereségét. A gyermekeknél a mellékvese neuroblasztóma jelenlétében a fő jellemző tünetek:

  • állandó fáradtság, álmosság;
  • fokozott izzadás;
  • megnövekedett testhőmérséklet nincs látható oknál fogva;
  • megnagyobbodott nyirokcsomók, tömítések a nyakban és a hasban;
  • hasi fájdalom, kellemetlen széklet;
  • rossz étvágy, folyamatos hányinger, fogyás;
  • fájdalom a csontokban.

A rákos sejtek hormonokat termelnek és nyomást gyakorolnak a szervekre. A retroperitoneális térben megnövekedett rosszindulatú daganatok hátrányosan befolyásolhatják a gyomor-bél traktus működését. Ha a metasztázisok a csontvelőbe jutnak, akkor a gyermek fájdalmas és gyenge lesz. A vágások, még a kisebbek is, súlyos vérzést okoznak, amelyet nehéz megállítani.

A mellékvese neuroblasztóma gyermekek fejlődésének szakaszai

A mellékvese neuroblasztóma fejlődési szakaszának feltételes stádiumai vannak. A betegség ezen felosztása lehetővé teszi a leghatékonyabb kezelési módszerek meghatározását. Az 1. lépést egyetlen daganat jellemzi, amelynek mérete (legfeljebb 5 centiméter) lehetővé teszi a működést. A metasztázisok és a nyirokcsomók hiányoznak. 2A. Stádium - a rosszindulatú daganatosság lokalizált, ennek egy része működőképes. A metasztázisok hiányoznak, vagy nincsenek távoli metasztázisok. 2. szakasz - a nyirokcsomókat befolyásoló áttétek kialakulása.

3. szakasz - Kétoldali tumor jelenik meg. A neuroblasztóma 3. stádiuma több osztályba sorolódik: T1 és T2 fokú - egyetlen tumor nem több, mint 5 centiméter és 5-10 centimétertől 10 centiméterig. N1 - a nyirokcsomókat metasztázisok befolyásolják. M0 - nincs távoli metasztázisok. Az N diagnózisával lehetetlen meghatározni a metasztázisok jelenlétét vagy hiányát.

4. szakasz - a rosszindulatú daganat méretének növekedésével lehetővé teszi a csontvelő, a belső szervek és a nyirokcsomók metasztázisát. A 4A. Stádiumban legfeljebb 10 centiméter tumor van, néha lehetetlen meghatározni a metasztázisok jelenlétét vagy hiányát. A 4B lépésben számos szinkron daganat van. Nem lehet meghatározni a nyirokcsomók károsodását, valamint a távoli metasztázisok jelenlétének felmérését.

diagnosztika

Ha gyermeket gyanít a gyermek neuroblasztóma jelenlétében, haladéktalanul konzultáljon orvosával és minden szükséges vizsgálati eljáráson átmenjen. Adrenalin neuroblasztóma kimutatására szolgáló diagnosztikai módszerek:

  • vizeletvizsgálat tumor markerek és katecholaminok jelenlétére;
  • általános és részletes vérvizsgálat;
  • X-sugarak;
  • ultrahangvizsgálat;
  • MRI;
  • pozitron emissziós tomográfia;
  • számítógépes tomográfia;
  • tumorszövet és csontvelő biopszia.

Az elsődleges diagnózist vizelet- és vérvizsgálatokkal végzik. Ha a neuroblasztóma gyanúja megerõsödik, további vizsgálatok kerülnek kijelölésre, amelyek kimutathatják a lokalizáció helyét, a metatesták számát, a daganat méretét és jellegét. A vizsgálatok eredményei alapján az orvos előírja a szükséges kezelést.

Kezelési módszerek

A mellékvese neuroblasztóma gyermekek kezelésére szolgáló módszerek 3 típusra oszthatók: kemoterápia, sugárterápia és műtét. A módszer megválasztása a rosszindulatú daganat fejlődési stádiumától függ. Az 1. és 2. szakaszban a formációkat rendszerint sebészeti beavatkozással távolítják el. Ha a 2B. Szakaszban kemoterápiás kurzust írnak le műtét után. A Neuroblastoma 4S fokozatok gyakran eltűnnek.

A rosszindulatú daganatok harmadik foka nagyméret miatt nem működik. Ebben az esetben a neuroblasztóma kemoterápiával redukálódik, majd elvégzi a szükséges műveletet. A műtét után a gyermeknek sugárkezelésen kell átesnie. Sajnos a 4. fokozatú daganatfejlődést nehéz kezelni, és nagy a halálozási kockázat.

Jóslás és várható élettartam

A mellékvese neuroblasztóma kialakulásának kezdeti szakaszaiban a gyermekek kezelhetők minden esetben. A helyes kezeléssel rendelkező 3. stádium kedvező prognózissal rendelkezik - a beteg gyermekek több mint 65% -a sikeresen megszabadult a daganattól. A teljes kilábalás után várható élettartam kedvező prognózissal is rendelkezik - a gyermek már évek óta teljesen kifejlődhet és élhet. A 4S-es lépést az esetek 75% -ában sikeresen leküzdeni a gyermek teste. A neuroblastoma 4. stádiumának diagnosztizálásakor a prognózis kiábrándító - a gyermekek több mint 20% -a él tovább a kezelést követő 5 évnél.

sympathicoblastoma

A neuroblasztoma az embrionális eredetű szimpatikus idegrendszer malignus daganata. Fejlett gyermekeknél, amelyek általában a mellékvesékben, a retroperitoneális térben, a mediastinumban, a nyakban vagy a kismedencei régióban helyezkednek el. A megnyilvánulások a lokalizációtól függenek. A leggyakoribb tünetek a fájdalom, a láz és a fogyás. A neuroblasztóma képes regionális és távoli metasztázisra károsítani a csontokat, a májat, a csontvelőt és más szerveket. A diagnózis a vizsgálat adatai, az ultrahang, a CT, az MRI, a biopszia és más módszerek alapján történik. Kezelés - neoplazia, radioterápia, kemoterápia, csontvelő-átültetés sebészeti eltávolítása.

sympathicoblastoma

A neuroblasztóma egy differenciálatlan rosszindulatú daganat, amely a szimpatikus idegrendszer embrió neuroblastáiból származik. A neuroblasztóma az extracranialis rák leggyakoribb formája a kisgyermekekben. A gyermekek összes malignus daganatos betegségének 14% -a. Nagyon veleszületett lehet. Gyakran kombinálva a rendellenességekkel. A csúcs előfordulási gyakorisága 2 év. Az esetek 90% -ában a neuroblasztóma 5 éves kora előtt diagnosztizálható. A serdülőkben ritkán észlelhető, felnőtteknél nem fejlődik ki. Az esetek 32% -ában a mellékvesékben helyezkedik el, a retroperitoneális térben 28%, a mediastinumban 15%, a medence 5,6% -ában és a nyak 2% -ában. Az esetek 17% -ában nem lehet meghatározni az elsődleges csomópont lokalizációját.

A neuroblasztóma betegek 70% -ánál diagnosztikusan kimutatták a limfogén és hematogén metasztázisokat. A regionális nyirokcsomók, a csontvelő és a csontok leggyakrabban érintettek, ritkábban a máj és a bőr. Ritkán találhatók másodlagos gócok az agyban. A neuroblasztóma egyedülálló tulajdonsága, hogy fokozza a sejtek differenciálódásának mértékét a ganglioneuroma transzformációjával. A tudósok úgy vélik, hogy egyes esetekben a neuroblasztóma tünetmentes lehet, és önregregrálódást vagy érlelést eredményez benignus daganatban. A gyors agresszív növekedést és a korai metasztázisokat gyakran megfigyelik. A neuroblasztóma kezelést az onkológia, az endokrinológia, a pulmonológia és az orvostudomány egyéb területein végzik (a neoplazia lokalizációjától függően).

Neuroblasztóma okai

A neuroblasztóma mechanizmusa még nem tisztázott. Ismeretes, hogy a daganat embrionális neuroblasztokból fejlődik ki, amelyek a gyermek születése idején nem érettek az idegsejtekre. Az újszülött vagy fiatal gyermek embrió neuroblasztok jelenléte nem feltétlenül vezet neuroblasztóma kialakulásához - ilyen sejtek kis területét gyakran észlelik 3 hónapos kor alatti gyermekeknél. Ezt követően az embrionális neuroblasztok érett szövetekké alakíthatók, vagy tovább oszthatók és neuroblasztóma keletkezhetnek.

A neuroblasztóma fejlõdésének legfõbb okai a kutatók olyan mutációkat jeleznek, amelyek különbözõ kedvezőtlen tényezõk hatására jelentkeznek, de eddig nem volt lehetséges ezeknek a tényezõknek a meghatározása. Korreláció van a tumor, a fejlődési rendellenességek és a veleszületett immunitási rendellenességek között. Az esetek 1-2% -ában a neuroblasztóma örökletes, és autoszomális domináns módon terjed. A neoplázia familiáris formájához tipikus a betegség kezdete (az incidencia csúcsa 8 hónapra esik), és több góc egyidejű vagy szinte egyidejű kialakulása.

A neuroblasztóma patognomonikus genetikai defektusa az 1. kromoszóma rövid karának egy részének elvesztése. Az N-myc onkogén expresszióját vagy amplifikálását a tumorsejtekben lévő betegek harmadában találja meg, az ilyen eseteket prognosztikusan kedvezőtlennek tekintik a folyamat gyors terjedése és a neoplazia rezisztenciája a kemoterápia hatására. A neuroblasztóma mikroszkópos vizsgálata kicsi, sötét pöttyös sejtekkel körülvett sejteken. A meszesedés és a vérzés a nyálkahártyában jelenlévő gócok által jellemzett.

Neuroblasztómás besorolás

Számos neuroblasztóma osztályozás létezik, a daganat méretére és gyakoriságára alapozva. Az orosz szakemberek általában a besorolást használják, amely egyszerűsített formában az alábbiak szerint reprezentálható:

  • I. szakasz - egyetlen 5 cm-nél nagyobb csomópontot észleltek, és nincsenek nyirokcsomó és hematogén metasztázisok.
  • II. Stádium - egyetlen daganat az 5 és 10 cm közötti méretben van meghatározva A nyirokcsomók és a távoli szervek károsodásának jelei hiányoznak.
  • III. Stádium - 10 cm-nél kisebb átmérőjű daganatot észlelnek regionális nyirokcsomók bevonásával, de távoli szervek károsodása nélkül, vagy 10 cm-nél nagyobb átmérőjű tumorok, a nyirokcsomók és a távoli szervek károsodása nélkül.
  • IVA. Szakasz - bármely méretű, távoli metasztázisú neopláziát határozzák meg. A nyirokcsomók bevonásának értékelése nem lehetséges.
  • IVB stádium - szinkron növekedést mutató többszörös daganatok kimutathatók. A nyirokcsomók és a távoli szervek metasztázisainak jelenléte vagy hiánya nem állapítható meg.

A neuroblasztóma tünetei

A neuroblasztómát a megnyilvánulások jelentős változatossága jellemzi, amit a tumor különböző lokalizációi, egyes közeli szervek bevonása és a távoli szervek metasztázisok által okozott zavara magyaráz. A kezdeti stádiumban a neuroblasztóma klinikai képe nem specifikus. A betegek 30-35% -ánál lokális fájdalom jelentkezik, 25-30% -ban megemelkedik a testhőmérséklet. A betegek 20% -a súlycsökkenést vagy a kora normák mögött maradt.

Amikor a neuroblasztóma a retroperitoneális térben helyezkedik el, a betegség első tünete lehet a csontok, amelyeket a hasüreg tapintása határoz meg. Ezt követően a neuroblasztóma átterjedhet az intervertebrális foramen keresztül, és a gerincvelő tömörülését okozhatja a kompressziós myelopathia kialakulásával, amelyet lassú alsó paraplegia és a kismedencei szervek rendellenessége okoz. A neuroblasztóma lokalizálása a mediastinalis zónában légzési nehézségek, köhögés, dysphagia és gyakori regurgitáció figyelhető meg. A növekedés folyamatában a neoplazia okozza a mellkas deformációját.

Amikor a daganat a kismedencei régióban helyezkedik el, a bélmozgás és vizelés zavara következik be. A neuroblasztóma lokalizációjánál a tapintatos daganat általában a betegség első jele. Horner-szindrómát észlelhetünk, beleértve a ptózist, a miózist, az endoftalmot, a pupilla fényre való reakcióját, az abnormális verejtékezést, az arc bőrét és a kötőhártyát az érintett oldalon.

A neuroblasztóma távoli metasztázisainak klinikai megnyilvánulása is nagyon változatos. Amikor a nyirokcsomók terjedése a nyirokcsomók növekedését mutatta. A csontváz vereségével fáj a csontokban. A neuroblasztóma metasztázisával a májban megfigyelhető a szerv gyors növekedése, lehetőleg a sárgaság kialakulásával. A csontvelő bevonásával vérszegénység, thrombocytopenia és leukopenia fordul elő, melyet letargia, gyengeség, fokozott vérzés, fertőzésre utaló tendencia és más, akut leukémiát tünetek jelentenek. A neuroblastoma betegek bőrének vereségével kékes, kékes vagy vöröses sűrű csomópontok képződnek.

A neuroblasztómát a metabolikus rendellenességek is jellemzik a katecholaminok és a (kevésbé gyakori) vazoaktív bél peptidek fokozott szintje formájában. Az ilyen betegségben szenvedő betegeknél görcsöket tapasztalnak, beleértve a bőr elszíneződését, hyperhidrosist, hasmenést és megnövekedett koponyaűri nyomást. A neuroblasztóma sikeres kezelése után a rohamok kevésbé hangsúlyosak és fokozatosan eltűnnek.

A neuroblasztóma diagnózisa

A diagnózis figyelembe veszi a laboratóriumi vizsgálatok és a műszeres vizsgálatok adatait. A neuroblasztóma diagnózisában alkalmazott laboratóriumi módszerek közé tartozik a katecholaminok vizeletben való meghatározása, a ferritin és a membránhoz kötött glikolipidek szintje a vérben. Ezenkívül a vizsgálati eljárás során a betegeket tesztelni kell a neuron-specifikus enoláz (NSE) szintjének meghatározására a vérben. Ez az analízis nem specifikus a neuroblasztóma szempontjából, mivel az NSE növekedése megfigyelhető Ewing-limfóma és szarkóma esetében is, de van egy bizonyos prognosztikai értéke: minél alacsonyabb az NSE-szint, annál kedvezőbb a betegség előrehaladása.

A neuroblasztóma helyétől függően az instrumentális vizsgálat tervébe beletartozhat a retroperitoneális tér CT, MRI és ultrahangja, a röntgensugár és a mellkas CT, a lágy szövetek MRI-ja és egyéb diagnosztikai eljárások. Ha feltételezhető a neuroblasztóma távoli áttétje, radioizotópos csontváz-szcintigráfia, máj-ultrahang, trephi biopszia vagy a csontvelő aspirációs biopszia, a bőrcsomók biopszia és egyéb vizsgálatok.

Neuroblasztóma kezelés

A neuroblasztóma kezelés kemoterápiával, sugárterápiával és sebészeti beavatkozásokkal végezhető. A kezelés taktikáját a betegség színpadán határozzák meg. Az I. és a II. Stádiumú neuroblasztómákban sebészeti beavatkozásokat végeznek, néha a doxorubicin, a ciszplatin, a vinkrisztin, az ifoszfamid és más gyógyszerek alkalmazásával végzett preoperatív kemoterápia hátterében. A III. Stádiumú neuroblasztóma esetében a preoperatív kemoterápia a kezelés nélkülözhetetlen elemévé válik. A kemoterápia célja a tumorok regressziója a későbbi radikális műtétek számára.

Bizonyos esetekben a kemoterápiával együtt a sugárterápiát neuroblasztómákhoz használják, azonban ez a módszer egyre kevésbé jelenik meg a kezelésben, mivel a hosszú távú szövődmények kialakulásának magas kockázata a kisgyermekekben. A neuroblasztóma radioterápiára vonatkozó döntést egyedileg kell meghozni. Amikor a gerinc besugárzott, figyelembe kell venni a gerincvelő korhatárát, szükség esetén védőeszközöket kell alkalmazni. A test felsõ részeinek besugárzása során védeni kell a vállízületeket, miközben a medence - csípõcsontokat és, ha lehetséges, a petefészkeket besugárzják. A neuroblasztóma IV. Stádiumában nagydózisú kemoterápiát írnak elő, csontvelő-átültetést végzünk, esetleg műtéttel és sugárterápiával kombinálva.

A neuroblasztóma prognózisa

A neuroblasztóma prognózisát a gyermek kora, a betegség állapota, a tumor morfológiai szerkezete és a szérum ferritin szintje határozza meg. Mindezen tényezők figyelembevételével a szakértők három neuroblasztóma csoportot különböztetnek meg: kedvező prognózissal (kétéves túlélés több mint 80%), közbenső prognózissal (kétéves túlélési tartomány 20-80%) és rossz prognózissal (a kétéves túlélés kevesebb mint 20%).

A legfontosabb tényező a páciens életkora. Az 1 évesnél fiatalabb betegeknél a neuroblasztóma prognózisa kedvezőbb. A következő legfontosabb prognosztikai jelként a szakértők jelzik a neoplazia lokalizációját. A legkedvezőtlenebb kimeneteleket a retroperitoneális térben, a legkevésbé a mediastinumban figyelték meg a neuroblasztómákban. A differenciált sejtek kimutatása a szövetmintában azt mutatja, hogy viszonylag nagy a valószínűsége a helyreállításnak.

A neuroblastoma I. stádiumú betegek átlagos ötéves túlélése körülbelül 90%, II. Stádium - 70-80%, III. Stádium - 40-70%. A IV. Stádiumú betegeknél ez a mutató jelentősen változik az életkorral. Az 1 évesnél fiatalabb gyermekek csoportjában, akik neuroblasztóma IV. Stádiumban szenvednek, 60 év lehet a betegek 60% -a, 1-2 éves gyermekek csoportjában - 20%, a 2 évesnél idősebb gyermekek csoportjában - 10%. Megelőző intézkedéseket nem fejlesztettek ki. Ha a családban vannak neuroblasztóma, genetikai tanácsadás ajánlott.

Neuroblasztoma gyermekeknél: tünetek, prognózis, kezelés

A gyermekeknél a rákbetegség kevésbé gyakori, mint a felnőtteknél. Azonban léteznek. Egyes betegségek csak a kisgyermekek számára jellemzőek. Az egyik közülük neuroblasztóma. Gyakran ezek a kóros folyamatok a veleszületett fejlődési hibákhoz kapcsolódnak. Bizonyos esetekben a genetika okozta. A gyermekek neuroblasztómái a leggyakoribb tumorok. Rosszindulatúak és gyakran végzetesek.

Mi a neuroblasztóma?

A gyermekek neuroblasztóma differenciálódott sejtek daganata. Nincs ilyen analógja ilyen onkológiai betegségnek, mivel az ilyen típusú ráknak egyedi tulajdonságai vannak. Közülük:

  1. A regresszió képessége. Más tumorokkal ellentétben a neuroblasztóma teljesen eltűnik kemoterápiás gyógyszerek és műtétek alkalmazása nélkül.
  2. A sejtek differenciálhatósága. A gyermek neuroblasztómái jóindulatú tumoros folyamatokká alakulhatnak át, azaz spontán érlelésnek indulnak egy jóindulatú daganat - ganglioneuromával.
  3. A spontán agresszió lehetősége. A rák gyorsan elterjedhet a szervezetben, a komplex kezelés ellenére.

A neuroblasztóma gyermekeknél akár 15 év is lehet. Azonban az átlagos kor, amikor ezt a rákot diagnosztizálják, 2 év. A kórtan előfordulási gyakorisága 100 ezer lakosra vonatkoztatva 1 eset. Annak ellenére, hogy a neuroblasztóma kapcsolatban áll a gyermekkori rákkal, az idősek (nagyon ritkán) is leírtak. Bizonyos esetekben a daganat újszülött periódusában észlelhető. Ebben az esetben a betegség gyakran együtt jár a fejlődési rendellenességekkel. Minél régebbi a gyermek, annál kisebb a neuroblasztóma valószínűsége. A betegség kialakulásának kockázata már nagyon alacsony az 5 éves gyermekek körében.

Neuroblasztóma okai

Miért fejlődik a neuroblastoma gyermekekben? A betegség okai genetikai változásokkal, exogén és pszichogén hatásokkal járnak. Normális esetben az éretlen idegsejtek a szervezetben legfeljebb 3 hónapig lehetnek. Ekkor el kell végeznie a differenciálódást. Ha ez nem következik be, a neuroblasztóma gyermekeknél alakul ki. A tumor tünetei, okai és jellemzői minden egyes esetben változhatnak. Mindazonáltal a betegség kialakulásának fő mechanizmusa mindig a neuronképződés hiányos folyamata. A daganat pontos okai nem nevezhetők el, mivel nem teljesen ismertek. A tudósok feltételezése és a genetikai elemzés eredményei alapján a gyermek neuroblasztómáit egyes esetekben öröklik. Megállapították azonban, hogy a betegek között nem mindig találhatók kromoszóma-rendellenességek.

A neuroblast képződésének egyéb kockázati tényezői a következő tüneteket jelentik:

  1. A veleszületett anomáliák jelenléte a gyermekben. Ez mind külső hibákra (polydaktívan, hasított ajakra), mind a belső szervek rendellenességeire utal.
  2. Az újszülött immunrendszerének súlyos meghibásodása.

Ennek a rákbetegségnek a familiáris incidenciáját a neuroblasztóma korai megjelenése jellemzi. A betegek átlagos életkora 8-9 hónap. Úgy gondolják, hogy a korábbi daganat kialakulása, annál nagyobb a spontán regresszió esélye. Az életkorban csökken a valószínűsége annak, hogy a sejtek teljes differenciálódást érnek el.

Neuroblasztoma gyermekeknél: a betegség tünetei

A betegség jelei a tumor fókuszának helyétől függenek. Hol lehet a neuroblasztóma gyermekekben elhelyezkedni? A patológiák tünetei a lokalizációhoz kapcsolódnak. Gyakran a betegség első megnyilvánulása a fájdalom. Mindenhol megtalálhatóak, mivel az idegszövet eloszlik az egész testben. A legtöbb esetben a fájdalom lokalizálódik a hasban vagy a vesékben. Néha a patológiás megnyilvánulások gyakori tünetekkel, például lázzal kezdődnek. Egyes esetekben a neuroblasztóma hormonokat termel. Közülük - egy közvetítő adrenalin. Ebben az esetben a következő jellemzőket veszik észre:

  1. Szívdobogásérzés.
  2. Szorongás és félelem.
  3. Növeli a vérnyomást.
  4. Súlyos izzadás.
  5. A bőr hiperémája.
  6. A szék színének megváltozása hasmenés.

A gyermekek neuroblasztómái véletlenül észlelhetők. A fájdalom és a mérgezési szindróma mellett néha a betegség első jele a tumor maga. A test bármely részén található. Leggyakrabban - a hasfal vagy a mellkas felszínén, ritkábban - hátulról. A rosszindulatú daganatok növekedése új tünetek megjelenéséhez vezet. Ezek a vérerek, az idegvégződések, a szervek tömörülése miatt fordulnak elő. Ez vérellátási zavarokhoz, vérrögök megjelenéséhez, fájdalomhoz vezet.

Az ideggyökerek összepréselésének eredményeképpen a paresztézia előfordul, az érzékenység növekedése vagy elvesztése. A nyaki gerinc veresége Horner szindrómához vezet. A pupilla szűkületét, a felső szemhéj leereszkedését és a szemgolyó recesszióját tükrözi. A gerincvelő összeomlása veszélyes a bénulás és a végtagok parézise kialakulásában. A rosszindulatú sejtek csírázásában a szervekben az utóbbiak funkcióit megszegik.

A tumorfolyam terjedésének következtében a neuroblastoma a 4. fázisú gyermekeknél fejlődik ki. A szörnyű diagnózis ellenére korai életkorban is előfordult remisszió, még metasztázisok kialakulása esetén is. A tumor progresszió tünetei közé tartozik: általános gyengeség, regionális nyirokcsomók növekedése, testhőmérséklet emelkedése a subfebrile értékekhez, étvágytalanság. A kisgyermekek megtagadhatják a mellét, folyamatosan sírnak, megsértik a széket.

Klinikai kép retroperitoneális neuroblasztómákkal

Retroperitoneális neuroblasztóma gyermekekben az esetek mintegy 30% -ában észlelhető. Ebben a szakaszban nehéz diagnosztizálni a tumort. Gyakran nincs klinikai tünete a betegség korai szakaszában. Az esetlegesen előforduló tünetek gyakran összetéveszthetők az emésztőrendszer egyéb patológiáinak jeleivel, mivel nem specifikusak a rákra. Ezek a megnyilvánulások:

  1. Észrevehető tumor megjelenése a has elülső felszínén. A neuroblasztóma konzisztenciája sűrű, hasonlít egy csomóhoz.
  2. A testhőmérséklet állandó növekedése.
  3. A széklet elmaradása - hasmenés vagy székrekedés.
  4. A bőr pattanása az anémiás szindróma miatt. Annak ellenére, hogy a hemoglobinszint csökkenése szinte mindig megfigyelhető a rákbetegségekben, előfordulhat gyomor-bél traktus gyulladásos betegségeiben is.

Milyen hatással van a retroperitoneális neuroblasztóma gyermekeknél a késői szakaszban? A tumor tüneteit gyakran diagnosztizálják a rák közös formájával. A neuroblasztóma jelei közé tartozik a kifejezett visszatérő fájdalom a gerincben és a végtagokban. Ezt a szindrómát a csontszövet daganata metasztázisai okozzák. A retroperitoneális rák progressziójának egy tünete az ödéma kialakulása, amely nem kapcsolódik vesebetegséghez. A rosszindulatú elváltozás további jele a testtömeg csökkenése. A rák csírázása a vizeletben a dysuricus tünetekkel jellemezhető.

A mellékvese neuroblasztóma jelei

A retroperitoneális tumor lokalizáción kívül a betegség gyakori formái közé tartozik a mellékvese neuroblasztóma gyermekeknél. A betegség más fajtáihoz hasonlóan a rosszindulatú daganatok nem differenciált sejtekből állnak. A születés előtti időszakban alakulnak ki. A mellékvese neuroblasztóma malignus hormontermelő tumor. Ez különbözik a pheochromocytomától. Egy ilyen tumor a katekolamin termelés növekedéséhez is vezet, de sejtjei teljesen differenciálódnak (jóindulatú).

A mellékvese neuroblasztóma fő tünetei az adrenalinszint emelkedése által okozott tünetek. Közülük izzadás, agresszív és szorongó állapotok, tachycardia, magas vérnyomás. A betegség kezdeti szakaszában leggyakrabban tünetmentes.

A mellékvese neuroblasztóma agresszív daganatokra utal, így gyorsan metasztázishoz vezethet. Ebben az esetben a leggyakoribb tünet a cianotikus foltok előfordulása a bőrfelületen. Ezek az elemek jelzik a rákos sejtek terjedését. A betegség késői manifesztációi megegyeznek a retroperitoneális neuroblasztóma hatásával.

A vese szövetének csírája az erek elzáródásához és a húgyvezeték visszatartásához, fájdalomhoz vezet. Bizonyos esetekben hematuria észlelhető. A gerincvelő gerincvelői sérülését az alsó végtagok kismedencei rendellenességei és mozgási zavarai jellemzik.

Neuroblasztoma gyermekeknél: tünetek, okok, foto patológia

A betegség klinikai képét nemcsak a tumor fókusz lokalizációjával, hanem a celluláris elemekkel is összefüggésbe hozták, amelyekből a rosszindulatú képződés kialakult. Hogyan figyelhető meg a neuroblasztóma gyermekekben? A tünetek, a daganat képe, pontosabban, ha az orvosok nyelvén beszélnek, röntgensugarak, a számítógépes tomográfia adatai eltérőek lehetnek. Gyakran a klinikai megnyilvánulások a lokalizációtól függenek. Ezért, miután megkapta a rosszindulatú képződés képét, az orvosnak lehetősége nyílik arra, hogy tüntesse fel, mely tünetek jellemzik ezt a daganatot és milyen veszélyes a jövőben.

A neuroblasztóma fejlõdésének legfõbb oka a hiányos sejtek differenciálódása. Ők viszont eltérőek lehetnek. Ettől függően különböznek az alábbi kórképformák:

  1. Medulloblastomás. Ez a tumor cerebelláris sejtekből áll. A kóros folyamatot gyors terjedés és magas mortalitás jellemzi. Lehetetlen megszabadulni a daganattól, mert az agyban mélyen lokalizálódik. A betegség fő tünetei a gyermek mozgásának egyensúlyhiánya és összehangolása.
  2. Retinoblasztóma. Egyes szerzők megkülönböztetik ezt a rákot különálló betegségként. Annak ellenére azonban, hogy a daganat látásvesztéshez vezet, idegsejtekből (retina) áll. A patológia tünetmentes. A betegség egyetlen klinikai megnyilvánulása a daganat átadása a diákon keresztül. Ezt a jelenséget "cat's-eye" tünetnek nevezik. Ezt az jellemzi, hogy amikor a fénysugár a szemre irányul, a diák fehér lesz.
  3. Neyrofibrosarkoma. Ez a tumor a szimpatikus szálak differenciálatlan sejtjeiből származik. Gyakran későbbi szakaszban nyilvánul meg. A metasztázisok megtalálhatók a nyirokcsomókban és a csontszövetekben.
  4. Simpatoblastoma. A katecholaminok fokozott termelésével jellemezhető. Lokálódhat a mellékvesékben vagy szimpatikus formációkban (idegrostok, csomópontok).

Milyen a neuroblasztóma a gyermekeknél? A tumorok képei minden esetben különböznek. A patológiás kialakulást láthatja a has, a hát, a mellkas. A daganat diagnosztizálása csak külső tünetekkel és tapintással lehetséges. Ehhez morfológiai vizsgálatot kell végezni.

A rákbetegség szakaszai

Mint minden rákos megbetegedés, a neuroblasztómák a rosszindulatú folyamat színpadán vannak osztályozva. Nagyon fontos az onkológiában. A színpad lehetővé teszi a betegség prognózisának értékelését, valamint a kezelés stratégiájának meghatározását. Mindazonáltal figyelembe kell venni, hogy a neuroblasztóma egyedülálló daganat, amely hajlamos arra, hogy önállóan regresszálódjon és jóindulatú folyamatba kerüljön. Ilyen "csodák" bármelyik szakaszban előfordulhatnak. Ezért a "neuroblastoma" diagnózisa nem mindig mondat.

A betegség első szakaszát (T1N0M0) 5 cm vagy annál rövidebb primer tumor fókusz jelenléte jellemzi. Ugyanakkor a regionális nyirokcsomókat nem befolyásolja, és más szerveknél nincs metasztázis. A második szakaszban (T2N0M0) csak az elsődleges tumor elváltozás nő. Mérete 5-10 cm, nincsenek jelek a rosszindulatú sejtek terjedésének a szervezetben.

A neuroblasztóma harmadik szakaszát a közeli nyirokcsomók elváltozásai jellemzik. Ugyanakkor a regionális metasztázisok lehetnek egyedül (T1-2N1M0), vagy lokalizációjuk nem állapítható meg (T3NxM0).

A legveszélyesebb a gyermekek elhanyagolt neuroblasztóma. Az onkológiai folyamat 4. szakaszát több rosszindulatú góc (T4NxMx) jelenléte vagy más szervek (T1-3NxM1) károsodása jellemzi. A tumor metasztázisok leggyakrabban csontokban, bőrben és májban találhatók.

diagnosztika

A neuroblasztóma diagnózisa összetett folyamat, mivel a patológia gyakran tünetmentes. A kezdeti szakaszokban a rosszindulatú daganatok kis méretűek, ezért vizuális vizsgálat során nem lehet tumor jelenlétét meghatározni. Néha egy neuroblasztóma található véletlenül - ha más emésztési, húgyúti vagy légúti rendellenesség gyanúja merül fel.

A tumor azonosítására laboratóriumi vizsgálatokat végeznek, mint például az OAK, az OAM, a biokémiai vérvizsgálat és a speciális vizeletminták. Továbbá fontos meghatározni a hormonok szintjét (katekolaminok). Az idegszövet rosszindulatú károsítójának markere az enoláz enzim (NSE). Más daganatokban is növekedhet, azonban az anyag szintjének meghatározásával következtetések vonhatók le a betegség prognózisáról.

Az instrumentális diagnosztikai módszerek közé tartozik az ultrahang, a légzőrendszer és a gerinc radiográfiája, a számított és a mágneses rezonancia képalkotás. Bizonyos esetekben csontvelővizsgálatra van szükség. A végső diagnózis a daganatszövet szövettani vizsgálatán alapul.

A rák kezelésének módszerei gyermekeknél

A neuroblasztóma kezelésének több módja van. Gyakran két vagy három módszer kombinációját használják. Az onkológiai folyamattól függetlenül kemoterápiát végzünk. A betegség kezdeti szakaszában sebészeti beavatkozás előtt alkalmazzák. A neoadjuváns kemoterápia célja a tumor méretének csökkentése és a növekedés megállítása. A 3. és 4. stádiumban a gyógyszerek bevezetése lehet az egyetlen módja a kezelésnek, mivel a tumor sebészi eltávolítása képtelen.

Ha lehetséges, a daganat kivágása az egészséges szövetben történik. Ebben az esetben megnő a teljes kúra esélye. Bizonyos esetekben azonban a műtét nem ajánlott a komplikációk (a gerincvelő és az agy károsodása) miatt.

A neuroblasztóma sugárterápiáját csak előrehaladott esetekben végezzük, mivel ez a módszer a fiatal gyermekek számára viszonylag ellenjavallt. Más módszerek közé tartozik a monoklonális antitestterápia és a csontvelő-transzplantáció.

Komplikációk és prognózis

A neuroblasztóma szövődményei közé tartoznak a motor károsodása - parézis és bénulás, az agy összenyomódása, a tumor vaszkuláris embólia. A betegség prognózisa a folyamat szakaszától és a gyermek korától függ. Az 5 éves túlélési ráta a kórtani fejlődés kezdeti szakaszában 1 év alatti gyermekeknél magas, ha nincsenek regionális és távoli metasztázisok.

A 3. és 4. stádiumban a prognózis a beteg korától és a daganat jellemzőitől függ. Az 1 évesnél fiatalabb gyermekek esetében az 5 éves túlélés 60%. Ez annak köszönhető, hogy a daganat visszaszorulhat. 1 és 2 év között - a túlélési arány 20%, idősebb - 10%.

A gyermekek onkológiai megbetegedéseinek megelőzésére irányuló intézkedéseket nem fejlesztették ki. Ritka esetekben a daganatot diagnosztizálni lehet a szülés előtti időszakban.

Neuroblasztóma gyermekeknél

Az onkológiai betegségek, köztük a neuroblasztóma, a legsúlyosabbak közé tartoznak. Az ilyen patológiák különösen fontosak a gyermekek gyakorlatában.

Mi ez?

A neuroblasztóma az egyik daganatos betegség. Az onkológiai patológiák osztályozása szerint ez a betegség rosszindulatú. Ez azt sugallja, hogy a betegség folyamata nagyon veszélyes. Leggyakrabban ezek a rosszindulatú daganatok újszülötteknél és három év alatti gyermekeknél kerülnek rögzítésre.

A neuroblasztóma folyamata meglehetősen agresszív. Feltételezi a kimenetele és a betegség prognózisa lehetetlen. A neuroblasztómák olyan rosszindulatú daganatok, amelyek az embrionális daganatokhoz kapcsolódnak. Ezek befolyásolják a szimpatikus idegrendszert. A neuroblasztóma növekedése általában gyors.

Az orvosok azonban megjegyzik, hogy meglepő tulajdonságuk van - a regresszió képessége. A statisztikák szerint a retroperitoneális neuroblasztóma leggyakrabban fordul elő. Ez átlagosan az esetek 85% -ában fordul elő. A daganat intenzív növekedése miatt a szimpatikus idegrendszer ganglionjának veresége kevésbé gyakori. A mellékvese neuroblasztóma az esetek 15-18% -ában fordul elő.

Az általános populáció előfordulása viszonylag alacsony. Csak egy született csecsemő százezerből válik ki neuroblasztóma. A rosszindulatú daganat spontán átterjedése egy jóindulatú daganatra szintén egy másik rejtélye ennek a betegségnek.

Idővel, még egy kezdetben kedvezőtlen prognózissal is, a betegség enyhébb formává válhat - ganglioneuroma.

Az esetek többsége sajnos meglehetősen gyorsan és kedvezőtlenül alakul ki. A tumort nagyszámú metasztázis megjelenése jellemzi, amelyek különböző belső szervekben fordulnak elő. Ebben az esetben a betegség prognózisa lényegesen rosszabb. Az áttétes sejtek eltávolítására különböző típusú intenzív kezelést alkalmaznak.

okok

A tudósok nem jöttek közös véleményre, mi okozza a neuroblasztóma gyermekeknél. Jelenleg számos olyan tudományos elmélet létezik, amely a csecsemők rosszindulatú daganatos megbetegedéseinek mechanizmusát és okait szolgálja. Így az örökletes hipotézis szerint azokban a családokban, ahol neuroblasztóma van, a csecsemők születésének kockázata, ahol ez a betegség később alakul ki, jelentősen megnő. Ennek valószínűsége azonban meglehetősen alacsony. Nem haladja meg a 2-3% -ot.

Egyes szakértők szerint a méhen belüli fertőzések hozzájárulhatnak különböző genetikai rendellenességek kialakulásához. A gének olyan mutációkat okoznak, amelyek a főbb jellemzők kódolását sértik. A mutagén és karcinogén környezeti tényezőknek való kitettség csak növeli a neuroblasztóma gyermekének lehetőségét. Általában ez a körülmény társul a mellékvese sejtek elváltozásához és proliferációjához a méhen belüli növekedés időszakában. Az "éretlen" sejtelemek egyszerűen nem tudják ellátni funkcióikat, ami a mellékvesék és a vesék működésében jelentkező rendellenességeket és rendellenességeket okoz.

Az európai kutatók úgy vélik, hogy a csecsemők neuroblasztóma oka lehet az embrió kialakulásának szakaszában bekövetkezett génbontás. A fogantatás idején két genetikai készülék - az anyai és az apai - egyesül. Ha ebben az időben bármilyen mutagén tényező van, akkor az újonnan alakult lány sejtben mutációk jelennek meg. Végül ez a folyamat a sejtek differenciálódásához és a neuroblasztóma kialakulásához vezet.

A terhesség alatt a mutagén vagy karcinogén tényezők jelentős hatást fejtenek ki.

Tehát a tudósok azt találták, hogy az anya dohányzása egy jövőbeni baba befogása mellett növeli annak kockázatát, hogy a csecsemő neuroblasztóma legyen.

A környezetbarát, vagy a legerősebb állandó stressz élettartama negatív hatással van egy terhes nő testére. Bizonyos esetekben neuroblasztóma gyermekének kialakulásához is vezethet.

szakasz

A neuroblasztóma számos szervben lokalizálható. Ha a daganat a mellékvesékben vagy a mellkasban fejlődött ki, akkor szimpatoblasztómáról beszélnek. A betegség ezen formája veszélyes szövődményeket okozhat. A mellékvese túlzott növekedése a bénulás mértékében alakul ki. Ha van retro-peritoneális térben tumor, akkor neurofibrosarcomáról beszélnek. Számos áttétet okoz, amelyek főként a nyirokrendszerben és a csontszövetekben lokalizálódnak.

A betegség számos stádiumában áll:

  • 1. szakasz A daganat jelenléte ½ cm-ig, a betegség ezen szakaszában nincs nyirokrendszeri elváltozás és távoli metasztázisok. A prognózis ebben a szakaszban kedvező. Radikális kezelés során a csecsemők túlélési aránya igen magas.
  • 2. szakasz Két al-szakaszra oszlik: A és B. A neoplazma megjelenése ½-ről 1 cm-re változik, nincs nyirokrendszeri elváltozás és távoli metasztázisok. Megszüntette a műtétet. A 2B. Szakasz kemoterápiát is igényel.
  • 3. szakasz Ezt a daganat megjelenését több mint egy centiméterrel, más jelekkel kombinálva jellemzi. Ebben a szakaszban a nyirokcsomó regionális nyirokcsomói már részt vesznek a folyamatban. Távoli metasztázisok hiányoznak. Bizonyos esetekben a betegség a folyamat nyirokcsomóinak bevonása nélkül folytatódik.
  • 4. szakasz. Ezt több foci vagy egy szilárd, nagy daganat jellemzi. A nyirokcsomók részt vehetnek a tumoros folyamatban. Ebben a szakaszban metasztázisok jelennek meg. A helyreállítás esélye ebben az esetben gyakorlatilag hiányzik. Az előrejelzés rendkívül kedvezőtlen.

A betegség lefolyása és fejlődése számos tényezőtől függ.

A betegség prognózisát befolyásolja a daganat lokalizációja, klinikai formája, a csecsemő kora, celluláris szövettani proliferáció, a tumor növekedésének stádiuma stb.

Nagyon nehéz megjósolni, hogy a betegség minden esetben megtörténik. Még a tapasztalt onkológusok gyakran hibákat követnek el, amikor a betegség prognózisáról és a további kimenetelről beszélnek.

tünetek

A neuroblasztóma jelei nem feltétlenül jellemzők. A betegség lefolyása a remisszió és a visszaesés periódusává vált. A teljes nyugalomban a káros tünetek súlyossága elhanyagolható. A gyermek normális életet élhet. A visszaesés során a baba állapota drasztikusan romlik. Ebben az esetben szükség van az onkológus sürgősségi egyeztetésére és az onkológiai osztályon történő kezelésre.

A neuroblasztóma klinikai megnyilvánulása számos és változatos. Általában egy rendkívül kedvezőtlen tanfolyamot több tünet egyidejű megjelenése kísér. A betegség negyedik szakaszában, amely metasztázisok megjelenésével jellemezhető, a klinikai tünetek jelentősen expresszálódhatnak, és jelentősen megzavarhatják a gyermek viselkedését.

Hogyan történik a neuroblasztóma gyermekek kezelésében?

A neuroblasztóma ritka rák, amely gyermekkorban leggyakoribb.

A betegség befolyásolja a gyermek szimpatikus idegrendszerét, és a tumor helyétől függően számos jellegzetes tünetet okoz.

A betegséget rendkívül nehéz diagnosztizálni a korai stádiumokban, és a terápia folyamata sokáig tarthat.

A gyermekek leukémia jeleiről tudhatunk meg cikkünkből.

Általános koncepció

Ez egy egyedülálló rák, amely befolyásolja a szimpatikus idegrendszer differenciálódott sejtjeit.

A tumor a legtöbb esetben rosszindulatú.

A betegség leginkább a 15 évesnél fiatalabb gyermekeket érinti (az esetek 99% -a). Ebben az esetben a betegek átlagéletkora 2 év. Vagyis a kórtan kialakulása már gyermekkorban született és veleszületett.

Ez egy egyfajta fajta rák, amely számos más jellegzetességet hordoz más típusú onkológiától:

  • agresszív fejlődés és a metasztázisok rövid időn belüli megjelenése;
  • hirtelen spontán remisszió külső beavatkozás nélkül;
  • jóindulatú daganatba történő átalakulás (érés).

Ez a betegség 100 ezer emberből egy személyben fordul elő, ugyanakkor a betegség előfordulásának valószínűsége az életkorral sokszor csökken.

Az 5 évnél idősebb gyermekeknek gyakorlatilag nincs kockázata neuroblasztóma kifejlesztésében, bár az eseteket még az időskorúak körében is diagnosztizálták.

Okok és tényezők

A betegség valódi természete még mindig senki sem tudja. Ismeretes azonban, hogy a patológia olyan gyermek embrió neuroblasztáiból fejlődik ki, akiknek nem volt ideje végül kialakulni a születéskor.

Az éretlen neuroblasztok jelenléte azonban nem feltétlenül járványt okoz. Sok gyermek már 3 hónapos korban jelen van. Ezután egészséges szövetekké alakulnak át, és normálisan osztoznak, anélkül, hogy onkológiát okoznának.

A legfontosabb oknak minősülnek a DNS kongenitális rendellenességei vagy a gyermek fejlődését befolyásoló külső tényezők káros hatásai.

A daganat megjelenése gyakran a kóros növekedéshez és a gyermek fejlődéséhez kötődik.

Ismeretes, hogy a betegség öröklõdhet (az esetek teljes számának 1-2% -a). Ebben az esetben a betegség a születéskor nyilvánul meg. A csúcsot 7-8 hónapos korban érik el. Ebben az esetben több golyó jelenik meg egyszerre.

A sejtmutációk kedvelt helyei a retroperitoneális régió (mellékvesék), az ágyéki és a cervicothoracic régió. Bár elméletben a daganat az emberi test bármely részén megjelenhet.

Mik a lymphoma tünetei a gyermekekben? Most keresse meg a választ.

Szerkesztőség

Számos következtetés van a detergens kozmetikumok veszélyeiről. Sajnos nem minden újmama meghallgatja őket. A baba samponok 97% -ában a veszélyes anyag a nátrium-lauril-szulfát (SLS) vagy analógja. Számos cikket írtak le a kémia hatásairól a gyermekek és a felnőttek egészségére vonatkozóan. Olvasóink kérésére teszteltük a legnépszerűbb márkákat. Az eredmények kiábrándítóak voltak - a leginkább nyilvánosságra hozott vállalatok kimutatták a legveszélyesebb komponensek jelenlétét. Annak érdekében, hogy ne sérülhessük a gyártók törvényes jogát, nem nevezhetünk egyedi márkákat. A Mulsan Cosmetic cég, aki az összes tesztet elhagyta, 10 pontot kapott 10 pontból. Minden termék természetes összetevőkből készült, teljesen biztonságos és hipoallergén. Biztosan ajánlom a hivatalos online áruház mulsan.ru. Ha kételkedik a kozmetikumok természetességében, ellenőrizze a lejárati dátumot, ez nem haladhatja meg a 10 hónapot. Jöjjön körültekintően a kozmetikumok kiválasztásához, fontos az Ön és gyermeke számára.

Osztályozás és színpad

A betegség számos besorolása létezik. A posztszovjet térben a következőket fogadták el:

  1. 1. szakasz - egyetlen 5 cm-nél nagyobb méretű alakot észleltek, a metasztázist nem figyelték meg.
  2. A 2. stádiumot - 5-10 cm-es méretű egyedet találtunk - a metasztázist nem figyeltük meg.
  3. A 3. szakasz - egyetlen 10 cm-nél nagyobb méretű alakot fedeztek fel anélkül, hogy más szervek és szövetek átterjednének.
  4. 4. lépés (A) - egyetlen méretű egyetlen daganat jelenléte metasztázisokkal a test más részeire.
  5. 4. szakasz (B) - több formáció jelenléte állandó szinkron növekedéssel. A metasztázisok jelenléte vagy hiánya nem állapítható meg.

A daganat típusától függően:

  1. Ganglioneuroma - a daganat már érett és jóindulatúvá vált. A sejtosztódás nem következik be.
  2. Ganglioneuroblastoma - mind az érett sejteket, mind az elválasztó sejteket megfigyelik.
  3. Neuroblastoma - teljes egészében rosszindulatú neuroblasztokból áll.
a tartalomhoz ↑

tünetek

A tünetek természete a daganatok elhelyezkedésétől és a környező szervek és szövetek kölcsönhatásától függ.

A kezdeti szakaszokban maga a betegség szinte nem manifesztálódik, ami megnehezíti a diagnózist.

Különleges tünetek:

  • a fogak megjelenése a hasban;
  • légzési elégtelenség;
  • gyenge nyelési reflex;
  • a végtagok gyengesége és zsibbadása;
  • anyagcserezavarok;
  • vizelési nehézség és vizelés;
  • a gyermek fizikai fejlődésének megsértése;
  • duzzanat a test különböző részeiben;
  • láz;
  • a hátfájás és a test többi része;
  • vérszegénység (vashiány) tünetei.

Ha metasztázisok jelentkeznek, további tünetek jelentkeznek:

  • a nyirokcsomók méretének növekedése;
  • a máj jelentős növekedése;
  • a szubkután tömítések kékes színű;
  • hormonális rendellenességek;
  • vérképzés (véraláfutás);
  • fájdalom a csontokban és az ízületekben.

A tünetek változhatnak, mivel a tumor bárhol megjelenhet, és befolyásolhatja a különböző szerveket és szöveteket.

Korai szakaszban egyáltalán nincsenek tünetek, ritka esetekben fájdalom és enyhe mértékű testhőmérséklet-emelkedés.

Amikor a tumor a retroperitoneális régióban található, olyan tapaszok keletkeznek, amelyek tapintás közben tapinthatóak. Ebben az esetben a betegség gyorsan fejlődik, és hatással van a gerincvelőre, sűrű daganatokat képezve. Problémák merülnek fel az emésztőrendszer, a vizelés és a kiszökítés során. Székrekedés vagy hasmenés léphet fel.

Ha a betegség hatással van a mellékvesékre, akkor a gyermek hormonjai zavarják. Egy jellegzetes tünet az adrenalin fokozott szintje. Ez agresszió, túlzott izzadás, magas vérnyomás és szorongás támadásait okozza.

Bár ezek a tünetek már a későbbi szakaszokban is megjelennek, a neuroblasztóma elején nem jelentkezik. A jövőben a vesék és a mellékvese szövetének károsodása vizeletmegtartó és fájdalomszindrómához vezet.

Növelheti a neurotranszmitterek katecholamint. Ez izzadáshoz, hasmenéshez, a bőr elszíneződéséhez és a koponyaűri nyomás jelentős emelkedéséhez vezet.

Mi az abszolút limfocitózis gyermekekben? Olvassa el itt.

diagnosztika

A betegséget a korai stádiumban nehéz kimutatni a kimondott tünetek hiánya és a homályos klinikai kép miatt.

A neuroblasztóma kimutatható, ha jelentős méreteket ért el, vagy véletlenszerűen megvizsgálja, ha egy másik betegség gyanúja merül fel. A kimutatáshoz olyan vizsgálatokat rendelnek hozzá, mint:

  • katecholaminok vizsgálata a vizeletben;
  • vérvizsgálat ferritinre és neuron-specifikus enolázokra;
  • számítógépes tomográfia;
  • MRI;
  • csontszcintigráfia;
  • A belső szervek ultrahangja;
  • tumorbiopszia;
  • csontvelő trepanobiopsz;
  • és mások

A diagnózisnak átfogónak kell lennie, hogy ne csak a diagnózis megerősítését, hanem a betegség más lehetséges betegségektől való megkülönböztetését is lehetővé tegye.

szövődmények

A neuroblasztóma a következő lehetséges komplikációkat okozhatja:

  • a motorfunkciók megsértése;
  • az agy és a gerincvelő kompressziója (akut fájdalom, bénulás, az agyműködési zavar);
  • véredény embólia;
  • paraneoplasztikus szindróma (a szemek és a végtagok összehúzódása);
  • metasztázisok különböző szervekre és szövetekre.

Szélsőséges esetekben, orvosi ellátás hiányában a beteg halálos kimenetelű.

kezelés

A kezelési módszer kiválasztása a daganat színétől és helyétől függ:

  1. 1. szakasz - a formációk műtéti eltávolítása.
  2. 2. szakasz - sebészeti eltávolítás lehetséges kemoterápiával az előzetes szakaszban.
  3. 3. szakasz - kemoterápia szükséges (Vincristine, Doxorubicin, Ifosfamide, Cisplatin, stb.). Ezután végrehajt egy műveletet.
  4. 4. szakasz - nagy dózisú kemoterápia, és valószínűleg csontvelő-átültetés. Továbbá a sugárkezelés és a sebészeti beavatkozás alkalmazása.

A kemoterápia az előzetes szakaszban szükséges a neuroblasztóma regressziójának biztosításához, hogy később lehetőség nyíljon műtétre.

A sugárterápiát ritkán és kivételes esetekben alkalmazzák, mivel rendkívül veszélyes a gyermekek egészségére nézve.

A legjobb helyek Oroszországban a betegség kezelésére:

  1. Az oroszországi Egészségügyi Minisztérium gyógykezelési és rehabilitációs központja (Moszkva).
  2. Az Orosz Föderáció Elnöki Igazgatásának 1. számú klinikai kórháza (Moszkva).
  3. Klinikai kórház №85 (Moszkva).
  4. A fő katonai klinikai kórház neve N. N. Burdenko (Moszkva).
  5. Plasztikai Sebészeti és Kozmetológiai Intézet (Moszkva).
  6. Interdiszciplináris Rehabilitációs Központ (Moszkva).
  7. Klinikai kórház a Yauza-n (Moszkva).
a tartalomhoz ↑

kilátás

A helyreállítás valószínűsége a betegség stádiumától, a klinikai képtől és a beteg állapotától függ.

Az első és a második szakaszban az ötéves előrejelzés valószínűleg kedvező (90%).

Az egy évnél fiatalabb gyermekek 3 és 4 fázisában a túlélési arány a következő öt évben 50%, 1-2 éves - 20%, 2 évesnél idősebb - 10%. A legveszélyesebb neuroblasztóma a retroperitoneális régióban, a legkevésbé veszélyes - a mediastinumban (mellkasban) tekinthető.

megelőzés

Nincsenek konkrét megelőző intézkedések. A patológia kimutatásának egyetlen módja még a születés előtti időszakban célzott vizsgálattal is lehetséges, ha az egyik szülõnek volt a betegsége. A születés előtt meglátogathat egy genetikust is, és megismerheti a születendő gyermek lehetséges kórképeit.

A neuroblasztóma titokzatos és veszélyes rák. Egyértelmű ok nélkül hirtelen sztrájkol. A betegség elkerülése szinte lehetetlen, és a diagnózis és a kezelés nehéz.

A betegség első tüneteihez a lehető leghamarabb vizsgálatokat kell végezni és a terápiát a lehető leghamarabb el kell kezdeni, mivel súlyos szövődmények, köztük a halál valószínűsége nagy.

Ami a gyermekek neuroblasztóma, akkor a videóról tanulhat:

Kérünk, hogy ne öngyógyítson. Regisztráljon orvosával!

Ezen Túlmenően, A Rákról

elengedés

Tünetek