loader
Ajánlott

Legfontosabb

Fibroma

myeloma

Ha a mielóma vérbetegsége előrehalad, a plazmasejtek elpusztulnak a csontvelőben, amely mutációt vált ki és rosszindulatú természetű. A betegség a paraproteinémiás leukémiához tartozik, második neve "A vér rákja". Természetben a daganat neoplazmája jellemzi, amelynek nagysága a betegség minden egyes szakaszában nő. A diagnózist nehéz kezelni, váratlan halált okozhat.

Mi a myeloma multiplex

Ez a "Rustitsky-Kalera-kór" nevű rendellenes állapot csökkenti a várható élettartamot. A patológiás folyamatban a rákos sejtek bejutnak a szisztémás keringésbe, hozzájárulnak a kóros immunglobulin - paraproteinek intenzív termeléséhez. Ezeket az amiloidokká átalakított fehérjéket a szövetekbe helyezik, és megzavarják az olyan fontos szervek és struktúrák működését, mint a vesék, az ízületek és a szív. A beteg általános állapota a betegség mértékétől, a rosszindulatú sejtek számától függ. A diagnózishoz differenciáldiagnózis szükséges.

Szoliter plazmacitoma

Az ilyen típusú plazmasejtrákot a patológia egyik fókusza jellemzi, amely a csontvelőben és a nyirokcsomóban lokalizálódik. A myeloma multiplex helyes diagnosztizálásához több laboratóriumi vizsgálatot kell végezni, amely kizárja a többszörös gócok terjedését. Amikor a myeloma csontelváltozások tünetei hasonlóak, a kezelés a patológiás folyamat színétől függ.

Többszörös myeloma

Ezzel a patológiával több csontvelő-struktúra egyszerre válik a patológiában, amelyek gyorsan haladnak. A myeloma multiplex tünetei a lézió állapotától függenek, és az egyértelműség érdekében az alábbi tematikus fotókat láthatja. A vér myeloma befolyásolja a csigolyák szöveteit, a lapockákat, a bordákat, a nyakszárnyakat és a csontvelő koponyájának csontjait. Ilyen rosszindulatú daganatok esetén a beteg klinikai kimenetele nem optimista.

szakasz

A progresszív Bens-Jones myeloma a betegség minden szakaszában jelentős veszélyt jelent a páciens életére, így a megfelelő diagnózis a sikeres kezelés 50% -a. Az orvosok megkülönböztetik a myeloma patológia 3 szakaszát, amelyekben a betegség nyilvánvaló tünetei csak növekednek és nőnek:

  1. Az első szakasz. A kalcium túlsúlya uralkodik a vérben, a para-fehérjék és a fehérje jelentéktelen koncentrációja a vizeletben, a hemoglobin-index elérheti a 100 g / l-t, csontritkulás jelei jelentkeznek. A patológia egyik központja, de előrehalad.
  2. A második szakasz. A sérülések többszörösek, az paraproteinek és a hemoglobin koncentrációja csökken, a rákos szövetek tömege eléri a 800 g-ot. Egyetlen metasztázis érvényesül.
  3. Harmadik szakasz. A csontritkulás előrehaladt a csontokban, a csontstruktúrákban 3 vagy több góc van, a fehérje koncentrációja a vizeletben és a vér kalciumban maximálódik. A hemoglobin patológiásan 85 g / l-re csökken.

okok

A csontok myeloma spontán halad előre, és az orvosok nem tudták meghatározni a kóros folyamat etiológiáját a végéig. Egy dologról van szó - az emberek a sugárterhelés után egy kockázati csoportba tartoznak. A statisztikák beszámoltak arról, hogy az ilyen kórokozó tényezõnek való kitettség utáni betegek száma jelentõsen megemelkedett. A hosszú távú terápia eredményei szerint nem mindig lehetséges a klinikai beteg általános állapotának stabilizálása.

A myeloma multiplex tünetei

Csontelváltozások esetén a páciens először a megmagyarázhatatlan etológia vérszegénységét fejti ki, amely még a terápiás étrend után sem javítható. A jellegzetes tünetek fájdalmat jelentenek a csontokban, lehetséges a patológiás törés előfordulása. Az általános jólét egyéb változásait a mielóma progressziójával az alábbiakban mutatjuk be:

  • gyakori vérzés;
  • vérrögképződés, trombózis;
  • csökkent immunitás;
  • szívizom fájdalom;
  • fokozott fehérje a vizeletben;
  • a hőmérséklet instabilitása;
  • veseelégtelenség;
  • fokozott fáradtság;
  • súlyos osteoporosis tünetei;
  • gerinc törések komplikált klinikai képekben.

diagnosztika

Mivel a betegség először tünetmentes, és időben nem diagnosztizáltak, az orvosok már megállapították a myeloma szövődményeit, a veseelégtelenség gyanúját. A diagnózis nemcsak a beteg vizuális vizsgálatát és a puha, csontszerkezetek tapintását foglalja magába, hanem klinikai vizsgálatot is igényel. Ez a következő:

  • a mellkas és a váz radiográfiája a daganatok számának meghatározására a csontban;
  • a csontvelő-aspiráció biopsziája, hogy ellenőrizze a rákos sejtek jelenlétét a myelomában;
  • trephine biopszia - a csontvelőből vett kompakt és szivacsos anyag vizsgálata;
  • a mielogram a differenciáldiagnózis szempontjából szükséges, informatív invazív módszer;
  • plazmasejtek citogenetikai vizsgálata.

Multiple myeloma kezelése

Ha nem egyszerű klinikai képeket használnak a sebészeti módszerekkel kapcsolatban: donor vagy saját őssejtek transzplantációja, citosztatikus, sugárterápiás módszerekkel nagymértékben alkalmazott kemoterápia. A hemoszorpció és a plazmaforézis a hyperviscose szindrómához, kiterjedt vesekárosodáshoz, veseelégtelenséghez megfelelő. A myeloma patológiában több hónapos időtartamú gyógyszeres kezelés a következőket foglalja magában:

  • fájdalomcsillapítók a fájdalom megszüntetésére a csontok területén;
  • penicillin antibiotikumok az ismétlődő intravénás és intravénás fertőző folyamatokhoz;
  • hemostatikumok intenzív vérzés kezelésére: Vikasol, Etamzilat;
  • citosztatikumok a tumor tömegének csökkentésére: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorbutin;
  • glükokortikoidok kombinációban a nehéz italokkal a kalcium kalcium koncentrációjának csökkentése érdekében: Alkeran, Prednizolon, Dexamethasone.
  • interferont tartalmazó immunstimulánsok, ha a betegséget az immunitás csökkenése kísérte.

Ha a rosszindulatú daganatok növekedésével a szomszédos szervek fokozott nyomást gyakorolnak, és később diszfunkciójukat, az orvosok úgy döntenek, hogy sürgősen eltávolítják az ilyen kórokozó tumorokat sebészeti módszerekkel. A klinikai kimenetel és a műtét utáni esetleges szövődmények lehetnek a leginkább kiszámíthatatlanok.

Táplálkozás a mielóma számára

A betegség megismétlődésének csökkentése érdekében a kezelésnek időszerűnek kell lennie, és az étrendet bele kell foglalni a komplex rendszerbe. Az ilyen táplálkozás betartásához az egész életen át szükséges, különösen a következő exacerbáció során. Itt vannak a plasmacitózisos diéta specialistáinak értékes ajánlásai:

  • a fehérjefogyasztás minimálisra csökkentése - napi maximum 60 g fehérje megengedett;
  • kizárja az ilyen élelmiszerek napi adagjából: bab, lencse, borsó, hús, hal, diófélék, tojás;
  • nem ételt eszik, amelynél a beteg akut allergiás reakciókat válthat ki;
  • rendszeresen szedjenek természetes vitaminokat, tartsák be az intenzív vitaminterápiát.

kilátás

Ha a beteget nem kezelik, akkor a következő két évben meghalhat a myelomától, míg a napi életminőség rendszeresen csökken. Ha azonban rendszeresen kemoterápiás tanfolyamokon mennek keresztül a citosztatikumok részvételével, a klinikai beteg várható élettartama 5 évre, ritka esetekben 10 évre emelkedik. Ennek a farmakológiai csoportnak a képviselői a klinikai képek 5% -ánál akut leukémiát okoznak egy betegben. Az orvosok nem zárják ki a hirtelen halált, ha előrehalad:

  • stroke vagy myocardialis infarctus;
  • rosszindulatú daganat;
  • vérmérgezés;
  • veseelégtelenség.

Mi a mielóma?

A myeloma olyan betegség, amelyben tumorszerű növekedés alakul ki a szervezetben a megváltozott plazmasejtekből, amelyek kóros immunglobulinokat (paraproteineket) termelnek. Még vita van a myeloma jellegéről, a klinikai képről, amelynek fő típusait és prognózisát a 19. század végén írta le Rustitsky és Kaler.

okok

A betegség pontos okai ismeretlenek. A myeloma kialakulását olyan tényezők segítik elő, amelyek szerepet játszanak más onkológiai betegségek előfordulásában.

A mielóma okai:

  • időskor (a myeloma szenvedő emberek többsége 65 évesnél idősebb ember);
  • ionizáló sugárzás;
  • rossz ökológia;
  • vegyi és mérgező anyagoknak való kitettség;
  • a petrolkémiai termékekkel szembeni kitettség;
  • a betegség genetikai és faji hajlamát;
  • vírusok és fertőzések;
  • stresszes helyzetek.

A myeloma kiváltó tényezője a B-limfociták (a fehérvérsejtek egyik alfaja) transzformációjának meghiúsulása plazmasejtekbe, sejtekbe, amelyek védő immunglobulinokat termelnek. Az eredmény a malignus plazma sejtek gyorsan növekvő kolóniája. A szövetekben infiltrátumokat (daganatszerű formációk) képeznek, amelyek elsősorban a vázrendszerre hatnak.

Fokozatosan ezek a sejtek eltávolítják a normális vérképzőcsírákat a csontvelőből. Anémia alakul ki, a véralvadás zavart okoz. A immunitás csökken, mivel a paraproteinek a normál immunglobulinokkal ellentétben nem képesek ellátni a védelem funkcióját. A paraprotein felhalmozódása miatt a vérben a teljes fehérje, a vér viszkozitása növekszik. A vesék károsodása miatt a vizelet megszakad.

A myeloma különböző típusaiban nem mindegyik immunglobulin szekretálható, de csak az egyes fehérje alegységei - nehéz vagy könnyű polipeptid láncok. Így a Bens-Jones myeloma esetében a paraproteineket könnyű polipeptid láncok képviselik. A mielóma típusa és a szervi károsodás mértéke határozza meg a betegség lefolyását és prognózisát.

tünetek

A myeloma fokozatosan fejlődik, csontfájdalomtól kezdve, amely gyakran a betegség első jele. A folyamat magában foglalja a koponya, a lapocka, a karmos, a medence, a szegycsont, a csigolyák és a bordák sík csontjai belsejét. Ritkábban, a csontos csontok epifízise. Ha a diffúz csontos myeloma a csonton megjelenhet, lekerekített oktatási lágy konzisztencia. A csontszövet elpusztult.

Néha a betegség megjelenése láthatatlan, és a mielóma először spontán törésnek nyilvánul meg.

A betegek panaszkodnak a gyengeségről, a galloping hőmérsékletről. Az emésztőrendszer megsértése, a vérzés, a bőrön jelentkező vérzés, látásvesztés. Anémia alakul ki, súlyosbítja a betegség prognózisát. A fertőzések csatlakoznak.

A myeloma fő tünetei:

  • csontfájdalom;
  • a daganatképződés csontjain való megjelenés;
  • spontán törések;
  • a csontok, a gerinc deformitása;
  • gyengeség, láz;
  • vérzés és vérzés a bőrön;
  • diszpeptikus tünetek (émelygés, hasmenés, hányás, étvágytalanság);
  • vizelési rendellenességek, csökkent vizeletürítés, duzzanat;
  • fejfájás, neurológiai rendellenességek;
  • az idegek fájdalmai, a kismedencei szervek működésképtelensége;
  • gyakori megfázás;
  • belső szervek sérülése esetén: fájdalom, kellemetlen érzés, súlyos érzés a hypocondriumban, szívdobogás, stb.

Ha az agyat a myeloma csomópontokkal szorítja össze, fejfájás lép fel. Érzékenység, delírium, beszédzavar, parézis, görcsök megsértése. A gerinc vereségével a csigolyák deformálódnak. Ez az ideg gyökereinek kompressziójához, fájdalomhoz, a medencei szervek működésképtelenségéhez vezet.

diagnosztika

A laboratóriumi vizsgálatok vezető szerepet játszanak a mielóma diagnózisában. A vér általános analízisében és a vizelet általános analízisében gyakran meghatározzák a jellemző változásokat. Ez egy élesen felgyorsult (akár 80 mm / h és magasabb) ESR, magas fehérje a vizeletben, alacsony hemoglobin, vörösvértestek és vérlemezkék.

A vér biokémiai analízise magas össz fehérjét mutat, alacsony albuminnal kombinálva. A szérumban és a vizelettel megnövekedett kalciumot határozunk meg.

A pontos diagnózis érdekében kutatásra van szükség a monoklonális paraproteinek azonosításához:

  1. a fehérjék elektroforézisével detektálhatók (M gradiens);
  2. a vizelet Bens-Jones fehérjére van tesztelve, ha a paraproteinek a vese csatornákon áthaladó könnyű láncokat tartalmazzák, az elemzés pozitív;
  3. Az anomális paraprotein típusának tisztázása érdekében a szérum és a vizelet immunológiai szelektálását végezzük.

A betegség súlyosságának megállapítása és a prognózis pontosabbá tétele érdekében határozza meg:

  • a vér immunglobulin mennyiségi szintje;
  • PSA-val;
  • béta-2 mikroglobulin;
  • plazma sejtcímkézési index.

Mindenképpen vizsgálja meg a csontvelő összetételét.

Ez lehetővé teszi, hogy meghatározzuk az összes csíráztatott hematopoiesis állapotát, a plazmasejtek százalékos arányát. A kromoszóma rendellenességek azonosítására citogenetikai vizsgálatot végeznek. A vázrendszer vizsgálata röntgensugaras módszerekkel és mágneses rezonancia képalkotással.

A mielóma számos lehetőség. Magányos és általános. Az első forma a beszivárgás egyetlen fókusza, amely gyakran lapos csontokban helyezkedik el.

Az általánosított formák között vannak:

  • csontvelő károsodásával előforduló diffúz mielóma;
  • diffúz fókuszforma, amikor más szervek érintettek, különösen a csontok és a vesék;
  • multiplex myeloma, amikor a plazmasejtek kialakulnak, tumor infiltrálódik a szervezetben.

A tumor szubsztrátját alkotó sejtek típusa szerint:

  • plazmablaszt formában;
  • plazmacitikus forma;
  • a polimorf magvú sejtek;
  • kis cella.

A szekretált paraproteinek immunkémiai jelei:

  • Bens-Jones myeloma (könnyű lánc betegség);
  • az A, M vagy G mielóma;
  • diclone myeloma;
  • nem-titkos myeloma;
  • myeloma M (ritka, de a prognózis gyenge).

A leggyakoribb myeloma G (az esetek legfeljebb 70% -a), A (akár 20%) és Bence-Jones (akár 15%).
A mielóma folyamán vannak szakaszok:

  • I - kezdeti megnyilvánulások
  • II - a kialakult klinikai kép,
  • III - terminális szakasz.

Az A és B alszakaszokat is megkülönböztetik, mivel a páciensben veseelégtelenség van.

Milyen vérvizsgálatokat kell a mielóma után elhaladni - mondja a cikk.

kezelés

Amikor a myeloma kemoterápiát és egyéb kezeléseket alkalmaz. Ha a betegséget korai stádiumban diagnosztizálják, a hosszú távú remissziók lehetségesek. A betegség pontos prognózisa lehetővé teszi, hogy kiválassza a legmegfelelőbb kemoterápiás rendszert. Tünetmentes myeloma esetén a kezelést elhalasztják, a beteg orvosi felügyelet alatt áll. A betegség előrehaladott stádiuma a citosztatikumok kinevezésére utal.

  • kemoterápia. A gyógyszerek kiválasztásánál figyelembe kell venni a beteg korát, a vesék biztonságát. A kemoterápia standard és nagy dózisú. A mielóma kezelésének előrehaladása a 20. század közepén "Sarkolizina", "Melferan" és "Cyclophosphamide" létrehozásával társul. Most alkalmazandók. Tehát a "Melferan" a "Prednizolon" kombinációval együtt szerepel a szokásos kezelésben. Jelenleg használt gyógyszerek: "Lenalidomid", "Karfilzomib" és "Bortezomib". A 65 évesnél fiatalabb, súlyos egyidejűleg nem szenvedő betegek esetében a standard kemoterápiás kezelések elvégzése után nagy dózisú kemoterápiát lehet alkalmazni egyidejű őssejt-transzplantációval;
  • célzott terápia (molekuláris genetikai kezelés). Monoklonális antitesteket alkalmaznak;
  • sugárterápia. Sugárterápiát az ideg vagy a gerincvelő gyökereinek kompressziójával írják elő a gerinc sérüléseire. A gyengén kezelt betegeknél palliatív kezelésként is alkalmazzák;
  • sebészeti és ortopédiai kezelés. Sebészeti rekonstrukciós kezelésre lehet szükség a csonttörések megerõsítéséhez és rögzítéséhez;
  • immunterápia. Az interferon készítményeket a mielóma sejtek növekedésének lassítására írják fel;
  • plazmacsere. Elvégzi az paraproteinek vérének tisztítását;
  • csontvelő-átültetés. A sikeres csontvelő-átültetések lehetõvé teszik a jóga prognózisát a mielóma számára;
  • őssejtterápiát.

Videó: A mielóma mibenléte

Táplálkozás (étrend)

A mielóma táplálékának teljesnek, de finomnak kell lennie, a napi 1 kg súlyú fehérje mennyiségének 2 g-ig. Az ételnek gazdagnak kell lennie a B, Vit vitaminokban. C, kalcium. Ha a vesék normálisan működnek, a kemoterápia során ajánlott 3 liter folyadékot inni, tea, csokoládé, kompóta, szárított csipkebogyó, áfonya és ribizli formájában. Az étkezésnek törtrésznek kell lennie, kis adagokban.

Ha a fehérvérsejtek normálisak, akkor a következőket foglalhatja magában:

  1. csirke, nyúl, marhahús, sovány sertéshús, tojás, máj, hal;
  2. enyhén szárított kenyér és gabonafélék gabonafélék formájában;
  3. erjesztett tejtermékek;
  4. friss és főtt gyümölcsök és zöldségek.

Kizárhatja az édességeket, süteményeket, fűszeres és zsíros ételeket. Ha a neutrofilek csökkentek (szegmentált vér leukociták), és diszpeptikus jelenségek vannak, ajánlják a rizsleveset, rizs zabkását a vízen. Ezek kizárják az ételt: liszttermékeket, rozskenyeret, hüvelyeseket, árpát és kölest. Teljes ital, erjesztett tejtermékek, borscht, zsíros húsleves és hús, savanyúságok és füstölt húsok, fűszeres sajtok és fűszerek, gyümölcslevek, kvas és szénsavas italok szintén tilosak.

A kemoterápia minta menete:

Reggeli 1: gőzölős omlett, zöld tea, kenyér és vaj.
Reggeli 2: búzasaláta, kávé, kenyér.
Ebéd: leves, gyengéd húsleves, húsgombóc, párolt marhahús burgonya, párolt gyümölcs, enyhén szárított kenyér.
Biztonságos: ribizli, száraz kekszek, marshmallow;
Vacsora: főtt borjú, mellette rizs, lekvár, csipkebogyó.

A "csontok mielóma" betegség kezdeti szakaszokban tünetmentes. További részletek itt.

A mielóma várható élettartama

A myeloma folyamata változatos. A betegség mind lassú, mind gyorsan fejlődő formái. Ezért a betegek várható élettartama várhatóan több hónapról 10 évre vagy többre változik. Lassú formában kedvező. Az átlagos várható élettartam a standard kemoterápiával 3 év, nagy dózisú - akár 5 év.

A myeloma nagyfokú rosszindulatú betegség. A statisztikák szerint a betegek 50% -a időszerű kezelés alatt él, legfeljebb 5 évig. Ha a kezelést a III. Stádiumban kezdik, a betegek mindössze 15% -a él tovább öt éven át. Átlagosan a beteg várható élettartama 4 év.

A myeloma (myeloma, generalizált plazmacitoma, plazmacelluláris myeloma) malignus betegség, amely abnormális differenciált B-limfocitákból ered (egészséges testben, ezek a sejtszerkezetek antitesteket termelnek). A myeloma egyfajta vérráknak számít, és elsősorban a.

Bár a mielóma az emberi test számára meglehetősen súlyos ellenség, időszerű felismerés és megfelelő kezelés, ez egyáltalán nem mondat. Hogyan lehet felismerni egy ilyen elhízott betegséget, és mi a prognózis az életért, ha egy harmadik fokú myeloma diagnosztizálódott? Általános.

A csontvelő által termelt plazma vérsejtekből kialakuló daganat myeloma. A myeloma kialakulása hozzájárul a plazma sejtek ellenőrizetlen növekedéséhez. Ez a patológia egy malignus betegség olyan típusára utal, amely a csontok agyában (szivacsos szövet) keletkezett.

Ez a betegség a leukémiához tartozik, vagyis a hematopoietikus rendszer rosszindulatú elváltozásai. A patogén folyamatok differenciált limfocitákat (plazmasejteket vagy fehérvérsejteket) tartalmaznak, amelyek egészséges állapotban antitesteket termelnek a külföldi hatóanyagok leküzdésére.

A myeloma a hematopoietikus rendszer malignus betegsége, melyet a vérplazma-sejtek tumor degenerációja jellemez. A "myeloma" diagnózisa vitathatatlan megerősítése a paraprotein jelenléte a biológiai anyagokban (vér és vizelet), és a plazma sejtek koncentrációja a csontvelőben 15% fölött van. Ezek a mutatók.

A vér myeloma veszélyes daganatos megbetegedés, amelynek kezelésének sikerét a patológia progressziójának, a korai diagnózisnak és az időben történő kezelésnek a sebességével határozták meg. Myeloma - mi ez? A görög "mielóniából" átírva a "csontvelő", az "ohm" vége pedig minden daganatos megbetegedésnél gyakori.

Myeloma - a betegség valamennyi szakaszának tünetei és prognózisa

A Rustitsky-Kalera vagy myeloma a keringési rendszer rákbetegsége. A betegség egyik jellemző tulajdonsága, hogy a vér rosszindulatú daganata miatt nő a plazmasejtek száma (immunglobulin termelő sejtek száma), amelyek nagy mennyiségű kóros immunglobulint (paraproteint) termelnek.

Többszörös myeloma - mi ez egyszerű szavakkal?

A multiplex myeloma a myeloma egyik formája. A plazmasejteket fertőző tumor a csontvelőben jelentkezik. A gerinc, a koponya, a medence, a bordák, a mellkas, és kevésbé a test tubuláris csontjainak myeloma statisztikailag gyakoribb. A multiplex myeloma malignus tumorai (plasmacitómák) több csontot ragadnak, és 10-12 cm átmérőjűek.

A plazma sejtek a szervezet immunrendszerének egyik összetevője. Olyan specifikus antitesteket termelnek, amelyek védelmet nyújtanak egy adott betegség ellen (mely immunglobulint kell előállítani "speciális memóriacellák" által). A tumorral fertőzött plazma sejtek (plazma mielóma sejtek) szabálytalanul szabálytalan (sérült) immunglobulinokat termelnek, amelyek nem védik a testet, hanem felhalmozódnak egyes szervekben és megzavarják a munkájukat. Ezenkívül a plazmacitóma:

  • a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek számának csökkentése;
  • a megnövekedett immunhiány és a különböző fertőzésekkel szembeni fokozott sebezhetőség;
  • károsodott vérképződés és megnövekedett vérviszkozitás;
  • az ásványi anyag és a fehérje anyagcseréjének megsértése;
  • az infiltrátumok megjelenése más szervekben, különösen gyakran a vesékben;
  • csontszövet kóros elváltozásai a daganat területén - a csont elvékonyodik és elpusztul, és amikor a daganat áthalad rajta, elnyeli a lágy szövetet.

A myeloma okai

A Rustitsky-Kalera betegségét orvosok tanulmányozták, de az orvosi körökben nincs egyetértés az okok okaival kapcsolatban. Megállapították, hogy a T vagy B típusú nyirokvírusok gyakran jelen vannak a beteg egyén testében, és mivel a plazmasejtek B-limfocitákból képződnek, ennek a folyamatnak a megszakadása kudarchoz és a patoplazma-sejtek kialakulásának megkezdéséhez vezet.

A vírusos verzió mellett bizonyíték van arra is, hogy a mielóma sugárterhelés hatására is felléphet. Az orvosok a csernobili atomerőmű robbanási zónájában Hiroshimában és Nagasakiban érintetteket vizsgáltak. Azt találták, hogy azok között, akik nagy sugárterhelést kaptak, a mielóma és a keringési és nyirokrendszeri rendszert érintő egyéb betegségek nagy aránya.

Az olyan negatív tényezők között, amelyek növelik a myeloma kialakulásának kockázatát, az orvosok hívják:

  • dohányzás - annál hosszabb ideig a dohányos tapasztalatai és annál nagyobb a dohányzott cigaretta mennyisége, annál nagyobb a kockázat;
  • immunhiányos állapot;
  • toxikus hatások a szervezetre;
  • genetikai hajlam.

Myeloma - tünetek

A myeloma elsősorban idős korban fordul elő, mind a nők, mind a férfiak tekintetében. Rustitsky-Kalera betegség - tünetek és klinikai képek a következő betegeknél:

  • a vér- és csontrendszer károsodása;
  • az anyagcsere folyamatok megsértése;
  • kóros elváltozások a vizeletben.

Több myeloma tünetei:

  • a mielóma első jelei a csontfájdalom (a gerincben, a mellkasban, a koponya csontjaiban), a spontán törések, a csont deformitása és a tumorképződés jelenléte;
  • gyakori tüdőgyulladás és egyéb megbetegedések, amelyeket a mellkasi csontok megváltozása okoz a légzési mozgások csökkentése és korlátozása;
  • dystrophiás változások a szív izmaiban, szívelégtelenség;
  • megnagyobbodott lép és máj;
  • a mielóma-nephropathia a vesékben jelentkező rendellenesség, amelynek jellemző a vizelet-fehérjék növekedése, amely veseelégtelenséggé válik;
  • normokróm anaemia - a vörösvértestek és a hemoglobin szintjének csökkenése;
  • hypercalcaemia - a kalcium mennyiségének növekedése a plazmában és a vizeletben, ez a feltétel nagyon veszélyes, tünetei: hányás, hányinger, álmosság, a vestibularis készülék szétrombolása, mentális patológia;
  • a normál immunglobulin csökkent szintje;
  • vérzéses rendellenességek - nyálkahártyák vérzése, véraláfutás, phalangealis artériák görcsjei, hemorrhagiás diatezis;
  • paresztézia ("goosebumps"), fejfájás, álmosság, kábaság, görcsök, szédülés, süketség, légszomj;
  • a végső szakaszban - fogyás, láz, súlyos anaemia.

A myeloma multiplex formái

A myeloma klinikai-anatómiai osztályozása szerint a következő formák fordulnak elő:

  • szoliter myeloma - egy csont- vagy nyirokcsomó-tumoros lézióval;
  • többszörös (generalizált) mielóma - több tumoros foci kialakulásával.

Emellett a myeloma multiplex lehet:

  • diffúz - ebben az esetben a kóros képződményeknek nincsenek határaik, hanem áthatják a csontvelő egész szerkezetét;
  • A csont fokozott fokális plasmacitoma korlátozott területeken fejlődik ki, és emellett a nyirokcsomókban, lépben tumorok is előfordulhatnak.
  • diffúz fókuszpontú, diffúz és többszörös jelek.

Myeloma - Színpad

Az orvosok három különböző myeloma szakaszra vannak osztva, a második szakasz átmeneti, amikor a számok magasabbak, mint az elsőnél, de alacsonyabbak a harmadiknál ​​(legsúlyosabbaknál):

  1. Az első szakasz jellemzője az alacsony hemoglobin, 100 g / l-ig, a normál kalciumszint, az alacsony paraprotein koncentráció és a Bens-Jones fehérje, a daganatos koncentráció 0,6 kg / m2, az osteoporosis hiánya és a csont deformitása.
  2. A harmadik lépcsőben a 85 g / l-ig terjedő alacsony hemoglobin, a vér kalciumkoncentrációja 100 mg felett 12 mg feletti, többszörös tumorok, magas paraprotein koncentráció és a Bens-Jones fehérje, 1,2 kg / m2-es teljes daganatméret osteoporosis jelei.

A multiplex myeloma szövődményei

A tumor destruktív aktivitásával járó szövődmények jellemzőek a multiplex myeloma esetében:

  • súlyos fájdalom és csonttörések (törések);
  • veseelégtelenség a hemodialízis szükségességével;
  • tartós fertőző betegségek;
  • transzfúziót igénylő súlyos anaemia.

Myeloma - Diagnózis

A mielóma diagnózisában a differenciáldiagnózis nehézkes, különösen olyan esetekben, amikor nincs nyilvánvaló tumoros elváltozás. A beteget egy hematológus vizsgálja, aki a mielóma diagnózisát gyanítja, aki először felmérést végez, és megállapítja, vannak-e olyan jelek, mint csontfájdalom, vérzés vagy gyakori fertőző betegségek. Ezenkívül további vizsgálatokat neveznek ki a diagnózis, formája és fokának tisztázására:

  • általános vér és vizelet analízis;
  • a mellkas és a váz röntgensugara;
  • számítógépes tomográfia;
  • biokémiai vérvizsgálat;
  • véralvadási;
  • a parafehérjék számának tanulmányozása a vérben és a vizeletben;
  • csontvelő biopszia;
  • tanulmányozza a Mancini módszerét az immunglobulinok meghatározására.

Myeloma - vérvizsgálat

Ha a mielóma diagnózisát gyanítja, az orvos általános és biokémiai vérvizsgálatot ír elő. A betegségre a következő mutatók jellemzőek:

  • hemoglobin - kevesebb, mint 100 g / l;
  • eritrociták - kevesebb, mint 3,7 t / l (nők), kevesebb, mint 4,0 t / l (férfi);
  • vérlemezkék - kevesebb, mint 180 g / l;
  • leukociták - kevesebb, mint 4,0 g / l;
  • ESR - óránként több mint 60 mm;
  • fehérje - 90 g / l vagy annál magasabb;
  • albumin - 35 g / l és ennél alacsonyabb;
  • karbamid - 6,4 mmol / l vagy annál magasabb;
  • kalcium - 2,65 mmol / l vagy annál magasabb.

Myeloma - röntgen

A vizsgálat legfontosabb szakasza a myeloma multiplexben - röntgensugarak. A multiplex myeloma diagnózis diagnózisa teljes mértékben megerősítheti vagy megkérdőjelezheti. A röntgensugárzásra kifejtett tumorsejtek jól láthatóak, emellett az orvos képes megbecsülni a csontszövet károsodásának és deformációjának mértékét. A röntgensugáron előforduló diffúziós léziók nehezebbek felismerni, így az orvos további módszereket is megkövetelhet.

Myeloma - kezelés

Jelenleg a mielóma kezelésére integrált megközelítést alkalmaznak, a legkülönbözőbb kombinációkban a kábítószerek túlnyomó többsége. Sebészeti kezelésre van szükség a csigolyák megrongálódása miatt. Többszörös myeloma - gyógykezelés:

  • célzott terápia, amely stimulálja a proteinek szintézisét, ami a parafehérjékkel való harchoz vezet;
  • kemoterápia, amely gátolja a rákos sejtek növekedését és megöli őket;
  • a saját immunitásának ösztönzésére irányuló immunterápia;
  • kortikoszteroid terápia, megerősítve a fő kezelést;
  • csontszövet-erősítő biszfoszfonátokkal végzett kezelés;
  • fájdalomcsillapítás a fájdalom csökkentésére.

Myeloma - klinikai irányelvek

Sajnálatos módon lehetetlen teljes mértékben felépülni a myelomától, a kezelés az élet meghosszabbítását célozza. Ehhez kövesse bizonyos szabályokat. A myeloma multiplex diagnosztikája - az orvosok ajánlásai:

  1. Óvatosan kövesse az orvos által előírt kezelést.
  2. Ne csak a gyógyszerekkel, hanem a sétákkal, a vízkezeléssel, a napozással (napvédő és a napsugárzás minimális időtartama alatt - reggel és este) meg kell erősíteni az immunitást.
  3. A fertőzés elleni védelemhez kövesse a személyi higiéniai szabályokat, kerülje a zsúfolt helyeket, mosson kezet a gyógyszer bevétele előtt, étkezés előtt.
  4. Ne járj mezítláb, mert a perifériás idegek veresége miatt könnyen megsérülhet és nem veszi észre.
  5. Ellenőrizni kell a cukorszintet az élelmiszerekben, mivel egyes gyógyszerek hozzájárulnak a cukorbetegség kialakulásához.
  6. Tarts ki pozitív hozzáállást, mert a pozitív érzelmek elengedhetetlenek a betegség lefolyásához.

Kemoterápia multiplex myeloma esetén

A multiplex myeloma kemoterápiája egy vagy több gyógyszerrel történhet. Ez a kezelésmód lehetővé teszi a teljes remisszió elérését az esetek mintegy 40% -ában, részben - 50% -ban, azonban gyakran előfordul a betegség újraindulása, mivel a betegség számos szervet és szövetet érint. Plasmocitoma - kemoterápia:

  1. A kezelés első szakaszában a tabletták vagy injekciók formájában orvos által előírt kemoterápiás gyógyszerek az ütemterv szerint kerülnek beadásra.
  2. A második szakaszban, ha a kemoterápia hatékonynak bizonyult, a csontvelő saját őssejtjeinek átültetését végezzük el - egy lyukasztás történik, az őssejtek izolálódnak és visszaadják őket.
  3. A kemoterápia során az alfa-interferon-készítménnyel végzett kezelést az elengedés meghosszabbításának maximalizálása végett végezzük.

Többszörös myeloma - prognózis

Sajnos a myeloma diagnosztizálásával a prognózis csalódást okoz - az orvosok csak az elengedés időszakát nyújthatják. Gyakran, a mielóma páciensek halnak meg a tüdőgyulladástól, a vérzéses rendellenességek, törések, veseelégtelenség, tromboembólia okozta halálos vérzés. Jó prognosztikai tényező fiatal kor és a betegség első szakasza, a legrosszabb prognózis a 65 évnél idősebb embereknél a vesék és egyéb szervek egyidejű megbetegedéseivel és többszörös tumorokkal együtt.

Többszörös myeloma - élettartam:

  • 1-2 év - kezelés nélkül;
  • legfeljebb 5 évig - a többszörös myeloma átlagos várható élettartama a terápia alatt;
  • legfeljebb 10 évig - a várható élettartam jó reakcióval a kemoterápiára és a betegségekre az egyszerű szakaszban;
  • több mint tíz éve csak azok a betegek élhetnek, akiknek egy daganatos elváltozása sikeresen eltávolodik az orvosoktól.

myeloma

A myeloma az érett, differenciált plazmasejtek rosszindulatú proliferációja, amelyet monoklonális immunglobulinok fokozott termelésével, csontvelő-infiltrációval, osteolízissel és immundeficienciával kísérnek. A myeloma csontfájdalom, spontán törések, amyloidosis, polyneuropátia, nephropathia és krónikus veseelégtelenség, hemorrhagiás diatezis kialakulásával fordul elő. A mielóma diagnózisát csontvázröntgen adatok, átfogó laboratóriumi vizsgálat, csontvelőbiopszia és trepanobiopszia igazolja. A myelomában mono- vagy polikémoterápiát, sugárkezelést, csontvelő autotranszplantációt, plazma citomát eltávolítanak, tüneti és palliatív kezelést végeznek.

myeloma

A myeloma multiplex (Rustitskogo Calera-kór, plazmacitóma, myeloma multiplex) - a betegség a csoport a krónikus myeloid leukémia károsodása számos limfoplazmacitikus vérképzés felhalmozásához vezető a vérben az azonos típusú abnormális immunglobulinok megsértése humorális immunitás és megsemmisítése csontszövet. A myelomát a tumorsejtek alacsony proliferatív potenciálja jellemzi, amely főként a csontvelőt és csontokat, ritkábban a nyirokcsomókat és a bél, a lép, a vesék és más szervek limfoid szövetét érinti.

A myeloma a hemoblastosis esetek 10% -áért felel. A myeloma multiplex előfordulási gyakorisága átlagban 2-4 esetet jelent 100 ezer lakosra, és növekszik az életkorral. Rendszerint a 40 évnél idősebb betegek betegek, a gyermekek - rendkívül ritka esetekben. A myeloma érzékenyebb a Negroid és a férfiak képviselőire.

Myeloma Osztályozás

A tumor infiltrátum típusa és elterjedtsége alapján izolálják a lokális noduláris formát (magányos plazmacitóma) és az általánosított (multiplex myeloma). A plazmacitomának gyakran van csontja, ritkábban - extraoszseus (extramedulláris) lokalizáció. A csontplazmacitóma a csontvelő plazma sejt infiltrációja nélkül egyetlen csontritkulás központtal manifesztálódik; lágy szövet - nyirokszövet daganatos léziója.

A többszörös myeloma gyakoribb, a lapos csontok, a gerinc és a proximális hosszú csöves csontok vörös csontvelőjét érinti. Többdimenziós, diffúz-noduláris és diffúz formákra oszlik. A myeloma sejtek jellemzőit figyelembe véve plazmablasztikus, plazmablasztikus és alacsony differenciálódású (polimorf-sejtes és kissejtes) myeloma izolálódik. A myeloma sejtek túlságosan titrálják az azonos osztályú immunglobulinokat, könnyű és nehéz láncukat (paraproteineket). E tekintetben a mielóma immunokémiai változatait különböztetjük meg: G-, A-, M-, D-, E-mielóma, Bens-Jones myeloma, nem-szekretáló myeloma.

A klinikai és laboratóriumi tünetektől függően a myeloma 3 stádiumát határozzák meg: I - kis daganatos tömeggel, II - átlag tumor tömeggel, III - nagy daganattömeggel.

A myeloma multiplexének okai és patogenezise

A myeloma multiplexének okai nem egyértelműek. Gyakran heterogén kromoszóma-rendellenességeket határoztak meg. A myeloma kialakulásának genetikai hajlama van. Az incidencia növekedése összefügg a sugárterhelés, a kémiai és fizikai rákkeltő hatások hatásával. A myeloma gyakran észlelhető olyan emberekben, akik kapcsolatba lépnek a kőolajtermékekkel, valamint a csillogókkal, ácsokkal, gazdálkodókkal.

A nyirokcsomó-sejtek myeloma degenerálódása az érett B-limfociták differenciálódási folyamatában kezdődik a protoplazmociták szintjén, és az adott klón stimulálásával jár. A myeloma sejtek növekedési faktora az interleukin-6. A myelomában különböző méretű érzékenységű plazmasejtek találhatók az atypizmust jellemző tulajdonságokkal, amelyek nagyban különböznek a normálig (> 40 μm), sápadt színűek, többmagos (gyakran 3-5 atommag) és a nukleol jelenléte, az ellenőrizetlen osztottság és a hosszú élettartam.

A csontvelő myeloma szövetének proliferációja a hematopoietikus szövet elpusztításához vezet, a nyirok és myelopoiesis normális csíráinak gátlásához. Az eritrociták, leukociták és vérlemezkék száma csökken a vérben. A myeloma sejtek nem képesek teljesen teljesíteni az immunfunkciót a normál antitestek szintézisének és gyors megsemmisülésének köszönhetően. A tumor faktorok deaktiválják a neutrofileket, csökkentik a lizozim szintet, megsértik a komplement funkcióját.

A csontok lokális pusztulása a normális csontszövet pótlásával társul a myeloma sejtek proliferációjával és az osteoclastok citokinekkel történő stimulálásával. A csontszövet feloldódása (oszteolízis) osteogenesis zónák nélkül kialakul a daganat körül. A csontok lágyulnak, törékennyé válnak, jelentős mennyiségű kalcium kerül a vérbe. A véráramba bejutó parafehérjék különböző szervekben (szív, tüdő, gasztrointesztinális traktus, dermis, az ízületek köré) részlegesen vannak letétbe helyezve amiloid formában.

A myeloma multiplex tünetei

A preklinikai periódusban a myeloma panaszmentes panaszok nélkül zajlik, és csak a vér laboratóriumi vizsgálatával lehet kimutatni. A myeloma tüneteit a csontok plasmacitózisa, csontritkulás és osteolysis, immunopátia, károsodott vesefunkció, a vér minőségi és reológiai tulajdonságainak változása okozza.

Általában a myeloma többszörösen fájdalmasan alakul ki a bordákon, a szegycsonton, a gerincen, a csontvégen, a vállon, a kismedencei és a csípőcsontokon, amelyek spontán jelentkeznek a mozgások és a tapintás során. Vannak spontán törések, kompressziós törések a mellkasi és ágyéki gerinc, így a rövidülés a növekedés, a gerincvelő-kompresszió, amely kíséri gyöki fájdalmak, érzékelési zavarok és a bélmozgást, a húgyhólyag, paraplegia.

Myeloma amyloidosis nyilvánvaló elváltozások a különböző szervek (szív, vese, nyelv, gyomor), szaruhártya, az ízületek és a dermis kíséretében tachycardia, szív- és veseelégtelenség, macroglossia, dyspepsia, szaruhártya disztrófia, deformációja az ízületek, a bőr beszivárog polineuropátia. A hypercalcemia a myeloma súlyos vagy terminális szakaszában fejlődik ki, és poliurídium, émelygés és hányás, dehidráció, izomgyengeség, letargia, álmosság, pszichotikus rendellenességek, és néha kóma is társul.

A betegség gyakori megnyilvánulása a myeloma nephropathia rezisztens proteinuria, cilindruria. A veseelégtelenség összefügghet a nephrocalcinosis kialakulásával, valamint az AL-amiloidózissal, hyperuricémia, gyakori húgyúti fertőzésekkel, a Bens-Jones fehérje hiperprodukciójával, ami károsítja a vesetubulusokat. A myeloomában a Fanconi-szindróma kialakulhat - a vese-acidózis kialakulása a csökkent koncentrációval és a vizelet savasodásával, a glükóz és az aminosavak elvesztésével.

A myelomát vérszegénység, csökkent erythropoietin termelés kísérte. A súlyos paraproteinémiának köszönhetően az ESR (akár 60-80 mm / óra), a vér viszkozitásának növekedése, a mikrocirkuláció károsodása jelentősen megnő. A myelomában immunhiányos állapot alakul ki, és a bakteriális fertőzések iránti érzékenység nő. Már a kezdeti időszakban ez tüdőgyulladás, pyelonephritis kifejlődéséhez vezet, amely az esetek 75% -ában súlyos betegség. A fertőző szövődmények a myeloma multiplex mortalitás vezető közvetlen okai közé tartoznak.

gipokogulyatsii szindróma myeloma multiplex jellemzi vérzéses diathesis, mint egy kapilláris vérzés (lila) és zúzódás, vérzés a nyálkahártya íny, orr, gyomor-bél traktus és a méh. A magzatveszélyes plazmacitóma egy korábbi korban fordul elő, lassú fejlődést mutat, ritkán a csontvelő, váz, vese, paraproteinémia, vérszegénység és hypercalcaemia károsodásával jár.

A myeloma multiplexének diagnosztizálása

Ha úgy gondolja, a myeloma, alapos fizikális vizsgálat, tapintása fájdalmas területek csont- és lágyrész, mellkas röntgen és a csont, a laboratóriumi vizsgálatok, a csontvelő biopszia a myelogram, trepanobiopsy. Emellett meghatározzák a kreatinin, az elektrolitok, a C-reaktív fehérje, a b2-mikroglobulin, az LDH, az IL-6 plazmasejt-proliferációs index vérszintjét. A plazmasejtek citogenetikai vizsgálata, a mononukleáris vérsejtek immunfenotípusozása történik.

A multiplex myeloma, a hypercalcaemia, a kreatinin-növekedés, a Hb 1% -os csökkenése figyelhető meg, a tünetek és a csontpusztulás hiányában (vagy korlátozott jelleggel) meghaladja a 30% -ot a plasmacitózis esetén a betegség lassú alakjáról beszélnek.

A mielóma legfontosabb diagnosztikai kritériumai a csontvelő atipikus plasmatizálása> 10-30%; a trepanátum plazmacitoma szövettani jelei; plazmasejtek jelenléte a vérben, paraprotein a vizeletben és a szérumban; osteolysis jelei vagy általános osteoporosis. A mellkas, a koponya és a medence radiográfiája megerősíti a helyi csontveszteségek jelenlétét a lapos csontokban.

Egy fontos lépés a differenciálódását myeloma a jóindulatú monoklonális gammopátia a meghatározatlan eredetű, Waldenström-féle makroglobulinémia, krónikus limfoleykemiey, non-Hodgkin-limfóma, a primer amiloidózis, csontáttét a vastagbélrák, tüdőrák, csontbetegség, és mások.

A multiplex myeloma kezelése és prognózisa

A myeloma kezelése közvetlenül a diagnózis ellenőrzése után kezdődik, ami lehetővé teszi a beteg életének meghosszabbítását és minőségének javítását. Lassú alakú, várakozó taktika dinamikus megfigyeléssel, amíg a klinikai megnyilvánulások növekedése nem lehetséges. A multiplex myeloma specifikus kezelésére célszervek (az úgynevezett CRAB-hypercalcaemia, veseelégtelenség, anémia, csontpusztítás) kezelésére kerül sor.

A multiplex myeloma kezelésének fő módja egy hosszú távú monoterápia vagy polikémoterápia, az alkilező gyógyszerek glükokortikoidokkal kombinálva. A polikémoterápia gyakrabban fordul elő a II., III., III., Bence-Jones proteinemia I. stádiumában, a klinikai tünetek progressziójában.

A myeloma kezelése után a visszaesések egy éven belül jelentkeznek, minden további remisszió kevésbé elérhető és rövidebb, mint az előző. Az elengedés meghosszabbítása érdekében általában az interferon készítmények támogató kurzusait írják elő. A teljes remisszió az esetek legfeljebb 10% -ában érhető el.

Fiatal pácienseknél a myeloma-betegség első évében nagy dózisú kemoterápia, csontvelő vagy vérsejtsejtek autotranszplantációját követően kerül sor. Ha egyedülálló plazmacitómás sugárterápiát alkalmaznak, hosszú távú remissziót biztosítanak, a kemoterápia által előírt hatástalanságot, a daganat sebészeti eltávolítását.

A multiplex myeloma tüneti kezelését az elektrolit rendellenességek, a vér minőségi és reológiai paramétereinek javítására, hemostatikus és ortopédiai kezelésre korlátozzák. A palliatív kezelés lehet fájdalomcsillapító, glükokortikoid impulzus terápia, sugárkezelés, fertőző komplikációk megelőzése.

A multiplex myeloma prognózisát a betegség színvonala, a beteg kora, a laboratóriumi paraméterek, a veseelégtelenség és a csontelváltozások mértéke és a kezelés megkezdésének ütemezése határozza meg. A magzati plasmacitoma gyakran ismétlődik myeloma átalakulással. A myeloma III B stádiumának legkedvezőtlenebb prognózisa a várható élettartam 15 hónap. A III A stádiumban 30 hónap, a II. És az I., az A és a B szakaszban 4,5-5 év. A kemoterápia elsődleges rezisztenciájával a túlélési arány kevesebb, mint egy év.

Myeloma: mi az, miért fordul elő, ami a betegséget, tüneteket és kezelést váltja ki

Mi ez? A myeloma (más nevek: többszörös myeloma, generalizált plazmacitoma vagy Rustitsky-Kaler-kór) egyfajta rák, amely a plazmasejteket érinti. A plazmasejtek egyfajta fehérvérsejtek, amelyek a csontvelőben találhatók, ami lágy szövet a legtöbb csontjában, és vérsejteket termel. A csontvelőben a plazmasejtek olyan fehérjéket alkotnak, amelyek segítik a szervezetet a betegségek és a fertőzések leküzdésében.

A plazmocitóma akkor fordul elő, amikor abnormális plazmasejt alakul ki a csontvelőben, és nagyon gyorsan reprodukálódik. A rosszindulatú mielóma sejtek gyors proliferációja végül meghaladja az egészséges sejtek csontvelőben való termelését. Ennek eredményeképpen a ráksejtek felhalmozódnak a csontvelőben, egészséges fehérvérsejteket és vörösvérsejteket.

Mint az egészséges vérsejtek, a rákos sejtek megpróbálnak antitesteket készíteni. Mindazonáltal csak monoklonális fehérjék vagy M-proteinek nevezett kóros antitestek keletkezhetnek. Ha ezek a káros antitestek összegyűjtik a szervezetben, akkor vesekárosodást és más komoly problémákat okozhatnak.

A myeloma multiplexének okai

A betegség pontos oka ismeretlen. Azonban a betegség egy olyan abnormális plazmasejtel kezdődik, amely gyorsan szaporodik a csontvelőben. A keletkező mieloma ráksejtek nem rendelkeznek normális életciklusgal. A tenyésztés és haldoklás helyett továbbra is végtelenül osztoznak. Ez tönkreteszi a testet és megnehezíti az egészséges sejtek termelését. A betegek többsége genetikai hajlamot mutat a betegségre.

A betegséget kiváltó tényezők

De mi okozza a myeloma multiplex kialakulását:

  • genetikai hajlam;
  • kémiai és sugárzás;
  • állandó antigén stimuláció;
  • az elhízás, mivel az anyagcsere zavart okoz;
  • férfi nem, a betegség kialakulása a férfi nemi hormonok számának csökkenésével történik;
  • bakteriális és vírusfertőzések;
  • sebészeti beavatkozások.

A myeloma multiplex tünetei

A myelomának hosszú ideje van. A betegség első tüneteitől kezdve a világos klinikai tünetekig 10-20 év telt el.

  • Csontvelő-szindróma a csontok lízisében nyilvánul meg. Főleg érintett gerinc, lapos csontok, proximális tubuláris csontok. A distalis területeket ritkán érinti. A betegek csontfájdalomra, gyakori törésekre panaszkodnak. Ütőhangszerekkel a végtagokban.
  • A Calera Triad (spontán törések, fájdalom, tumorok) csontritkulás patognomonikus ezeknél a betegeknél.
  • A központi idegrendszer megsértése a paraplegia kialakulásáig (a végtagok teljes mozdulatlansága), gyengeség, fáradtság jellemzi. Az amyloidnak a koponya csontjaiban történő lerakódása miatt lehetnek szabálytalanságok a koponya idegei működésében. Jellemző a végtagok perifériás idegeinek veresége és a "kesztyűk és zokni" típusú érzékenység megsértése. Az érzékenység hiánya a distalis végtagokban.
  • A veseelégtelenséget a szervezetben magas M fehérje okozhatja.
  • Immunglobulin szindróma. Az amiloid fehérje szintetizálódik. A vizelés folyamán a vesét aktívan felszívja, károsítva őket. A proteinuria (Bens-Jones fehérje) nő a vizeletben. A vesék koncentrációs és szűrési funkciója fokozatosan csökken, megjelenik az oedema, pozitív tünete a megérintésnek (fájdalom a hát alsó részén, amikor ez a terület lüktet).
  • Immundeficiencia-szindróma. A normál fehérjét kórosan váltják fel. Az antitestek és az immunrendszer összetevőinek szintézise megsérült. Ennek eredményeként a humorális immunitás hiánya fokozatosan növekszik. A betegek védettek a bakteriális és vírusfertőzések ellen. Az opportunista fertőzések megjelenése jellemzi. Bármely érintkezés egy fertőző ágenssel a betegség kialakulásához vezet.
  • Megnövekedett viszkozitási szindróma: fokozott vérzés, Raynaud-szindróma (károsodott mikrocirkuláció a végtagok disztális szegmenseiben), retinalis vérzés, csökkent a vérellátás az agyban, DIC-szindróma kialakulása lehetséges.
  • A hypercalcaemia. Az osteoclastok (csontok elpusztításával járó sejtek) fokozott aktivitásának eredményeképpen nagy mennyiségű kalcium szabadul fel a vérben. Tünetek hypercalciated - hányinger, hányás, rohamok. A szívélyes vezetőképesség zavarja jellemző: a QRS és a T intervallum növekszik, az AV vezetőképesség csökkenése AV-blokkolásig. A vesekövek kialakulása. Ennek oka a kalcium lerakódása, csökkent filtráció és reabszorpció. Vese ráncok.
  • A belső szervek károsodása: splenomegalia, hepatomegalia, a gyomor fekélyes elváltozása. Az amiloid különböző szervekben és szövetekben helyezkedik el, ami megszakítja munkájukat. A szív fájdalmai, a szívelégtelenség határai, a süketség hangjai. Az izomfájdalom állandó lehet.
  • Anémiás szindróma. A tumorsejtek végül kiállják a normál véralak kialakulását. A hemoglobin és a vörösvérsejtek mennyisége csökken. A bőrt véres foltok és lápok fedik le (lásd a fenti 2 képet), állandó gyengeség érzése van. A haj és a köröm törékennyé válik.

Többszörös myeloma típusai

A myeloma multiplex két fő típusa van, amelyeket a szervezetre gyakorolt ​​hatásuk alapján osztályoznak.

A lusta myeloma nem okoz észrevehető tüneteket. Általában lassan fejlődik és nem okoz csontdaganatokat. Az M-fehérjék és az M-plazma sejtek csak enyhén emelkednek.

Egyetlen plazma sejt okozza a daganat kialakulását, általában a csontokban. Általában jól reagál a kezelésre, de gondos megfigyelésre van szüksége.

A betegség színtere

  • I. szakasz A hemoglobin mennyisége több mint száz, a vér kalciumszintje a normál tartományon belül van, a csontok elpusztulásának hiánya. Az immunglobulin J kisebb, mint 50 g / l, az A immunglobulin kevesebb, mint 30 g / l. A vizeletben a Bens-Jones fehérje kevesebb, mint 4 gramm naponta.
  • II A hemoglobin mennyisége 85 g / l és 120 g / l között van. A csontok mérsékelt megsemmisítése. Immunglobulin J 50-70 g / l, immunglobulin A 30-50 g / l. Bens-Jones fehérje 4-12 gramm naponta.
  • III. Szakasz. A hemoglobin mennyisége kevesebb, mint 85 g / l. A vér kalciumszintje meghaladja a normál szintet. Jelzett csontpusztulás. Immunglobulin G felett 70 g / l, immunglobulin A több mint 50 g / l. A vizeletben a Bens-Jones fehérje napi 12 grammnál több.

A progresszió mértékével:

  • lángoló - a betegség nem halad előre hónapokig és évekig;
  • lassan progresszív;
  • gyorsan halad előre;
  • agresszív.

diagnosztika

Az orvosok gyakran észlelik a myeloma multiplexét a tünetek megjelenése előtt. Ha egy betegség gyanúja merül fel, az orvosok a következőket fogják tenni:

  • a betegség történetének összegyűjtése (az orvos megállapítja, hogy a beteg mi a betegségről gondolt a panaszok megjelenésekor);
  • általános vizsga (a vizsgálat során lehetséges a bőrön jelentkező vérzések felismerése, gyengeség, fájdalom a csontokban az ütődések során);
  • teljes vérkép (minden formában, a normocitikus anaemia jellemző, az esetek több mint felében az ESR növekedése, a fehérvér megváltozása nem lehetséges, de a balra történő eltolódás esetén gyakran megfigyelhető a neutrophilia);
  • csontvelőpunkció (megakaryocyták kiválasztódnak a csontvelőben);
  • vizeletvizsgálat (a reggeli vizelet analízisre szolgál, néhány órán belül a laboratóriumba kell szállítani, a fehérje molekulák jelenléte miatt a vizeletben megnövekedett relatív sűrűség, a proteinuria, a Bens-Jones fehérje a myeloma patognomikus tünete);
  • a vér biokémiai analízise (teljes fehérje, ALT, AST, bilirubin, kreatinin, húgysav);
  • a váz csontjainak radiográfiája, kivéve a távolabbi részeket (a képeket a váll közepétől a kézig, a comb közepétől a lábig veszik);
  • a számítógépes tomográfia kimutathatja a csontpusztulás, a gerincvelő összenyomódását;
  • Sternális lyukasztás - a legfontosabb diagnosztikai módszer (a lyukasztást speciális tűvel a szegycsontban vagy az oumban végezzük, a sejtet eltávolítjuk és kenetet készítünk, csontvelődaganatot, nagyszámú plazmasejtet, éretlen vérsejteket találunk a kenetben);
  • vizeletanalízis Zimnitsky szerint (lehetővé teszi a vesék koncentrációs képességének felmérését A napi elemzés elvégzéséhez az embereket három óránként gyűjtik vizeletből, összesen nyolc adagot kapnak, becsüljük meg a vizelet, a sűrűség, a nappali és az éjszakai vizelet teljes mennyiségét).

Többszörös myeloma kezelése

A kezelések a következők:

  • a csontvelő-daganat lokális besugárzása;
  • fekvő kemoterápia;
  • Magas dózisú kemoterápia csontvelő-transzplantációval.

A páciens kezdeti menedzsment taktikáját a kora, a súlyos komorbiditás jelenléte vagy hiánya határozza meg. Ha a páciens 65 éves, súlyos patológiás hiányában nagy dózisú csontvelő-átültetéses kemoterápiát alkalmaznak. A myeloma lokális besugárzását elsősorban a palliatív kezelés módjaként alkalmazzák, különösen a csontváz súlyos fájdalma miatt.

Gyógyszeres kezelés

A kemoterápia a myeloma többszörös kezelése. A gyógyszereket csak orvos - kemoterapeuta írhatja fel. A terápia során folyamatosan figyelemmel kell kísérni a beteg állapotát és vérképeit. A kemoterápiában a következő megközelítések különböztethetők meg:

  • monokémoterápia - egyetlen kábítószerrel végzett kezelés;
  • polikemoterápia - több mint két gyógyszer alkalmazása.

A kezelésre használt gyógyszerek:

Alkeran (Melphalan) - tumorellenes, citosztatikus szer

  • diszpeptikus jelenségek: hányinger, hányás;
  • viszketés;
  • allergiás reakciók;
  • tüdőfibrózis;
  • csökkent ovárium funkció.

Prednizon - hormonális szer. Immunszuppresszív hatása van. Csökkenti a fehérjeszintézist a vérplazmában, fokozza a fehérje katabolizmust az izmokban. Kinevezett a kemoterápia mellékhatásainak megelőzésére.

Ciklopofoszfamid - tumorellenes szer.

Vinkrisztin - növényi eredetű daganatellenes szer. Megakadályozza a plazma sejtek szintéziséhez szükséges anyagokat. A vinkrisztint folyamatosan intravénásan adják be egész nap.

  • görcsök;
  • hányinger, hányás;
  • csalánkiütés;
  • dysuria, vizeletvisszatartás.

Az adriablasztin antibiotikum, amely tumorellenes hatású. Csökkenti a daganatos sejtek növekedését és aktivitását. Az adriablasztin hatására kialakulnak szabadgyökök, amelyek a sejtmembránon hatnak.

  • visszérgyulladás;
  • dermatitis;
  • a szív vezetési zavara;
  • allergiás reakciók
  • fájdalom a szívben.

A kemoterápia folyamán az Interferont a betegeknek adják immunitás fenntartására. Ha vérszegénység lép fel, vörösvérsejt transzfúzióra van szükség.

Bortezomib (Bortezomibum) - új gyógyszer a betegség kezelésében. A hatásmechanizmus az apoptózis stimulálása. Intravénásan adjon be egy kórházba.

Kábítószer-kombinációs kezelések:

  • VAD áramkör. Három gyógyszerből áll: vinkrisztin, dexametazon, doxorubicin;
  • VBMCP rendszer. 5 hatóanyagot tartalmaz: prednizon, melfalán, ciklofoszfamid, vinkrisztin, karmusztin.

A terápia hatékonyságának jelei:

  • törés gyógyítás;
  • a vörösvértestek és a hemoglobinszint növekedése a vérben;
  • a tumor méretének csökkenése;
  • csökkentve a plazmasejtek számát a vérben.

A lokális sugárterápia a magas törési kockázattal járó betegek esetében javasolt. Különösen a csontváz támogató részeiben: gerinc, medencecsontok.

Sajnálatos módon még a hatékony terápia és a teljes remisszió elérése után is fennáll a recidívás kockázata. Ez annak köszönhető, hogy a tumor számos sejtet tartalmaz, amelyek a kemoterápia abbahagyása után újra eloszlanak.

A multiplex myeloma szövődményeinek kezelése.

A fájdalomterápia több szakaszban zajlik le. Nem szteroid gyulladásgátló szereket alkalmaznak a gyengébb fájdalom megszüntetésére:

A súlyos fájdalom és a nem szteroid gyulladáscsökkentők (nem szteroid gyulladáscsökkentők) hatásossága miatt opioid fájdalomcsillapítók voltak:

A hosszan tartó használat kábítószer-függőséget okozhat, ezért óvatosan kell őket használni. Az elviselhetetlen fájdalomért írjon erős opioidokat:

A magnetoturbotron egy alacsony frekvenciájú mágneses mező hatása. Csökkenti a kemoterápia mellékhatásait, csökkenti a fájdalmat, megsérti a plazmasejtek felosztását. A tanfolyam évente kétszer kerül megrendezésre.

Elektrosleep - az alacsony frekvenciájú agyi áramok szerkezetére gyakorolt ​​hatás Az áramlatok csökkentik a fájdalmat, nyugtató hatást fejtenek ki.

Az antibakteriális és antivirális terápiát a fertőző komplikációk kezelésére alkalmazzák. Mivel valamennyi beteg immunitása csökken, a fertőzés kialakulása gyakori jelenség. Kezeléshez, elsősorban a harmadik és negyedik generációs cefalosporinok, amelyeket penicillinek (ampicillin) védenek.

Kerülni kell a nephrotoxicitással rendelkező antibiotikumok (gentamicin) használatát.

A törések kezelése nem különbözhet az egészséges emberek kezelésétől. Alkalmazzon sebészeti beavatkozást és rögzítéseket. A posztoperatív időben az ortopédiai struktúrákat viselő pihenőhely látható.

Az osteoporosis terápia biszfoszfonátokkal (zoledronát) történik. Ezek gátolják az osteoclastok aktivitását.

A myelomában paraproteinek (az immunglobulin osztály patogén fehérjei) a vesékben helyezkednek el, ami működésük megsértését eredményezi. Ennek elkerülésére fontos, hogy abbahagyja a plazmacitóma növekedésének előrehaladását. A vesék működésének fenntartása érdekében speciális gyógyszert alkalmaztak.

  • A Hofitol segíti a vér tisztítását, eltávolítja a karbamidot.
  • Retabolil - anabolikus gyógyszer, elősegíti az izomnövekedést. A hatása alatt a nitrogén a fehérjeszintézishez vezet.
  • A nátrium-citrát a savas bázis metabolizmusának megsértése, a kalcium mennyiségének csökkentése a vérben
  • A Prazozin kibővíti a perifériás edényeket, csökkenti a vérnyomást. Javítja a vese véráramlását.
  • A captopril egy ACE-gátló. Kiterjeszti a perifériás edényeket, csökkenti az ellenállást, elősegíti a kalcium kiválasztódását. Javítja a vese szűrését
  • Amikor a vesék szűrési funkciójának súlyos megsértése - plazmaferezis.

Hiperkalcémia esetén glükokortikoszteroidokat és kemoterápiát alkalmaznak.

sebészet

A multiplex myeloma esetén a csontvelő-átültetést sebészeti beavatkozásként alkalmazzák. Ez lehet autotranszplantáció (csontvelő-átültetés) és allotranszplantáció (donor csontvelő-transzplantáció).

Az autotranszplantáció (vagy autológ transzplantáció) lehetővé teszi a citosztatikumok (rákellenes szerek) csoportjának növelését, a kezelés eredményének javítását, a remisszió időtartamának növelését.

Az allotranszplantációnak jó eredménye van, de csak fiatal betegeknél alkalmazható. Mivel a halálozások nagy hányada van.

Táplálkozás a mielóma számára

Minden rák esetében fontos az étrend követése. A menüből ki kell zárni a füstölt termékeket, sülteket, lisztet, konzervet.

Az ételt változatosnak kell lennie, a lehető legmagasabb zöldséget és gyümölcsöt kell tartalmaznia. Határozza meg a fehérjefelvételt, hogy csökkentse a paraproteinémiát és a fehérje lebomlásakor keletkező nitrogén toxikus hatását a vesékben.

Az ivási mód három liter. A vizeletet napi két és fél literre kell osztani. Ha duzzanat van, akkor korlátozni kell a só bevitelét.

Hogyan ne betegedj meg Rustitsky-Kalerával?

A következő tanácsokat követve megakadályozhatja a Rustitsky-Kalera betegségét:

  • kerülje a fertőzött betegekkel való érintkezést;
  • vezet az egészséges életmódtól, feladja a rossz szokásokat (alkohol, dohányzás);
  • a diéta tartalmaz több friss zöldséget és gyümölcsöt;
  • az immunitás fenntartása: kikeményedés, sportolás, próbáld meg ne túlzásul;
  • gondosan tanulmányozza az élelmiszer összetételét.

kilátás

A prognózis a kemoterápia érzékenységétől és a betegség színpadától függ. A legjobb eredmények a betegség I. és II. Stádiumában és a 60 évnél fiatalabb személyeknél. A kezelés előtt a kockázati tényezők értékelését végezzük el, és ennek alapján előrejelzést készítünk. A vér myeloma gyógyíthatatlan, de a megfelelő taktikával hosszú távú remissziót és magas életszínvonalat érhet el.

A kedvezőtlen prognózis kritériumai:

  • nagyszámú plazmasejt;
  • a klinikailag és radiográfiásan meghatározandó tumor gyors növekedése röntgeneken - a hibák területének növekedése;
  • az paraproteinek számának növekedése (az immunglobulin osztály abnormális fehérje);
  • a metasztázisok jelenléte;