loader
Ajánlott

Legfontosabb

Cirrózis

myeloma

- M komponens 50 mg / l.

A myeloma multiplex prognózisa továbbra sem kielégítő. A várható élettartam a betegség színpadától és a veseelégtelenség jelenlététől vagy hiányától függ. A multiplex myeloma prognózisának kedvezőtlen tényezői közé tartozik az M-komponens (gradiens) magas szintje a vérben vagy a vizeletben, emelkedett E2-mikroglobulin, hypercalcaemia, diffúz bőrelváltozások, pancytopenia és veseelégtelenség.

A letöltés folytatásához össze kell gyűjtened a képet:

myeloma

A myeloma az érett, differenciált plazmasejtek rosszindulatú proliferációja, amelyet monoklonális immunglobulinok fokozott termelésével, csontvelő-infiltrációval, osteolízissel és immundeficienciával kísérnek. A myeloma csontfájdalom, spontán törések, amyloidosis, polyneuropátia, nephropathia és krónikus veseelégtelenség, hemorrhagiás diatezis kialakulásával fordul elő. A mielóma diagnózisát csontvázröntgen adatok, átfogó laboratóriumi vizsgálat, csontvelőbiopszia és trepanobiopszia igazolja. A myelomában mono- vagy polikémoterápiát, sugárkezelést, csontvelő autotranszplantációt, plazma citomát eltávolítanak, tüneti és palliatív kezelést végeznek.

myeloma

A myeloma multiplex (Rustitskogo Calera-kór, plazmacitóma, myeloma multiplex) - a betegség a csoport a krónikus myeloid leukémia károsodása számos limfoplazmacitikus vérképzés felhalmozásához vezető a vérben az azonos típusú abnormális immunglobulinok megsértése humorális immunitás és megsemmisítése csontszövet. A myelomát a tumorsejtek alacsony proliferatív potenciálja jellemzi, amely főként a csontvelőt és csontokat, ritkábban a nyirokcsomókat és a bél, a lép, a vesék és más szervek limfoid szövetét érinti.

A myeloma a hemoblastosis esetek 10% -áért felel. A myeloma multiplex előfordulási gyakorisága átlagban 2-4 esetet jelent 100 ezer lakosra, és növekszik az életkorral. Rendszerint a 40 évnél idősebb betegek betegek, a gyermekek - rendkívül ritka esetekben. A myeloma érzékenyebb a Negroid és a férfiak képviselőire.

Myeloma Osztályozás

A tumor infiltrátum típusa és elterjedtsége alapján izolálják a lokális noduláris formát (magányos plazmacitóma) és az általánosított (multiplex myeloma). A plazmacitomának gyakran van csontja, ritkábban - extraoszseus (extramedulláris) lokalizáció. A csontplazmacitóma a csontvelő plazma sejt infiltrációja nélkül egyetlen csontritkulás központtal manifesztálódik; lágy szövet - nyirokszövet daganatos léziója.

A többszörös myeloma gyakoribb, a lapos csontok, a gerinc és a proximális hosszú csöves csontok vörös csontvelőjét érinti. Többdimenziós, diffúz-noduláris és diffúz formákra oszlik. A myeloma sejtek jellemzőit figyelembe véve plazmablasztikus, plazmablasztikus és alacsony differenciálódású (polimorf-sejtes és kissejtes) myeloma izolálódik. A myeloma sejtek túlságosan titrálják az azonos osztályú immunglobulinokat, könnyű és nehéz láncukat (paraproteineket). E tekintetben a mielóma immunokémiai változatait különböztetjük meg: G-, A-, M-, D-, E-mielóma, Bens-Jones myeloma, nem-szekretáló myeloma.

A klinikai és laboratóriumi tünetektől függően a myeloma 3 stádiumát határozzák meg: I - kis daganatos tömeggel, II - átlag tumor tömeggel, III - nagy daganattömeggel.

A myeloma multiplexének okai és patogenezise

A myeloma multiplexének okai nem egyértelműek. Gyakran heterogén kromoszóma-rendellenességeket határoztak meg. A myeloma kialakulásának genetikai hajlama van. Az incidencia növekedése összefügg a sugárterhelés, a kémiai és fizikai rákkeltő hatások hatásával. A myeloma gyakran észlelhető olyan emberekben, akik kapcsolatba lépnek a kőolajtermékekkel, valamint a csillogókkal, ácsokkal, gazdálkodókkal.

A nyirokcsomó-sejtek myeloma degenerálódása az érett B-limfociták differenciálódási folyamatában kezdődik a protoplazmociták szintjén, és az adott klón stimulálásával jár. A myeloma sejtek növekedési faktora az interleukin-6. A myelomában különböző méretű érzékenységű plazmasejtek találhatók az atypizmust jellemző tulajdonságokkal, amelyek nagyban különböznek a normálig (> 40 μm), sápadt színűek, többmagos (gyakran 3-5 atommag) és a nukleol jelenléte, az ellenőrizetlen osztottság és a hosszú élettartam.

A csontvelő myeloma szövetének proliferációja a hematopoietikus szövet elpusztításához vezet, a nyirok és myelopoiesis normális csíráinak gátlásához. Az eritrociták, leukociták és vérlemezkék száma csökken a vérben. A myeloma sejtek nem képesek teljesen teljesíteni az immunfunkciót a normál antitestek szintézisének és gyors megsemmisülésének köszönhetően. A tumor faktorok deaktiválják a neutrofileket, csökkentik a lizozim szintet, megsértik a komplement funkcióját.

A csontok lokális pusztulása a normális csontszövet pótlásával társul a myeloma sejtek proliferációjával és az osteoclastok citokinekkel történő stimulálásával. A csontszövet feloldódása (oszteolízis) osteogenesis zónák nélkül kialakul a daganat körül. A csontok lágyulnak, törékennyé válnak, jelentős mennyiségű kalcium kerül a vérbe. A véráramba bejutó parafehérjék különböző szervekben (szív, tüdő, gasztrointesztinális traktus, dermis, az ízületek köré) részlegesen vannak letétbe helyezve amiloid formában.

A myeloma multiplex tünetei

A preklinikai periódusban a myeloma panaszmentes panaszok nélkül zajlik, és csak a vér laboratóriumi vizsgálatával lehet kimutatni. A myeloma tüneteit a csontok plasmacitózisa, csontritkulás és osteolysis, immunopátia, károsodott vesefunkció, a vér minőségi és reológiai tulajdonságainak változása okozza.

Általában a myeloma többszörösen fájdalmasan alakul ki a bordákon, a szegycsonton, a gerincen, a csontvégen, a vállon, a kismedencei és a csípőcsontokon, amelyek spontán jelentkeznek a mozgások és a tapintás során. Vannak spontán törések, kompressziós törések a mellkasi és ágyéki gerinc, így a rövidülés a növekedés, a gerincvelő-kompresszió, amely kíséri gyöki fájdalmak, érzékelési zavarok és a bélmozgást, a húgyhólyag, paraplegia.

Myeloma amyloidosis nyilvánvaló elváltozások a különböző szervek (szív, vese, nyelv, gyomor), szaruhártya, az ízületek és a dermis kíséretében tachycardia, szív- és veseelégtelenség, macroglossia, dyspepsia, szaruhártya disztrófia, deformációja az ízületek, a bőr beszivárog polineuropátia. A hypercalcemia a myeloma súlyos vagy terminális szakaszában fejlődik ki, és poliurídium, émelygés és hányás, dehidráció, izomgyengeség, letargia, álmosság, pszichotikus rendellenességek, és néha kóma is társul.

A betegség gyakori megnyilvánulása a myeloma nephropathia rezisztens proteinuria, cilindruria. A veseelégtelenség összefügghet a nephrocalcinosis kialakulásával, valamint az AL-amiloidózissal, hyperuricémia, gyakori húgyúti fertőzésekkel, a Bens-Jones fehérje hiperprodukciójával, ami károsítja a vesetubulusokat. A myeloomában a Fanconi-szindróma kialakulhat - a vese-acidózis kialakulása a csökkent koncentrációval és a vizelet savasodásával, a glükóz és az aminosavak elvesztésével.

A myelomát vérszegénység, csökkent erythropoietin termelés kísérte. A súlyos paraproteinémiának köszönhetően az ESR (akár 60-80 mm / óra), a vér viszkozitásának növekedése, a mikrocirkuláció károsodása jelentősen megnő. A myelomában immunhiányos állapot alakul ki, és a bakteriális fertőzések iránti érzékenység nő. Már a kezdeti időszakban ez tüdőgyulladás, pyelonephritis kifejlődéséhez vezet, amely az esetek 75% -ában súlyos betegség. A fertőző szövődmények a myeloma multiplex mortalitás vezető közvetlen okai közé tartoznak.

gipokogulyatsii szindróma myeloma multiplex jellemzi vérzéses diathesis, mint egy kapilláris vérzés (lila) és zúzódás, vérzés a nyálkahártya íny, orr, gyomor-bél traktus és a méh. A magzatveszélyes plazmacitóma egy korábbi korban fordul elő, lassú fejlődést mutat, ritkán a csontvelő, váz, vese, paraproteinémia, vérszegénység és hypercalcaemia károsodásával jár.

A myeloma multiplexének diagnosztizálása

Ha úgy gondolja, a myeloma, alapos fizikális vizsgálat, tapintása fájdalmas területek csont- és lágyrész, mellkas röntgen és a csont, a laboratóriumi vizsgálatok, a csontvelő biopszia a myelogram, trepanobiopsy. Emellett meghatározzák a kreatinin, az elektrolitok, a C-reaktív fehérje, a b2-mikroglobulin, az LDH, az IL-6 plazmasejt-proliferációs index vérszintjét. A plazmasejtek citogenetikai vizsgálata, a mononukleáris vérsejtek immunfenotípusozása történik.

A multiplex myeloma, a hypercalcaemia, a kreatinin-növekedés, a Hb 1% -os csökkenése figyelhető meg, a tünetek és a csontpusztulás hiányában (vagy korlátozott jelleggel) meghaladja a 30% -ot a plasmacitózis esetén a betegség lassú alakjáról beszélnek.

A mielóma legfontosabb diagnosztikai kritériumai a csontvelő atipikus plasmatizálása> 10-30%; a trepanátum plazmacitoma szövettani jelei; plazmasejtek jelenléte a vérben, paraprotein a vizeletben és a szérumban; osteolysis jelei vagy általános osteoporosis. A mellkas, a koponya és a medence radiográfiája megerősíti a helyi csontveszteségek jelenlétét a lapos csontokban.

Egy fontos lépés a differenciálódását myeloma a jóindulatú monoklonális gammopátia a meghatározatlan eredetű, Waldenström-féle makroglobulinémia, krónikus limfoleykemiey, non-Hodgkin-limfóma, a primer amiloidózis, csontáttét a vastagbélrák, tüdőrák, csontbetegség, és mások.

A multiplex myeloma kezelése és prognózisa

A myeloma kezelése közvetlenül a diagnózis ellenőrzése után kezdődik, ami lehetővé teszi a beteg életének meghosszabbítását és minőségének javítását. Lassú alakú, várakozó taktika dinamikus megfigyeléssel, amíg a klinikai megnyilvánulások növekedése nem lehetséges. A multiplex myeloma specifikus kezelésére célszervek (az úgynevezett CRAB-hypercalcaemia, veseelégtelenség, anémia, csontpusztítás) kezelésére kerül sor.

A multiplex myeloma kezelésének fő módja egy hosszú távú monoterápia vagy polikémoterápia, az alkilező gyógyszerek glükokortikoidokkal kombinálva. A polikémoterápia gyakrabban fordul elő a II., III., III., Bence-Jones proteinemia I. stádiumában, a klinikai tünetek progressziójában.

A myeloma kezelése után a visszaesések egy éven belül jelentkeznek, minden további remisszió kevésbé elérhető és rövidebb, mint az előző. Az elengedés meghosszabbítása érdekében általában az interferon készítmények támogató kurzusait írják elő. A teljes remisszió az esetek legfeljebb 10% -ában érhető el.

Fiatal pácienseknél a myeloma-betegség első évében nagy dózisú kemoterápia, csontvelő vagy vérsejtsejtek autotranszplantációját követően kerül sor. Ha egyedülálló plazmacitómás sugárterápiát alkalmaznak, hosszú távú remissziót biztosítanak, a kemoterápia által előírt hatástalanságot, a daganat sebészeti eltávolítását.

A multiplex myeloma tüneti kezelését az elektrolit rendellenességek, a vér minőségi és reológiai paramétereinek javítására, hemostatikus és ortopédiai kezelésre korlátozzák. A palliatív kezelés lehet fájdalomcsillapító, glükokortikoid impulzus terápia, sugárkezelés, fertőző komplikációk megelőzése.

A multiplex myeloma prognózisát a betegség színvonala, a beteg kora, a laboratóriumi paraméterek, a veseelégtelenség és a csontelváltozások mértéke és a kezelés megkezdésének ütemezése határozza meg. A magzati plasmacitoma gyakran ismétlődik myeloma átalakulással. A myeloma III B stádiumának legkedvezőtlenebb prognózisa a várható élettartam 15 hónap. A III A stádiumban 30 hónap, a II. És az I., az A és a B szakaszban 4,5-5 év. A kemoterápia elsődleges rezisztenciájával a túlélési arány kevesebb, mint egy év.

Myeloma - a betegség valamennyi szakaszának tünetei és prognózisa

A Rustitsky-Kalera vagy myeloma a keringési rendszer rákbetegsége. A betegség egyik jellemző tulajdonsága, hogy a vér rosszindulatú daganata miatt nő a plazmasejtek száma (immunglobulin termelő sejtek száma), amelyek nagy mennyiségű kóros immunglobulint (paraproteint) termelnek.

Többszörös myeloma - mi ez egyszerű szavakkal?

A multiplex myeloma a myeloma egyik formája. A plazmasejteket fertőző tumor a csontvelőben jelentkezik. A gerinc, a koponya, a medence, a bordák, a mellkas, és kevésbé a test tubuláris csontjainak myeloma statisztikailag gyakoribb. A multiplex myeloma malignus tumorai (plasmacitómák) több csontot ragadnak, és 10-12 cm átmérőjűek.

A plazma sejtek a szervezet immunrendszerének egyik összetevője. Olyan specifikus antitesteket termelnek, amelyek védelmet nyújtanak egy adott betegség ellen (mely immunglobulint kell előállítani "speciális memóriacellák" által). A tumorral fertőzött plazma sejtek (plazma mielóma sejtek) szabálytalanul szabálytalan (sérült) immunglobulinokat termelnek, amelyek nem védik a testet, hanem felhalmozódnak egyes szervekben és megzavarják a munkájukat. Ezenkívül a plazmacitóma:

  • a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek számának csökkentése;
  • a megnövekedett immunhiány és a különböző fertőzésekkel szembeni fokozott sebezhetőség;
  • károsodott vérképződés és megnövekedett vérviszkozitás;
  • az ásványi anyag és a fehérje anyagcseréjének megsértése;
  • az infiltrátumok megjelenése más szervekben, különösen gyakran a vesékben;
  • csontszövet kóros elváltozásai a daganat területén - a csont elvékonyodik és elpusztul, és amikor a daganat áthalad rajta, elnyeli a lágy szövetet.

A myeloma okai

A Rustitsky-Kalera betegségét orvosok tanulmányozták, de az orvosi körökben nincs egyetértés az okok okaival kapcsolatban. Megállapították, hogy a T vagy B típusú nyirokvírusok gyakran jelen vannak a beteg egyén testében, és mivel a plazmasejtek B-limfocitákból képződnek, ennek a folyamatnak a megszakadása kudarchoz és a patoplazma-sejtek kialakulásának megkezdéséhez vezet.

A vírusos verzió mellett bizonyíték van arra is, hogy a mielóma sugárterhelés hatására is felléphet. Az orvosok a csernobili atomerőmű robbanási zónájában Hiroshimában és Nagasakiban érintetteket vizsgáltak. Azt találták, hogy azok között, akik nagy sugárterhelést kaptak, a mielóma és a keringési és nyirokrendszeri rendszert érintő egyéb betegségek nagy aránya.

Az olyan negatív tényezők között, amelyek növelik a myeloma kialakulásának kockázatát, az orvosok hívják:

  • dohányzás - annál hosszabb ideig a dohányos tapasztalatai és annál nagyobb a dohányzott cigaretta mennyisége, annál nagyobb a kockázat;
  • immunhiányos állapot;
  • toxikus hatások a szervezetre;
  • genetikai hajlam.

Myeloma - tünetek

A myeloma elsősorban idős korban fordul elő, mind a nők, mind a férfiak tekintetében. Rustitsky-Kalera betegség - tünetek és klinikai képek a következő betegeknél:

  • a vér- és csontrendszer károsodása;
  • az anyagcsere folyamatok megsértése;
  • kóros elváltozások a vizeletben.

Több myeloma tünetei:

  • a mielóma első jelei a csontfájdalom (a gerincben, a mellkasban, a koponya csontjaiban), a spontán törések, a csont deformitása és a tumorképződés jelenléte;
  • gyakori tüdőgyulladás és egyéb megbetegedések, amelyeket a mellkasi csontok megváltozása okoz a légzési mozgások csökkentése és korlátozása;
  • dystrophiás változások a szív izmaiban, szívelégtelenség;
  • megnagyobbodott lép és máj;
  • a mielóma-nephropathia a vesékben jelentkező rendellenesség, amelynek jellemző a vizelet-fehérjék növekedése, amely veseelégtelenséggé válik;
  • normokróm anaemia - a vörösvértestek és a hemoglobin szintjének csökkenése;
  • hypercalcaemia - a kalcium mennyiségének növekedése a plazmában és a vizeletben, ez a feltétel nagyon veszélyes, tünetei: hányás, hányinger, álmosság, a vestibularis készülék szétrombolása, mentális patológia;
  • a normál immunglobulin csökkent szintje;
  • vérzéses rendellenességek - nyálkahártyák vérzése, véraláfutás, phalangealis artériák görcsjei, hemorrhagiás diatezis;
  • paresztézia ("goosebumps"), fejfájás, álmosság, kábaság, görcsök, szédülés, süketség, légszomj;
  • a végső szakaszban - fogyás, láz, súlyos anaemia.

A myeloma multiplex formái

A myeloma klinikai-anatómiai osztályozása szerint a következő formák fordulnak elő:

  • szoliter myeloma - egy csont- vagy nyirokcsomó-tumoros lézióval;
  • többszörös (generalizált) mielóma - több tumoros foci kialakulásával.

Emellett a myeloma multiplex lehet:

  • diffúz - ebben az esetben a kóros képződményeknek nincsenek határaik, hanem áthatják a csontvelő egész szerkezetét;
  • A csont fokozott fokális plasmacitoma korlátozott területeken fejlődik ki, és emellett a nyirokcsomókban, lépben tumorok is előfordulhatnak.
  • diffúz fókuszpontú, diffúz és többszörös jelek.

Myeloma - Színpad

Az orvosok három különböző myeloma szakaszra vannak osztva, a második szakasz átmeneti, amikor a számok magasabbak, mint az elsőnél, de alacsonyabbak a harmadiknál ​​(legsúlyosabbaknál):

  1. Az első szakasz jellemzője az alacsony hemoglobin, 100 g / l-ig, a normál kalciumszint, az alacsony paraprotein koncentráció és a Bens-Jones fehérje, a daganatos koncentráció 0,6 kg / m2, az osteoporosis hiánya és a csont deformitása.
  2. A harmadik lépcsőben a 85 g / l-ig terjedő alacsony hemoglobin, a vér kalciumkoncentrációja 100 mg felett 12 mg feletti, többszörös tumorok, magas paraprotein koncentráció és a Bens-Jones fehérje, 1,2 kg / m2-es teljes daganatméret osteoporosis jelei.

A multiplex myeloma szövődményei

A tumor destruktív aktivitásával járó szövődmények jellemzőek a multiplex myeloma esetében:

  • súlyos fájdalom és csonttörések (törések);
  • veseelégtelenség a hemodialízis szükségességével;
  • tartós fertőző betegségek;
  • transzfúziót igénylő súlyos anaemia.

Myeloma - Diagnózis

A mielóma diagnózisában a differenciáldiagnózis nehézkes, különösen olyan esetekben, amikor nincs nyilvánvaló tumoros elváltozás. A beteget egy hematológus vizsgálja, aki a mielóma diagnózisát gyanítja, aki először felmérést végez, és megállapítja, vannak-e olyan jelek, mint csontfájdalom, vérzés vagy gyakori fertőző betegségek. Ezenkívül további vizsgálatokat neveznek ki a diagnózis, formája és fokának tisztázására:

  • általános vér és vizelet analízis;
  • a mellkas és a váz röntgensugara;
  • számítógépes tomográfia;
  • biokémiai vérvizsgálat;
  • véralvadási;
  • a parafehérjék számának tanulmányozása a vérben és a vizeletben;
  • csontvelő biopszia;
  • tanulmányozza a Mancini módszerét az immunglobulinok meghatározására.

Myeloma - vérvizsgálat

Ha a mielóma diagnózisát gyanítja, az orvos általános és biokémiai vérvizsgálatot ír elő. A betegségre a következő mutatók jellemzőek:

  • hemoglobin - kevesebb, mint 100 g / l;
  • eritrociták - kevesebb, mint 3,7 t / l (nők), kevesebb, mint 4,0 t / l (férfi);
  • vérlemezkék - kevesebb, mint 180 g / l;
  • leukociták - kevesebb, mint 4,0 g / l;
  • ESR - óránként több mint 60 mm;
  • fehérje - 90 g / l vagy annál magasabb;
  • albumin - 35 g / l és ennél alacsonyabb;
  • karbamid - 6,4 mmol / l vagy annál magasabb;
  • kalcium - 2,65 mmol / l vagy annál magasabb.

Myeloma - röntgen

A vizsgálat legfontosabb szakasza a myeloma multiplexben - röntgensugarak. A multiplex myeloma diagnózis diagnózisa teljes mértékben megerősítheti vagy megkérdőjelezheti. A röntgensugárzásra kifejtett tumorsejtek jól láthatóak, emellett az orvos képes megbecsülni a csontszövet károsodásának és deformációjának mértékét. A röntgensugáron előforduló diffúziós léziók nehezebbek felismerni, így az orvos további módszereket is megkövetelhet.

Myeloma - kezelés

Jelenleg a mielóma kezelésére integrált megközelítést alkalmaznak, a legkülönbözőbb kombinációkban a kábítószerek túlnyomó többsége. Sebészeti kezelésre van szükség a csigolyák megrongálódása miatt. Többszörös myeloma - gyógykezelés:

  • célzott terápia, amely stimulálja a proteinek szintézisét, ami a parafehérjékkel való harchoz vezet;
  • kemoterápia, amely gátolja a rákos sejtek növekedését és megöli őket;
  • a saját immunitásának ösztönzésére irányuló immunterápia;
  • kortikoszteroid terápia, megerősítve a fő kezelést;
  • csontszövet-erősítő biszfoszfonátokkal végzett kezelés;
  • fájdalomcsillapítás a fájdalom csökkentésére.

Myeloma - klinikai irányelvek

Sajnálatos módon lehetetlen teljes mértékben felépülni a myelomától, a kezelés az élet meghosszabbítását célozza. Ehhez kövesse bizonyos szabályokat. A myeloma multiplex diagnosztikája - az orvosok ajánlásai:

  1. Óvatosan kövesse az orvos által előírt kezelést.
  2. Ne csak a gyógyszerekkel, hanem a sétákkal, a vízkezeléssel, a napozással (napvédő és a napsugárzás minimális időtartama alatt - reggel és este) meg kell erősíteni az immunitást.
  3. A fertőzés elleni védelemhez kövesse a személyi higiéniai szabályokat, kerülje a zsúfolt helyeket, mosson kezet a gyógyszer bevétele előtt, étkezés előtt.
  4. Ne járj mezítláb, mert a perifériás idegek veresége miatt könnyen megsérülhet és nem veszi észre.
  5. Ellenőrizni kell a cukorszintet az élelmiszerekben, mivel egyes gyógyszerek hozzájárulnak a cukorbetegség kialakulásához.
  6. Tarts ki pozitív hozzáállást, mert a pozitív érzelmek elengedhetetlenek a betegség lefolyásához.

Kemoterápia multiplex myeloma esetén

A multiplex myeloma kemoterápiája egy vagy több gyógyszerrel történhet. Ez a kezelésmód lehetővé teszi a teljes remisszió elérését az esetek mintegy 40% -ában, részben - 50% -ban, azonban gyakran előfordul a betegség újraindulása, mivel a betegség számos szervet és szövetet érint. Plasmocitoma - kemoterápia:

  1. A kezelés első szakaszában a tabletták vagy injekciók formájában orvos által előírt kemoterápiás gyógyszerek az ütemterv szerint kerülnek beadásra.
  2. A második szakaszban, ha a kemoterápia hatékonynak bizonyult, a csontvelő saját őssejtjeinek átültetését végezzük el - egy lyukasztás történik, az őssejtek izolálódnak és visszaadják őket.
  3. A kemoterápia során az alfa-interferon-készítménnyel végzett kezelést az elengedés meghosszabbításának maximalizálása végett végezzük.

Többszörös myeloma - prognózis

Sajnos a myeloma diagnosztizálásával a prognózis csalódást okoz - az orvosok csak az elengedés időszakát nyújthatják. Gyakran, a mielóma páciensek halnak meg a tüdőgyulladástól, a vérzéses rendellenességek, törések, veseelégtelenség, tromboembólia okozta halálos vérzés. Jó prognosztikai tényező fiatal kor és a betegség első szakasza, a legrosszabb prognózis a 65 évnél idősebb embereknél a vesék és egyéb szervek egyidejű megbetegedéseivel és többszörös tumorokkal együtt.

Többszörös myeloma - élettartam:

  • 1-2 év - kezelés nélkül;
  • legfeljebb 5 évig - a többszörös myeloma átlagos várható élettartama a terápia alatt;
  • legfeljebb 10 évig - a várható élettartam jó reakcióval a kemoterápiára és a betegségekre az egyszerű szakaszban;
  • több mint tíz éve csak azok a betegek élhetnek, akiknek egy daganatos elváltozása sikeresen eltávolodik az orvosoktól.

Myeloma: tünetek, kezelés és prognózis

A myeloma számos azonos nevű nevet tartalmaz. A szakemberek beszédében generalizált plazmacitóma, retikuloplazma citoszin, Rustitsky-Kaler-betegség vagy myelomatosis lehet. A leggyakrabban használt kifejezések a mielóma és a myeloma.

Mi a multiplex myeloma?

A hemoblastosis egyik típusaként a mielóma rosszindulatú daganat, amelyet a plazmasejtek - az előfehérjét előállító sejtek (abnormális fehérje) gyorsuló növekedése jellemez.

A sejteket érintő mutáció az a tény, hogy a csontvelőben és a vérben lévő szövetek száma folyamatosan növekszik. Ennek megfelelően az általuk szintetizált paraprotein mennyisége növekszik.

A képen egy csontvelő-kenet mutatható ki több myelomával és anélkül

A malignus myeloma fő kritériuma a transzformált plazmasejtek száma, amelyek a normálisnál többszörösek.

  • A myeloma akkor alakul ki, amikor a B-limfociták megfelelő fejlődésének és transzformációjának folyamatait zavarták az immunrendszer sejtjei - plazmasejtek. Ebben az esetben az általuk termelt immunglobulinok szintézise (az antitestek, amelyek segítik a patogén vírusokat és baktériumokat elpusztítani) elkerülhetetlenül megzavarják.
  • A myeloma egy rosszindulatú daganat, amelyet folyamatosan szaporodnak a monoklonális plazmasejtek, amelyek nemcsak meghalnak, hanem paraproteinekből, és kontrollálhatatlanul osztoznak és szintetizálódnak. A szövetekbe és belső szervekbe behatoló (beszivárgó), az paraprotein megakadályozza a normális működést.
  • A myeloma elsősorban érett (több mint negyven) és idős betegeken alakul ki. A fiatalok esetében ez a betegség nem jellemző. Minél régebbi a beteg, annál nagyobb a myeloma kialakulásának kockázata, és gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nők.
  • A myeloma növekedése rendkívül lassú. Az első plazmasejtek kialakulása a csontvelő szövetében és a daganatok kialakulásának kezdete két és akár három évtizedet is szétválaszthat. De miután a többszörös myeloma klinikai megnyilvánulásait érezni kezdik, drámaian halad. Két évvel később, a betegek túlnyomó többsége számos olyan szövődményben hal meg, amelyek az előfehérjék által érintett szervekben és rendszerekben alakultak ki.

besorolás

A mielóma-betegség osztályozásának alapja a plazma sejtek csontvelő-szövetekben való jelenlétének klinikai és anatómiai jellemzői, valamint sejtes összetételük specifitása. A myelomák magányos és többszörös elosztása attól függ, hogy hány szervet vagy csontot érint a tumor.

  • A magzati myelomát csak egy tumoros elváltozás jellemzi, amely a nyirokcsomóban vagy a csontvelőben található.
  • A multiplex myelomák mindig több csontot érintenek, amelyek csontvelőt tartalmaznak. A myeloma leggyakrabban a csigolyák csontvelőszöveteire, a lapockákra, az Ilium szárára, a bordákra, a koponya csontjaira hat. A rosszindulatú daganatok gyakran kialakulnak a felső és az alsó végtag csontos csontjai központi részében. Ugyanilyen sérülékenyek a lép és a nyirokcsomók.

A csontvelőben található plazmasejtek helyétől függően a myelomasok a következők:

  • diffúz fókusz;
  • diffúz;
  • több fókusz.

A myeloma sejtösszetétele lehetővé teszi, hogy felosztsa őket a következőkre:

  • plazmotsitarnye;
  • plazmoblastnye;
  • polymorphocellular;
  • kis cella.

okai

A legtöbb rákhoz hasonlóan a myeloma multiplex valódi okait még nem állapították meg. A károsító tényezők hatását a károsodott sejtek transzformációjára gyakorolt ​​hatás természetének és kiterjedésének is kevéssé tanulmányozzák.

Az orvosok szerint a myeloma multiplex fő okai lehetnek:

  • Genetikailag meghatározott hajlam. Ez a betegség gyakran nagyon közeli hozzátartozókat érint (gyakran azonos ikrekkel szenvednek). Az összes olyan kísérlet, amely azonosítja az onkogéneket, amelyek a betegség kialakulását okozzák, még nem sikerült.
  • A kémiai mutagének hosszú távú hatása (a higanygőz és a háztartási rovarirtó szerek, az azbeszt és a benzolból származó anyagok belélegzése következtében).
  • Mindenféle ionizáló sugárzás (protonok és neutronok, ultraibolya sugárzás, röntgenfelvételek és gamma sugarak) hatása. A japán lakosság körében, akik túlélték Hiroshima és Nagasaki tragédiáját, a mielóma rendkívül gyakori.
  • Krónikus gyulladás jelenléte, amely hosszú távú immunválaszt igényel a betegtől.

szakasz

A sérülés mértéke és a tanfolyam súlyossága lehetővé teszi számunkra, hogy megkülönböztessük a mielóma három fázisát. Az első szakaszban a tumorfolyam a következő paraméterekbe illeszkedik:

  • A vér elég kalciumot tartalmaz.
  • A hemoglobin koncentrációja meghaladja a 100 g / l-t.
  • Vannak még néhány paraprotein a vérben.
  • A Bens-Jones fehérje a vizeletben nagyon kis (napi 4 g / napnál nem több) koncentrációban van jelen.
  • A myeloma össztömege nem haladja meg a négyzetméterenkénti 600 g-ot.
  • A csontok csontritkulásának nincs jele.
  • A tumor lézió csak egy csontban található.

A myeloma harmadik szakaszát a következő paraméterek jelenléte jellemzi:

  • A vér hemoglobin-tartalma kevesebb, mint 85 g / l.
  • A kalciumtartalom 100 ml vérben meghaladja a 12 mg-ot.
  • A tumoros elváltozások három csontot (vagy többet) foglaltak le.
  • A vér nagyon magas a paraproteinek mennyiségében.
  • Nagyon magas (napi 112 g felett) a Bens-Jones fehérje koncentrációja.
  • A rákos szövetek össztömege több mint 1,2 kg.
  • A radiográf az osteoporosis jelenlétét mutatja az érintett csontokban.

A myeloma második foka, amely magasabb, mint az elsőben, de nem éri el a harmadik értéket, az orvos kivételesen állapítja meg.

Szervveszteség és tünetek

A myeloma elsősorban az immunrendszert, a vese- és a csontszövetet érinti.

A rákos sejtek számának növekedésével a mielóma a következő tünetekkel jár:

  • Fájdalmas csontfájdalmakkal. A rákos sejtek a csontszövetben lévő üregek kialakulásához vezetnek.
  • A szívizom, az inak és az ízületek fájdalmai, amelyeket a paraproteinek lerakódása okoz.
  • A csigolyák, combcsontok és bordák patológiás törései. A nagy üregek miatt a csontok olyan törékennyé válnak, hogy nem bírnak kisebb terhelést.
  • Csökkent immunitás. A beteg csontvelő ilyen kevés számú leukocitát termel, hogy a páciens teste nem képes megvédeni magát a kórokozó mikroflóra hatásaitól. Ennek eredményeképpen a beteg végtelen bakteriális fertőzésekkel - otitis, hörghurut és torokfájások szenved.
  • A hypercalcaemia. A csontszövet elpusztítása kalciumhoz vezet a vérben. Ugyanakkor a beteg székrekedés, hányinger, hasi fájdalom, gyengeség, érzelmi zavarok és letargia alakul ki.
  • Myeloma nephropathia - a vesék megfelelő működésének megszegése. A túlzott kalcium a kövek kialakulásához vezet a vesecsatornákban.
  • Vérszegénység. Sérült csontvelő kevesebb vörösvérsejtet termel. Ennek eredményeként csökken a hemoglobin mennyisége, amely felelős a sejtek oxigénbeviteléért. A sejtek oxigénelégedése erős gyengeséggel, csökkent figyelmet mutat. A legcsekélyebb erőfeszítés esetén a páciens szívdobogását, fejfájást és légszomjat szenved.
  • A véralvadással szemben. Egyes betegeknél a plazma viszkozitás emelkedik, ami miatt a spontánan tapadt vörösvérsejtek vérrögök képződhetnek. Azoknál a betegeknél, akiknek a vérképzése drasztikusan csökkent, gyakori az orr és gingivális vérzés. Amikor a kapillárisok károsodnak ilyen betegeknél, subcutan vérzések jelentkeznek, amelyek nagyszámú zúzódás és zúzódás kialakulásában nyilvánulnak meg.

Laboratóriumi diagnózis

A myeloma multiplex diagnózisa előzetes orvosi vizsgálattal kezdődik. Történelmének összegyűjtése érdekében a szakember részletesen felkéri a beteget a klinikai kép meglévő panaszairól és jellemzőiről, figyelmen kívül hagyva a megjelenésüket.

Ezt követi a test fájdalmas területeinek kötelező feltérképezése, és számos tisztázó kérdést tartalmaz a fájdalom fokozódása és a test más részein való jelenlétéről.

Az anamnézis összegyűjtése és a myeloma multiplex lehetőségéről való következtetés után a szakorvos számos ilyen diagnosztikai vizsgálatot ír elő a beteg számára:

  • A mellkas és a váz röntgensugara.

A képen egy multiplex myelomát ábrázoló karcsont röntgenfelvétele látható.

  • Mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia (spirál).
  • A csontvelő szövetének aszpirációja szükséges a mielogram megjelenítéséhez.
  • A vizelet laboratóriumi analízise (Zimnitsky és General). Zimnitsky elemzése lehetővé teszi számunkra, hogy nyomon kövessük a vizeletben a fehérje elvesztésének napi dinamikáját. A bens-jones fehérje vizeletvizsgálatát a diagnózis helyességének biztosítása érdekében végezzük, mivel az egészséges személy vizelete nem tartalmazza azt.
  • Bens-Jones fehérjék detektálhatók az immunoelektroforézis során is.

Vérvizsgálat

  • A hematopoietikus rendszer általános állapotának vizsgálatához 1 ml vért vagy ujjból vett vért vettünk. A multiplex myeloma jelenléte jelzi: fokozott ESR, a hemoglobin, a vörösvérsejtek, a retikulociták, a vérlemezkék, a leukociták és a neutrofilek számottevő csökkenése, de a monociták szintje emelkedni fog. A proteinek összmennyiségének növekedése a paraproteinek tartalmának köszönhető.
  • Az egyes rendszerek és szervek működésének felmérése érdekében a vénából vett vér biokémiai elemzését végezzük. A mielóma diagnózisa megerősíti a vérben lévő mutatók komplexét, beleértve: a fehérje, a karbamid, a kreatinin, a húgysav, a kalcium és az albumin tartalmának csökkenését.

Kezelési módszerek

  • A myeloma legfontosabb kezelése a kemoterápia, amely lecsökken a citotoxikus gyógyszerek magas dózisának bevitelére.
  • A hatékony kemoterápia után a betegeket donorral vagy saját őssejtekkel transzplantálják.
  • A kemoterápia alacsony hatékonyságával sugárterápiás módszereket alkalmaznak. A radioaktív sugárzásnak való kitettség nem gyógyítja meg a pácienst, de egy ideig jelentősen enyhíti állapotát, sőt, életének hosszabbításával.
  • A fájdalmas fájdalom a csontokban megkönnyebbül a fájdalomcsillapítókkal.
  • A fertőző betegségeket magas dózisú antibiotikumokkal kezelik.
  • A hemostatikumok (például a Vicasolum és az Etamzilát) segítenek megbirkózni a vérzéssel.
  • A belső szerveket szorító tumoroktól megszabadulni műtéten keresztül.

Őssejt-transzplantáció

Ha a kemoterápia sikeres, a páciens átülteti saját őssejtjeit. A csontvelő összegyűjtéséhez végezze el a lyukakat. Eltávolított őssejtekből újra őket a páciens testébe helyezik. Ezzel a manipulációval stabil remissziót érhetünk el, amely alatt a beteg egészségesnek érzi magát.

Myeloma-betegség besorolás

A myeloma multiplex (a görög, myelos csontvelő + -oma; syn.: Többszörös mielóma, plazmacitóma, Rustitskogo betegség - Calera) - egy olyan betegség, amelynek alapja a daganatos proliferáció a csontvelőben és más szervekben kevésbé plazma sejtek szekretálására képes immunglobulinokat vagy azok fragmenseit. M. b. a B-limfocita rendszer malignus tumoraira utal.

Dalrymple (Dalrymple, 1846), Bence-Jones (N. Bence-Jones, 1848), McIntyre (Macintyre W., 1850) először számolt be a jellemzett betegség csontfájdalom, lágyító és növelte a csont törékenysége, valamint a jelenléte a vizeletben egy adott termolabile fehérje anyag. OA Rustitsky 1873-ban leírt postmortem képet és Kaler (A. Kahler) 1889-ben, bemutatott egy klinikai-morfolino és elemzése patogén betegségek, amellyel kapcsolatban kapott a betegség neve Rustitskogo - Calera. 1949-ben A. Alekszejev bevezette a "myeloma-betegség" kifejezést, amely egyesíti a patol fajta változatosságát, a csontvelőben, a csontokban, a vesékben és más szervekben bekövetkező változásokat, valamint a fehérje patológiájának szindrómáját.

A myeloma általában 40 évnél idősebb, és a férfiakat és a nőket is gyakran érintheti. A betegség prevalenciája a nyugat-európai országokban, a Szovjetunióban és az USA-ban 1,1-3,1, a halálozási arány pedig 0,8-1,0 / 100 000 lakosra jut.

tartalom

kórokozó kutatás

A szomatikus mutáció hipotézise immunokompetens B-limfocitákban valószínűnek tűnik. Specifikus kromoszóma-rendellenességek M. b. nem azonosították.

Immunkémiai osztályozás M. b. a mutáns plazmasejtek által szintetizált és titrált immunglobulinok (paraproteinek) közötti különbség alapján. A G-, A-, D- és E-myeloma különbözik. A G-mielóma betegek száma kb. 60%; A-myeloma - kb. 25%; D-myelo-my - kb. A betegek 3% -a M. b. Az E-myeloma az egyik legritkább formája. A paraproteint a könnyű láncok (x vagy A,) molekulák alkotják is. Ezenkívül a Bens-Jones myeloma (úgynevezett könnyű lánc-betegség) izolálódik paraproteinnel, amelyet könnyű láncok vagy X típusú dimerek képviselnek. Ez a forma M. b. kb. 10% -aa M. b. A Bence-Jones myeloma nem azonosítható a Bens-Jones proteinuriával, amely bármely M. b. Ismertesse az ún. nem szekretáló mielóma, a paraprotein egy darabjával, amelyet sem a szérumban, sem a vizeletben nem észleltek, és amely a para-protein proteáz plazmasejtjeinek szintézisének és szekréciójának megsértésével jár.

patogenézisében

A multiplex patogenezisében myeloma kapcsolódó proliferációját a csontvelőben és más szervekben a kevésbé plazma sejtekben (lásd.), Amelyek rendelkeznek olyan tulajdonsággal infiltráló destruktív növekedés nagy szekrécióját monoklonális (200 000-300 000) immunglobulin (paraprotein) és a elnyomása normális immun-sejt-klónok (lásd )..

A plazma sejtek tumor növekedésének következménye a csontvelőben infiltrálódik a csontváz csontjainak elpusztításában. Az extracostális agyi mielómák különböző szervekben és szövetekben (gyomor, belek, tüdő, nyirokcsomók stb.) Kialakuló rosszindulatú daganatok tulajdonságai lehetnek, míg a metasztázis folyamata nyilvánvalóan is fennáll.

A véráramba való szekréció és a paraprotein környéki szövetei az ún. hyperviscose szindróma (megnövekedett vér viszkozitási szindróma) és szövet dis- (para-) proteinosis. Az immunkompetens sejtek normális klónjainak elnyomása immunhiányos szindróma kialakulásához vezet (lásd Immunológiai hiány), a Krom esetében hajlamosak ismétlődő (különösen légúti) fertőzésekre. Fontos kapcsolat a M. b. Patogenezisében. Tekintettel az amyloidosis (paraamyloidosis) kifejlődésére, a betegek 10-20% -ánál (gyakrabban D-myeloma és könnyű lánc betegség) figyeltek meg, és a szövetek dysproteinosisának egyik megnyilvánulása (lásd Amyloidosis). Ugyanakkor az amiloid fibrillák fehérje fő összetevője az paraprotein molekula könnyű lánca vagy fragmense. Paraproteinoz vese együtt blokádja fehérje agglomerátumok tubulusok és gyakran fejlődő uplink urológiai fertőzés - pyelonephritis (cm.) - képezik patogén alapon mielóma nefropátia ( „myeloma vese”) elégtelenség a veseműködés és a fejlesztés a urémia (veseelégtelenség cm.).

Patológiai anatómia

Morfológiai. M. szubsztrát. plazmasejtek tumorsejtjei, amelyek elsősorban a csontvelőben fordulnak elő. A folyamat elsősorban a csontokban lokalizálódik, és a legtöbb esetben a csontszövet éles reszorpciójával jár (lásd csontritkulás). Ugyanakkor, mint általában, vannak olyan jelenségek, amelyek csökkentik a fehérje-anyagcserét szövet-dis (para-) proteinózis formájában. E változások kombinációja meghatározza M. b. a betegség patogénatomikus képe.

A boncolásnál a leggyakoribb változások lapos és néha csöves csontokban találhatók. Törékenyek, puhaak, gyakran késsel vágódnak. A csontok törései, deformitása, különösen a gerinces testek összenyomódása, néha a gerincvelő összepréselése figyelhető meg. Amikor diffúzán noduláris alkotnak M. b., To-menny, amikor kibővített képet a betegség akkor fordul elő leggyakrabban a vágott csontvelő foltos megjelenésű, tartalmaz több szürkés rózsaszín noduláris növedékek különböző méretű (cvetn. Ábra. 8).

A csomópontokban és körülöttük a vérzések és a nekrózis miatt sötétvörös és sárgás területeket tapasztalnak. A daganat tömege néha csírázik a szomszédos szövetekben (izmok, bőr, pleura, dura mater, stb.). Ha diffúz formában M. b. A csontvelő lédús, változatos a plazma sejtek növekedésének, a vérzésnek, a nekrózisnak a váltakozása miatt. A csontlemezek száma csökken, a kortikális réteg hígítva van. Ritkán az osteoporosis nincs jelen. A lép, a máj, a máj, a csomópontok mérete és tömege általában a normál tartományon belül vagy kissé megnövekszik. Bizonyos esetekben jelentős térfogatnövelés tapasztalható a masszív specifikus elváltozás miatt. A bőr, a mellhártya, a tüdő, a vesék, az agyban stb. Terjedő kiterjedt noduláris növekedési formák ritka esetét írják le: a vesék kibővíthetők, halványak, simaak; az expresszált szklerotikus változásoknál a szekunder ráncos vese képét fény deríti. Bizonyos esetekben a bőrön, a szerózison és a nyálkahártyákon, a belső szervek szöveteiben pont és foltos vérzések jelentkeznek. Rendszerint általános anémia, a parenchymatous szervek degenerációja, gyakran purulens gyulladásos folyamatok észlelhetők.

Hisztológiailag csontvelőben M. különböző típusú plazmasejtek növekedését észleli. Hisztológiailag plazmasejtek M. b. leggyakrabban egy durva, excentrikusan elhelyezkedő mag és egy meglehetősen bőséges basophil citoplazma jellemzi; néha a gyenge kromatin szerkezetű mag tartalmaz 1-3 nukleotot, míg a basophil citoplazma gyengén expresszálódik. E lehetőségek között különböző átmeneti formák léteznek (1. M. b. az óriás kettős és többmágusos plazmasejtek és az ún. a lángoló sejtek, a bőséges citoplazma-rykh egyenetlen kontúrokkal és rózsaszín árnyalattal rendelkezik a szélein. Gyakran előfordulnak Russell savanyú sejtjeit tartalmazó plazmasejtek különböző változatai, amelyek száma és elhelyezkedése a citoplazmában meghatározza a sejtek típusát, amelyet szőlősejteknek, hámsejtes sejteknek, akkumulációs sejteknek vagy Mott sejteknek neveznek. Egyes szerzők citotoxikusan negatív kristályos zárványokat figyeltek meg a mielomasejtek citoplazmájában.

Plazmasejtek elektronmikroszkópos vizsgálata M. b. lehetővé teszi a fehérje szintetizáló struktúrák hipertrófiájának azonosítását - a durva endoplazmatikus retikulumokat, amelyek a magot a perifériára, a polibiozomokra és a kifejlesztett Golgi komplexre irányítják. Az amorf proteintartalmú anyagot tartalmazó optikailag sűrű granulátumok formájában az akidofil kis testek jönnek létre. Úgy gondolják, hogy egy kondenzált paraproteinből áll. Mivel a nagy fehérjetartalmú, és a citoplazmában ezen sejtek ribonukleoprotein élesen pyroninophilic van PAS-pozitív választ, fluoreszkál, ha festettük tioflavin T. Együtt érett plazmasejtek detektált sejtek plazmoblasty, atipikus mono- és polinukleáris óriássejtek. A növények sejtes összetétele különböző esetekben változik, és gyakran különbözik a csontváz különböző részeiben. A plazmasejtek növekedése csomós, diffúz vagy diffúz csomók lehet. Az első lehetőség, amint azt a trepanobiopszia eredményei mutatják, ch. arr. a betegség korai szakaszában. Ugyanakkor a normál csontvelő háttérén a plazmasejtek fokális növekedését (2. Ábra) többszörös, viszonylag nagy méretű (200 μm és ennél nagyobb) méretű, a szomszédos szövetbe behatolva észlelhetők. Progresszió M. b. melyet plazmasejtek diffúz csontvelő-infiltrációjával jellemeznek (3. Gyakran előfordul, hogy kiterjedt noduláris növekedések alakulnak ki (szín, 8. és 9. ábra). A normál hematopoiesisben lévő sejtek száma jelentősen csökken. A myelofibrosis és a zsírsejtek területei kimutathatók. A csontos lemezek jelentős csökkenése a teljes területek eltűnéséig, a csontok csatornáinak kiterjedése (haversian csatornák), ​​a kortikális anyag részleges megsemmisülése a plazmasejtek csontozódásával a periosteumban jellemző. A csontszövet reszorpciója a sima, hónaljszerű és oszteoklasztikus reszorpció típusának megfelelően folytatódik. Úgy gondolják, hogy az oszteoporózist a csontképződés csillapodása okozza, mivel az osteoclastokat stimuláló faktor csontvelőjének fokozott szekréciója következik be. A reparatív folyamatok jelentősen csökkentek, de egyes esetekben a primitív struktúra gyulladásos csontképződését figyelték meg, főként a mikrofraktúrák területén és a vérzéses zónákban a nodularis növekedések perifériáján (4. Esetenként a csontreszorpció hiányzik, a csontlemezek megvastagodása van.

A lépben, májban, májban, csomópontokban és más szervekben mikroszkopikusan gyakran detektálják a plazmasejtek noduláris és diffúz proliferátumát. A mész-metasztázisok gyakran megtalálhatók a vesékben, a tüdőben és más szervekben. Különböző immunokémiai belső szervek specifikus elváltozásainak gyakorisága és intenzitása, M. b. nem található.

A szövet paraproteinózisát a véredények lumenében, a fehérje áztatják falukban és a szervek sztróma, az amiloid (para-amiloid) és a ritkán kristályos anyagok lerakódása során felhalmozódnak fehérje tömegben. A proteázos, amiloidszerű lerakódások oxifilek, a CHIC-reakcióban pozitívan festenek, az amiloidtól eltérően, nincs anizotrópia. A vesékben, különösen az elhúzódó Bens-Jones proteinuria esetében (lásd a Bens-Jones fehérjét), parapro-teinémiás nephrosis kép alakul ki. Jellemző a fehérjehengerek rengeteg mennyisége a tubulusokban (5. ábra), epithelium dystrophia, halál és hámlás, fókuszos nefrohydrosis, ödéma és plazma-sejt stroma infiltráció lehetséges. A hengereket óriássejtek veszik körül, amelyeket kalcium-sókkal impregnálnak. A glomerulusok változása csekély. A pincében lévő membrán megvastagodása, a fehérjék lerakódása a mesangiumban, esetenként sejtjei hyperplázisa; a podociták dystrofiája a fehérjék granulátumának a citoplazmájában történő leválasztásával. Gyakran van nephrosclerosis (lásd). M. b. tipikus a tüdőszövet fehérjeödémája (6. ábra), myocardialis stroma. Amiloid (paraamiloid) az M. különbözik a többi fajtájától, mivel a kis molekulasúlyú fragmensek fehérjekomponensében magas a tartalma. Az amiloid gyakran nem ad pozitív reakciót a vörös congo-val, metil-ibrométerrel és toluidin kékkel metakromá-siak; lumineszcensek a tioflavin T és S anizotrop tulajdonságokkal rendelkeznek. A vérerek, a szív, a nyelv, a csíkos izmok, az idegek, a bőr, az inak és a szinoviális membránok domináns elváltozása jellemzi. Talán az amyloid masszív lerakódása a csontok myeloma csomópontjaiban nagy daganatok kialakulásával. Ritka esetekben a plazmasejtekben és extracellulárisan a tumor növekedésében, valamint a vesékben a szaruhártyaedények kristályos anyagokat esnek ki, amelyek eredete a könnyű x-láncok szintézisének megsértésével jár. A csontvelőben citosztatikumokkal végzett kezelés során a tumor növekedési térfogatának csökkenését figyeljük meg hipoplazmatikus változások, szklerózis területek kialakulásával és egy tökéletlen csontanyag kialakulásával együtt.

Klinikai kép

Egy tipikus tanfolyam, a fő ék, a tünet a csontfájdalom (ossalgia), a rozs gyakran a gerinc, a bordák, ritkábban csontos csontok és a koponya csontjai között lokalizáltak. A tumor növekedését vagy diffúz plazma sejt infiltrátumok túl a csontszövet kíséretében gyöki fájdalmak (lásd. Radiculitis), paraplegia (cm.), Hemiplegia (cm.), Exophthalmus (cm.) És a T. D. Vannak olyan esetek, plazma sejt infiltráció mellhártya vagy a hashártya fejlődési specifikus mellhártyagyulladás (lásd) vagy aszcites (lásd), valamint nagy mennyiségű plazma sejtek és paraprotein a váladékban. Amikor szervi lokalizáció plazma sejt tumorok (tüdő, gyomor, bél, nyirokcsomók, a máj, a lép, stb) Wedge mintázat megfelel, hogy a rosszindulatú daganatok a szerv vagy kiegészítve tünetek, például nőtt a nyirokcsomók, a máj, a lép, és így. d.

Nek- kutatók azonosítani plazmasejt leukémia, mint egy független nosological formában, hogy a paradicsom szemben a szokásos M b., Kivéve a magas tartalma plazma sejtek a vérben, azzal jellemezve, hogy a súlyos vérzéses diathesis társított thrombocytopenia, gyors aktuális és részletes plazma sejt infiltráció a különböző szervekben.

A vérvizsgálat során a betegség kialakulásakor gyorsított ESR-t észleltek, amely összefüggésben áll a plazmában lévő durva fehérjék (paraproteinek) túlsúlyával, amelyeket elektroforézissel kimutatnak (7. A paraproteinnek az egyik Ig-osztályhoz való hozzáadását egy monospecifikus antiszérummal (8. Ábra) vagy radiális immunodiffúzióval határoztuk meg Mancini szerint (lásd Immunodiffúzió); Ez utóbbi eljárást alkalmazzák az paraproteinek mennyiségi meghatározására is. Ugyanezen módszerek alkalmazásával és az agar egyszerű diffúziójának segítségével, az x és K könnyű láncokkal szemben monospecifikus antiszérumokat használva meghatározzák az Ig lánc könnyű láncát. M. b. a paraproteinhez nem kapcsolódó immunglobulinok (az úgynevezett "nem M-komponensek" vagy fiziol, immunglobulinok) koncentrációjának csökkenése (depresszió) jellemző, amelyhez a humorális immunitás megsértése társul.

A betegség előrehaladtával normokróm normocitikus nem hemolitikus anaemia alakul ki, ritkábban thrombocytopenia; plazmasejtek gyakran megjelennek a vérben, a to-ryh száma elérheti az összes vérsejt 10-50% -át vagy annál többet. Az utóbbi esetben általában M. leukémiaről beszélnek.

At nek-ry beteg M. A vérvizsgálat során a dyshemopoiesis, mint az erythroblasztémia, a vörösvérsejtek makro- és akár megalocitózisának jelzései leukocita-formában leukemoid (mieloid) eltolódást mutatnak ki; néha limfocitózis alakul ki a csontvelő immunproliferatív folyamatának tükrözésével.

A szövődmények tisztában kell lenniük azzal Pathol, törések területeken tumordestrukciót (lásd. A törések), hemi fejlesztés és paraparézise és plegia kompressziós az agy vagy a gerincvelő daganat növekszik a csontok a koponya vagy a csigolyák. Másodlagos radikuláris szindróma keletkezik a meningés plazma sejt infiltrációjával és a gerinc ideg gyökereinek kompressziójával kapcsolatban.

A vesék paraamiloidózisának kialakulása a tubulusok fehérje agglomerátumokkal történő blokkolásával kombinálva rendszerint funkcionális veseelégtelenséghez vezet, az irreverzibilis uremikus intoxikáció kialakulásával. Az amiloid lerakódása a szívizomban csökkenti a kontraktilitását; az esetek ismeretesek, amikor az amiloid lerakódás a myocardiumban M. b. tévesen diagnosztizáltak szívrohamként vagy aneurizmussá. Ugyancsak megfigyelt szövődmények (polineuropathia, ízületi gyulladás, stb.), Amelyek a paraamyloidosis különböző lokalizációjához kapcsolódnak M. b.

Néha M. b., Valamint Waldenström-féle betegség (lásd. Waldenström-féle betegség), fejleszti hiperviszkózussá szindróma-Ing álló vérzéses encephalopathia, tünetek, retinopathia és vérkeringésében komplexek globulin molekulákat. Ugyanakkor a vér koagulációjával kapcsolatos különböző zavarokat észleltek. Az M. b. súlyos esetekben a vér kalciumszintjének emelkedése több mint 6 mEq, ami leggyakrabban az intenzív csontfelszívódás és a vizelettel károsodott kalciumkiválasztás következtében alakul ki. Wedge, a hiperkalcémia képe M. b. hyperreflexia, izommerevség, álmosság, letargia; a betegek pusztulást és pszichózist fejlesztenek, valamint az álmatlanságot és a kóros állapotot, a rozs elfogyhat a vér kalciumszintjének normalizálásával.

Nagyobb veszély M. b. az immunhiányt okozó fertőző komplikációk. Leggyakrabban légúti fertőzések (hörghurut, tüdőgyulladás) alakulnak ki, elhúzódó, visszatérő úton. A növekvő Urol-fertőzések pyelonephritist okoznak; a bőr és a nyálkahártyák különböző pustuláris elváltozásai gerinces meningitisz, flegmun, sepsis stb. kialakulásához vezethetnek. A betegek halálának okai között M. b. tüdőgyulladás, uroszózis, uremia, pulmonalis szívbetegség dominál. Bizonyos esetekben a halált az agy vérzéséből, paraproteinémiás kóma okozza.

A diagnózis

Az M. b. a lehető legrövidebb időn belül be kell építeni, hogy időben kezeljék a kezelést, és megakadályozzák az ilyen ésszerűtlen találkozókat, mint az aktív gyógytorna és a balneo l. eljárást.

A diagnózis ék, kép (csonttömeg, különösen gerincoszlop), vérvizsgálat (gyorsított ESR, hyperproteinemia, hypergammaglobulinemia, M-gradiens jelenléte) és vizelet (Bens-Jones proteinuria) alapján történik. A diagnózis pontosságát a csontvelő-punctátum vizsgálata igazolja, a Krom-val általában plazmasejtek proliferációját észlelik, a to-ryh aránya meghaladja a 10% -ot, néha elérve a 70-100% -ot.

A M. b. valamint a citol mellett, a 60-as évek elejétől kezdődően a sternális punctate analízisét. végezzen egy intravitális gistol, a csontvelő "morzsa" kutatása a csontpunkcióban, vagy gyakrabban végez egy trepanobiopsziát (lásd). Számos onkológus megjegyzi ennek a módszernek az értékét a M. b. Diagnózisára vonatkozóan. kisszámú vagy hiányos plazmasejtek esetében. A paraprotein osztály azonosítása immunoelektroforézissel és sugárirányú immundifúzióval szélesíti a folyamat jellegének megértését, és segít a differenciáldiagnózisban.

radiodiagnosztikában

Rentgenol, csontrendszer megváltozása M. különböznek a nagy változatosságtól. A következő klinikai röntgensugár, az M. b.: 1) formái többfókuszú vagy többszörös csomók, 2) diffúz-porózus, 3) oszteoszklerotikus és 4) magányos (izolált).

A többszörös gyújtóforma az esetek több mint 70% -ában fordul elő, radiológiailag több centiméteres átmérőjű kerek-hibák kialakulásával. A változásokat leggyakrabban lapos csontokban észlelik (9. ábra), ritkábban a hosszú és a rövid tubuláris csontokban. Minden hiba egyértelműen körvonalazott, nincs reaktív változás a környező szövetekben. A csontos csontokban a kortikális anyag belülről elvékonyodik, a csontvelő ürege megnő, a csontok csontjai a legnagyobb csomópontok helyén kissé megduzzadnak és sűrűbbek (10. Bizonyos esetekben a lágyszövetben a daganat elterjedése esetén a corticalis csont (10.6 ábra) teljes megsemmisülhet. Egy jellegzetes kép kiderül, amikor a koponya csontjai sérültek, és többféle csonttelenség van, mintha lyukasztás lenne látható (11. A gerincoszlopban a csontstruktúra diffúz ritkidosodása, a csigolyatestek simítása (brevissondiliya, "halcsigolyák"), gerincoszlop görbülete. A csigolyatestek csonttartalmának diffúz ritkaságának hátterében a gerincesek boltívei és folyamata aláhúzódik, amely általában nincs jelen a gerinc metasztatikus elváltozásai esetén.

A diffúz-porózus forma az esetek 9-15% -ában fordul elő, és a csontrendszer közös csontritkulásának (lásd csontritkulás) jellemzi a csontszövet reszorpciójának korlátozott fókuszát. Gyakran nem különálló forma, hanem a betegség fázisa, az él akkor többszörös fókuszú elváltozássá alakul, ami szükségessé teszi az ismétlődő röntgenvizsgálatok szükségességét. Ebben a formában a rentgenol, a kép hosszú ideig normális marad. Előforduló fokozatosan teljes demineralizálására a csontváz mentes specificitása, és nem térnek el a szisztémás csontritkulás különböző eredetű, azonban, hogy a csontritkulás lehet a kopási finom, bizonyos esetekben, durvaszemcsés és szórványosak, és lokalizált főként a lapos csontok a koponya, a medence, a bordák.

Az oszteoszklerotikus forma ritkán fordul elő (kb. 3% az esetek kivételével), és fokális fészek vagy diffúz jellegű osteosclerosisban nyilvánul meg (lásd Osteoszklerózis), és néha röntgenfelvételt ad, amely a márványcsigolya képét mutatja.

A magányos forma (magányos mielóma) még kevésbé gyakori; például néhány kutató. A. S. Reinberg, ezt a formát M. b. Korai fázisaként tekinti, míg mások független betegségként (a csontvelő elsődleges daganata, amely a tumor növekedésének minden jele). A magzati myelomák leggyakrabban a medence csontjaiban (általában az ileum szárnyában), a gerincben, a koponya boltozat csontjaiban, a bordákban, ritkábban a proximális humerusban vagy a combcsontban fordulnak elő. Röntgennel két fajta ez a forma lehet megkülönböztetni: a klasszikus tisztán destruktív nagy magányos csonthiány, világosan elkülönül a környező szövet (12.), És a kistoznotrabekulyarnuyu myeloma - egy nagy cystoid vagy méhsejt képződését (13. ábra). Általában nincs reaktív szklerózis a tumor helyén. Ritka esetekben szolidáris myeloma megfigyelhető más szervekben és szövetekben. Magányos mielóma, a gyomor röntgen képet ad hasonló infiltratív gyomorrák, vagy Hodgkin-kór.

A differenciáldiagnózist különféle csontbetegségekkel, különösen a gerincvelővel (spondyloarthrosis, tuberculus spondylitis, Bechterew-kór stb.), Valamint rosszindulatú daganatok metasztázisaiban (különböző lokalizációjú rák, szarkóma) kell elvégezni. A fő diagnosztikai érték egyidejűleg a morfol, a csontvelő punctates (trepanat), a proteinogram és az immunokémiai adatok vizsgálata.

A Bens-Jones myeloma, amely néha hosszú ideig kivágott, az egyetlen tünet a tartós proteinuria, a vesebetegségtől a hüvelytől megkülönböztetve a Bens-Jones fehérje vizeletben vagy elektroforézisén végzett termikus teszten alapul.

A M. b.) Differenciáldiagnózisának fő kritériumai és a Waldenstrom makroglobulinémia az paraprotein azonosítása és a plazma sejt proliferáció jelenléte a csontvelőben. A Waldenstrom-kórban az paraprotein az IgM osztályba tartozik, és a csontvelő nyiroksejtekben infiltrálódik. A Rentgenol, egy csontváz csontjainak vizsgálata, rendszerint a Waldenstrem-betegségben, nem mutatja a M. osteolízis gátjai; a Waldenstrom-betegséggel járó betegek külső vizsgálatával gyakran észlelték a szisztémás limfoid hyperplasia (megemelkedett nyirok, csomópontok, máj, lép) észlelését, ritka M. b.

Differenciáldiagnózis M. b. és tüneti paraproteinemia jet plazmacitózis át collagenosis, cron, májbetegség, a tuberkulózis, rosszindulatú betegségek, leukémiák, limfómák és hasonlók. g. különbség alapján ék képadatot morfolin, kutatási (ellentétben M. b. tüneti plazma paraproteinemia a sejtek kis szövetek vagy egyes szövetek formájában szétszóródnak) és a rentgenol jelek. Jelentősége van az M-gradiens dinamikájának, amelynek nagysága a tüneti paraproteinémiával korrelál az alapbetegség aktivitási fokával. Fiziológiai Az Ig-koncentrációkat a vizsgálatban való eljárás radiális immundiffúziós általában normális vagy enyhén emelkedett a tüneti paraproteinemia és nyilvánvalóan csökkennének M. b.


Különböző röntgenolaj, M. manifesztációk differenciáldiagnózist igényel más betegségekkel szemben. A legnagyobb nehézségeket a myeloma többszörös fókuszos formáinak differenciáldiagnózisa okozza, amelyek rákmetasztázisokat mutatnak a csontban. A differenciálódás a klinikai laboratórium és a rentgenol komplex, adatok alapján történik. A myeloma csomópontok leggyakrabban a bordákban és a szegycsontban helyezkednek el, és a rákos áttétektől eltérően nem okoznak periosteális reakciót és oszteoszklerózist.

A differenciáldiagnosztika osteomalacia (lásd), hyperparathyreosis (lásd) és a Recklinghausen általánosított rostos osteodystrophia bizonyos jelentőséggel bír (lásd: Parathyroid osteodystrophy). Ha az osteomalacia osteoporosis diffúzabb, a myelomára jellemzõ kerekített hibák hiányoznak a csontokban. A hyperparathyroidizmust és a Recklinghausen-féle betegséget nagyobb méretű egyedi hibák különböztetik meg, főként a tubuláris csontok károsodását.

A vérrendszer betegségeiből M. b. meg kell különböztetni a leukémia e formáitól (lásd), a rozs tovább léphet a csontváz határozott romboló hatásaival. Ilyen esetekben először a csontvelőből és a szérumfehérjékből származó adatokat kell figyelembe venni.

Bizonyos nehézségek merülhetnek fel a differenciáldiagnózissal a csontok több eozinofil granulomájával (lásd). A kiterjedt pusztító folyamat és a páciens általános jó állapota közötti különbség, a hemogram és a paraproteinémia változásainak hiánya több eozinofil granulomát mutat. A végső diagnózis a sérülések szúrásán vagy biopszián alapul.

Gyakorlati jelentőségű a M. b. Osteoporotikus változások differenciáldiagnózisa. a közös etiológiájú osteoporosisban, különösen a kétkomponensben. Amikor M. b. az oszteoporózis széles körben elterjedt a csontvázon, ellentétben az asztalra, amely a Ch. arr. gerinc és bordák.

M. b. meg kell különböztetni az úgynevezett. az esszenciális jóindulatú gammapathia, a ROE csökkent gyorsulásával, mérsékelt hyperproteinémiával és a gamma- vagy béta-globulinok zónájában az M-gradienssel fény derül, de nincs morfol és rentgenol, M. jel. és nincs ok a betegség diagnózisára, a tünetekkel járó paraproteinémiát okozhatja. Az esszenciális jóindulatú gammopátia kritériuma az paraprotein és a fiziológiai Ig koncentráció stabilitása.

kezelés

A kezelés első szakaszát rendszerint a kórházban végzik; A további kezelés járóbeteg-alapon, orvosi felügyelet mellett, rendszeres (legalább heti egy alkalommal) vérvizsgálattal végezhető el.

A használt eszközök a proliferációs patol szuppressziójára irányulnak, a paraprotein termelő plazmasejtek klónja. Főleg a citosztatikus készítmények alkilezésére használatosak: szarkolizin és ciklofoszfin. Ezekkel a gyógyszerekkel együtt citosztatikus fázis-specifikus kemoterápiás gyógyszereket is alkalmaznak, mint például a natulan, a vinkrisztin. A kortikoszteroid hormonok (30-40 mg prednizon napi dózisa) növelik a M. b. A kemoterápiás gyógyszerek sokk dózisának beadásával járó kezelési formákban a prednizon dózisa napi 100-150 mg-ra emelkedik. A felhasznált kemoterápia és az adagolás közti intervallumok szigorúan egyediek. Az adag megválasztása a páciens kezdeti állapotától függ, a gyógyszerrel szembeni érzékenységtől függően. Tehát a sarcolizin előnyös a biztonságos vérképződés esetén (a leukocita szám nem kevesebb, mint 4000 μl és a vérlemezkék - 100 000 1 μl), valamint normál vesefunkció esetén. A ciklofoszfamid kinevezése leukopénia, trombocitopénia és mérsékelt azotemia esetén megengedett. Súlyos immunhiány esetén nagy mennyiségű citotoxikus gyógyszert kell kerülni. A kábítószer helyettesítésére, valamint kombinált kezelési módok alkalmazására ezekkel a gyógyszerekkel szemben ajánlott az egyiknek való rezisztencia kifejlesztése.

A szarolizint általában 5-10 mg-os dózisban szájon át vagy intravénásan, naponta vagy minden más napon adják be (egyesek javasolták a sarcolysin 10-20 mg-ot hetente); 200-300 mg / kezelés (intravénásan adagolva, a dózis sebessége ritkán meghaladja a 150-200 mg-ot). A kezelést 5-6 vagy több alkalommal, 1,5-2 hónapos szünettel ismételjük meg.

A ciklofoszfamidot intravénásan adjuk be 200-600 mg-os egyszeri adagban 1-2 napos intervallummal; Az adagonkénti adag 8-10 g, a tanfolyamok közötti intervallum - 1-1 V2 hónap. Nagy dózisú ciklofoszfamid 1000 mg-ig lehet beadni 1 alkalommal hetente. Jelentős radicularis szindrómával a gerincvelő membránjainak specifikus infiltrációja következtében ciklofoszfamidot vezetnek be a gerincvelőbe. Amikor a kemoterápiában ezeket a gyógyszereket különböző kombinációkban alkalmazták.

Általánosan elfogadott sugárterápia taktikája M. b. Az általánosított formákban távoli gamma terápiát írnak elő a súlyos fájdalom (különösen a radikuláris) szindróma és a patol fenyegetése, a csonttörés vagy a gerincvelő vagy az agy összenyomódása miatt a támasztó csontok jelentős pusztulásának fokozására. Ugyanakkor a 4 500-5000 közötti teljes dózisú sugárterápiát a kemoterápiával egyidejűleg vagy azt megelőzően írják fel. A sugárterápia független jelentőséggel bír a magzati myelomában; ezekben az esetekben a daganat eltávolítása után kerül hozzárendelésre.

Klinikailag kimondott hyperviscose szindróma esetén 7-10 plazmapherézis-szekvenciát mutatunk be (lásd) 500-700 ml plazmánkénti szétválasztással; ha szükséges (anémia), a donor vér transzfúzióját egyidejűleg végzik el. Amikor M. b. leukopénia és trombocitopénia esetén ajánlatos komponens transzfúziós terápiát alkalmazni; a fejlődő veseelégtelenségben - bármely eredetileg veseelégtelenségben használt, hemodialízisig (pl.) a to-rogo használata korlátozott, mivel az urémiás intoxikáció kialakulása M. általában egybeesik a betegség terminális stádiumával.

A fertőző komplikációk megkövetelik a maximálisan tolerálható dózisok antibiotikumok alkalmazását, előnyösen széles hatókörű hatását 2-3 különböző gyógyszer kombinációban.

Hiperkalcémia esetén az aktív citosztatikus terápiát kombinálják a kortikoszteroid hormonok (napi 100 mg-os prednizonnal történő napi intravénás adagolás), a hidratáció és a plazmacsere fokozott dózisával. A tüneti gyógyszerek gyakran tartalmaznak fájdalomcsillapító szereket, vitaminokat (D) és anabolikus hormonokat.

A sebészeti beavatkozás a magzati myelomára vonatkozik, és a kemoterápia és a radioterápia általánosan alkalmazott formái kiegészítõ eszközként alkalmazható, ha az egyik tumoros foci veszélyezteti a szorosan kapcsolódó vagy közvetlenül érintett szervek vagy testrészek fontos funkcióit (laminectomia és a tumor eltávolítása gerincvelő dekompresszió, ortopédiai és rekonstrukciós műveletek nagy csőszerű csontok megsemmisítésére stb.). A gerinc jelentős mértékű destruktív változásai esetén számos korrekciós intézkedés magában foglalja a könnyű nyújtást ferde síkban, könnyű fűzőt, és ajánlott aludni egy pajzson.

kilátás

Megfelelő kezelés esetén a betegek 70% -ában megfigyelhető a beteg aktivitásának helyreállítása és a tumorsejtek tömegének csökkenése objektív jelei (a paraprotein koncentrációjának csökkenése, tumorméret). A várható élettartam függ a szövődmények jellegétől, valamint a betegség folyamatának egyéni jellegzetességeiről, valószínűleg a plazma sejtek proliferatív aktivitásával, és a kezelés kedvező reakciója 2-4 év, egyes esetekben több mint 10 év.

A fogyatékosság gyakran korlátozott, és a csontok károsodásának mértékétől, a károsodott vérképződéstől és a veseműködéstől függően kell meghatározni.


Bibliográfia: Alekseev, GA és Andreeva, H. E. Myeloma betegség, M., 1966, bibliogr.; Andreeva, H. E. és Antipova L. G. Myeloma (generalizált plazmacitoma), Probl, hematol és vérátömlesztés kezelése, 20. kötet, 3. szám, * p. 51, 1975; Q. Én E. O. Netskaya vagyok, Pneumo-alveoláris paraproteinosis myeloma betegekben, ibid., No. 10, p. 32; Voronin V.M. és Rybakova M.E. A csontvelő multiplex myeloma a száj és a trefine biopszia szúrás biopszia szövettani vizsgálatával, ibid., 14. kötet, 7. szám, p. 24, 1969, bibliogr.; M o-keevR. A. és mtsai: Primer malignus és szekunder paraproteinemia összehasonlító vizsgálata, ibid., Vol. 19, No. 8, p. 3, 1974; Novikova E. 3. Változások a vázban a vérrendszer betegségeiben, p. 54, M., 1967; Rheinberg S. A. A csontok és ízületek betegségeinek radiodiagnosis, könyv. 2, s. 444, M., 1964; A t r-tól k-ig terjed az AI-ban És néhány kérdés a myeloma betegség patológiájáról, Klin, orvosi, 37. szám, 2. szám, oldal. 17, 1959, bibliogr.; Alexanian R. a. kb. Kombinált kemoterápia multiple myeloma, Cancer (Philad.), V. 30, p. 382, 1972; Canale D.D. a. Collins R.D. A csontvelő részecske szakaszainak felhasználása Amer. J. Clin. Path., V. 61, p. 382, 1974; Hen a P. a. o. Inclusions "kristályos vonalak" intraplasm ocy-taires au cours deux cas de gammapa-thies monoclonales, Arch. Anat. Cytoi. út., v. 24, 36. o. 379, 1976; K r u 1 1 P. u. a. Klinische und rontgenologische Besonderhei-ten des solitaren Plasmozytoms, Fortschr. Rontgenstr., Bd 117, S. 324, 1972; K y-1 e R. A. Multiple myeloma, Mayo Clin. Proc y. 50, p. 29, 1975, bibliogr.; O b e r-kircher P. E., M i 1 1 e W. T. a. A r-ger P. H. Plasma-sejtes myeloma plazmakonzuláris megjelenése, Radiology v. 104, p. 515, 1972, bibliogr.; Snapper I. a. Kahn A. Myelomatosis, fundamentumok és klinikai jellemzők, Baltimore, 1971; Waldenstrom J. Diagnózis és multiplex myeloma kezelése, N. Y., 1970.


P. A. Mokeeva; A. A. Lemberg E. E. Novikova, MP P. Khokhlova (US Pat.).