loader
Ajánlott

Legfontosabb

Szarkóma

Hodgkin-lymphoma, mi ez a betegség? Tünetek és kezelés felnőttekben

A Hodgkin-limfóma (Hodgkin-kór) a limfoid szövetek rosszindulatú betegsége, a granulomák kialakulása mikroszkopikus szinten, specifikus óriás Reed-Berezovski-Sternberg sejtek, valamint mikrokörnyezetük révén.

A limfogranulomatosis szokatlan limfóma, mivel a rosszindulatú sejtek kevesebb mint 1% -ot alkotnak, és a tumor főként gyulladásos sejtekből és kötőszöveti szálakból áll. Ez a kép a Reed-Berezovsky sejtek által szintetizált citokinek (biológiailag aktív anyagok) hatásainak köszönhető.

Mi ez a betegség?

A Hodgkin-limfóma olyan típusú daganat, amely általában a test nyirok-rendszerét érinti, amely a kis hajók által összekapcsolt nyirokcsomókból áll. Az érintett limfociták állandó osztódásának eredményeképpen új sejtjeiket átviszik a szomatikus szervekbe és a nyirokcsomókba, ezáltal megzavarják a megfelelő működésüket. A betegséget először 1832-ben írták le Thomas Hodgkin. 2001-ig Hodgkin-betegségnek vagy Hodgkin-kórnak hívták. Ez a kóros folyamat minden korú embert érinti. Ráadásul a statisztikák azt mutatják, hogy a nők sokkal kevésbé szenvednek a betegségben, mint a férfiak.

A leggyakoribb kérdés "a lymphoma rák, vagy sem?" Röviden és egyértelműen válaszolható: "Igen". A "rák" kifejezés egy orosz nyelvű nyomkövető papír (azaz szó szerinti fordítása) a latin szórákról (rák). A tudomány eredeti nyelvén a latin az ősidők óta az összes belső daganat neve, aszimmetrikus, szabálytalan szög alakú, amikor megvizsgálta és elviselhetetlen rágási fájdalmak kíséretében.

Ezért a "rák" (vagy a szó szerinti orosz fordítás - "rák") kifejezést minden rosszindulatú daganathoz rendelték. És tágabb értelemben, gyakran átkerül minden tumorfolyamathoz, bár a "vérrák" vagy a "nyirokcsomó" kombinációi a beszélgető beszédben felborítják a szakember hallását, mert a rák az epitheliális sejtek rosszindulatú daganata. Ennek alapján helyesebb lenne a limfómák rosszindulatú daganatokat hívni, ahelyett, hogy a "rák" kifejezést.

okok

Eddig a szakértők nem tudták véglegesen meghatározni a Hodgkin-betegség sajátos okait. Egyes tudósok hajlamosak a betegség virális etiológiájára. Úgy vélik, hogy a Hodgkin-limfóma kiváltó oka az Epstein-Barr vírus, amely gátló sejtváltozások és mutációk kialakulását idézi elő.

Ezenkívül a szakértők számos olyan tényezőt azonosítottak, amelyek a patológiát idézték elő:

  • Sugárterhelés;
  • Káros környezeti feltételek mellett élni;
  • Rákkeltő vagy vegyi anyagokkal, például növényvédő szerekkel, benzolokkal, herbicidekkel, szerves oldószerekkel stb.
  • A nyirokrendszeri kórtörténetben előforduló ősök jelenléte a családban (ellentmondásos tényező)

A limfómák előfordulását gyakran befolyásolják a kemoterápiás kezelésben vagy a hormonalapú készítményekben felhasznált rákellenes szerek. Ezen kívül autoimmun természetű betegségek, mint a lupus, a reumatoid arthritis stb., Befolyásolhatják a patológiát.

A közhiedelemmel ellentétben a genetikai faktor nem különösebben fontos a limfómák kialakulásában. Bár ha a sérülést megtalálja az azonos ikrek egyikében, akkor a másik kettőben lesz.

besorolás

WHO kiemeli a Hodgkin-lymphoma számos típusát:

  • Vegyes cella típusa. A granulomák 20% -ában fordul elő. Elég agresszív forma, de a prognózis még mindig kedvező;
  • Nodularis sclerosis. A leggyakrabban diagnosztizált forma a betegek 80% -a, akik gyakran gyógyulnak;
  • A Hodgkin limfóma nagy számú limfocitával szintén a betegség ritka formája;
  • Nodularis lymphoma. Egy másik ritka betegség a leggyakoribb a serdülőknél. A tünetek nem jelentkeznek, nagyon lassúak;
  • A nyirokszövet disztrofije. Nagyon ritka forma, az esetek mintegy 3% -a. Nehéz felismerni, de a prognózis kedvezőtlen.

A Hodgkin-lymphoma tünetei

A Hodgkin limfóma fő tünete a nyirokcsomók növekedése. A nyirokcsomók növekedése fokozatosan és fájdalommentesen történik. Ha a bõvítés a szemnek észrevehetõvé válik, a beteg hirtelen sûrû, kerek, fájdalommentes léziókat talál, leggyakrabban a nyakon vagy a kulcscsont fölött. Más területeken található nyirokcsomók is növekedhetnek - hónalj, lágyék.

A hasi és mellkasi üregekben található nyirokcsomók károsodását nem a szem határozza meg, hanem a belső szervek összepréselésével járó tüneteket - köhögést, légzési nehézséget, fájdalmat okoz. A betegség az összes limfóma közös tünetei - gyengeség, éjszakai izzadás és alkalmi láz jelentkezik.

szakasz

A Hodgkin limfóma szakaszai a tumoros lézió súlyossága és mértéke szerint osztályozottak.

  • Az 1. stádiumban szinte minden esetben a klinikai tünetek hiányoznak. A betegséget rendszerint véletlenszerűen észlelik, más okból történő vizsgálat során. A nyirokcsomók egy csoportjában vagy egy közeli szervben tumor növekedést figyeltek meg.
  • A Hodgkin-limfóma 2. stádiumában a tumoros folyamat a hasi szeptum fölötti nyirokcsomók több csoportjába terjed, és a legközelebbi struktúrákban granulomatózus elváltozások találhatók.
  • A 3. lépést abdominális septum (diaphragma) mindkét oldalán nagymértékben megnövelt nyirokcsomók jellemzik, különféle szövetekben és belső szervekben többszörös granulomatikus zárványok jelenlétében. Szinte minden beteg esetében diagnosztizálják a tumorokat a lép szövetében, a máj struktúrájában és a hematopoietikus szervekben.
  • A limfóma 4. stádiumában a tumoros folyamatok kialakulását számos struktúrában észlelték, megváltoztatták és megzavarták funkcionális aktivitását. A betegek több mint felében párhuzamosan megfigyelhető a nyirokcsomók növekedése.

A Hodgkin-limfóma klinikai tüneteinek természete igen változatos, de hosszú ideig a patológia nem nyilvánul meg, ami a késői diagnózis gyakori oka.

diagnosztika

A Hodgkin-lymphoma diagnózisa a következő:

  • meghatározza a nyirokcsomók növekedési ütemét;
  • alkoholos "fájdalom zónák létrehozása a vereség helyén;
  • a mérgezési tünetek történetét vizsgálják;
  • Az ENT orvos vizsgálja a nazofarynxet, a palatine mandulákat;
  • a megjelenő legkorábbi nyirokcsomóból egy excisziós biopsziát végzünk. A mechanikai sérülés hiányában teljesen eltávolítódik;
  • óvatosan palpát: az UL összes perifériás csoportja (submandibularis és cervico-supraclavicularis, subclavianus és axillaris, iliacos és inguinalis, poplitealis és femoralis, könyök és occipitalus), máj és lép.

A szövettani vizsgálat megerősíti a diagnózist, mivel csak akkor, ha a Berezovszkij-Reed-Sternberg és a kísérő sejtek diagnosztikai sejtjeinek konkrét leírása van, a diagnózis végleges. A klinikai kép, a röntgenfelvétel, feltételezhető szövettani vagy citológiai következtetés a sejtek leírása nélkül, a diagnózis ellentmondásosnak tekintendő.

A szövettani vizsgálathoz nem szükséges a lágyító LU, ha a folyamat részt vesz a többi csoportban. A kezdeti diagnózist nem csak egy szúrás biopszia határozza meg.

Ezért folytatódik a diagnosztikai intézkedések listája:

  • a jelzések szerint - osteoscintigraphy;
  • CT, a nyak, a mellkas, a has és a medence;
  • A csontok röntgensugárzása (a fájdalmas betegek panaszaival és a szcintigramokkal azonosított változásokkal);
  • biokémiai vérvizsgálatok kreatinin, bilirubin, karbamid, teljes fehérje, AST, ALT, LDH, alkalikus foszfatáz;
  • vércsoport és Rh faktor, általános vérvizsgálat, beleértve a vörösvérsejtek, vérlemezkék, hemoglobin, leukocita formula, ESR;
  • a pajzsmirigyhormonok számának tanulmányozása, ha a méh nyirokcsomók érintettek és a nyak besugárzott;
  • gallium-szcintigráfia;
  • a csontvelő biopszia, miközben az ileus csont szárnyát kezeli, mint citológiai vizsgálatot nem erősíti meg a diagnózis;
  • Perifériás LU ultrahang: nyaki, supraclavicularis és subclavia, axilláris, inguinális és femoralis, peritoneum és medence. Ugyanakkor megvizsgálják a májat, a lépet, a parátakort és a csípőcsontot.

Ha a Hodgkin limfóma véglegesen meghatározásra kerül, akkor a diagnózist a stádium, a B-tünetek (ha vannak), a nagy károsodás zónái, az extranodális zónák és a lép kapcsolatba hozásával alakítják ki. A betegség prognózisát meghatározó legfontosabb kockázati tényezők a következők:

  • A - mediastinum mediastinum-thoracic index (MTI) masszív léziója ≥ 0,33. Az MTI meghatározása a mediastinum és a mellkas maximális szélességének arányában történik (a mellkas területének 5-6 csigolyája);
  • B - extranodális kár;
  • C - ESR ≥ 50 mm / óra az A fázisban; ESR ≥ 30 mm / óra a B fokozatban;
  • D - három nyirok zónának károsodása és így tovább.

Hodgkin-lymphoma kezelés

A kezelés a fejlődés és a lymphoma típusától függ. A kezelési taktikát szintén befolyásolja a beteg általános jóléte és a kapcsolódó betegségek.

A terápiás intézkedések célja teljes remisszió (a tünetek eltűnése és a betegség jelei). Ha a teljes remisszió nem érhető el, akkor az orvosok részleges remisszióról beszélnek. Ebben az esetben a tumor összezsugorodik, és megszünteti a szervezet új szöveteinek megfertőzését.

A Hodgkin limfóma kezelése magában foglalja:

  • orvosi módszerek (immunterápia és kemoterápia),
  • radioterápia (sugárzás).

Néha használnak és sebészeti beavatkozásokat. A kemoterápiát és a radioterápiát a Hodgkin-betegség korai szakaszában alkalmazzák. A későbbi szakaszokban kemoterápiát, radioterápiát és immunterápiát alkalmaznak.

  • A Hodgkin-limfóma kemoterápiája magában foglalja a rosszindulatú sejteket elpusztító különleges gyógyszereket. Ma az orvosok tablettákat és intravénás injekciókat írnak elő. A gyógyulás esélyeinek növeléséhez több különböző gyógyszert kell alkalmazni. A gyógyszerek kombinációját szakember végezheti, a beteg egyéni jellemzői alapján.
  • A sugárterápia elpusztíthatja a rosszindulatú sejteket a nyirokcsomókban vagy a belső szervekben. A besugárzás feltárja a test minden területét, ahol a rákos sejtek elterjedtek.
  • Az immunterápia célja az emberi immunrendszer támogatása. Otthon használhatja a hagyományos rákkezelési módszereket.

kilátás

A lymphogranulomatosis, amely a leggyakoribb lymphomák, a prognózis szempontjából a legkedvezőbb. A Hodgkin limfóma első vagy második szakaszában történő kimutatásával a betegek 70% -ánál jelentkezik a kezelés utáni klinikai helyreállítás.

A betegség kialakulása csökkenti a kedvező kimenetelt. A 4. fázis kedvezőtlen a prognózisban. Azonban, mint mindig, amikor előrejelzést kapnak az orvostudományban, nem szabad elfelejtenünk, hogy ez egy egyedülálló szervezet az egyediségében. A statisztikák egyszerű átadása nem igazán meghatározhatja a betegség kimenetelét.

Az ilyen nem mérhető tényezők, mint a hit, a remény, a kitartás - befolyásolják a test ellenállását és kedvező eredményeket adnak, növelve a kezelés hatékonyságát.

megelőzés

Nincs egyértelmű iránymutatás a betegség megelőzésére. Javasoljuk, hogy megvédje magát a vírusoktól és HIV-fertőzésektől, a rákkeltő anyagok hatásaitól, valamint idővel a különféle herpeszek detektálására és kezelésére.

A Hodgkin-kór a nyirokrendszeri rák. Szerencsére nagyon nagy a gyógymód - több mint 90 százalék a második szakaszban. Erre csak szükség van az éberségre és az éves orvosi vizsgálatra.

megakaryoblastoma

A limfogranulomatosis a limfoid szövetek rosszindulatú hiperpláziája, amelynek jellegzetes vonása Berezovsky-Sternberg sejtek granuloma képződése. Ha növelni Hodgkin specifikusan különböző csoportok nyirokcsomók (mandibuláris gyakran, supraclavicularis, mediasztinális), megnagyobbodott lép, hőemelkedés, gyengeség, fogyás. A diagnózis ellenőrzéséhez nyirokcsomó biopszia, diagnosztikai műveletek (thoracoscopy, laparoscopy), mellkas röntgen, ultrahang, CT, csontvelő biopszia végzik. Terápiás célokból a limfogranulomatosis kemoterápiával, az érintett nyirokcsomók besugárzásával, splenectomiával történik.

megakaryoblastoma

A limfogranulomatosis (LGM) egy limfoproliferatív betegség, amely az érintett szervekben (nyirokcsomók, lép, stb.) Specifikus polimorf sejt granulomák képződésével fordul elő. A szerző nevében, aki először leírták a betegség jeleit, és felajánlotta, hogy elkülöníti önálló formáját, a Hodgkin-betegséget Hodgkin-betegségnek vagy Hodgkin-limfóma-nak is nevezik. A Hodgkin-betegség átlagos incidenciája 100 betegre vonatkoztatva 2,2 eset. 20-30 év közötti fiatalok élnek az esetek között; Az incidencia második csúcsa 60 év felett van. A férfiaknál a Hodgkin-betegség 1,5-2-szer gyakrabban fordul elő, mint a nőknél. A hemoblastosis szerkezetében a limfogranulomatosis a leukémia előfordulási gyakorisága háromszorosa.

Hodgkin-kór okai

A Hodgkin-kór etiológiáját még nem tisztázták. Ma a legfontosabbak közül a Hodgkin-kór eredetének vírusos, örökletes és immunológiai elméleteit tekintjük, de egyikük sem kimerítő és általánosan elfogadott. A Hodgkin-féle betegség lehetséges víruseredetét igazolja, hogy gyakori összefüggést mutat az átvitt fertőző mononukleózissal és az Epstein-Barr vírus elleni antitestekkel. A vizsgált Berezovsky-Sternberg sejtek legalább 20% -a tartalmazza az Epstein-Barr vírus genetikai anyagát, amely immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkezik. Továbbá a retrovírusok etiológiás hatása, beleértve a HIV-t is, nem kizárt.

Az örökletes tényezők szerepe a Hodgkin-kórtövi familiáris formájának előfordulása és ezen patológia egyes genetikai markereinek azonosítása. Az immunológiai elmélet szerint lehetőség nyílik az anyai lymphocyták transzplacens átvitelére a magzatban, az immunopatológiai reakció későbbi kifejlődésével. Nem kizárt a mutagén tényezők - toxikus anyagok, ionizáló sugárzás, gyógyszerek és mások által kiváltott limfogranulomatosis etiológiai jelentősége.

Feltételezzük, hogy a Hodgkin-kór kialakulása a T-sejt-immundeficiencia szempontjából lehetséges, amint azt a sejtes immunitás minden részének csökkentése, a T-helper sejtek és a T-szuppresszorok arányának megsértése bizonyítja. A főbb morfológiai jellemzője malignus proliferáció Chlamydia (szemben a non-Hodgkin-limfóma és limfoid leukémia) van jelen a nyirokszövetekben óriás többmagvú sejtek, az úgynevezett sejt-Berezovsky Reed-Sternberg és azok előzetes szakaszban - Hodgkin mononukleáris sejtek. Ezenkívül a daganat szubsztrát poliklonális T-limfocitákat, szöveti histiocitákat, plazmasejteket és eozinofileket tartalmaz. A limfogranulomatosisban a tumor egyedülállóan fejlődik - egyetlen fókusz, általában a nyaki, supraclavicularis, mediastinalis nyirokcsomókban. A későbbi áttétek lehetősége azonban a tüdőben, a gyomor-bélrendszerben, a vesékben és a csontvelőben jellemző változások előfordulását okozza.

A Hodgkin-kór osztályozása

A hematológiai megkülönböztetni izolált (helyi) formájában Hodgkin betegség, amely hatással az egyik csoport a nyirokcsomók, és a generalizált - malignus proliferáció a lépben, májban, a gyomor, a tüdő és a bőr. A Hodgkin-kór perifériás, mediastinalis, tüdő-, hasi, emésztőrendszeri, bőr-, csont- és idegrendszerei lokalizálódnak.

Attól függően, hogy a sebesség a kóros folyamatot Hodgkin lehet akut számára (több hónapig a kezdeti, hogy végső stádiumban) és krónikus (elhúzódó, évelő váltakozó ciklusokat a rohamok és remissziók).

A tumor morfológiai vizsgálatán és a különböző sejtelemek mennyiségi arányán alapulóan a nyirokhomoglobulosisok 4 szövettani formáját különbözteti meg:

  • lymphohistiocytic vagy limfoid dominancia
  • csomós szklerotikus vagy csomós szklerózis
  • kevert sejt
  • lymphoid kimerültség

A Hodgkin-kór klinikai osztályozásának alapja a tumoros folyamat prevalenciájának kritériuma; szerint a Hodgkin-kór kialakulása 4 szakaszon megy keresztül:

I. szakasz (helyi) - egyike a nyirokcsomóknak (I) vagy egy extra nyirokszövetnek (IE).

II. Szakasz (regionális) - a membrán (II) egyik oldalán elhelyezkedő két vagy több nyirokcsomó csoportot vagy egy további nyirokszervet és regionális nyirokcsomóit (IIE) érint.

III. Szakasz (általánosított) - az érintett nyirokcsomók a membrán (III) mindkét oldalán találhatók. Ezenkívül egy extra nyirokcsomó szerv (IIIE), lép (IIIS) vagy együtt (IIIE + IIIS) is érintett lehet.

IV. Stádium (terjesztve) - a sérülés egy vagy több extralimfás szervet (tüdő, pleura, csontvelő, máj, vesék, gasztrointesztinális traktus stb.) Érint, nyirokcsomókkal vagy anélkül.

Annak jelzésére, hogy a Hodgkin-betegség gyakori tünetei vannak az elmúlt 6 hónapban (láz, éjszakai izzadás, fogyás), az A vagy B betűket a betegség színét jelző számhoz adják.

A Hodgkin-betegség tünetei

A Hodgkin-féle betegségre jellemző tünetek közé tartoznak a mérgezés, a duzzadt nyirokcsomók és az extranodális gócok előfordulása. Gyakran előfordul, hogy a betegség nem specifikus tünetekkel kezdődik - időszakos láz, hőmérsékleti csúcsok 39 ° C-ig, éjszakai izzadás, gyengeség, fogyás, pruritus.

Gyakran előfordul, hogy a Hodgkin-betegség első "hírnöke" a megnyilvánuló nyirokcsomók számának növekedése, amelyet a betegek önmagukban találnak. Leggyakrabban a nyaki, szupraclavicularis nyirokcsomók; kevésbé gyakori - axilláris, combcsont, lágyék. A perifériás nyirokcsomók sűrűek, fájdalmatlanok, mozgékonyak, egymáshoz nem forrasztva, a bőr és a környező szövetek; általában egy lánc formájában nyúlnak ki.

A betegek 15-20% -ában a limfogranulomatosis debütál a mediastinalis nyirokcsomókban. Ha a mediastinalis nyirokcsomók érintettek, a Hodgkin-betegség első klinikai tünetei lehet dysphagia, száraz köhögés, légszomj és ERW szindróma. Ha a tumoros folyamat hatással van a retroperitoneális és mesenterialis nyirokcsomókra, hasi fájdalomra, az alsó végtagok duzzanatára kerül sor.

A limfogranulomatosis extranodális lokalizációi között leggyakrabban (az esetek 25% -ában) tüdőkárosodás lép fel. A tüdő nyirok-nyomatékai a tüdőgyulladás típusától függően alakulnak ki (néha a tüdő szöveteiben kialakuló üregek kialakulásával), és a mellhártya bevonásával jár együtt az exudatív pleurisy kialakulásával.

A Hodgkin-betegség csontformáján gyakoribb a gerinc, a bordák, a szegycsont, a medencecsontok; sokkal ritkábban - a koponya és a csontos csontok csontjai. Ezekben az esetekben észlelhetők a vertebralgia és az oxalgia, a gerinces testek megsemmisülése előfordulhat; a radiológiai változások általában néhány hónap után alakulnak ki. A csontvelő tumoros infiltrációja a vérszegénység, a leuko- és a thrombocytopenia kialakulásához vezet.

A gyomor nyirok-nyomatéka a bél izomrétegének, a nyálkahártya fekélyének, a bélvérzésnek az inváziója. Lehetséges szövődmények a bélfal perforációjával és peritonitisszel. A Hodgkin-kór májkárosodásának jelei a hepatomegalia, a fokozott alkalikus foszfatázaktivitás. A gerincvelő több napig vagy hetekig történő károsodása esetén előfordulhat keresztirányú bénulás. A Hodgkin-betegség terminális stádiumában a generalizált elváltozás hatással lehet a bőrre, a szemre, a mandulákra, a pajzsmirigyre, az emlőmirigyekre, a szívre, a herékre, a petefészkekre, az uterusra és más szervekre.

A Hodgkin-kór diagnózisa

A perifériás nyirokcsomók, a máj és a lép, valamint a klinikai tünetek (lázas láz, izzadás, testtömegvesztés) növekedése mindig onkológiai problémákat okoz. A Hodgkin-kór esetében az instrumentális képalkotó technikák támogató szerepet töltenek be.

A morfológiai diagnózis után megbízható ellenőrzést, helyes beavatkozást és a Hodgkin-betegség kezelésének megfelelő módját lehet választani. A diagnosztikai anyag összegyűjtése érdekében a perifériás nyirokcsomók biopszia, diagnosztikai thoracoscopia, laparoszkópia, lapareotomia splenectomiával mutatható ki. A Hodgkin-kór megerősítésére vonatkozó kritérium a vizsgálati mintában található óriás Berezovsky-Sternberg sejtek kimutatása. A Hodgkin sejtek azonosítása csak a megfelelő diagnózist sugallja, de nem szolgálhat alapul a különleges kezelés kijelöléséhez.

A Hodgkin-kór laboratóriumi diagnózisának rendszerében feltétlenül meg kell vizsgálni a teljes vérképet, a májfunkciót értékelő vér-biokémiai paramétereket (lúgos foszfát, transzamináz). Ha csontvelő gyanúja merül fel, akkor a szúrásos pattanást vagy trepanobiopsziát végezzük. A különböző klinikai formái, valamint meghatározzuk a szükséges szakaszában Hodgkin röntgenvizsgálata a mellkas és a has, CT, ultrahang hasi és retroperitonealis zsír, CT mediastinum, limfoszcintigráfiát, csontváz szcintigráfia, stb

A differenciál diagnosztikai terv előírja differenciálódás Hodgkin nyirokcsomó és különböző eredetű (tuberkulózis, toxoplazmózis, actinomycosis, brucellózis, fertőző mononucleosis, torokfájás, influenza, rubeola, szepszis, AIDS). Ezenkívül a sarcoidosis, a nem-Hodgkin-lymphomák, a rákos áttétek kizártak.

Hodgkin-betegség kezelése

A Hodgkin-kór kezelésének modern megközelítései a betegség teljes körű gyógyításának lehetőségén alapulnak. Ebben az esetben a kezelést fokozatosan kell végrehajtani, összetettnek és figyelembe véve a betegség állapotát. A Hodgkin-kórban a sugárterápiás rendszereket, a ciklikus polikémoterápiát, a sugárkezelés és a kemoterápia kombinációját alkalmazzák.

Az I-IIA stádiumban (egyetlen nyirokcsomók vagy egyetlen szerv léziók) önálló módszerként sugárkezelést alkalmaznak. Ezekben az esetekben a besugárzást megelőzheti a nyirokcsomók eltávolítása és a splenectomia. A Hodgkin hajtjuk részleges, vagy teljes besugárzással nyirokcsomó (nyaki, hónalji, kulcscsont alatti és szupra-, intrathoracalis, mesenterialis, retroperitoneális, lágyéki) izgalmas az érintett csoportok, valamint a módosítatlan nyirokcsomók (az utóbbit - megelőző intézkedésként).

Stádiumú a Ilb és Illa van hozzárendelve egyesítjük kemoradioterápiát, első bevezető kemoterápia sugárzással csak megnagyobbodott nyirokcsomók (a minimális program), majd - az expozíció a többi a nyirokcsomók (a maximális program) és a támogató kemoterápia az elkövetkező 2-3 évben.

A Hodgkin-betegség disszeminált IIIB és IV stádiumában ciklikus polikemoterápiát alkalmaznak remisszió indukálására, és az remisszió fenntartásának szakaszában a gyógyszerterápia ciklusait vagy a radikális besugárzást alkalmazzák. A limfogranulomatosisra adott polikemoterápiát az onkológiában (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR stb.) Kifejlesztett módszerek szerint végezzük.

A terápia eredményei lehetnek:

  • teljes remisszió (eltűnése és a Hodgkin-betegség szubjektív és objektív jelei 1 hónapig)
  • részleges remisszió (szubjektív tünetek csökkentése és a nyirokcsomók vagy extranodális gócok méretének csökkenése több mint 50% -kal 1 hónapon belül)
  • klinikai javulás (szubjektív tünetek csökkentése és a nyirokcsomók vagy extranodális gócok méretének csökkentése kevesebb mint 50% -kal 1 hónapon belül)
  • a dinamika hiánya (a Hodgkin-betegség jeleinek megőrzése vagy progressziója).

A limfogranulomatosis prognózisa

Az I. és II. Stádiumú lymphogranulomatosis esetében a relapszusmentes 5 éves túlélés a kezelés után 90%; a IIIA - 80%, a IIIB - 60% és a IV. stádiumban - kevesebb, mint 45%. Kedvezőtlen prognosztikai jelek a Hodgkin-betegség akut fejlődése; 5 cm-nél nagyobb átmérőjű, hatalmas nyirokcsomók konglomerátumok; a mediastinum árnyékának növekedése a mellkas térfogatának több mint 30% -át teszi ki; 3 vagy több nyirokcsomó-csoport egyidejű károsodása, lép; hisztológiai változat, nyirokcsomó kimerülés stb.

A Hodgkin-kór újrahasznosítása a fenntartó terápia rendszerével, a fizikai terhelés által kiváltott terhességgel szembesülhet. A Hodgkin-betegségben szenvedő betegeket egy hematológus vagy onkológusnak kell megfigyelnie. A Hodgkin-kór preklinikai stádiumai bizonyos esetekben a profilaktikus fluorográfia során kimutathatók.

Hodgkin-lymphoma vagy Hodgkin-betegség - tünetek és kezelés

A Hodgkin-limfómák olyan neoplasztikus formációknak nevezhetők, amelyek a nyirokrendszerre hatnak, ami nyirokcsomó, amelyet a nyirokrendszeri hálózatok kötnek össze.

A Hodgkin-betegség vagy a Hodgkin-kór sokkal gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. Ráadásul a patológia általában a 14-40 éves korú betegek előnyeit élvezi.

A betegség fogalma

A limfogranulomatosis rosszindulatú természetű nyirokrendszer-patológiákhoz tartozik. Az érintett lymphocytás sejtek folyamatosan a felosztás folyamatában vannak, az abnormális sejtszerkezetek a szomatikus rendszer és nyirokcsomók szervein terjednek, ami a funkcionalitásuk megsértését eredményezi.

A Hodgkin limfóma, annak tünetei és kezelési elvek a következő videón olvashatók:

A patológia következetesen hatást gyakorol egy nyirokcsomóra a másik után, amely leginkább egy regionális csoporthoz tartozik.

A Hodgkin limfóma története

A limfogranulomatozist először Thomas Hodgkin írta le, amikor gyengeséggel és gyengeséggel, duzzadt nyirokcsomókkal és lépdel kezelt betegeket kutatott.

Általában mindezen klinikai esetek végzetes véget értek. A patológia először a Hodgkin-betegség nevét kapta, majd - a Hodgkin-limfóma.

A Hodgkin lymphoma számos fajtája létezik:

  • Klasszikus Hodgkin-limfóma;
  • Hodgkin lymphoma with nodularis sclerosis;
  • Hodgkin lymphoma lymphopénia;
  • Hodgkin vegyes sejtes limfóma;
  • Klasszikus Hodgkin-limfóma, amelynek túlnyomó része a limfociták;
  • Nodularis Hodgkin limfóma, amelynek túlnyomó része a limfociták.

Nodularis sclerosis

A nodularis szklerózis a Hodgkin lymphoma szövettani formái közé tartozik, amelyet a kötőszöveti struktúrák sűrű növekedése jellemez. Ennek a patológiának a kezdeti kezdete a nyirokcsomók duzzanata. Ilyen limfóma alakulhat ki különböző szervekben, a limfoid szövetek jelenléte jellemzi.

okok

Eddig a szakértők nem tudták véglegesen meghatározni a Hodgkin-betegség sajátos okait. Egyes tudósok hajlamosak a betegség virális etiológiájára.

Úgy vélik, hogy a Hodgkin-limfóma kiváltó oka az Epstein-Barr vírus, amely gátló sejtváltozások és mutációk kialakulását idézi elő.

Ezenkívül a szakértők számos olyan tényezőt azonosítottak, amelyek a patológiát idézték elő:

  1. Káros környezeti feltételek mellett élni;
  2. Sugárterhelés;
  3. A nyirokrendszeri kórtörténetben előforduló ősök jelenléte a családban (ellentmondásos tényező);
  4. Rákkeltő vagy vegyi anyagok, pl. Peszticidek, benzolok, herbicidek, szerves oldószerek stb.

A limfómák előfordulását gyakran befolyásolják a kemoterápiás kezelésben vagy a hormonalapú készítményekben felhasznált rákellenes szerek. Ezen kívül autoimmun természetű betegségek, mint a lupus, a reumatoid arthritis stb., Befolyásolhatják a patológiát.

A közhiedelemmel ellentétben a genetikai faktor nem különösebben fontos a limfómák kialakulásában. Bár ha a sérülést megtalálja az azonos ikrek egyikében, akkor a másik kettőben lesz.

Tünetek és jelek

Amint korábban meghatároztuk, a nyirokcsomó először előfordul egy nyirokcsomóban, aztán átterjed a másikra, stb.

A Hodgkin limfóma legfontosabb jele a duzzadt nyirokcsomók. Elméletileg a csomópontok lokalizálása először növekedhet, bár a gyakorlatban kiderül, hogy a kóros folyamatok leggyakrabban a nyaki, mellkasi és axilláris nyirokcsomókkal kezdődnek.

A kép egyértelműen a perifériás nyirokcsomók növekedését mutatja a Hodgkin limfóma esetében.

Általában a duzzadt nyirokcsomók nem okoznak fájdalmat, de az alkohol okozhat hasonló tüneteket.

A nyirokcsomók méretének növelésénél fogva kezdik a környező szövetek összenyomódását, melyet gyakran különböző tünetek kísérnek:

  • Nem termékeny köhögés, néha köhögéssel;
  • Szívbetegségek;
  • Légszomj;
  • Fájdalmas kényelmetlenség az ágyéki régióban.

A granulomatosis a megnagyobbodott lép (bal hypochondrium) vagy a máj méretének növekedésével (jobb hypochondrium) járó súlyos érzés és fájdalom jellemzi. Gyakran közömbös a gyakran ok nélküli hipertermia, állandó fáradtság, súlycsökkenés, általános kimerültség és más, a rákra jellemző megnyilvánulások.

Gyakran előfordul, hogy a Hodgkin-limfóma viszkető érzést kelt a bőr felszínén, amely a test teljes felületén érezhető vagy egy adott területen lokalizálódik. Ha a rákos folyamatok metasztázzák a csontszövetet, akkor a beteg gyakran panaszkodik az oxalgiára.

Lymphogranulomatosis gyermekeknél

A gyermekek körében a Hodgkin limfóma egy 100 ezer gyermekből származik, ami azt jelzi, hogy a gyermekek kórtani állapota alacsony. Ezenkívül a limfogranulomatosis soha nem érinti a gyermekeket egy évig.

A gyermekkori lymphogranulomatosis esetében a nyirokrendszeri szövetek rosszindulatú változásainak jelenléte jellemző a limfogranulóma előfordulására az összes szervben és szövetben.

A fenti folyamatok mindegyike nyilvánvaló tüneteket mutat:

  • Az arc puffadása, kiegészítve cianózissal;
  • Intenzív nehézlégzés;
  • Egy kimerítő köhögés, amely nem hoz megkönnyebbülést;
  • Tachycardia tünetek.

Fokozatosan a patológia lefedi a lépet (és néha a májat), ami a következőket okozza:

  • Fokozott álmosság és fáradtság;
  • hipertermia;
  • Hiper-simaság éjszaka;
  • Apatikus állapot;
  • Az étvágytalanság.

Ha a patológia lokalizálódik az intrathoracikus nyirokcsomókban, akkor a gyermek aggódik a köhögés miatt - először egyszerűen köhög, de a kóros folyamat progressziójával a köhögés paroxizmust és fárasztóvá válik. Minden ilyen támadással a baba panaszkodik a mellkasi fájdalomról.

A gyermek lymphogranulomatosisának diagnosztizálására biopsziás és laboratóriumi vizsgálatokat, röntgenfelvételeket és számítógépes tomográfiás vizsgálatot kell végezni. Szükség esetén szükség lehet trepanobiopsziára, szkennelésre csontra, májra vagy vese szövetekre.

Terhesség alatt

Még abortusz esetében is ez a tényező súlyosbító hatást gyakorol a patológiákra. Általában két forgatókönyv létezik egy hasonló kóros állapot kialakulásához:

  1. Amikor a limfogranulomatosis egy már meglévő terhességgel kezdett kialakulni;
  2. Amikor egy nő teherbe esett egy olyan kórtörténettel, mint Hodgkin limfóma.

Mindkét esetben a betegek menstruációs funkciói jelentősen romlottak. A lymphoma nyirokcsomóinak besugárzásával végzett kezelés során a petefészek működését elvesztik a következő amenorrhea kialakulásával. Annak érdekében, hogy a petefészkeket visszaadják a lányoknak és a nőknek, petefészek átültetésen mennek keresztül (amikor a petefészkeket a sugárzásnak kitett területeken kívül veszi).

Később, amikor sugárterápiát vezetnek a petefészkek védelmére 10 cm-es ólomtömbökkel. Ez a megközelítés megtartja a betegek több mint feleinek ovulációját (az esetek 60% -a).

Szakaszok és előrejelzés

A formáció méretének megfelelően a szövetekben előforduló prevalenciájának mértéke, a szakemberek különbséget tesznek a Hodgkin lymphoma kóros folyamatának 4 szakaszában:

  • Az 1. lépést a lézió korlátozott elhelyezkedése jellemzi csak egy nyirokcsomó területén vagy egy bizonyos terület nyirokcsomóiban;
  • A 2. stádiumban két vagy több nyirokcsomó területén lévő sérülések előfordulása a test egyik felén a membrán helyzetéhez viszonyítva;
  • A limfogranulomatosis 3. szakaszában a nyirokcsomó-csoportok már érintik a membrán mindkét oldalát;
  • A 4. stádiumban a Hodgkin-limfómát a kóros folyamat terjedése jellemzi a nyirokrendszer minden elemében, a belső szervekben diffúz léziók kialakulásával.

diagnosztika

A Hodgkin-limfóma diagnosztikai folyamata a következő eljárásokon alapul:

  1. Nyirokcsomó biopszia;
  2. Laboratóriumi vérvizsgálat;
  3. Csontvelő biopszia;
  4. Röntgen és CT;
  5. Laparoszkópos és taracoszkópos.

Kezelési rend

Az orvosi képességek lehetővé teszik, hogy a legtöbb klinikai esetben pozitív eredményeket érjünk el a Hodgkin limfóma kezelésében. Számos kezelési módszert alkalmazva, a kóros folyamat és a páciens általános jó közérzetének függvényében, a szakemberek a kezelés pozitív eredményét érik el.

Általában az alkalmazott módszereket használják:

  • A sugárterápiát - a Hodgkin-kór kezelésének fő hangsúlyát képezik, speciális sugárterápiás programokat alkalmaznak, amelyek a lehető legnagyobb hatékonyságot biztosítják, különösen a betegség kezdeti szakaszában;
  • A Hodgkin-limfóma kemoterápiás hatása olyan citotoxikus rákellenes szerek alkalmazásán alapszik, amelyek gátolják a rosszindulatú sejtszerkezetek reprodukcióját. Ez a módszer a belső szervek patológiájának továbbterjedéséhez és a betegség tüneteinek megszüntetéséhez vezet;
  • A csontvelő-átültetés vagy az őssejt-transzplantáció az egyetlen módszer, amely végül megmentheti a beteget a Hodgkin-kórból. Először egy masszív polikemoterápiás tanfolyamot hajtanak végre, amely elnyomja az összes kóros propagációs csírát. Ezután egy őssejtet vagy csontvelő-transzplantációt végzünk. Néhány nap múlva az átültetett bioméret gyökerezik, és a hematopoietikus rendszer egy egyszerűsített üzemmódban kezd működni.

A kezelés után a beteg a megfelelő táplálkozás elvein alapuló táplálkozási rendszerrel összhangban áll.

EKZ / VÉR / Lymphogranulomatosis

Lymphogranulomatosis és más limfómák. Fogalommeghatározás, prevalencia, etiológia, patogenezis. A Hodgkin-betegség besorolása (hisztológiai, szakaszok szerint) és egyéb limfómák. A klinikai kép jellemzői, a betegség színétől függően. Diagnosztikai kritériumok. Hodgkins és non-Hodgkins kezelése. Megelőzés és prognózis.

Tumor szubsztrát: Sternberg-Reed sejtek (CD23) (citoplazma visszaszorítása, kis magok).

vegyi anyagok: benzol, TNT, inszekticidek stb.

gyógyszerek: citosztatikumok, szulfonamidok, amidopirin, merkazol, levomicetin stb.;

keringési-hipoxiás szindróma (légszomj, tachycardia, gyengeség, szisztolés zúgás a szív felett, bőr elhalványodása);

fertőző-mérgező szindróma (láz, tonsillitis, tüdőgyulladás, húgyúti fertőzések, szeptikus állapot kialakulásáig);

hemorrhagiás szindróma (petechia, ecchymosis, hematoma, orr és méh vérzés);

a CM vizsgálata: az összes vércsík elnyomása.

etiotróp terápia: az etiológiai tényezők kapcsolatának abbahagyása;

patogenetikai és tüneti kezelést: vérátömlesztés, TCM, GCS, anabolikus hormonok, splenectomia, antibiotikumok.

A limfóma a nyirokszövet hematológiai betegségeinek egy csoportja, amelyet a nyirokcsomók növekedése és / vagy a különböző belső szervek károsodása jellemez, amelyben a "tumor" limfociták ellenőrizetlen felhalmozódása következik be. a különböző csoportok nyirokcsomóinak méretét (nyaki, hónalj vagy lágyék).

a primer tumor fókusz jelenléte, mint a szilárd tumorok.

A limfogranulomatosis (Hodgken-kór) egy elsődleges neoplasztikus betegség, melyet a limfoid szövetek rosszindulatú hiperpláziája jellemez, nyirokcsomók és nyirokcsomókban a nyirokcsomókban. Két életkor előfordulási csúcs jellemző: 15-30 éves korban, ugyanolyan gyakorisággal a férfiak és a nők körében, és az 50 évnél idősebbeknél gyakoribb a férfiak aránya.

Nem-Hodgkin-limfómák egyesítik a betegségcsoportot, amelyet a primer lokális, elsősorban agyi, nyirokszövet-daganat növekedés jellemez. Ezek a limfoid tumorok különböznek a morfológiai képekben, a klinikai jellemzőkben, a prognózisban.

A nyirok és a retikulosarcomák standardizált morbiditási aránya 2-6,9, míg a nők esetében 0,9-5.

A nem-Hodgkin-limfómák esetében a férfiak sokkal gyakrabban megbetegednek, mint a nők, koruk a diagnózis idején széles skálán mozog.

A nem-Hodgkin limfómák (lymphosarcoma) variánsait a WHO morfológiai osztályozásának megfelelően alakítják ki, amelyek korrelálnak a rosszindulatú daganatosság mértékével, amelyet a "Nem-Hodgkin lymphomák nemzetközi munkakészítménye" című klinikai alkalmazásban ismertetnek.

Alacsonyfokú nem-Hodgkin-limfómák:

- limfocitikus, diffúz típusú;

- prolymphocytic, nodular type;

Közömbös nem-Hodgkin-lymphomas:

prolymphocytic lymphoblastic, nodular type;

- prolymfocitikus, diffúz típusú;

- Prolymphocytic lymphoblastic, diffúz típusú.

Kiváló minőségű nem-Hodgkin limfómák:

- immunoblasztikus, diffúz típusú;

- limfoblasztikus (makro-, mikro-, sodrott és nem sodrott mag), diffúz típus;

gyakrabban érinti a kaukázusiakat. Lymphogranulomatosis bármely korban előfordulhat. Két előfordulási csúcs azonban: 20-29 év és 55 évnél idősebb. Mind a férfiak, mind a nők - a 10 éven felüli gyermekek kivételével - a fiúk gyakran betegek, gyakran lymphogranulomatosisban szenvednek, de a férfiak még mindig valamivel nagyobb valószínűséggel fordulnak elő, 1,4: 1 arányban.

A betegség előfordulási gyakorisága körülbelül 1/25000 ember / év, ami a világ összes rosszindulatú daganatának mutatójának mintegy 1% -a, és az összes rosszindulatú lymphomának körülbelül 30% -a.

ETIOLOGY AND PATOGENESIS

Az etiológia nem tisztázott. Epstein-Barr vírussal társítva

• A morbiditás etnikai formái vannak.

• Tumor szubsztrát - óriás kettős vagy többmágus Reed-Sternberg sejtek (klasszikus (diagnosztikai) Reed-Sternberg sejtek nagy (40-80 μm) sejtek, amelyek fő morfológiai jellemzője a bőséges halvány citoplazma és két nagy mag, finom finomhálóval kromatin a perifériára koncentrálva, amely a magban a megvilágosodás központi zónáját hozza létre A kerek vagy ovális magot, jól látható oxifil nukleolokat tartalmaz A hasonló morfológiájú sejtek, de egy méreg jelenléte és az úgynevezett Hodgkin sejtek részletesen róluk.: http://blood.ru/lymphoma/cells.htm ) és nagy mononukleáris Hodgken-sejtek.

A Hodgkin-kór diagnózisa csak akkor történik, ha Reed-Sternberg sejteket észlelnek. A tumorsejtek jelentéktelen részét képezik a tumornak, amelyet elsősorban nem tumoros poliklonális T-limfociták (CD4 + sejtek, T-segítő sejtek), plazmasejtek, szöveti hisztóciták és eozinofilok alkotnak. Ez a funkció a Reed-Sternberg sejtek aktív szekréciós aktivitásával jár együtt, számos citokin és kemotaxis faktor kiválasztásával.

• A tumor egységesen, általában a nyak nyirokcsomóiban, supraclavicularis régiókban, mediastinumban jelentkezik; metasztázis lymphogén és g-matogennym módon.

• Opció túlnyomó többségében nyirokszövet. Számos nem tumoros limfocitát és histiocitát és egyetlen Reed-Sternberg- és Hodgken-sejtet detektálunk. A legutóbbi WHO-besorolásban egy külön változatot is megkülönböztetünk - a noduláris limfoid túlsúlyt. Ebben a formában a CD B, CD20, CD79a Ar megtalálható a Reed-Sternberg sejtekben, és az Ig láncai megtalálhatók a genomjukban.

• Opció csomós szklerózissal. A reaktív gyulladásos sejtek és Hodgken és Reed-Sternberg sejtek csoportjait szétválasztó sűrű rostos átkötők detektálása. Az utóbbiak között kétféle típusú sejt különböztethető meg: a klasszikus Sternberg sejtek (óriás, kettős nukleáris, lekerekített, sötét, nagy molekulákat tartalmaz a lymphocyta mag magjához hasonlítva) és a lacunáris sejtek [gyakori, de nem kötelező és nem diagnosztikai elemek: nagy laza "üres" citoplazmával rendelkező sejtek ("üres" citoplazma egy olyan formája, amely akkor következik be, amikor a szövet formalin oldatban van rögzítve), és excentrikus, gyakran egymásba kapcsoló sötét magok.

• Vegyes sejtváltozat. Reed - Sternberg sejteket jelentős számban és reaktív gyulladásos heterogén populációjú sejtekben detektálnak.

• Opció lymphoid kimerüléssel. Rengeteg óriási polimorf anaplasszált Hodgken-sejtet észleltünk (az óriáscellák anaplast változata - különböző méretűek, különböző méretű magokkal és sok különböző méretű és színű, csúnya nucleoliummal). Gyakran előfordulnak multinucleated sejtek (a multinucleated sejtek úgy néz ki, mint egy "csészealj érme"), mitózisok és a tumorsejtek apoptózisa. A limfociták száma csökken, diffúz fibrózis és a nekrózis fókusza gyakran megtalálható.

A színpad osztályozása és klinikai bemutatása

1. szakasz Egy csoport bevonása nyirokcsomók a membrán mindkét oldaláról; közvetlen károsodás egy korlátozott területen vagy egy extranodális fókusz, ami az egyetlen megnyilvánulása a betegségnek

2. szakasz Elkötelezettség két vagy több csoport nyirokcsomók egyik oldalon a rekeszizom; léphet be, ha az érintett nyirokcsomók csoportjai a membrán alatt helyezkednek el

3. szakasz A nyirokcsomók csoportjainak bevonása a membrán mindkét oldalán; lép

4. szakasz Elkötelezettség extranodális területek és szervek (csontvelő, máj, tüdő stb.)

Minden szakasz a következőkre oszlik:

A tünetmentes

B 10% -os megmagyarázhatatlan súlycsökkenés; 38 ° C feletti ismeretlen eredetű láz; éjszakai izzadás

Más limfómák osztályozása, lásd fent a nem-Hodgkinsben

Stage Klinika

• A folyamat szigorú elosztása a nyirokcsomók egyik csoportjától a másikra. Leggyakrabban a méhnyak, a supraclavicularis, a subclavia nyirokcsomói, a mediastinális csomópontok. Többszörös, különböző méretű (esetenként akár 5 cm átmérőjű), lekerekített, sűrű, gyakran fájdalommentes nyirokcsomók konglomerátumokat képeznek, megváltoztatva a nyak kialakulását.

• A mediastinum veresége gyakran masszív (10 cm vagy több). A mediastinum árnyékának a mellkasátmérő több mint 2/3-át kitágítva

• Máj és csontvelő károsodása IV. Ugyanakkor a máj és a csontvelő diffúz kis fókuszú elváltozásait meg kell különböztetni a magánytól. Magányos májkárosodással ultrahanggal észlelhetők fókuszos árnyékok; a máj megnagyobbodott, fájdalmas tapintással. Ha a magzati csonttörések oxalgiára utalnak, patológiai törések léphetnek fel. Ez prognosztikus rossz klinikai helyzet.

• A lép gyakran károsodik (S betűvel jelezve). A lép megnagyobbodott, biopsziával, tipikus lymphogranulomák találhatók benne.

• Helyi extranodális károsodás (E betű). Ezek lehetnek interstitiális tüdőgyulladás, légzési elégtelenség jelei (légszomj, ciánózis), tüdőben és mellhártyában lymphogranulomák, exudatív mellhártyagyulladás (súlyos fájdalom-szindróma, a beteg kényszerhelyzete, a mellkas aszimmetrikus mozgása a légzés alatt).

• Az A és B betűk egy vagy több alábbi klinikai tünet hiányát vagy jelenlétét jelzik: éjszakai izzadás; a reaktív gyulladás hiányában a testhőmérséklet 38 ° C fölé emelkedése legalább 3 napig egymás után; a testtömeg csökkenése több mint 10% -kal az elmúlt 6 hónapban.

• Fel kell hívni a figyelmet a folyamat aktivitásának "kicsi" jeleire: az ESR több mint 30 mm / h-os növekedése, a béta-mikroglobulin, a fibrinogén és az LDH koncentrációja.

Lymphogranulomatosis 1A bal oldalon a nyaki nyirokcsomók elváltozásai, csontvelő. Hisztológiai változat - limfóma kimerültség. Lymphogranulomatosis 111 ^ stádium, N, S. Nodularis sclerosis.

LABORATÓRIUM ÉS INSTRUMENTÁLIS KUTATÁS

Általános vérvizsgálat

A lymphopenia és a fokozott ESR jellemzi.

Biokémiai vérvizsgálat

az LDH, a béta-mikroglobulin fokozott koncentrációja. fokozott transzamináz aktivitás (májkárosodás), az albumin koncentráció és a dysproteinaemia csökkenése. a haptoglobin fokozott koncentrációja.

Csontvelőpunkció és bilaterális trepanobiopszia

A mellkas röntgenfelvétele a mellkas elváltozásainak kimutatására szolgál. A belső nyirokcsomók és szervek állapotának felmérésére az MPT (CT) és a mellkas, a has és a medence ultrahangját is elvégzik.

Invazív diagnosztikai módszerek

Diagnosztikai laparotómia vagy laparoszkópia a máj és a lép biopsziájával, mediastinoszkópiával vagy mediastinotómiával, mediastinum tumor biopsziájával. Lehetőség nyílik thoracoscopy és thoracotomia elvégzésére.

A Hodgkin lymphoma és a sódaganatok differenciáldiagnózisát csak morfológiai (és néha immunhisztokémiai) kutatások alapján végezzék.

A limfogranulomatosis differenciálódik a lymphadenitis, a leukémia, a rosszindulatú daganat metasztázisa, a különböző lokalizációjú tuberkulózis (lymphadenitis, tuberculous bronchoadenitis, mesadenitis), sarcoidosis.

Differenciáldiagnosztikai kritériumok http://support-doctor.narod.ru/Lymph4.htm

Lymphogranulomatosis (Hodgkin-kór)

Perifériás nyirokcsomók regionális vagy általánosított kiterjedése, gyakran cervicalis vagy supraclavicularis, ritkábban inguinális és mandulák. A növekedés jelentős lehet, a csomópontok szorosak, egymás között csomagolva forraszthatók, nem forrasztva a bőrre, általában fájdalommentesek, kezdetben mozgékonyak, majd nőnek, mobilitásuk csökken.

Gyakran előfordul, hogy a mediastinalis csomópontok növekedése radiológiailag kimutatható, ami néha kombinálódik a mediastinalis szervek kompressziójának jeleivel.

Többé-kevésbé jellegzetes jellemzője a rossz típusú vagy hullámos láz.

A pruritus a betegeknél ritkán fordul elő, de a tünet nagy diagnosztikai értékkel bír, mivel nincsenek bőrkiütések.

A mérgezés jelei az általános állapot romlása, éjszakai izzadás.

Vérvizsgálatok - gyorsított vörösvértest-üledékképződés, leukocitózis, limfocitopénia, kevesebb eozinofília.

Az alkalikus foszfatáz aktivitás megnövekedett.

A döntő diagnosztikai módszer az érintett nyirokcsomók biopszia és szövettani vizsgálata. A diagnózis megbízhatónak tekinthető, ha a Berezovsky-Sternberg sejtek biopsziás mintáiban észlelhetők. Ugyanakkor megállapítást nyert az LGM szövettani változata, amely meghatározó jelentőséggel bír a prognózis és a terápiás módszer kiválasztása szempontjából.

Nem-Hodgkin-lymphomák (NHL)

Bárhol sűrű daganat kialakulása nem okoz szorongást a páciensnek.

A daganat megjelenését megelőzheti a mérgezés, az autoimmun hemolitikus anémia, a vasculitis bőrelváltozások, a bőrön jelentkező elváltozások, például az ekcéma jelei. A vénás vagy nyirokcsomók kompressziós szindróma megjelenése (például a felső vena cava szindróma).

Gyakrabban, mint a limfogranulomatosis, extranodális károsodás - gyomor, tüdő, máj, bőr.

A citopénia károsíthatja a csontvelőt.

A hasi üregben jelentkező daganatok és a bélelzáródás jelei a Burkit-limfómára jellemzőek.

· A meghatározó módszer a tumor biopszia, a megnagyobbodott nyirokcsomó.

A polikémoterápia típusa és mennyisége a betegség színpadától függ.

A rossz prognózis tényezői közé tartoznak a következők: idősebb kor, férfi nem, súlyos elváltozások (több mint 10 cm), nyirokcsomók a membrán alatt, ESR több mint 30 mm / óra, leukocitózis lymphopénia, anaemia. Jelenleg a Hasenklevera-Dil kritériumokat használja, ezek közé tartozik:

• az albumin koncentrációja kevesebb, mint 4 g / l;

• a Hb koncentrációja kevesebb, mint 105 g / l;

• a betegség IV. Stádiuma;

• 45 éves kor felett;

• leukocitózis több mint 16-109 / l;

• lymphopenia kevesebb mint 0,6-109 / l (vagy kevesebb, mint 8%).

• A betegség I-3A stádiumában hatféle polikemoterápiás kezelést végeznek.

az ABVD-kezelés szerint sugárterápiával kombinálva. ABVD rendszer: az 1. és 14. napon a doxorubicin (adriamicin) 25 mg / m2 IV, bleomycin 10 mg / m2 IV, 6 mg / m2 iv vinblasztin, 375 mg / m2 IV dakarbazin a.

• A 2B-4B stádiumban 6-8 ABVD tanfolyamot követtünk, majd radioterápiát követünk a szubradikumon (a membrán mindkét oldalán lévő lymphatic kollektorok besugárzása, kivéve a inguinalis és iliacos területeket) vagy radikális programot (beleértve a inguinalis-iliacos területeket).

• A mediastinum ultrahangját a kemoterápia, a mellkasi röntgensugarak minden egyes lefolyása után - a II., IV. És VI. A polikémoterápia IV. Szakasza után "ismételt elhelyezést" (kontrollvizsgálat) végeznek - a beteg ismételt teljes vizsgálata a maradék daganat méretének tisztázására és a terápia hatékonyságának értékelésére.

• Ha 3 vagy több prognosztikus jele van, a BEACORR program szerint terápiát írnak elő: az 1. napon a ciklofoszfamid 650 mg / m2 IV, a docsorubicin (adriamicin) 25 mg / m2 IV az 1. napon, 100 mg etopozid / m2 w / w az 1-3. napon, procarbazin (natulan) 100 mg / m2 orálisan az 1-7. napon, 40 mg / m2 prednizolon orálisan az 1-14 napon, vinkrisztin 1,4 mg / m2, de legfeljebb 2 mg IV a 8. napon, a bleomycin 10 mg / m2 IV a 8. napon. Új tanfolyam kezdődik a 22. napon. A kezelést a kórházban kell elvégezni, mivel a felhasznált gyógyszerek jelentős myelotoxicitást mutatnak.

• A betegség prognosztikusan gyenge lefolyása esetén a kezelést a fokozott BEACORR protokoll szerint végezzük: a ciklofoszfamid 1250 mg / m2 IV az első napon, a doxorubicin 35 mg / m2 IV / nap, az etopozid 200 mg / m2 IV

Az 1-3. Napon, a procarbazin (natulan) 100 mg / m2 orálisan az 1-7. Napon, a prednisolon 40 mg / nap orálisan az 1-14. Napon, a vincristin 2 mg IV a 8. napon, bleomycin 10 mg / m2 IV a 8. napon. Az alkalmazott gyógyszerek jelentős myelotoxicitást mutatnak, ezért granulocita vagy granulocita-makrofág kolóniát stimuláló faktor (lenograstim (granocyte), filgrasztim (neupogen), molgramostim (leucomax)] jelölésére van szükség.

• A betegség előrehaladtával a kezelés alatt vagy pozitív dinamika hiányában a páciens intenzív terápiára kerül átterhelés (belustine), etopozid, melphalan, cytarabin, platina készítmények, nagy dózisú dexametazon alkalmazásával. A polikémoterápia után a sugárterápia megkezdése előtt ellenőrző vizsgálatot végeznek.

Tűzálló formák, korai relapszusok

Magas dózisú polikemoterápia a vérsejtsejtek vagy csontvelő mobilizálásával és ezek utáni autotranszplantációval vagy allogén csontvelő-transzplantációval.

A késői relapszusok (egy évvel a teljes remisszió után) kezelését olyan rendszer szerint végezzük, amellyel korábban lehetett teljes remissziót elérni.

palliatív kezelés a gyengén idős betegek számára, valamint olyan esetekben, amikor a polikemoterápia lehetőségei kimerültnek tekinthetők. Alkalmazzon bármelyik rákellenes gyógyszert a Hodgkin-kór kezelésére [például Vincrystin, Vinblastine, Chlorambucil (Chlorbutin), Gemcitabine] kezelésére.

Lymphogranulomatosis és terhesség

A terhesség korai szakaszában (kevesebb, mint 3 hónap), orvosi abortuszt mutatnak be, ezt követi a polikémoterápia. 3 hónapnál hosszabb időtartamon keresztül a CPPP-kezelést mutatták be, beleértve a ciklopofoszfamid 750 mg / m2 IV, 1,4 mg / m2 (de legfeljebb 2 mg) vinkrisztin IV, 100 mg / m2 prokarbazin (natulan) orálisan az 1-14. napokon, 40 mg / m2 prednizont orálisan az 1-14. napon. E terhességi időszakokban a citosztatikumok nem mennek keresztül a placentán. Szülés után az ABVD-terápia és a sugárterápia megjelent.

Kemoterápia, sugárterápia

Nem-Hodgkin limfómák kezelése a színpadtól függően: http://netoncology.ru/patient/diagnostics/1305/2248/2255/2259/2261/

Az ellenőrző vizsgálatokat a terápia befejezése után 1 év alatt 3 hónap alatt, 1 alkalommal 6 hónapban, 2 év alatt, 1 alkalommal, a megfigyelés harmadik évében és később. Az általános és biokémiai vérvizsgálatok indikátorainak monitorozása 3 hónap alatt 1 alkalommal történik. A mellkasi radiográfiát évente 10 alkalommal végzik. A fizioterápia, az insoláció, a terhesség a terápia befejezését követő első 2 évben ellenjavallt betegekben.

Az átlagos 5 éves túlélési arány 60-80%. Az I. vagy II. Stádiumú betegeknél a betegségtől mentes túlélés 5 év alatt meghaladja a 90% -ot. Az ötéves túlélési stádiumú betegeknél a teljes remisszió körülbelül 70%. A III., IV., III. Vagy IV. Stádiumú betegek kemoterápiája 80-95% -ban biztosít remissziót, a betegek több mint 70% -a él több mint 5 éven keresztül.

Ezen Túlmenően, A Rákról

Májmetasztázisok

Cirrózis

Petefészek-fibroids

Megelőzés