loader
Ajánlott

Legfontosabb

Tünetek

megakaryoblastoma

A limfogranulomatosis a limfoid szövetek rosszindulatú hiperpláziája, amelynek jellegzetes vonása Berezovsky-Sternberg sejtek granuloma képződése. Ha növelni Hodgkin specifikusan különböző csoportok nyirokcsomók (mandibuláris gyakran, supraclavicularis, mediasztinális), megnagyobbodott lép, hőemelkedés, gyengeség, fogyás. A diagnózis ellenőrzéséhez nyirokcsomó biopszia, diagnosztikai műveletek (thoracoscopy, laparoscopy), mellkas röntgen, ultrahang, CT, csontvelő biopszia végzik. Terápiás célokból a limfogranulomatosis kemoterápiával, az érintett nyirokcsomók besugárzásával, splenectomiával történik.

megakaryoblastoma

A limfogranulomatosis (LGM) egy limfoproliferatív betegség, amely az érintett szervekben (nyirokcsomók, lép, stb.) Specifikus polimorf sejt granulomák képződésével fordul elő. A szerző nevében, aki először leírták a betegség jeleit, és felajánlotta, hogy elkülöníti önálló formáját, a Hodgkin-betegséget Hodgkin-betegségnek vagy Hodgkin-limfóma-nak is nevezik. A Hodgkin-betegség átlagos incidenciája 100 betegre vonatkoztatva 2,2 eset. 20-30 év közötti fiatalok élnek az esetek között; Az incidencia második csúcsa 60 év felett van. A férfiaknál a Hodgkin-betegség 1,5-2-szer gyakrabban fordul elő, mint a nőknél. A hemoblastosis szerkezetében a limfogranulomatosis a leukémia előfordulási gyakorisága háromszorosa.

Hodgkin-kór okai

A Hodgkin-kór etiológiáját még nem tisztázták. Ma a legfontosabbak közül a Hodgkin-kór eredetének vírusos, örökletes és immunológiai elméleteit tekintjük, de egyikük sem kimerítő és általánosan elfogadott. A Hodgkin-féle betegség lehetséges víruseredetét igazolja, hogy gyakori összefüggést mutat az átvitt fertőző mononukleózissal és az Epstein-Barr vírus elleni antitestekkel. A vizsgált Berezovsky-Sternberg sejtek legalább 20% -a tartalmazza az Epstein-Barr vírus genetikai anyagát, amely immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkezik. Továbbá a retrovírusok etiológiás hatása, beleértve a HIV-t is, nem kizárt.

Az örökletes tényezők szerepe a Hodgkin-kórtövi familiáris formájának előfordulása és ezen patológia egyes genetikai markereinek azonosítása. Az immunológiai elmélet szerint lehetőség nyílik az anyai lymphocyták transzplacens átvitelére a magzatban, az immunopatológiai reakció későbbi kifejlődésével. Nem kizárt a mutagén tényezők - toxikus anyagok, ionizáló sugárzás, gyógyszerek és mások által kiváltott limfogranulomatosis etiológiai jelentősége.

Feltételezzük, hogy a Hodgkin-kór kialakulása a T-sejt-immundeficiencia szempontjából lehetséges, amint azt a sejtes immunitás minden részének csökkentése, a T-helper sejtek és a T-szuppresszorok arányának megsértése bizonyítja. A főbb morfológiai jellemzője malignus proliferáció Chlamydia (szemben a non-Hodgkin-limfóma és limfoid leukémia) van jelen a nyirokszövetekben óriás többmagvú sejtek, az úgynevezett sejt-Berezovsky Reed-Sternberg és azok előzetes szakaszban - Hodgkin mononukleáris sejtek. Ezenkívül a daganat szubsztrát poliklonális T-limfocitákat, szöveti histiocitákat, plazmasejteket és eozinofileket tartalmaz. A limfogranulomatosisban a tumor egyedülállóan fejlődik - egyetlen fókusz, általában a nyaki, supraclavicularis, mediastinalis nyirokcsomókban. A későbbi áttétek lehetősége azonban a tüdőben, a gyomor-bélrendszerben, a vesékben és a csontvelőben jellemző változások előfordulását okozza.

A Hodgkin-kór osztályozása

A hematológiai megkülönböztetni izolált (helyi) formájában Hodgkin betegség, amely hatással az egyik csoport a nyirokcsomók, és a generalizált - malignus proliferáció a lépben, májban, a gyomor, a tüdő és a bőr. A Hodgkin-kór perifériás, mediastinalis, tüdő-, hasi, emésztőrendszeri, bőr-, csont- és idegrendszerei lokalizálódnak.

Attól függően, hogy a sebesség a kóros folyamatot Hodgkin lehet akut számára (több hónapig a kezdeti, hogy végső stádiumban) és krónikus (elhúzódó, évelő váltakozó ciklusokat a rohamok és remissziók).

A tumor morfológiai vizsgálatán és a különböző sejtelemek mennyiségi arányán alapulóan a nyirokhomoglobulosisok 4 szövettani formáját különbözteti meg:

  • lymphohistiocytic vagy limfoid dominancia
  • csomós szklerotikus vagy csomós szklerózis
  • kevert sejt
  • lymphoid kimerültség

A Hodgkin-kór klinikai osztályozásának alapja a tumoros folyamat prevalenciájának kritériuma; szerint a Hodgkin-kór kialakulása 4 szakaszon megy keresztül:

I. szakasz (helyi) - egyike a nyirokcsomóknak (I) vagy egy extra nyirokszövetnek (IE).

II. Szakasz (regionális) - a membrán (II) egyik oldalán elhelyezkedő két vagy több nyirokcsomó csoportot vagy egy további nyirokszervet és regionális nyirokcsomóit (IIE) érint.

III. Szakasz (általánosított) - az érintett nyirokcsomók a membrán (III) mindkét oldalán találhatók. Ezenkívül egy extra nyirokcsomó szerv (IIIE), lép (IIIS) vagy együtt (IIIE + IIIS) is érintett lehet.

IV. Stádium (terjesztve) - a sérülés egy vagy több extralimfás szervet (tüdő, pleura, csontvelő, máj, vesék, gasztrointesztinális traktus stb.) Érint, nyirokcsomókkal vagy anélkül.

Annak jelzésére, hogy a Hodgkin-betegség gyakori tünetei vannak az elmúlt 6 hónapban (láz, éjszakai izzadás, fogyás), az A vagy B betűket a betegség színét jelző számhoz adják.

A Hodgkin-betegség tünetei

A Hodgkin-féle betegségre jellemző tünetek közé tartoznak a mérgezés, a duzzadt nyirokcsomók és az extranodális gócok előfordulása. Gyakran előfordul, hogy a betegség nem specifikus tünetekkel kezdődik - időszakos láz, hőmérsékleti csúcsok 39 ° C-ig, éjszakai izzadás, gyengeség, fogyás, pruritus.

Gyakran előfordul, hogy a Hodgkin-betegség első "hírnöke" a megnyilvánuló nyirokcsomók számának növekedése, amelyet a betegek önmagukban találnak. Leggyakrabban a nyaki, szupraclavicularis nyirokcsomók; kevésbé gyakori - axilláris, combcsont, lágyék. A perifériás nyirokcsomók sűrűek, fájdalmatlanok, mozgékonyak, egymáshoz nem forrasztva, a bőr és a környező szövetek; általában egy lánc formájában nyúlnak ki.

A betegek 15-20% -ában a limfogranulomatosis debütál a mediastinalis nyirokcsomókban. Ha a mediastinalis nyirokcsomók érintettek, a Hodgkin-betegség első klinikai tünetei lehet dysphagia, száraz köhögés, légszomj és ERW szindróma. Ha a tumoros folyamat hatással van a retroperitoneális és mesenterialis nyirokcsomókra, hasi fájdalomra, az alsó végtagok duzzanatára kerül sor.

A limfogranulomatosis extranodális lokalizációi között leggyakrabban (az esetek 25% -ában) tüdőkárosodás lép fel. A tüdő nyirok-nyomatékai a tüdőgyulladás típusától függően alakulnak ki (néha a tüdő szöveteiben kialakuló üregek kialakulásával), és a mellhártya bevonásával jár együtt az exudatív pleurisy kialakulásával.

A Hodgkin-betegség csontformáján gyakoribb a gerinc, a bordák, a szegycsont, a medencecsontok; sokkal ritkábban - a koponya és a csontos csontok csontjai. Ezekben az esetekben észlelhetők a vertebralgia és az oxalgia, a gerinces testek megsemmisülése előfordulhat; a radiológiai változások általában néhány hónap után alakulnak ki. A csontvelő tumoros infiltrációja a vérszegénység, a leuko- és a thrombocytopenia kialakulásához vezet.

A gyomor nyirok-nyomatéka a bél izomrétegének, a nyálkahártya fekélyének, a bélvérzésnek az inváziója. Lehetséges szövődmények a bélfal perforációjával és peritonitisszel. A Hodgkin-kór májkárosodásának jelei a hepatomegalia, a fokozott alkalikus foszfatázaktivitás. A gerincvelő több napig vagy hetekig történő károsodása esetén előfordulhat keresztirányú bénulás. A Hodgkin-betegség terminális stádiumában a generalizált elváltozás hatással lehet a bőrre, a szemre, a mandulákra, a pajzsmirigyre, az emlőmirigyekre, a szívre, a herékre, a petefészkekre, az uterusra és más szervekre.

A Hodgkin-kór diagnózisa

A perifériás nyirokcsomók, a máj és a lép, valamint a klinikai tünetek (lázas láz, izzadás, testtömegvesztés) növekedése mindig onkológiai problémákat okoz. A Hodgkin-kór esetében az instrumentális képalkotó technikák támogató szerepet töltenek be.

A morfológiai diagnózis után megbízható ellenőrzést, helyes beavatkozást és a Hodgkin-betegség kezelésének megfelelő módját lehet választani. A diagnosztikai anyag összegyűjtése érdekében a perifériás nyirokcsomók biopszia, diagnosztikai thoracoscopia, laparoszkópia, lapareotomia splenectomiával mutatható ki. A Hodgkin-kór megerősítésére vonatkozó kritérium a vizsgálati mintában található óriás Berezovsky-Sternberg sejtek kimutatása. A Hodgkin sejtek azonosítása csak a megfelelő diagnózist sugallja, de nem szolgálhat alapul a különleges kezelés kijelöléséhez.

A Hodgkin-kór laboratóriumi diagnózisának rendszerében feltétlenül meg kell vizsgálni a teljes vérképet, a májfunkciót értékelő vér-biokémiai paramétereket (lúgos foszfát, transzamináz). Ha csontvelő gyanúja merül fel, akkor a szúrásos pattanást vagy trepanobiopsziát végezzük. A különböző klinikai formái, valamint meghatározzuk a szükséges szakaszában Hodgkin röntgenvizsgálata a mellkas és a has, CT, ultrahang hasi és retroperitonealis zsír, CT mediastinum, limfoszcintigráfiát, csontváz szcintigráfia, stb

A differenciál diagnosztikai terv előírja differenciálódás Hodgkin nyirokcsomó és különböző eredetű (tuberkulózis, toxoplazmózis, actinomycosis, brucellózis, fertőző mononucleosis, torokfájás, influenza, rubeola, szepszis, AIDS). Ezenkívül a sarcoidosis, a nem-Hodgkin-lymphomák, a rákos áttétek kizártak.

Hodgkin-betegség kezelése

A Hodgkin-kór kezelésének modern megközelítései a betegség teljes körű gyógyításának lehetőségén alapulnak. Ebben az esetben a kezelést fokozatosan kell végrehajtani, összetettnek és figyelembe véve a betegség állapotát. A Hodgkin-kórban a sugárterápiás rendszereket, a ciklikus polikémoterápiát, a sugárkezelés és a kemoterápia kombinációját alkalmazzák.

Az I-IIA stádiumban (egyetlen nyirokcsomók vagy egyetlen szerv léziók) önálló módszerként sugárkezelést alkalmaznak. Ezekben az esetekben a besugárzást megelőzheti a nyirokcsomók eltávolítása és a splenectomia. A Hodgkin hajtjuk részleges, vagy teljes besugárzással nyirokcsomó (nyaki, hónalji, kulcscsont alatti és szupra-, intrathoracalis, mesenterialis, retroperitoneális, lágyéki) izgalmas az érintett csoportok, valamint a módosítatlan nyirokcsomók (az utóbbit - megelőző intézkedésként).

Stádiumú a Ilb és Illa van hozzárendelve egyesítjük kemoradioterápiát, első bevezető kemoterápia sugárzással csak megnagyobbodott nyirokcsomók (a minimális program), majd - az expozíció a többi a nyirokcsomók (a maximális program) és a támogató kemoterápia az elkövetkező 2-3 évben.

A Hodgkin-betegség disszeminált IIIB és IV stádiumában ciklikus polikemoterápiát alkalmaznak remisszió indukálására, és az remisszió fenntartásának szakaszában a gyógyszerterápia ciklusait vagy a radikális besugárzást alkalmazzák. A limfogranulomatosisra adott polikemoterápiát az onkológiában (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR stb.) Kifejlesztett módszerek szerint végezzük.

A terápia eredményei lehetnek:

  • teljes remisszió (eltűnése és a Hodgkin-betegség szubjektív és objektív jelei 1 hónapig)
  • részleges remisszió (szubjektív tünetek csökkentése és a nyirokcsomók vagy extranodális gócok méretének csökkenése több mint 50% -kal 1 hónapon belül)
  • klinikai javulás (szubjektív tünetek csökkentése és a nyirokcsomók vagy extranodális gócok méretének csökkentése kevesebb mint 50% -kal 1 hónapon belül)
  • a dinamika hiánya (a Hodgkin-betegség jeleinek megőrzése vagy progressziója).

A limfogranulomatosis prognózisa

Az I. és II. Stádiumú lymphogranulomatosis esetében a relapszusmentes 5 éves túlélés a kezelés után 90%; a IIIA - 80%, a IIIB - 60% és a IV. stádiumban - kevesebb, mint 45%. Kedvezőtlen prognosztikai jelek a Hodgkin-betegség akut fejlődése; 5 cm-nél nagyobb átmérőjű, hatalmas nyirokcsomók konglomerátumok; a mediastinum árnyékának növekedése a mellkas térfogatának több mint 30% -át teszi ki; 3 vagy több nyirokcsomó-csoport egyidejű károsodása, lép; hisztológiai változat, nyirokcsomó kimerülés stb.

A Hodgkin-kór újrahasznosítása a fenntartó terápia rendszerével, a fizikai terhelés által kiváltott terhességgel szembesülhet. A Hodgkin-betegségben szenvedő betegeket egy hematológus vagy onkológusnak kell megfigyelnie. A Hodgkin-kór preklinikai stádiumai bizonyos esetekben a profilaktikus fluorográfia során kimutathatók.

A Hodgkin-kór diagnosztizálása és kezelése

A Hodgkin-betegség vagy a Hodgkin-kór az emberi nyirokrendszeri szövetek rákos megbetegedése. A limfoid szövet limfociták és retikuláris sejtek gyűjteménye. A nyirokcsomókban és a lépben koncentrálódnak, bár más szervekben számos limfoid elem is megtalálható.

Ma nincs pontos meghatározása a nyirokrendszer funkcióiról, de vannak olyan információk, amelyek felelősek az antitestek előállításáért és a sejt-közvetített immunválaszért. Emiatt a szervezet képes ellenállni a fertőző betegségeket okozó külföldi hatóanyagoknak. Amikor a limfoid szövetben lymphogranulomatosis tűnik túl nagy méretű, Reed-Berezovsky-Sternberg sejteknek nevezett rendellenes sejteknek. Ez a betegség a rosszindulatú lymphomák csoportjába tartozik. Lymphogranulomatosis Caucasiansban fordul elő. A betegség előfordulása elsősorban a 30 év alatti és 10 év alatti gyermekek körében jelentkezik.

okok

A Hodgkin-betegség okai a tudósok körüli heves vita tárgyát képezik. Van egy változat, hogy ezt a betegséget az Epstein-Barr vírus okozza, amelynek génje minden második biopsziában megtalálható. Lymphogranulomatosis és fertőző mononukleózis (vírusos betegség) összefüggés is van. A betegség lehetséges okai között az öröklődés, egyes vegyi anyagok hatása az emberi szervezetre és a kedvezőtlen ökológiai környezet.

Hisztológiai típusok

A Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek jelenléte a limfoid szövetben a Hodgkin-kór kialakulását jelzi. Érett T-limfociták, B-limfociták, neutrofilek, eozinofilek, histiociták és plazmasejtek szintén jelen vannak az érintett szövetben. Ezután elindul a kötőszövet proliferációjának folyamata, vagy a fibrózis. A Hodgkin-betegség 4 fajtája létezik:

  1. Lymphohistiocytic: az emberek lymphogranulomatosisában szenvedő betegek 15% -ában fordul elő. A betegségeket leggyakrabban 35 év alatti férfiak diagnosztizálják. A nyirokszövetben jelentéktelen számú Reed-Berezovsky-Sternberg sejt található az érett limfociták hátterében. A betegségnek kedvező prognózisa van.
  2. Tipikus noduláris szklerózis: szinte minden második betegnél előfordul Hodgkin-kórral. A betegség ezen változata túlnyomórészt fiatal nőket érint. Az ilyen típusú limfogranulomatosisban a nyirokcsomók érintettek. A betegséget a limfoid szövet kötőszövet általi elválasztásával jellemezik, melynek következtében sűrű csomók képződnek. A Reed-Berezovsky-Sternberg sejteken kívül a nyirokszövetben is megtalálhatók a lacunáris sejtek.
  3. Vegyes sejtes limfogranulomatosis: minden harmadik, diagnosztizált, nyirokrendszeri beteg rákos betege ilyen típusú betegségben szenved. A betegség az AIDS-fertőzötteket, a gyermekeket és a fiatal férfiakat érinti. Nagyszámú Reed-Berezovsky-Sternberg sejt, eozinofil, limfociták és fibroblasztok találhatók a betegek limfoid szövetében. A betegséget magas halálozási arány jellemzi.
  4. A szöveti szuppresszióval rendelkező változat: ez a ritka betegség jellemzi a limfociták teljes pusztulását és a Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek túlsúlyát. A betegség elsősorban az időseknél fordul elő. 100% -os mortalitással rendelkezik.
  1. Először: egy rosszindulatú daganat koncentrálódik az egyik régió nyirokcsomójában vagy a nyirokcsomókon kívül elhelyezkedő egyik szervben.
  2. A második: a membrán egyik oldalán lévő területek vagy szervek nyirokcsomóinak károsodása.
  3. Harmadszor: a nyaki nyirokcsomók mindkét oldalán a légy elváltozásai, a lé lépcsõinek hozzáadásával. A rosszindulatú folyamat a hasüreg felső részében vagy a medenceüregben terjed.
  4. Negyedszer: a betegség nemcsak a nyirokcsomókat, hanem más szerveket is érinti: a májat, a veséket, a tüdőt és a csontvelőt.

tünetek

A limfogranulomatosis gyermekeknél és felnőtteknél különböző tüneteket mutathat. A betegség tünetei teljes mértékben az érintett területtől függenek. A betegség első szakaszában az illető nem észlel semmilyen tüneteket. Ezután megnagyobbodott nyirokcsomó észlelhető. A betegek 70% -ában a nyaki-supraclavicularis csomópontok megnagyobbodnak, de nincs fájdalom. A megnagyobbodott nyirokcsomók összeolvadhatnak és látható alakzatokat képezhetnek a bőr alatt, fájdalmasan az alkohol bevétele után.

Egyes betegeknél a mediastinalis nyirokcsomók megnagyobbodnak, de ez csak a tüdők röntgenfelvétele alapján detektálható. E nyirokcsomók növekedésével a beteg légszomjat, köhögést és kényelmetlenséget szenved a mellkasban. Kevésbé gyakran, a limfogranulomatosis a közel aorta nyirokcsomók növekedésével jön létre. Ezzel a jelenséggel a személy fájdalmat érez a hát alsó részén, a legtöbb esetben éjszaka.

Néha a Hodgkin-betegség a láz, a fogyás és a túlzott izzadás miatt nyilvánul meg. Ugyanakkor a nyirokcsomók kissé növekednek.

A betegség következő szakaszában egy személy depresszióvá válik, bőséges izzadással, és egyes esetekben viszketéssel. Egy idő után a Hodgkin-kór befolyásolja a teljes nyirokrendszert és a beteg egyéb szerveit. Lymphogranulomatosis gyermekekben megnyilvánul a megnagyobbodott lép és az éjszakai láz előfordulása. A megnövekedett testhőmérséklet még az analgin és antibiotikumok bevétele után sem normalizálódik. A Hodgkin-kórral járó gyermek is gyorsan elveszíti a súlyt és az étvágyat. Ezeket a tüneteket a lebomlás, a sápadt bőr, a fájó ízületek kapcsolják össze.

A betegség gyors előrehaladtával a légcső, a szív és a mellhártya sérül. Ezzel összefüggésben köhögés van köhögéssel vérrel. Az emberi csontrendszer is szenved Hodgkin-kórban: csigolyák, szegycsont, kismedencei és csontos csontok. Ebben az esetben a tünetek, mint a fájdalom és a fájdalom a csontokban. Ha a daganat a hasüregben kibontakozik, a gyomor és a belek összepréselése megtörténik. Ha egy gerincvelő sérült, az ember neurológiai rendellenességeket alakít ki.

A betegség veszélye, hogy egy rákos beteg válik sebezhetővé a vírusos és bakteriális fertőzésekkel szemben: tuberkulózis, herpesz stb.

A limfogranulomatosis prognózisa teljesen függ a kezelés időszerűségétől. Ha egy személy riasztó tüneteket tapasztal, haladéktalanul kapcsolatba kell lépnie egy onkológussal és egy hematológussal, hogy végezzen részletes vizsgálatokat.

diagnosztika

A Hodgkin-féle betegség fő jele a reed-berezovszkij-sternberg sejtek jelenléte a limfoid szövetben. Ezt nyirokcsomó biopsziával lehet meghatározni. A biopszia mellett a kötelező Hodgkin-kórra vonatkozó kötelező diagnosztikai eljárások a következők:

  • részletes hemogram, amely meghatározza a vörösvértestek, az ESR, a globulinok és a leukociták szintjét a vérben;
  • angiográfia;
  • májminták;
  • a tüdő radiográfiája;
  • csontvelő biopszia;
  • a beteg tüneteinek tanulmányozása.

Ha a tanúvallomás további tanulmányokat hajthat végre:

  • a Hodgkin-kór által érintett szervek számítógépes tomográfiája;
  • laparotómiával;
  • gallium-szcintigráfia;
  • perifériás vérvizsgálat;
  • egy vérvizsgálatot a CD15 és CD30 antigének jelenlétére.

Általánosságban elmondható, hogy egy személy vérvizsgálatát limfogranulomatosis diagnosztizálják, és a vörösvérsejtek, a vérlemezkék és a magas eozinofilok, monociták és neutrofil leukociták hiányát mutatják ki. Az ESR is emelkedik.

kezelés

A Hodgkin lymphoma terápiája teljesen függ a betegség terjedésétől és a stádiumától. Ha a betegséget az első és a második szakaszban észlelik, a betegnek (felnőttnek) sugárterápiára van szüksége. Ha az egyik nyirokcsomó érintett, az orvos dönt az eltávolításról. A gyermek kezelése némileg más lesz: előnyben részesítjük a kemoterápiát, az alacsony intenzitású sugárterápiával kombinálva. Ami a kemoterápiát illeti, 5 kéthetes tanfolyamot tartalmaz, amelyek között kéthetes szünetet tartanak. A kezelésre a következő gyógyszereket alkalmazzák:

Az eszközöket rendszerint kombinálják. A kábítószer-kombinációs kezelés a konkrét betegségtől függ. A gyógyszerek célja a rákos sejtek elpusztítása.

A kemoterápia mellékhatásai közé tartozik a leukémia, a hypothyreosis, a meddőség, az intoxikáció, hányinger és hányás kíséretében.

A betegség harmadik szakaszában sugárterápiát és kemoterápiát alkalmaznak. Az utolsó szakaszban csak a kémiai készítményekkel végzett kezelés jelzi. Bizonyos esetekben a betegnek erős antibiotikum terápiára és vérátömlesztésre van szüksége.

A kezelés után az első néhány évben a kezelés után minden harmadik betegnél előfordul. Ebben az esetben a beteg ismételt sugárzást és kemoterápiát, valamint csontvelő-átültetést mutat be. Az újbóli kezelés után alacsony a recidíva valószínűsége.

A limfogranulomatosis egy onkológiai betegség, amely könnyen kezelhető a többiekhez képest. Ha az első (második) szakaszban kezelik, akkor az ötéves túlélés prognózisa kedvező, 95% -os lehet. Ha egy személy több mint 15 éven keresztül élt a Hodgkin-kór felépülése után, akkor a nyirokcsomók rákos megbetegedésének valószínűsége igen alacsony. A harmadik (negyedik) állapot betegségének hatékony kezelése 70% -os túlélést biztosít a kezelés vége utáni első 5 évben. A prognózis a következő tényezők függvénye lehet:

  • nem: a férfiak nagyobb valószínűséggel halnak meg a Hodgkin-kórban, mint a nők;
  • életkor: 45 év elteltével a halál valószínűsége többször nő;
  • a vérszegénység, a limfocitopénia és a leukocitózis növeli a kedvezőtlen kimenetel kockázatát;
  • negyedik szakaszban.

A prognózis akkor is romlik, ha a betegség ismétlődése a kezelést követő első évben és a betegség progressziója esetén is fennáll a terápia során.

A lymphogranulomatosisban szenvedő személynek a kezelést követő első években 3 havonta meg kell látogatnia egy hematológust. Ezután a látogatások gyakorisága félévente egyszer csökken.

Mivel a Hodgkin-kór kialakulásának pontos okai nem egyértelműek, a betegségmegelőzésre vonatkozó intézkedések szintén nem alakultak ki. Az orvosok javasolják, hogy elkerüljék az ultraibolya sugárzásnak és a vegyi anyagoknak való közvetlen kitettséget. Az is fontos, hogy a szervezetben idővel gyulladást kezeljünk, erősítsük az immunrendszert, és legalább hat hónapon át orvosi vizsgálaton esünk át.

megakaryoblastoma

A limfogranulomatosis a nyirokrendszer kóros granulomatózus-neoplasztikus elváltozása, amelyet Hodgkin-limfóma is neveznek. A limfogranulomatozist először 1832-ben írta le egy orvos, Thomas Hodgkin, aki több pontot magyarázott a betegség során. Kezdetben a nyirokcsomók és a lép általában megnagyobbodnak, majd megjelenik a láz és a cachexia, amelyek ezután halálos kimenetelű betegekhez vezetnek. 1875-ben Kutarev végezte a nyirokcsomó első szövettani vizsgálatait, amelyeket a beteg életében eltávolítottak.

1890-ben az orosz tudós, Berezovszkij szövettani képet készített Hodgkin limfómairól. Megállapították, hogy a betegségre jellemző patognomonikus óriássejtek. 1897-1898 között már bécsi patológusoknál egy polimorf sejt granulóma íródott le, amely óriási, többmagvú sejtekkel, később Berezovsky-Reed-Sternberg sejtekké vált.

A Hodgkin-betegség tanulmányozásának szükségességét a fiatal korú betegek (főleg 15 és 40 év közötti) veresége magyarázza. Továbbá ezt a betegséget a hullámszerű folyamat jellemzi. Az első áram 20 évesen, a második pedig 60 év után következik be.

A limfogranulomatosis a rákos megbetegedések között tizedik, ahol a sérülések legnagyobb aránya a férfiaknál, mint a nőknél.

Lymphogranulomatosis okoz

Egészen a közelmúltig a limfogranulomatosis fertőző eredetű betegségnek számít. Úgy gondolják, hogy a kórokozó lehet tuberkulózis bacillus. Kevésbé gyakori, ez a szerep a streptococcus, Escherichia coli, halvány spirochete és diphtheria bacillus esetében íródott. Vannak javaslatok a Hodgkin-betegség virális etiológiájáról is, de ez sem erősödött meg.

Jelenleg megállapítást nyert, hogy a tumor neoplazma (hematosarkóma és leukémia) a hematopoietikus rendszer definite patológiájának számít, és a Berezovszkij-Sternberg rosszindulatú sejtjei a Hodgkin-betegség kialakulását okozzák.

Továbbá, nem teljesen ismert bizonyos életfaktorok, amelyek hozzájárulhatnak a betegség előfordulásához. Ezek közé tartozik az életmód, rossz szokások, étkezési szokások és munkahelyi veszélyek. Néhány tanulmány a Hodgkin-kór lehetséges kockázatáról olyan betegeknél szolgáltat adatokat, akik fertőzött mononukleózist vagy bőrbetegségeket okoztak a varró- vagy famegmunkáló iparban, a mezőgazdaságban, valamint a vegyészek és orvosok között.

Hodgkin-betegség eseteit egy családban vagy egy csoportban több tag között jelentették. Ez azt sugallja, hogy létezik a virális etiológiának és a szervezet genetikai hajlamának gyengén virulens fertőzése, azonban még nincs bizonyíték. Így a Hodgkin-betegség előfordulásának pontos és pontos okai még nem találhatók meg.

Lymphogranulomatosis tünetei

A Hodgkin-kór klinikai képét kétféle típus jellemzi: természetes és krónikus.

A Hodgkin-kór természetes útján váltakozó exacerbációs és remissziós folyamatok lépnek fel, de néha a betegség gyors, akut fellépést vált ki magas hőmérsékleti emelkedésekkel, nehéz izzadással és a tumor különböző belső szervekbe történő elterjedésével. Az orvosi ellátás biztosítása nélkül az ilyen betegek a kóros folyamat kezdetétől vagy az elkövetkező hónapoktól néhány héten belül meghalhatnak.

De leginkább 90% -ban a limfogranulomatosis krónikus, időszakos exacerbációk, aminek következtében a patológiás folyamat új nyirokcsomókba, szövetekbe és szervekbe kerül.

A Hodgkin-kór lefolyását számos tényező befolyásolja, például a napsugárzás, a terhesség és a fizioterápia.

A betegség klinikai tüneteit helyi és általános jelek jellemzik. A patológia diagnózisa során a közös megnyilvánulások nagy jelentőséggel bírhatnak. Ezek közül a nyirokcsomók különböző csoportjainak növekedése és a kóros elváltozások megjelenése a szövetekben és a belső szervekben. Először is, a perifériás nyirokcsomókat érintik, amelyeket a méret bármilyen méretű növekedése jellemez, vagy megegyezik a megfázással. Az ilyen nyirokcsomók a tapintás során egyenetlen kör alakú vagy ovális alakúak, rugalmas konzisztenciával. Rendszerint nem kapcsolódnak egymáshoz és a szomszédos szövetekhez, mozgékonyak és fájdalommentesek. A bőr nem változik, és könnyen összegyűjthető egy hajtás, a fistula nem jelenik meg.

A limfogranulomatosis 80% -ában a nyakon található nyirokcsomók vannak. A kerülete növekszik, a kontúrok szabálytalanságokat szereznek, és néha kiálló nyirokcsomók vizuálisan észrevehetők, ha többes számban érintettek. Az orvoshoz intézett látogatáskor a betegek majdnem 25% -a egyidejűleg palpálta a nyaki nyirokcsomókkal és jelentősen növelte a supraclavicularist.

Nagyon ritkán diagnosztizálják az elsődleges nyirok-nyálmirigyek axilláris és inguinális nyirokcsomókat. Sokkal gyakrabban van egyidejű károsodás ezekkel a nyirokcsomókkal a nyaki nyirokcsomókkal vagy a mediastinellel. Néha a betegség az occipitális, submandibularis és parotid nyirokcsomók gyulladásával kezdődik.

A betegek 20% -ánál a limfogranulomatosis befolyásolja a mediastinum nyirokcsomóit. A betegség ezen időszakának diagnosztizálása a tüdő alkalmankénti röntgenvizsgálatával lehetséges. De a hosszú távú klinikai kép nem tüneteket mutat, de amikor a nyirokcsomók jelentős méretarányúak, a betegek panaszkodnak a légszomj, a légszomj, a mellkasi fájdalom és a köhögés.

Ütőhangszerekkel nem lehet meghatározni a nyirokcsomók kis méretét. De a kibővített konglomerátumok megdöbbentették az ütőhangot, és a légzés a mellkas nagy és kicsi területein gyengült. A betegség későbbi szakaszaiban, a mellkasi csatorna nyirokcsomóinak összenyomódása vagy a másodfokú fertőzés felerősítése után, a mellhártyagyulladás kialakul. Néha a betegek mediastinalis kompressziós szindróma vagy a tüdő atelektázisa alakul ki.

Ritkán előfordulhat, hogy a retroperitoneális nyirokcsomók vagy a csípőcsont nyirokcsomói a Hodgkin-limfóma primer formájába esnek. Az ilyen elváltozás látható klinikai tünetek nélkül jelentkezik. Csak többszörös elváltozások során állandó vagy időszakos fájdalom jelentkezik az ágyéki régióban, a hasban és az alsó végtagokban; puffadás és felborult széklet.

A nyirokcsomók jelentős emelkedése az ileus régióban a végtagok nyirokelvezetéséből ered, ami a láb és az alsó láb távoli részeinek duzzanata.

A limfogranulomatosis szintén befolyásolja a belső szerveket. A sérülés nyirokcsomói után a második hely a lép. A klinikai tünetek azonban nem jelentkeznek. A tapintásnál a lép lényegében normális, és nem ér el nagy méreteket, ezért nehéz érezni, és csak a szerv többszörös és nagy elváltozásai esetén tehető meg.

Más szervek sokkal ritkább lymphogranulomatosis, a betegség elsődleges megnyilvánulásaival. De alapvetően ez a kóros folyamat a nyirokcsomók károsodásával és fájdalom formájában jelentkezik, és ezeknek a szerveknek a diszfunkciójával járó tünetek.

A csontok limfogranulomatosisának vereségével a betegek a különböző intenzitású és duzzadt fájdalmakra panaszkodnak az érintett sérüléstől.

Néha a betegség a bőrre terjed. Ebben az esetben apró, kerekített infiltrátumok és fekélyek vannak, amelyek sötétvörös színt kapnak, vagy kiütések, csalánkiütés, ekcéma alakul ki a betegek csökkent immunitásával kapcsolatban.

A betegek közel 50% -ánál észlelik a mérgezés tüneteit, ahol a testhőmérséklet emelkedik, éjszaka izzad a bőr, a bőr viszketése és éles súlycsökkenés következik be. Sok beteg panaszkodik az általános gyengeségre, fájdalmas ízületekre, izmokra és csontokra, valamint fejfájásra.

Három fő klinikai tünet jelentkezik, ami súlyosbítja a limfogranulomatosis prognózisát. Először is, a testsúlycsökkenés egyetlen ok nélkül sem több, mint fél évtől tíz százalékig. Másodszor, bőséges éjszakai izzadás. Harmadszor pedig a testhőmérséklet 39 ° C fölötti megmagyarázhatatlan emelkedése három napig.

Az általános viszketés megnyilvánulása szintén mérgezés tünete.

A limfogranulomatosis a csontvelőt a specifikus jellemzők nélkül befolyásolja, 5% -ban diagnosztizálható, míg az esetek 30% -ában boncolás esetén.

Stage Lymphogranulomatosis

A limfogranulomatosis általában a nyirokcsomókat érinti, sokkal ritkábban a patológiás folyamat a lépre, a májra, a tüdőre és más szervekre terjed. Ezért a Hodgkin-betegség megnyilvánulásait nyirokcsomónak és extralimfikusnak minősítik.

Amikor a "nyirokcsomó" hatással van a nyirokcsomókra, a lépre, a mirigymirigyre, a nyirokcsomó gégecsomóra, a függelékre és a Peyer-foltokra. Minden egyéb elváltozás a betegség extralimfatikus manifesztációja.

Ma a Hodgkin-betegség legelterjedtebb minősítése, amelyet Lukasem 1966-ban javasolt. Megkülönbözteti a lymphogranulomatosis négy szövettani típusát: lymphohistiocytic, nodular-sclerotic, mixed-cell és reticularis.

Úgy gondolják, hogy a Hodgkin-betegség egyedülálló módon fejlődik ki. Először is, a nyirokcsomó nyirokszövetének egy helyét érintik, majd a rosszindulatú sejtek a nyirokrendszeren át új fókuszokká válnak, és ott új nyirokcsomókat fertőznek meg. Ezért ez a limfogranulomatosis eltér a többi patológiás formációtól, mivel ez befolyásolhatja a nyirokszövetet a fő rosszindulatú nidus távoli területein. Abban az időben ez nehézséget okozott a Hodgkin-betegség felosztásában a színpadon, amelyet végül a nemzetközi osztályozás 1971-ben fogadott el. A betegség négy szakaszát tartja.

A Hodgkin limfóma első vagy helyi szakaszában egy nyirokcsomó-zónát vagy egy további nyirokszövetet érint, és talán egy szerv.

A limfogranulomatosis második vagy regionális szakaszában a nyirokcsomók két zónája érintett, és néha több, a membrán egyik oldalán lokalizálódik. De a nyirokcsomók különböző zónái részt vehetnek a patológiás folyamatban, egyidejűleg egy extra nyirokcsomó szövetével, a membrán ugyanazon oldalán elhelyezkedő szervekkel.

A Hodgkin-limfóma harmadik vagy általánosított fázisában a membrán mindkét oldalán egyszeri vagy többes számú nyirokcsomó-területek érintettek. Ez a folyamat magában foglalhatja az érintett lépet, egy további nyirokszövetet vagy szervet.

A Hodgkin-betegség negyedik vagy elterjedt szakaszában egy vagy több extralymphás szövetet vagy szervet érintettek diffúz formában, a nyirokcsomók egyidejű elváltozásával vagy anélkül.

Ezenkívül a páciens mérgezési tüneteivel az indexet hozzáadjuk a "B" - és hiányában - "A" színpadhoz. Az is ismert, hogy a Hodgkin-betegség prognózisa rosszabbodik, amikor ezek a tünetek csatlakoznak a kóros folyamat szakaszaihoz.

Lymphogranulomatosis gyermekeknél

Ez a rosszindulatú patológia a gyermekek között 1: 100 000 arányban fordul elő. És sokkal alacsonyabb, mint a felnőttek körében. A limfogranulomatosis nem befolyásolja a gyermekeket egészen az élet első évéig. A betegség fő csúcsa az óvodás korban következik be. Sőt, legfeljebb tíz évig ez a korosztály a fiúk körében előfordul a lányok fölött. És már 15-16 év között a nemek aránya kiegyensúlyozott.

A gyermek limfogranulomatosisát a limfoid szövetek rosszindulatú változásai és a nyirokcsomók és a szomatikus szervek limfogranuloma terjedése jellemzi. A limfogranulomatosis általában egyik érintett területről a másikra lép.

A gyermekeket elsősorban a nyaki lymphadenopathiával diagnosztizálták, melyet az orr- és oropharynx különböző gyulladásos folyamatok jellemeznek. Általában a felső nyaki és submandibularis nyirokcsomók elváltozásai csatlakoznak ezekhez a változásokhoz. De már a supraclavicularis és a gyengébb nyak vereségével kapcsolatban gyanús a Hodgkin-kór. Néha (az esetek 20% -ában) a hónalj nyirokcsomói szerepet játszanak a patológiás folyamatban, és kevesebb mint 5% -ban inguinálisan.

Ha nagyszámú mediastinális nyirokcsomó érintett, akkor a tüdőszövet, a mellhártya és a perikardium, valamint a mellkasa komplikációs szindróma kialakulásával jár. Ebben az időben a gyermek arca duzzadt cianózis jeleivel, köhögéssel és nehézlégzéssel, valamint tachycardia kialakulásával.

A szubphrenicus nyirokcsomók ritka elváltozásakor a gyermekek nem tesznek külön panaszt. Ezután a lép csatlakozik a kóros folyamathoz, ritkán a májban. A gyermeknek magas a testhőmérséklete, gyengesége, éjszakai izzadás, csökkent étvágya, folyamatosan álmos és apatikus lesz. A vérvizsgálat növelheti az ESR-t. A negyedik szakasz (disszeminált) limfogranulomatosisában a vörösvérsejtek és a vérlemezkék csökkenését határozzák meg a vérben. Ezért ezekkel a megnyilvánulásokkal kötelező a biopszia.

Megemlítette továbbá a kóros folyamat egyes aktivitás jeleit. Ezek közé tartozik a magas haptoglobinszint, a megnövekedett mennyiségű ceruloplazmin, fibrinogén és laktát-dehidrogenáz jelenléte.

Ha a hilar nyirokcsomók limfogranulomatosisát befolyásolják, a gyermek olyan köhögés alakul ki, amely köhögéssel kezdődik és görcsökké alakul. A gyermek folyamatosan panaszkodik a mellkasban vagy a szívben lévő fájdalomtól, amelyet a következő köhögés támad.

Hodgkin limfómában szenvedő gyermekeknél a para-aorta nyirokcsomók elváltozásai vannak, amelyek a máj, a vese és a lép kapujánál helyezkednek el. A retroperitoneális nyirokcsomók lézióval kombinálódva, a lépet kombinálva, a gyermekek panaszkodnak a különböző intenzitású visszatérő hasi fájdalmak megjelenéséről.

A limfogranulomatosis gyakorlatilag minden szövetet és szervet megváltoztat a beteg gyermekek testében. Az extranodális léziók közé tartozik a tüdőszövet, a csontok, a mellhártya és a máj. Sokkal ritkábban a limfogranulomatosis megváltoztatja a csontvelőt.

Ennek a rosszindulatú elváltozásnak a diagnosztizálása gyermekeknél, az Egyesült Államokban 1971-ben bizonyos típusú vizsgálatokat végeztek, amelyek szükségesek a Hodgkin-betegség színpadának pontos meghatározásához és kezelésének megválasztásához. Először is, a gyermek történelmének összegyűjtésénél külön figyelmet kell fordítani az összes tünetre. Ezután szükség esetén végezzen biopsziát és végezzen vizsgálatot az érintett területeken. Ezután írja le a laboratóriumi vizsgálatokat a biokémiai paraméterek meghatározásához. Kötelező tanulmány a mellkas röntgensugara különböző előrejelzésekben, mind a közvetlen, mind az oldalirányú, valamint a számítógépes tomográfia. Azokban az esetekben, amikor a csontvelő kóros elváltozásokra gyanakodik, a trepanobiopszot írják elő, és a csont-, vese- és májkárosodásokat átvizsgálják.

Lymphogranulomatosis kezelés

A kóros folyamat legfontosabb kezelési módjai a nyirokrendszerben a gyógyszeres módszer, a sugárterápia és ezek kombinációja.

Az utóbbi évtizedekben azonban az érintett nyirokcsomók műtéti kivágása továbbra is a Hodgkin-kór kezelésének egyik módja. De a tizenkilencedik században már kiderült, hogy a sebészeti beavatkozások a kóros folyamat elterjedéséhez vezetnek. Ezért a Hodgkin-betegség kezelését erősítő szerek korlátozzák.

A nyirokcsomók első besugárzását 1901-ben két limfogranulomatosisos betegben végezték. 1906-ban ez a gyógykezelési módszer Oroszországban jelent meg. De az 1940-es évektől kezdve a kemoterápiát a sugárterápiához adták. Az első kemoterápiás gyógyszer Mustargen volt, amely a klór-etilaminózis csoportjába tartozik. 1947 óta Larionov analóg - embihinét használja. Azonban a múlt század hatvanas évekig a kemoterápiát szabálytalanul alkalmazták a Hodgkin-kór kezelésére. Ez rendszerint palliatívnak és kutatási jellegűnek bizonyult. A besugárzás továbbra is a betegség kezelésének alapja, de 1960 elejétől kezdve a gyógyszerterápia legújabb változatát javasolják - ez a MORR.

Radikális sugárterápiás kezelésként, független terápiában, az érintett fókák teljes dózisa 40 Gy négy vagy hat héten át, valamint profilaktikus zónák esetén - 30-50 Gy három vagy négy héten keresztül. Ezt a módszert az IA-II A patológiás Hodgkin-betegségben szenvedő betegek számára írják fel, kedvező prognózissal.

Az elmúlt években a kombinációs terápiás programok egyre gyakoribbá váltak. A betegek, akik diagnosztizáltak kedvező prognózist a Hodgkin-kór, a terápiát egy adott program: két kemoterápiás kezelést minden rendszer az első sorban, a sugárzás az érintett területre dózisban 36 Gy, két cikluson gyógyszeres terápia a kiválasztott programot, amelyet besugárzás előtt beadott.

A kombinációs terápia olyan módszerre vonatkozik, amelyet a Hodgkin-betegség I., II. (I-II. E) stádiumú betegeinek megválasztása kedvezőtlen prognózisnak tekint. A terápia ebben az esetben polikémoterápiával kezdődik. A térfogat tekintetében ez a kezelés mindig sokkal több, mint kedvező prognózissal. A programot háromféle polikémoterápiás kezelésben alkalmazzák az elsődleges rendszertől, az érintett területek sugárterápiájától (36 Gy) és három konszolidációs kemoterápiás kurzustól.

A Hodgkin-betegség harmadik szakaszának (A) kezelésére elsősorban a kemoradiációs kombinációs terápiát alkalmazzák. Az ilyen kedvező prognózisú betegeknél négy első vonalbeli polikemoterápiás tanfolyamot írnak elő, amelyet az érintett területek (30-40 Gy) sugárzása követ. A kedvezőtlen prognózisban szenvedő betegeknél 6-8 kemoterápiás kezelés első sorozatban, 30 Gy (abszolút remisszió) és 40 Gy (maradandó tumoros folyamatok) besugárzással. A harmadik (B) - negyedik szakaszban a folyamat generalizálásával járó betegek ciklikus kemoterápiát alkalmaznak.

Az első sorok a következők: MORR, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

A MORP-kezelés magában foglalja az olyan gyógyszerek intravénás beadását, mint az Embiquina és az Oncovina; belül - Procarbazine és prednizolon két hét szünettel.

A MORR-hoz hasonlóan az MVPP-rendszert csak az Oncovint váltották fel Vinblastine-nel, négy hét ciklusok közötti szünettel.

CVPP-kezelés: A prokarbizint és a prednizolont orálisan adják be két hétig; intravénásán az első és a nyolcadik napon: Vinblasztin és ciklofoszfamid kéthetes intervallumokkal.

A COPP-rendszer megegyezik a CVPP-vel, csak a Vinblastine helyét Vincristine helyettesíti, és a tanfolyamok két héten belül megszakadnak.

A CVPP-hez hasonló LVPP-rendszer, de a Cyclophosphane Chlorbutin helyett az elsőtől a tizennegyedik napig a lenyelés és a három vagy négy hetes ciklus közötti szakadás.

ABVD áramkör tartalmaz intravénás első és tizennegyedik napon az ilyen készítmények: DTIK 375 mg / m2, bleomicin 10 mg / m2, vinblasztin 6 mg / m2, és Adriamycin® 25 mg / m2-ciklus közötti megszakításokkal két hét alatt.

Ha a ciklusos kemoterápiát csak a Hodgkin-betegség bármely szakaszában szenvedő betegeknél alkalmazzák, a kezelést addig végezzük, amíg a teljes remisszió elérik. Akkor két további irányítót kell tennie. A generalizált limfogranulomatosis szakaszban szenvedő betegeknél a polikémoterápia negyedik szakasza előtt nem végezhető abszolút gyógymód. Ezért a teljes program minimális menetét hat cikluson keresztül kell elvégezni.

A kóros folyamatok kései relapsáinak kezelésére, amelyek két év telt feléledés után merültek fel, ugyanazokat a módszereket alkalmazzák, mint a betegség első diagnosztizálására.

A korai relapszusok (legfeljebb két évig), amelyek nem teljes remissziót eredményeztek, nagy gondot okoznak a kezelésben. A Hodgkin-betegség első és második stádiumában lévő betegek kedvező prognózisa a marginális relapszusoknak, amelyek öt hónappal a besugárzás után jelentkeznek, sugárterápiát kapnak 40 Gy adagban. Minden más beteg megváltoztatja a kemoterápiát.

A kémiai sugárterápia utáni általános jellegű relapszus korai formáinak kezelésére másodlagos vagy magas dózisú kemoterápiát (harmadik vonalbeli rendszert) írnak elő az elsődleges rezisztens betegek és a folyamatos relapsusban szenvedő betegek számára.

A második sor sémái:

A B-CAVe, amely az első napon intravénásan beadott gyógyszereket tartalmazza, a Vinblastine 6 mg / m2 és a Doxorubicin 60 mg / m2, valamint a Bleomycin, valamint az intravénásan 5 mg / m2 az első, huszonnyolc és harmincöt napon és a Lomustine 100 mg / m2 szájon át. A tanfolyam megismétlődik a negyven másodpercben.

CEP: intravénás csepegtetést adnak az etopozid első és ötödik napján 100 mg / m2-en; orálisan, az első napon 80 mg / m2 CCNU-t és prednizont 60 mg / m2-en, az elsőtől az ötödik napig. A tanfolyam ismétlésével a 28. napon.

PESS: az összes gyógyszert szájon át - az első napon a CCNU 100 mg / m2, az Etoposide 200 mg / m2 az elsőtől a harmadik napig, a Lakeron 20 mg / m2 az elsőtől az ötödikig és a Prednisolone 40 mg / m2 az elsőtől a hetedikig napon belül. Break - három hét.

ABVD: az előírt gyógyszerek csak intravénásan. Ez a bleomicin 1. és 14. napján 10 mg / m2-en, a doxorubicin pedig 25 mg / m2; az elsőtől az ötödik napig - imidazol-karboxamid 175 mg / m2 értékkel. Break - négy, hat hét.

MOPP / ABV: Az Oncovint és a Mustargen-t intravénásan adják be az 1. napon, a Vinblastine-t, az Adriamicint és a Bleomycint a 8. napon; Natulan és Prednizolon belül vannak. A szünet három hét ciklus között.

A nagy dózisú kemoterápia egy BEAM rendszer, amely magában foglalja a hetedik napon a gyógyszerek, például a Carmustin, az Etoposide, a Cytosar, a Melphalan és a hetedik napon az őssejt-transzplantációt.

A Hodgkin-féle betegség harmadik szakaszában a betegek splenectomiát írnak elő a splenomegalitás és a rossz vérképződés súlyos tüneteinek kezelésére, ami a kemoterápia meghibásodása utáni citotoxikus kezelést gátolja.

A kiválasztott és elvégzett kezelés után a beteg állapotát egy bizonyos vizsgálatnak vetik alá. Vannak kritériumok a limfogranulomatosisos betegek kezelésének eredményeinek értékelésére. Ezt fizikális, röntgen- és ultrahangvizsgálatokkal végzik a terápia harmadik és hatodik szakasza után.

A fő kritériumok közé tartozik a teljes és részleges remisszió, stabilizáció vagy progresszió. A teljes remisszió révén a Hodgkin-kór valamennyi klinikai tünete, beleértve a tumoros folyamat négy hétig tartó laboratóriumi kijelzéseit, teljesen eltűnik. Részleges remisszióban a patológiás daganat csökkenése közel 50% -kal csökken. A stabilizáció a daganat csökkenését a felére is csökkenti, az új malignus elváltozások hiányában és megjelenésében 25% -kal. A betegség előrehaladtával új léziók jelennek meg, és a tumor mérete megnő.

Lymphogranulomatosis prognózis

A lokális formájú limfogranulomatosisos betegek teljes ötéves és újbóli meg nem újodásmentes túlélése a supradiaphragmatikus tumor lokalizációval és komplex kezeléssel 90%. Az A típusú betegség harmadik szakaszában - 80% -os túlélés, ugyanazon B - 60% -os stádium, valamint negyedik - körülbelül 45% -os.

Lymphogranulomatosis túlélési prognózis

Hodgkin-limfóma (Hodgkin második neve) - utal számos rákos betegségek és jellemzi, mint a betegség a nyirokrendszer, amelyben a nyirokszövetekben sejtek azonosíthatók Berezovszkij-Sternberg-Reed (kutatók, akik felfedezték ezt a betegséget).

A betegséget gyermekeknél és felnőtteknél diagnosztizálják. A legtöbb esetben észlelt limfogranulomatosis a serdülőkorú gyermekeknél, és a 20 és 50 év közötti felnőtteknél is előfordul.

Mi ez?

Hodgkin-limfóma (szinonimák: lymphoma, Hodgkin-kór, rosszindulatú granuloma) - rosszindulatú nyirokszövet, jellemző az, amely a jelenléte óriássejtek Reed - Berezovszkij - Sternberg (Eng.) Orosz kimutatható mikroszkópos vizsgálatával érintett nyirokcsomók..

okok

Egészen a közelmúltig a limfogranulomatosis fertőző eredetű betegségnek számít. Úgy gondolják, hogy a kórokozó lehet tuberkulózis bacillus. Kevésbé gyakori, ez a szerep a streptococcus, Escherichia coli, halvány spirochete és diphtheria bacillus esetében íródott. Vannak javaslatok a Hodgkin-betegség virális etiológiájáról is, de ez sem erősödött meg.

Abban a pillanatban, úgy találta, hogy egy tumor (gematosarkomy és leukémiák) tekinthetők bizonyos rendellenességei a hematopoietikus rendszer és a malignus sejtek Berezovszkij - Sternberg sejtek olyan oka Hodgkin-kór.

Továbbá, nem teljesen ismert bizonyos életfaktorok, amelyek hozzájárulhatnak a betegség előfordulásához. Ezek közé tartozik az életmód, rossz szokások, étkezési szokások és munkahelyi veszélyek. Néhány tanulmány a Hodgkin-kór lehetséges kockázatáról olyan betegeknél szolgáltat adatokat, akik fertőzött mononukleózist vagy bőrbetegségeket okoztak a varró- vagy famegmunkáló iparban, a mezőgazdaságban, valamint a vegyészek és orvosok között.

Hodgkin-betegség eseteit egy családban vagy egy csoportban több tag között jelentették. Ez azt sugallja, hogy létezik a virális etiológiának és a szervezet genetikai hajlamának gyengén virulens fertőzése, azonban még nincs bizonyíték. Így a Hodgkin-betegség előfordulásának pontos és pontos okai még nem találhatók meg.

Patológiai anatómia

Az óriás Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek és mononukleáris prekurzorjaik, a Hodgkin-sejtek biopsziás minták kimutatása elengedhetetlen kritérium a limfogranulomatosis diagnózisához. Számos szerző szerint csak ezek a sejtek tumorsejtek.

Minden más sejt és fibrózis tükrözi a szervezet tumornövekedés elleni immunválaszát. A limfo-granulomatosus szövet fő sejtjei általában a CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 fenotípus kicsi, érett T-limfocitái leszek, különböző B-limfocitákkal. Hisztiociták, eozinofilok, neutrofilek, plazmasejtek és fibrózisok különböző mértékben vannak jelen.

Ennek megfelelően 4 fő hisztológiai típus létezik:

  1. A noduláris szklerózisú változat a leggyakoribb forma, az esetek 40-50% -a. Általában fiatal nőknél fordul elő, gyakran a mediastinum nyirokcsomóiban található, és jó prognózisú. A szálas zsinórok jellemzik, amelyek a nyirokszövetet "csomópontokká" osztják. Ennek két fő jellemzője van: Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek és lacunáris sejtek. A lacunáris sejtek nagy méretűek, sok magot vagy egy többlábú magot tartalmaznak, citoplazmájuk széles, könnyű, habos.
  2. Lymphohistiocytic variáns - a Hodgkin lymphoma esetek mintegy 15% -a. Gyakrabban, a 35 évnél fiatalabb férfiak betegek, korai stádiumban találhatók és jó prognózisúak. Érett limfociták dominálnak, a Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek ritkák. Az alacsony malignitású változat.
  3. A nyirokszövet elnyomására szolgáló változat az esetek legritkább, kevesebb mint 5% -a. Klinikailag konzisztens a IV. Stádiumú betegséggel. Az idősebb betegeknél gyakoribb. A limfociták teljes hiányát a biopsziában Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek dominálják rétegek vagy rostos szálak formájában, vagy ezek kombinációi.
  4. Vegyes sejtváltozat - a Hodgkin limfóma esetek mintegy 30% -a. A fejlődő országokban a leggyakoribb lehetőség a gyermekek, az idősek. Gyakrabban a férfiak betegek, klinikailag megfelelnek a betegség II-III. Stádiumának, tipikus általános tünetekkel és általában a folyamat általánosságában. A mikroszkópos képet nagyszámú Reed-Berezovsky-Sternberg-sejt, limfociták, plazmasejtek, eozinofilok, fibroblasztok nagy polimorfizmusa jellemzi.

A betegség előfordulási gyakorisága kb. 1/25 000 ember / év, ami a világ minden rosszindulatú daganata és az összes rosszindulatú limfómák mintegy 30% -át teszi ki.

tünetek

Az első tünetek, amelyeket egy személy észrevehető, nagyított nyirokcsomók. A betegség kialakulását a megnövekedett sűrű formációk előfordulása jellemzi a bőr alatt. Fájdalommentesek az érintésre, és esetenként csökkenhetnek a méretük, de később ismét növekedni fognak. Az alkoholfogyasztás után jelentősen megnövekszik a fájdalom a nyirokcsomókban.

Egyes esetekben a regionális nyirokcsomók számos csoportjának növekedése lehetséges:

  • Méhnyak és supraclavicularis - az esetek 60-80% -a;
  • Mediastinalis nyirokcsomók - 50%.

A páciens helyi tüneteivel együtt az általános tünetek (B-csoport tünetei) komoly zavarokat okoznak:

  • Túlzott izzadás éjjel (lásd a túlzott izzadás okait nőkben és férfiakban);
  • Kontrollált fogyás (a testtömeg több mint 10% -a 6 hónapig);
  • A láz több mint egy hétig fennmarad.

A "B" klinika a betegség súlyosabb állapotát jellemzi, és meghatározza az intenzív ellátás kijelölésének szükségességét.

A Hodgkin-kórra jellemző egyéb tünetek között vannak:

  • viszketés;
  • ascites;
  • Gyengeség, erősségek elvesztése, étvágytalanság;
  • Csontfájdalmak;
  • Köhögés, mellkasi fájdalom, légszomj;
  • Hasmenés, emésztési zavar.

Bizonyos esetekben az egyetlen tünet a Hodgkin-betegségben hosszú ideig csak a fáradtság állandó érzete.

Légzési problémák lépnek fel az intrathoracikus nyirokcsomók növekedésével. Ahogy a csomópontok nőnek, fokozatosan összenyomják a légcsövet, és állandó köhögést és más légzési problémákat okoznak. Ezek a tünetek a fekvő helyzetben súlyosbodnak. Egyes esetekben a betegek fájdalmat észlelnek a szegycsontban.

A limfogranulomatosis betegség színtere

A granulomatosis klinikai megnyilvánulása fokozatosan növekszik, és 4 szakaszban megy keresztül (a folyamat prevalenciájától és a tünetek súlyosságától függően).

1. szakasz - a daganat az egyik régió (I) nyirokcsomóiban vagy a nyirokcsomókon kívül található szervben található.

2. szakasz - a nyirokcsomók legyőzését a membrán (felső, alsó) (II) egyik oldalán vagy a membrán egyik oldalán lévő szervek és nyirokcsomók két vagy több területén (IIE).

3. szakasz - a nyirokcsomók mindkét oldalán a membrán (III), vagy sem soprovozhdayushihsya szervi elváltozások (lile), vagy a lépben lézió (IIIS), vagy az összes együtt.

  • III. Szakasz (1) - a tumoros folyamat a hasüreg felső részében helyezkedik el.
  • III. Szakasz (2) - a kismedencei üregben és az aorta mentén található nyirokcsomók károsodása.

4. szakasz - a betegség a nyirokcsomókon át terjed a belső szerveknél: a máj, a vesék, a belek, a csontvelő stb., Diffúz elváltozásukkal

A helyszínnek az E, S és X betűkkel történő tisztázása érdekében az alábbi érték adódik. Minden szakasz az alábbi A és B kategóriákra oszlik.

Az A betű - a betegség tüneteinek hiánya a betegben

A B betű az alábbiak közül egy vagy több jelenléte:

  • a megmagyarázhatatlan súlycsökkenés több mint 10% -a kezdeti az elmúlt 6 hónapban,
  • megmagyarázhatatlan láz (t> 38 ° C)
  • nehéz izzadás.

Az E betű - a daganat a nagy nyirokcsomók érintett csoportjai közelében található szervekre és szövetekre terjed.

Az S betű - a lép elvesztése.

Az X betű nagyszabású oktatás.

diagnosztika

A rosszindulatú granuloma azonosítására ma a legmodernebb laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszereket alkalmazzák. alapú:

  • kiterjedt vérvizsgálatokon;
  • a tumormarkerek szintjének rendkívül specifikus monitorozási tesztjei;
  • PET kutatás;
  • A peritoneális szervek MRI-ja, mellkasa és nyaka;
  • X-sugarak;
  • A peritoneum és a kismedencei nyirokcsomók ultrahangvizsgálata.

A tumor morfológiai státusát a nyirokcsomók írásjelének módszerével vagy a csomópont teljes eltávolításának módszerével azonosítjuk, hogy azonosítsuk a kétmagos nagy sejteket (Reed-Berezovszkij-Sternberg). A csontvelővizsgálat segítségével (biopszia után) differenciált diagnosztikát végeznek, kivéve a többi malignus daganatot.

Talán citogenetikai és molekuláris genetikai tesztek kinevezése.

Hogyan kezeljük a limfogranulomatozist?

A Hodgkin-féle betegség kezelésére szolgáló legfontosabb módszer kombinált kémiai kezelés, amely a daganat tömegétől függően intenzitással változik, vagyis az összes érintett daganatsejtek teljes számát.

Ezenkívül az előrejelzést a következő tényezők befolyásolják:

  • a mediastinum masszív elváltozása;
  • a perifém diffúz infiltrációja és megnagyobbodása vagy több mint 5 elváltozás jelenléte;
  • szövetkárosodás a nyirokcsomókon kívül;
  • nyirokcsomók három vagy több területen;
  • az ESR növekedése nagyobb, mint 50 mm / óra az A-szakaszban, és a B fokozatban nagyobb, mint 30 mm / óra.

Kezdetben kedvező prognózisú betegek kezelésére a 2-4 kemoterápiás kezelést csak az érintett nyirokcsomók besugárzásával lehet kombinálni. A közbenső előrejelzésű csoportban a nyirokcsomók érintett területein 4-6 ciklusnyi polikémoterápiát és besugárzást alkalmaznak. A betegség kedvezőtlen prognózisával rendelkező betegeknél 8 polikémoterápiás kezelést és az érintett nyirokcsomók széles körének besugárzását végzik el.

kilátás

A limfogranulomatosis prognózisának legnagyobb értéke a betegség színvonala. A 4. stádiumú betegeknél 75% -os ötéves túlélést figyeltek meg az 1-2., 95% -os betegeknél. A mérgezés prognosztikus jelei rosszak. A betegség kedvezőtlen folyamatának korai jelei a "biológiai" aktivitási mutatók.

A tevékenység biológiai mutatói a következők:

  • alfa-2-globulin több mint 10 g / l,
  • a haptoglobin több mint 1,5 mg%
  • a teljes vérvizsgálat ESR növekedése 30 mm / óra felett,
  • növeli a fibrinogén koncentrációját 5 g / l felett,
  • a ceruloplazminnal több mint 0,4 extinkciós egység.

Ha ezen öt mutató közül legalább kettő meghaladja a megadott szintet, akkor a folyamat biológiai aktivitása megállapításra kerül.

megelőzés

Sajnos eddig nem sikerült hatékonyan megelőzni ezt a betegséget. Nagyobb figyelmet fordít a relapszusok megelőzésére, ez a Hodgkin-betegség kezelésére előírt program szigorú betartását és a szükséges rendszer és a mindennapi élet ritmusának megvalósítását igényli.

A betegség újbóli megnyilvánulásának leggyakoribb okai közé tartozik az insoláció, a terhesség. A betegség szenvedése után a remisszió pillanatától számított két éven belül elfogadható a terhesség lehetősége.

Ezen Túlmenően, A Rákról

MINDEN MEDIKÁT

Tünetek