loader
Ajánlott

Legfontosabb

Tünetek

megakaryoblastoma

A limfogranulomatosis a limfoid szövetek rosszindulatú hiperpláziája, amelynek jellegzetes vonása Berezovsky-Sternberg sejtek granuloma képződése. Ha növelni Hodgkin specifikusan különböző csoportok nyirokcsomók (mandibuláris gyakran, supraclavicularis, mediasztinális), megnagyobbodott lép, hőemelkedés, gyengeség, fogyás. A diagnózis ellenőrzéséhez nyirokcsomó biopszia, diagnosztikai műveletek (thoracoscopy, laparoscopy), mellkas röntgen, ultrahang, CT, csontvelő biopszia végzik. Terápiás célokból a limfogranulomatosis kemoterápiával, az érintett nyirokcsomók besugárzásával, splenectomiával történik.

megakaryoblastoma

A limfogranulomatosis (LGM) egy limfoproliferatív betegség, amely az érintett szervekben (nyirokcsomók, lép, stb.) Specifikus polimorf sejt granulomák képződésével fordul elő. A szerző nevében, aki először leírták a betegség jeleit, és felajánlotta, hogy elkülöníti önálló formáját, a Hodgkin-betegséget Hodgkin-betegségnek vagy Hodgkin-limfóma-nak is nevezik. A Hodgkin-betegség átlagos incidenciája 100 betegre vonatkoztatva 2,2 eset. 20-30 év közötti fiatalok élnek az esetek között; Az incidencia második csúcsa 60 év felett van. A férfiaknál a Hodgkin-betegség 1,5-2-szer gyakrabban fordul elő, mint a nőknél. A hemoblastosis szerkezetében a limfogranulomatosis a leukémia előfordulási gyakorisága háromszorosa.

Hodgkin-kór okai

A Hodgkin-kór etiológiáját még nem tisztázták. Ma a legfontosabbak közül a Hodgkin-kór eredetének vírusos, örökletes és immunológiai elméleteit tekintjük, de egyikük sem kimerítő és általánosan elfogadott. A Hodgkin-féle betegség lehetséges víruseredetét igazolja, hogy gyakori összefüggést mutat az átvitt fertőző mononukleózissal és az Epstein-Barr vírus elleni antitestekkel. A vizsgált Berezovsky-Sternberg sejtek legalább 20% -a tartalmazza az Epstein-Barr vírus genetikai anyagát, amely immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkezik. Továbbá a retrovírusok etiológiás hatása, beleértve a HIV-t is, nem kizárt.

Az örökletes tényezők szerepe a Hodgkin-kórtövi familiáris formájának előfordulása és ezen patológia egyes genetikai markereinek azonosítása. Az immunológiai elmélet szerint lehetőség nyílik az anyai lymphocyták transzplacens átvitelére a magzatban, az immunopatológiai reakció későbbi kifejlődésével. Nem kizárt a mutagén tényezők - toxikus anyagok, ionizáló sugárzás, gyógyszerek és mások által kiváltott limfogranulomatosis etiológiai jelentősége.

Feltételezzük, hogy a Hodgkin-kór kialakulása a T-sejt-immundeficiencia szempontjából lehetséges, amint azt a sejtes immunitás minden részének csökkentése, a T-helper sejtek és a T-szuppresszorok arányának megsértése bizonyítja. A főbb morfológiai jellemzője malignus proliferáció Chlamydia (szemben a non-Hodgkin-limfóma és limfoid leukémia) van jelen a nyirokszövetekben óriás többmagvú sejtek, az úgynevezett sejt-Berezovsky Reed-Sternberg és azok előzetes szakaszban - Hodgkin mononukleáris sejtek. Ezenkívül a daganat szubsztrát poliklonális T-limfocitákat, szöveti histiocitákat, plazmasejteket és eozinofileket tartalmaz. A limfogranulomatosisban a tumor egyedülállóan fejlődik - egyetlen fókusz, általában a nyaki, supraclavicularis, mediastinalis nyirokcsomókban. A későbbi áttétek lehetősége azonban a tüdőben, a gyomor-bélrendszerben, a vesékben és a csontvelőben jellemző változások előfordulását okozza.

A Hodgkin-kór osztályozása

A hematológiai megkülönböztetni izolált (helyi) formájában Hodgkin betegség, amely hatással az egyik csoport a nyirokcsomók, és a generalizált - malignus proliferáció a lépben, májban, a gyomor, a tüdő és a bőr. A Hodgkin-kór perifériás, mediastinalis, tüdő-, hasi, emésztőrendszeri, bőr-, csont- és idegrendszerei lokalizálódnak.

Attól függően, hogy a sebesség a kóros folyamatot Hodgkin lehet akut számára (több hónapig a kezdeti, hogy végső stádiumban) és krónikus (elhúzódó, évelő váltakozó ciklusokat a rohamok és remissziók).

A tumor morfológiai vizsgálatán és a különböző sejtelemek mennyiségi arányán alapulóan a nyirokhomoglobulosisok 4 szövettani formáját különbözteti meg:

  • lymphohistiocytic vagy limfoid dominancia
  • csomós szklerotikus vagy csomós szklerózis
  • kevert sejt
  • lymphoid kimerültség

A Hodgkin-kór klinikai osztályozásának alapja a tumoros folyamat prevalenciájának kritériuma; szerint a Hodgkin-kór kialakulása 4 szakaszon megy keresztül:

I. szakasz (helyi) - egyike a nyirokcsomóknak (I) vagy egy extra nyirokszövetnek (IE).

II. Szakasz (regionális) - a membrán (II) egyik oldalán elhelyezkedő két vagy több nyirokcsomó csoportot vagy egy további nyirokszervet és regionális nyirokcsomóit (IIE) érint.

III. Szakasz (általánosított) - az érintett nyirokcsomók a membrán (III) mindkét oldalán találhatók. Ezenkívül egy extra nyirokcsomó szerv (IIIE), lép (IIIS) vagy együtt (IIIE + IIIS) is érintett lehet.

IV. Stádium (terjesztve) - a sérülés egy vagy több extralimfás szervet (tüdő, pleura, csontvelő, máj, vesék, gasztrointesztinális traktus stb.) Érint, nyirokcsomókkal vagy anélkül.

Annak jelzésére, hogy a Hodgkin-betegség gyakori tünetei vannak az elmúlt 6 hónapban (láz, éjszakai izzadás, fogyás), az A vagy B betűket a betegség színét jelző számhoz adják.

A Hodgkin-betegség tünetei

A Hodgkin-féle betegségre jellemző tünetek közé tartoznak a mérgezés, a duzzadt nyirokcsomók és az extranodális gócok előfordulása. Gyakran előfordul, hogy a betegség nem specifikus tünetekkel kezdődik - időszakos láz, hőmérsékleti csúcsok 39 ° C-ig, éjszakai izzadás, gyengeség, fogyás, pruritus.

Gyakran előfordul, hogy a Hodgkin-betegség első "hírnöke" a megnyilvánuló nyirokcsomók számának növekedése, amelyet a betegek önmagukban találnak. Leggyakrabban a nyaki, szupraclavicularis nyirokcsomók; kevésbé gyakori - axilláris, combcsont, lágyék. A perifériás nyirokcsomók sűrűek, fájdalmatlanok, mozgékonyak, egymáshoz nem forrasztva, a bőr és a környező szövetek; általában egy lánc formájában nyúlnak ki.

A betegek 15-20% -ában a limfogranulomatosis debütál a mediastinalis nyirokcsomókban. Ha a mediastinalis nyirokcsomók érintettek, a Hodgkin-betegség első klinikai tünetei lehet dysphagia, száraz köhögés, légszomj és ERW szindróma. Ha a tumoros folyamat hatással van a retroperitoneális és mesenterialis nyirokcsomókra, hasi fájdalomra, az alsó végtagok duzzanatára kerül sor.

A limfogranulomatosis extranodális lokalizációi között leggyakrabban (az esetek 25% -ában) tüdőkárosodás lép fel. A tüdő nyirok-nyomatékai a tüdőgyulladás típusától függően alakulnak ki (néha a tüdő szöveteiben kialakuló üregek kialakulásával), és a mellhártya bevonásával jár együtt az exudatív pleurisy kialakulásával.

A Hodgkin-betegség csontformáján gyakoribb a gerinc, a bordák, a szegycsont, a medencecsontok; sokkal ritkábban - a koponya és a csontos csontok csontjai. Ezekben az esetekben észlelhetők a vertebralgia és az oxalgia, a gerinces testek megsemmisülése előfordulhat; a radiológiai változások általában néhány hónap után alakulnak ki. A csontvelő tumoros infiltrációja a vérszegénység, a leuko- és a thrombocytopenia kialakulásához vezet.

A gyomor nyirok-nyomatéka a bél izomrétegének, a nyálkahártya fekélyének, a bélvérzésnek az inváziója. Lehetséges szövődmények a bélfal perforációjával és peritonitisszel. A Hodgkin-kór májkárosodásának jelei a hepatomegalia, a fokozott alkalikus foszfatázaktivitás. A gerincvelő több napig vagy hetekig történő károsodása esetén előfordulhat keresztirányú bénulás. A Hodgkin-betegség terminális stádiumában a generalizált elváltozás hatással lehet a bőrre, a szemre, a mandulákra, a pajzsmirigyre, az emlőmirigyekre, a szívre, a herékre, a petefészkekre, az uterusra és más szervekre.

A Hodgkin-kór diagnózisa

A perifériás nyirokcsomók, a máj és a lép, valamint a klinikai tünetek (lázas láz, izzadás, testtömegvesztés) növekedése mindig onkológiai problémákat okoz. A Hodgkin-kór esetében az instrumentális képalkotó technikák támogató szerepet töltenek be.

A morfológiai diagnózis után megbízható ellenőrzést, helyes beavatkozást és a Hodgkin-betegség kezelésének megfelelő módját lehet választani. A diagnosztikai anyag összegyűjtése érdekében a perifériás nyirokcsomók biopszia, diagnosztikai thoracoscopia, laparoszkópia, lapareotomia splenectomiával mutatható ki. A Hodgkin-kór megerősítésére vonatkozó kritérium a vizsgálati mintában található óriás Berezovsky-Sternberg sejtek kimutatása. A Hodgkin sejtek azonosítása csak a megfelelő diagnózist sugallja, de nem szolgálhat alapul a különleges kezelés kijelöléséhez.

A Hodgkin-kór laboratóriumi diagnózisának rendszerében feltétlenül meg kell vizsgálni a teljes vérképet, a májfunkciót értékelő vér-biokémiai paramétereket (lúgos foszfát, transzamináz). Ha csontvelő gyanúja merül fel, akkor a szúrásos pattanást vagy trepanobiopsziát végezzük. A különböző klinikai formái, valamint meghatározzuk a szükséges szakaszában Hodgkin röntgenvizsgálata a mellkas és a has, CT, ultrahang hasi és retroperitonealis zsír, CT mediastinum, limfoszcintigráfiát, csontváz szcintigráfia, stb

A differenciál diagnosztikai terv előírja differenciálódás Hodgkin nyirokcsomó és különböző eredetű (tuberkulózis, toxoplazmózis, actinomycosis, brucellózis, fertőző mononucleosis, torokfájás, influenza, rubeola, szepszis, AIDS). Ezenkívül a sarcoidosis, a nem-Hodgkin-lymphomák, a rákos áttétek kizártak.

Hodgkin-betegség kezelése

A Hodgkin-kór kezelésének modern megközelítései a betegség teljes körű gyógyításának lehetőségén alapulnak. Ebben az esetben a kezelést fokozatosan kell végrehajtani, összetettnek és figyelembe véve a betegség állapotát. A Hodgkin-kórban a sugárterápiás rendszereket, a ciklikus polikémoterápiát, a sugárkezelés és a kemoterápia kombinációját alkalmazzák.

Az I-IIA stádiumban (egyetlen nyirokcsomók vagy egyetlen szerv léziók) önálló módszerként sugárkezelést alkalmaznak. Ezekben az esetekben a besugárzást megelőzheti a nyirokcsomók eltávolítása és a splenectomia. A Hodgkin hajtjuk részleges, vagy teljes besugárzással nyirokcsomó (nyaki, hónalji, kulcscsont alatti és szupra-, intrathoracalis, mesenterialis, retroperitoneális, lágyéki) izgalmas az érintett csoportok, valamint a módosítatlan nyirokcsomók (az utóbbit - megelőző intézkedésként).

Stádiumú a Ilb és Illa van hozzárendelve egyesítjük kemoradioterápiát, első bevezető kemoterápia sugárzással csak megnagyobbodott nyirokcsomók (a minimális program), majd - az expozíció a többi a nyirokcsomók (a maximális program) és a támogató kemoterápia az elkövetkező 2-3 évben.

A Hodgkin-betegség disszeminált IIIB és IV stádiumában ciklikus polikemoterápiát alkalmaznak remisszió indukálására, és az remisszió fenntartásának szakaszában a gyógyszerterápia ciklusait vagy a radikális besugárzást alkalmazzák. A limfogranulomatosisra adott polikemoterápiát az onkológiában (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR stb.) Kifejlesztett módszerek szerint végezzük.

A terápia eredményei lehetnek:

  • teljes remisszió (eltűnése és a Hodgkin-betegség szubjektív és objektív jelei 1 hónapig)
  • részleges remisszió (szubjektív tünetek csökkentése és a nyirokcsomók vagy extranodális gócok méretének csökkenése több mint 50% -kal 1 hónapon belül)
  • klinikai javulás (szubjektív tünetek csökkentése és a nyirokcsomók vagy extranodális gócok méretének csökkentése kevesebb mint 50% -kal 1 hónapon belül)
  • a dinamika hiánya (a Hodgkin-betegség jeleinek megőrzése vagy progressziója).

A limfogranulomatosis prognózisa

Az I. és II. Stádiumú lymphogranulomatosis esetében a relapszusmentes 5 éves túlélés a kezelés után 90%; a IIIA - 80%, a IIIB - 60% és a IV. stádiumban - kevesebb, mint 45%. Kedvezőtlen prognosztikai jelek a Hodgkin-betegség akut fejlődése; 5 cm-nél nagyobb átmérőjű, hatalmas nyirokcsomók konglomerátumok; a mediastinum árnyékának növekedése a mellkas térfogatának több mint 30% -át teszi ki; 3 vagy több nyirokcsomó-csoport egyidejű károsodása, lép; hisztológiai változat, nyirokcsomó kimerülés stb.

A Hodgkin-kór újrahasznosítása a fenntartó terápia rendszerével, a fizikai terhelés által kiváltott terhességgel szembesülhet. A Hodgkin-betegségben szenvedő betegeket egy hematológus vagy onkológusnak kell megfigyelnie. A Hodgkin-kór preklinikai stádiumai bizonyos esetekben a profilaktikus fluorográfia során kimutathatók.

Lymphogranulomatosis kezelés prognózisa

Hodgkin-limfóma (Hodgkin második neve) - utal számos rákos betegségek és jellemzi, mint a betegség a nyirokrendszer, amelyben a nyirokszövetekben sejtek azonosíthatók Berezovszkij-Sternberg-Reed (kutatók, akik felfedezték ezt a betegséget).

A betegséget gyermekeknél és felnőtteknél diagnosztizálják. A legtöbb esetben észlelt limfogranulomatosis a serdülőkorú gyermekeknél, és a 20 és 50 év közötti felnőtteknél is előfordul.

Mi ez?

Hodgkin-limfóma (szinonimák: lymphoma, Hodgkin-kór, rosszindulatú granuloma) - rosszindulatú nyirokszövet, jellemző az, amely a jelenléte óriássejtek Reed - Berezovszkij - Sternberg (Eng.) Orosz kimutatható mikroszkópos vizsgálatával érintett nyirokcsomók..

okok

Egészen a közelmúltig a limfogranulomatosis fertőző eredetű betegségnek számít. Úgy gondolják, hogy a kórokozó lehet tuberkulózis bacillus. Kevésbé gyakori, ez a szerep a streptococcus, Escherichia coli, halvány spirochete és diphtheria bacillus esetében íródott. Vannak javaslatok a Hodgkin-betegség virális etiológiájáról is, de ez sem erősödött meg.

Abban a pillanatban, úgy találta, hogy egy tumor (gematosarkomy és leukémiák) tekinthetők bizonyos rendellenességei a hematopoietikus rendszer és a malignus sejtek Berezovszkij - Sternberg sejtek olyan oka Hodgkin-kór.

Továbbá, nem teljesen ismert bizonyos életfaktorok, amelyek hozzájárulhatnak a betegség előfordulásához. Ezek közé tartozik az életmód, rossz szokások, étkezési szokások és munkahelyi veszélyek. Néhány tanulmány a Hodgkin-kór lehetséges kockázatáról olyan betegeknél szolgáltat adatokat, akik fertőzött mononukleózist vagy bőrbetegségeket okoztak a varró- vagy famegmunkáló iparban, a mezőgazdaságban, valamint a vegyészek és orvosok között.

Hodgkin-betegség eseteit egy családban vagy egy csoportban több tag között jelentették. Ez azt sugallja, hogy létezik a virális etiológiának és a szervezet genetikai hajlamának gyengén virulens fertőzése, azonban még nincs bizonyíték. Így a Hodgkin-betegség előfordulásának pontos és pontos okai még nem találhatók meg.

Patológiai anatómia

Az óriás Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek és mononukleáris prekurzorjaik, a Hodgkin-sejtek biopsziás minták kimutatása elengedhetetlen kritérium a limfogranulomatosis diagnózisához. Számos szerző szerint csak ezek a sejtek tumorsejtek.

Minden más sejt és fibrózis tükrözi a szervezet tumornövekedés elleni immunválaszát. A limfo-granulomatosus szövet fő sejtjei általában a CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 fenotípus kicsi, érett T-limfocitái leszek, különböző B-limfocitákkal. Hisztiociták, eozinofilok, neutrofilek, plazmasejtek és fibrózisok különböző mértékben vannak jelen.

Ennek megfelelően 4 fő hisztológiai típus létezik:

  1. A noduláris szklerózisú változat a leggyakoribb forma, az esetek 40-50% -a. Általában fiatal nőknél fordul elő, gyakran a mediastinum nyirokcsomóiban található, és jó prognózisú. A szálas zsinórok jellemzik, amelyek a nyirokszövetet "csomópontokká" osztják. Ennek két fő jellemzője van: Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek és lacunáris sejtek. A lacunáris sejtek nagy méretűek, sok magot vagy egy többlábú magot tartalmaznak, citoplazmájuk széles, könnyű, habos.
  2. Lymphohistiocytic variáns - a Hodgkin lymphoma esetek mintegy 15% -a. Gyakrabban, a 35 évnél fiatalabb férfiak betegek, korai stádiumban találhatók és jó prognózisúak. Érett limfociták dominálnak, a Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek ritkák. Az alacsony malignitású változat.
  3. A nyirokszövet elnyomására szolgáló változat az esetek legritkább, kevesebb mint 5% -a. Klinikailag konzisztens a IV. Stádiumú betegséggel. Az idősebb betegeknél gyakoribb. A limfociták teljes hiányát a biopsziában Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek dominálják rétegek vagy rostos szálak formájában, vagy ezek kombinációi.
  4. Vegyes sejtváltozat - a Hodgkin limfóma esetek mintegy 30% -a. A fejlődő országokban a leggyakoribb lehetőség a gyermekek, az idősek. Gyakrabban a férfiak betegek, klinikailag megfelelnek a betegség II-III. Stádiumának, tipikus általános tünetekkel és általában a folyamat általánosságában. A mikroszkópos képet nagyszámú Reed-Berezovsky-Sternberg-sejt, limfociták, plazmasejtek, eozinofilok, fibroblasztok nagy polimorfizmusa jellemzi.

A betegség előfordulási gyakorisága kb. 1/25 000 ember / év, ami a világ minden rosszindulatú daganata és az összes rosszindulatú limfómák mintegy 30% -át teszi ki.

tünetek

Az első tünetek, amelyeket egy személy észrevehető, nagyított nyirokcsomók. A betegség kialakulását a megnövekedett sűrű formációk előfordulása jellemzi a bőr alatt. Fájdalommentesek az érintésre, és esetenként csökkenhetnek a méretük, de később ismét növekedni fognak. Az alkoholfogyasztás után jelentősen megnövekszik a fájdalom a nyirokcsomókban.

Egyes esetekben a regionális nyirokcsomók számos csoportjának növekedése lehetséges:

  • Méhnyak és supraclavicularis - az esetek 60-80% -a;
  • Mediastinalis nyirokcsomók - 50%.

A páciens helyi tüneteivel együtt az általános tünetek (B-csoport tünetei) komoly zavarokat okoznak:

  • Túlzott izzadás éjjel (lásd a túlzott izzadás okait nőkben és férfiakban);
  • Kontrollált fogyás (a testtömeg több mint 10% -a 6 hónapig);
  • A láz több mint egy hétig fennmarad.

A "B" klinika a betegség súlyosabb állapotát jellemzi, és meghatározza az intenzív ellátás kijelölésének szükségességét.

A Hodgkin-kórra jellemző egyéb tünetek között vannak:

  • viszketés;
  • ascites;
  • Gyengeség, erősségek elvesztése, étvágytalanság;
  • Csontfájdalmak;
  • Köhögés, mellkasi fájdalom, légszomj;
  • Hasmenés, emésztési zavar.

Bizonyos esetekben az egyetlen tünet a Hodgkin-betegségben hosszú ideig csak a fáradtság állandó érzete.

Légzési problémák lépnek fel az intrathoracikus nyirokcsomók növekedésével. Ahogy a csomópontok nőnek, fokozatosan összenyomják a légcsövet, és állandó köhögést és más légzési problémákat okoznak. Ezek a tünetek a fekvő helyzetben súlyosbodnak. Egyes esetekben a betegek fájdalmat észlelnek a szegycsontban.

A limfogranulomatosis betegség színtere

A granulomatosis klinikai megnyilvánulása fokozatosan növekszik, és 4 szakaszban megy keresztül (a folyamat prevalenciájától és a tünetek súlyosságától függően).

1. szakasz - a daganat az egyik régió (I) nyirokcsomóiban vagy a nyirokcsomókon kívül található szervben található.

2. szakasz - a nyirokcsomók legyőzését a membrán (felső, alsó) (II) egyik oldalán vagy a membrán egyik oldalán lévő szervek és nyirokcsomók két vagy több területén (IIE).

3. szakasz - a nyirokcsomók mindkét oldalán a membrán (III), vagy sem soprovozhdayushihsya szervi elváltozások (lile), vagy a lépben lézió (IIIS), vagy az összes együtt.

  • III. Szakasz (1) - a tumoros folyamat a hasüreg felső részében helyezkedik el.
  • III. Szakasz (2) - a kismedencei üregben és az aorta mentén található nyirokcsomók károsodása.

4. szakasz - a betegség a nyirokcsomókon át terjed a belső szerveknél: a máj, a vesék, a belek, a csontvelő stb., Diffúz elváltozásukkal

A helyszínnek az E, S és X betűkkel történő tisztázása érdekében az alábbi érték adódik. Minden szakasz az alábbi A és B kategóriákra oszlik.

Az A betű - a betegség tüneteinek hiánya a betegben

A B betű az alábbiak közül egy vagy több jelenléte:

  • a megmagyarázhatatlan súlycsökkenés több mint 10% -a kezdeti az elmúlt 6 hónapban,
  • megmagyarázhatatlan láz (t> 38 ° C)
  • nehéz izzadás.

Az E betű - a daganat a nagy nyirokcsomók érintett csoportjai közelében található szervekre és szövetekre terjed.

Az S betű - a lép elvesztése.

Az X betű nagyszabású oktatás.

diagnosztika

A rosszindulatú granuloma azonosítására ma a legmodernebb laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszereket alkalmazzák. alapú:

  • kiterjedt vérvizsgálatokon;
  • a tumormarkerek szintjének rendkívül specifikus monitorozási tesztjei;
  • PET kutatás;
  • A peritoneális szervek MRI-ja, mellkasa és nyaka;
  • X-sugarak;
  • A peritoneum és a kismedencei nyirokcsomók ultrahangvizsgálata.

A tumor morfológiai státusát a nyirokcsomók írásjelének módszerével vagy a csomópont teljes eltávolításának módszerével azonosítjuk, hogy azonosítsuk a kétmagos nagy sejteket (Reed-Berezovszkij-Sternberg). A csontvelővizsgálat segítségével (biopszia után) differenciált diagnosztikát végeznek, kivéve a többi malignus daganatot.

Talán citogenetikai és molekuláris genetikai tesztek kinevezése.

Hogyan kezeljük a limfogranulomatozist?

A Hodgkin-féle betegség kezelésére szolgáló legfontosabb módszer kombinált kémiai kezelés, amely a daganat tömegétől függően intenzitással változik, vagyis az összes érintett daganatsejtek teljes számát.

Ezenkívül az előrejelzést a következő tényezők befolyásolják:

  • a mediastinum masszív elváltozása;
  • a perifém diffúz infiltrációja és megnagyobbodása vagy több mint 5 elváltozás jelenléte;
  • szövetkárosodás a nyirokcsomókon kívül;
  • nyirokcsomók három vagy több területen;
  • az ESR növekedése nagyobb, mint 50 mm / óra az A-szakaszban, és a B fokozatban nagyobb, mint 30 mm / óra.

Kezdetben kedvező prognózisú betegek kezelésére a 2-4 kemoterápiás kezelést csak az érintett nyirokcsomók besugárzásával lehet kombinálni. A közbenső előrejelzésű csoportban a nyirokcsomók érintett területein 4-6 ciklusnyi polikémoterápiát és besugárzást alkalmaznak. A betegség kedvezőtlen prognózisával rendelkező betegeknél 8 polikémoterápiás kezelést és az érintett nyirokcsomók széles körének besugárzását végzik el.

kilátás

A limfogranulomatosis prognózisának legnagyobb értéke a betegség színvonala. A 4. stádiumú betegeknél 75% -os ötéves túlélést figyeltek meg az 1-2., 95% -os betegeknél. A mérgezés prognosztikus jelei rosszak. A betegség kedvezőtlen folyamatának korai jelei a "biológiai" aktivitási mutatók.

A tevékenység biológiai mutatói a következők:

  • alfa-2-globulin több mint 10 g / l,
  • a haptoglobin több mint 1,5 mg%
  • a teljes vérvizsgálat ESR növekedése 30 mm / óra felett,
  • növeli a fibrinogén koncentrációját 5 g / l felett,
  • a ceruloplazminnal több mint 0,4 extinkciós egység.

Ha ezen öt mutató közül legalább kettő meghaladja a megadott szintet, akkor a folyamat biológiai aktivitása megállapításra kerül.

megelőzés

Sajnos eddig nem sikerült hatékonyan megelőzni ezt a betegséget. Nagyobb figyelmet fordít a relapszusok megelőzésére, ez a Hodgkin-betegség kezelésére előírt program szigorú betartását és a szükséges rendszer és a mindennapi élet ritmusának megvalósítását igényli.

A betegség újbóli megnyilvánulásának leggyakoribb okai közé tartozik az insoláció, a terhesség. A betegség szenvedése után a remisszió pillanatától számított két éven belül elfogadható a terhesség lehetősége.

megakaryoblastoma

A limfogranulomatosis a nyirokrendszer kóros granulomatózus-neoplasztikus elváltozása, amelyet Hodgkin-limfóma is neveznek. A limfogranulomatozist először 1832-ben írta le egy orvos, Thomas Hodgkin, aki több pontot magyarázott a betegség során. Kezdetben a nyirokcsomók és a lép általában megnagyobbodnak, majd megjelenik a láz és a cachexia, amelyek ezután halálos kimenetelű betegekhez vezetnek. 1875-ben Kutarev végezte a nyirokcsomó első szövettani vizsgálatait, amelyeket a beteg életében eltávolítottak.

1890-ben az orosz tudós, Berezovszkij szövettani képet készített Hodgkin limfómairól. Megállapították, hogy a betegségre jellemző patognomonikus óriássejtek. 1897-1898 között már bécsi patológusoknál egy polimorf sejt granulóma íródott le, amely óriási, többmagvú sejtekkel, később Berezovsky-Reed-Sternberg sejtekké vált.

A Hodgkin-betegség tanulmányozásának szükségességét a fiatal korú betegek (főleg 15 és 40 év közötti) veresége magyarázza. Továbbá ezt a betegséget a hullámszerű folyamat jellemzi. Az első áram 20 évesen, a második pedig 60 év után következik be.

A limfogranulomatosis a rákos megbetegedések között tizedik, ahol a sérülések legnagyobb aránya a férfiaknál, mint a nőknél.

Lymphogranulomatosis okoz

Egészen a közelmúltig a limfogranulomatosis fertőző eredetű betegségnek számít. Úgy gondolják, hogy a kórokozó lehet tuberkulózis bacillus. Kevésbé gyakori, ez a szerep a streptococcus, Escherichia coli, halvány spirochete és diphtheria bacillus esetében íródott. Vannak javaslatok a Hodgkin-betegség virális etiológiájáról is, de ez sem erősödött meg.

Jelenleg megállapítást nyert, hogy a tumor neoplazma (hematosarkóma és leukémia) a hematopoietikus rendszer definite patológiájának számít, és a Berezovszkij-Sternberg rosszindulatú sejtjei a Hodgkin-betegség kialakulását okozzák.

Továbbá, nem teljesen ismert bizonyos életfaktorok, amelyek hozzájárulhatnak a betegség előfordulásához. Ezek közé tartozik az életmód, rossz szokások, étkezési szokások és munkahelyi veszélyek. Néhány tanulmány a Hodgkin-kór lehetséges kockázatáról olyan betegeknél szolgáltat adatokat, akik fertőzött mononukleózist vagy bőrbetegségeket okoztak a varró- vagy famegmunkáló iparban, a mezőgazdaságban, valamint a vegyészek és orvosok között.

Hodgkin-betegség eseteit egy családban vagy egy csoportban több tag között jelentették. Ez azt sugallja, hogy létezik a virális etiológiának és a szervezet genetikai hajlamának gyengén virulens fertőzése, azonban még nincs bizonyíték. Így a Hodgkin-betegség előfordulásának pontos és pontos okai még nem találhatók meg.

Lymphogranulomatosis tünetei

A Hodgkin-kór klinikai képét kétféle típus jellemzi: természetes és krónikus.

A Hodgkin-kór természetes útján váltakozó exacerbációs és remissziós folyamatok lépnek fel, de néha a betegség gyors, akut fellépést vált ki magas hőmérsékleti emelkedésekkel, nehéz izzadással és a tumor különböző belső szervekbe történő elterjedésével. Az orvosi ellátás biztosítása nélkül az ilyen betegek a kóros folyamat kezdetétől vagy az elkövetkező hónapoktól néhány héten belül meghalhatnak.

De leginkább 90% -ban a limfogranulomatosis krónikus, időszakos exacerbációk, aminek következtében a patológiás folyamat új nyirokcsomókba, szövetekbe és szervekbe kerül.

A Hodgkin-kór lefolyását számos tényező befolyásolja, például a napsugárzás, a terhesség és a fizioterápia.

A betegség klinikai tüneteit helyi és általános jelek jellemzik. A patológia diagnózisa során a közös megnyilvánulások nagy jelentőséggel bírhatnak. Ezek közül a nyirokcsomók különböző csoportjainak növekedése és a kóros elváltozások megjelenése a szövetekben és a belső szervekben. Először is, a perifériás nyirokcsomókat érintik, amelyeket a méret bármilyen méretű növekedése jellemez, vagy megegyezik a megfázással. Az ilyen nyirokcsomók a tapintás során egyenetlen kör alakú vagy ovális alakúak, rugalmas konzisztenciával. Rendszerint nem kapcsolódnak egymáshoz és a szomszédos szövetekhez, mozgékonyak és fájdalommentesek. A bőr nem változik, és könnyen összegyűjthető egy hajtás, a fistula nem jelenik meg.

A limfogranulomatosis 80% -ában a nyakon található nyirokcsomók vannak. A kerülete növekszik, a kontúrok szabálytalanságokat szereznek, és néha kiálló nyirokcsomók vizuálisan észrevehetők, ha többes számban érintettek. Az orvoshoz intézett látogatáskor a betegek majdnem 25% -a egyidejűleg palpálta a nyaki nyirokcsomókkal és jelentősen növelte a supraclavicularist.

Nagyon ritkán diagnosztizálják az elsődleges nyirok-nyálmirigyek axilláris és inguinális nyirokcsomókat. Sokkal gyakrabban van egyidejű károsodás ezekkel a nyirokcsomókkal a nyaki nyirokcsomókkal vagy a mediastinellel. Néha a betegség az occipitális, submandibularis és parotid nyirokcsomók gyulladásával kezdődik.

A betegek 20% -ánál a limfogranulomatosis befolyásolja a mediastinum nyirokcsomóit. A betegség ezen időszakának diagnosztizálása a tüdő alkalmankénti röntgenvizsgálatával lehetséges. De a hosszú távú klinikai kép nem tüneteket mutat, de amikor a nyirokcsomók jelentős méretarányúak, a betegek panaszkodnak a légszomj, a légszomj, a mellkasi fájdalom és a köhögés.

Ütőhangszerekkel nem lehet meghatározni a nyirokcsomók kis méretét. De a kibővített konglomerátumok megdöbbentették az ütőhangot, és a légzés a mellkas nagy és kicsi területein gyengült. A betegség későbbi szakaszaiban, a mellkasi csatorna nyirokcsomóinak összenyomódása vagy a másodfokú fertőzés felerősítése után, a mellhártyagyulladás kialakul. Néha a betegek mediastinalis kompressziós szindróma vagy a tüdő atelektázisa alakul ki.

Ritkán előfordulhat, hogy a retroperitoneális nyirokcsomók vagy a csípőcsont nyirokcsomói a Hodgkin-limfóma primer formájába esnek. Az ilyen elváltozás látható klinikai tünetek nélkül jelentkezik. Csak többszörös elváltozások során állandó vagy időszakos fájdalom jelentkezik az ágyéki régióban, a hasban és az alsó végtagokban; puffadás és felborult széklet.

A nyirokcsomók jelentős emelkedése az ileus régióban a végtagok nyirokelvezetéséből ered, ami a láb és az alsó láb távoli részeinek duzzanata.

A limfogranulomatosis szintén befolyásolja a belső szerveket. A sérülés nyirokcsomói után a második hely a lép. A klinikai tünetek azonban nem jelentkeznek. A tapintásnál a lép lényegében normális, és nem ér el nagy méreteket, ezért nehéz érezni, és csak a szerv többszörös és nagy elváltozásai esetén tehető meg.

Más szervek sokkal ritkább lymphogranulomatosis, a betegség elsődleges megnyilvánulásaival. De alapvetően ez a kóros folyamat a nyirokcsomók károsodásával és fájdalom formájában jelentkezik, és ezeknek a szerveknek a diszfunkciójával járó tünetek.

A csontok limfogranulomatosisának vereségével a betegek a különböző intenzitású és duzzadt fájdalmakra panaszkodnak az érintett sérüléstől.

Néha a betegség a bőrre terjed. Ebben az esetben apró, kerekített infiltrátumok és fekélyek vannak, amelyek sötétvörös színt kapnak, vagy kiütések, csalánkiütés, ekcéma alakul ki a betegek csökkent immunitásával kapcsolatban.

A betegek közel 50% -ánál észlelik a mérgezés tüneteit, ahol a testhőmérséklet emelkedik, éjszaka izzad a bőr, a bőr viszketése és éles súlycsökkenés következik be. Sok beteg panaszkodik az általános gyengeségre, fájdalmas ízületekre, izmokra és csontokra, valamint fejfájásra.

Három fő klinikai tünet jelentkezik, ami súlyosbítja a limfogranulomatosis prognózisát. Először is, a testsúlycsökkenés egyetlen ok nélkül sem több, mint fél évtől tíz százalékig. Másodszor, bőséges éjszakai izzadás. Harmadszor pedig a testhőmérséklet 39 ° C fölötti megmagyarázhatatlan emelkedése három napig.

Az általános viszketés megnyilvánulása szintén mérgezés tünete.

A limfogranulomatosis a csontvelőt a specifikus jellemzők nélkül befolyásolja, 5% -ban diagnosztizálható, míg az esetek 30% -ában boncolás esetén.

Stage Lymphogranulomatosis

A limfogranulomatosis általában a nyirokcsomókat érinti, sokkal ritkábban a patológiás folyamat a lépre, a májra, a tüdőre és más szervekre terjed. Ezért a Hodgkin-betegség megnyilvánulásait nyirokcsomónak és extralimfikusnak minősítik.

Amikor a "nyirokcsomó" hatással van a nyirokcsomókra, a lépre, a mirigymirigyre, a nyirokcsomó gégecsomóra, a függelékre és a Peyer-foltokra. Minden egyéb elváltozás a betegség extralimfatikus manifesztációja.

Ma a Hodgkin-betegség legelterjedtebb minősítése, amelyet Lukasem 1966-ban javasolt. Megkülönbözteti a lymphogranulomatosis négy szövettani típusát: lymphohistiocytic, nodular-sclerotic, mixed-cell és reticularis.

Úgy gondolják, hogy a Hodgkin-betegség egyedülálló módon fejlődik ki. Először is, a nyirokcsomó nyirokszövetének egy helyét érintik, majd a rosszindulatú sejtek a nyirokrendszeren át új fókuszokká válnak, és ott új nyirokcsomókat fertőznek meg. Ezért ez a limfogranulomatosis eltér a többi patológiás formációtól, mivel ez befolyásolhatja a nyirokszövetet a fő rosszindulatú nidus távoli területein. Abban az időben ez nehézséget okozott a Hodgkin-betegség felosztásában a színpadon, amelyet végül a nemzetközi osztályozás 1971-ben fogadott el. A betegség négy szakaszát tartja.

A Hodgkin limfóma első vagy helyi szakaszában egy nyirokcsomó-zónát vagy egy további nyirokszövetet érint, és talán egy szerv.

A limfogranulomatosis második vagy regionális szakaszában a nyirokcsomók két zónája érintett, és néha több, a membrán egyik oldalán lokalizálódik. De a nyirokcsomók különböző zónái részt vehetnek a patológiás folyamatban, egyidejűleg egy extra nyirokcsomó szövetével, a membrán ugyanazon oldalán elhelyezkedő szervekkel.

A Hodgkin-limfóma harmadik vagy általánosított fázisában a membrán mindkét oldalán egyszeri vagy többes számú nyirokcsomó-területek érintettek. Ez a folyamat magában foglalhatja az érintett lépet, egy további nyirokszövetet vagy szervet.

A Hodgkin-betegség negyedik vagy elterjedt szakaszában egy vagy több extralymphás szövetet vagy szervet érintettek diffúz formában, a nyirokcsomók egyidejű elváltozásával vagy anélkül.

Ezenkívül a páciens mérgezési tüneteivel az indexet hozzáadjuk a "B" - és hiányában - "A" színpadhoz. Az is ismert, hogy a Hodgkin-betegség prognózisa rosszabbodik, amikor ezek a tünetek csatlakoznak a kóros folyamat szakaszaihoz.

Lymphogranulomatosis gyermekeknél

Ez a rosszindulatú patológia a gyermekek között 1: 100 000 arányban fordul elő. És sokkal alacsonyabb, mint a felnőttek körében. A limfogranulomatosis nem befolyásolja a gyermekeket egészen az élet első évéig. A betegség fő csúcsa az óvodás korban következik be. Sőt, legfeljebb tíz évig ez a korosztály a fiúk körében előfordul a lányok fölött. És már 15-16 év között a nemek aránya kiegyensúlyozott.

A gyermek limfogranulomatosisát a limfoid szövetek rosszindulatú változásai és a nyirokcsomók és a szomatikus szervek limfogranuloma terjedése jellemzi. A limfogranulomatosis általában egyik érintett területről a másikra lép.

A gyermekeket elsősorban a nyaki lymphadenopathiával diagnosztizálták, melyet az orr- és oropharynx különböző gyulladásos folyamatok jellemeznek. Általában a felső nyaki és submandibularis nyirokcsomók elváltozásai csatlakoznak ezekhez a változásokhoz. De már a supraclavicularis és a gyengébb nyak vereségével kapcsolatban gyanús a Hodgkin-kór. Néha (az esetek 20% -ában) a hónalj nyirokcsomói szerepet játszanak a patológiás folyamatban, és kevesebb mint 5% -ban inguinálisan.

Ha nagyszámú mediastinális nyirokcsomó érintett, akkor a tüdőszövet, a mellhártya és a perikardium, valamint a mellkasa komplikációs szindróma kialakulásával jár. Ebben az időben a gyermek arca duzzadt cianózis jeleivel, köhögéssel és nehézlégzéssel, valamint tachycardia kialakulásával.

A szubphrenicus nyirokcsomók ritka elváltozásakor a gyermekek nem tesznek külön panaszt. Ezután a lép csatlakozik a kóros folyamathoz, ritkán a májban. A gyermeknek magas a testhőmérséklete, gyengesége, éjszakai izzadás, csökkent étvágya, folyamatosan álmos és apatikus lesz. A vérvizsgálat növelheti az ESR-t. A negyedik szakasz (disszeminált) limfogranulomatosisában a vörösvérsejtek és a vérlemezkék csökkenését határozzák meg a vérben. Ezért ezekkel a megnyilvánulásokkal kötelező a biopszia.

Megemlítette továbbá a kóros folyamat egyes aktivitás jeleit. Ezek közé tartozik a magas haptoglobinszint, a megnövekedett mennyiségű ceruloplazmin, fibrinogén és laktát-dehidrogenáz jelenléte.

Ha a hilar nyirokcsomók limfogranulomatosisát befolyásolják, a gyermek olyan köhögés alakul ki, amely köhögéssel kezdődik és görcsökké alakul. A gyermek folyamatosan panaszkodik a mellkasban vagy a szívben lévő fájdalomtól, amelyet a következő köhögés támad.

Hodgkin limfómában szenvedő gyermekeknél a para-aorta nyirokcsomók elváltozásai vannak, amelyek a máj, a vese és a lép kapujánál helyezkednek el. A retroperitoneális nyirokcsomók lézióval kombinálódva, a lépet kombinálva, a gyermekek panaszkodnak a különböző intenzitású visszatérő hasi fájdalmak megjelenéséről.

A limfogranulomatosis gyakorlatilag minden szövetet és szervet megváltoztat a beteg gyermekek testében. Az extranodális léziók közé tartozik a tüdőszövet, a csontok, a mellhártya és a máj. Sokkal ritkábban a limfogranulomatosis megváltoztatja a csontvelőt.

Ennek a rosszindulatú elváltozásnak a diagnosztizálása gyermekeknél, az Egyesült Államokban 1971-ben bizonyos típusú vizsgálatokat végeztek, amelyek szükségesek a Hodgkin-betegség színpadának pontos meghatározásához és kezelésének megválasztásához. Először is, a gyermek történelmének összegyűjtésénél külön figyelmet kell fordítani az összes tünetre. Ezután szükség esetén végezzen biopsziát és végezzen vizsgálatot az érintett területeken. Ezután írja le a laboratóriumi vizsgálatokat a biokémiai paraméterek meghatározásához. Kötelező tanulmány a mellkas röntgensugara különböző előrejelzésekben, mind a közvetlen, mind az oldalirányú, valamint a számítógépes tomográfia. Azokban az esetekben, amikor a csontvelő kóros elváltozásokra gyanakodik, a trepanobiopszot írják elő, és a csont-, vese- és májkárosodásokat átvizsgálják.

Lymphogranulomatosis kezelés

A kóros folyamat legfontosabb kezelési módjai a nyirokrendszerben a gyógyszeres módszer, a sugárterápia és ezek kombinációja.

Az utóbbi évtizedekben azonban az érintett nyirokcsomók műtéti kivágása továbbra is a Hodgkin-kór kezelésének egyik módja. De a tizenkilencedik században már kiderült, hogy a sebészeti beavatkozások a kóros folyamat elterjedéséhez vezetnek. Ezért a Hodgkin-betegség kezelését erősítő szerek korlátozzák.

A nyirokcsomók első besugárzását 1901-ben két limfogranulomatosisos betegben végezték. 1906-ban ez a gyógykezelési módszer Oroszországban jelent meg. De az 1940-es évektől kezdve a kemoterápiát a sugárterápiához adták. Az első kemoterápiás gyógyszer Mustargen volt, amely a klór-etilaminózis csoportjába tartozik. 1947 óta Larionov analóg - embihinét használja. Azonban a múlt század hatvanas évekig a kemoterápiát szabálytalanul alkalmazták a Hodgkin-kór kezelésére. Ez rendszerint palliatívnak és kutatási jellegűnek bizonyult. A besugárzás továbbra is a betegség kezelésének alapja, de 1960 elejétől kezdve a gyógyszerterápia legújabb változatát javasolják - ez a MORR.

Radikális sugárterápiás kezelésként, független terápiában, az érintett fókák teljes dózisa 40 Gy négy vagy hat héten át, valamint profilaktikus zónák esetén - 30-50 Gy három vagy négy héten keresztül. Ezt a módszert az IA-II A patológiás Hodgkin-betegségben szenvedő betegek számára írják fel, kedvező prognózissal.

Az elmúlt években a kombinációs terápiás programok egyre gyakoribbá váltak. A betegek, akik diagnosztizáltak kedvező prognózist a Hodgkin-kór, a terápiát egy adott program: két kemoterápiás kezelést minden rendszer az első sorban, a sugárzás az érintett területre dózisban 36 Gy, két cikluson gyógyszeres terápia a kiválasztott programot, amelyet besugárzás előtt beadott.

A kombinációs terápia olyan módszerre vonatkozik, amelyet a Hodgkin-betegség I., II. (I-II. E) stádiumú betegeinek megválasztása kedvezőtlen prognózisnak tekint. A terápia ebben az esetben polikémoterápiával kezdődik. A térfogat tekintetében ez a kezelés mindig sokkal több, mint kedvező prognózissal. A programot háromféle polikémoterápiás kezelésben alkalmazzák az elsődleges rendszertől, az érintett területek sugárterápiájától (36 Gy) és három konszolidációs kemoterápiás kurzustól.

A Hodgkin-betegség harmadik szakaszának (A) kezelésére elsősorban a kemoradiációs kombinációs terápiát alkalmazzák. Az ilyen kedvező prognózisú betegeknél négy első vonalbeli polikemoterápiás tanfolyamot írnak elő, amelyet az érintett területek (30-40 Gy) sugárzása követ. A kedvezőtlen prognózisban szenvedő betegeknél 6-8 kemoterápiás kezelés első sorozatban, 30 Gy (abszolút remisszió) és 40 Gy (maradandó tumoros folyamatok) besugárzással. A harmadik (B) - negyedik szakaszban a folyamat generalizálásával járó betegek ciklikus kemoterápiát alkalmaznak.

Az első sorok a következők: MORR, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

A MORP-kezelés magában foglalja az olyan gyógyszerek intravénás beadását, mint az Embiquina és az Oncovina; belül - Procarbazine és prednizolon két hét szünettel.

A MORR-hoz hasonlóan az MVPP-rendszert csak az Oncovint váltották fel Vinblastine-nel, négy hét ciklusok közötti szünettel.

CVPP-kezelés: A prokarbizint és a prednizolont orálisan adják be két hétig; intravénásán az első és a nyolcadik napon: Vinblasztin és ciklofoszfamid kéthetes intervallumokkal.

A COPP-rendszer megegyezik a CVPP-vel, csak a Vinblastine helyét Vincristine helyettesíti, és a tanfolyamok két héten belül megszakadnak.

A CVPP-hez hasonló LVPP-rendszer, de a Cyclophosphane Chlorbutin helyett az elsőtől a tizennegyedik napig a lenyelés és a három vagy négy hetes ciklus közötti szakadás.

ABVD áramkör tartalmaz intravénás első és tizennegyedik napon az ilyen készítmények: DTIK 375 mg / m2, bleomicin 10 mg / m2, vinblasztin 6 mg / m2, és Adriamycin® 25 mg / m2-ciklus közötti megszakításokkal két hét alatt.

Ha a ciklusos kemoterápiát csak a Hodgkin-betegség bármely szakaszában szenvedő betegeknél alkalmazzák, a kezelést addig végezzük, amíg a teljes remisszió elérik. Akkor két további irányítót kell tennie. A generalizált limfogranulomatosis szakaszban szenvedő betegeknél a polikémoterápia negyedik szakasza előtt nem végezhető abszolút gyógymód. Ezért a teljes program minimális menetét hat cikluson keresztül kell elvégezni.

A kóros folyamatok kései relapsáinak kezelésére, amelyek két év telt feléledés után merültek fel, ugyanazokat a módszereket alkalmazzák, mint a betegség első diagnosztizálására.

A korai relapszusok (legfeljebb két évig), amelyek nem teljes remissziót eredményeztek, nagy gondot okoznak a kezelésben. A Hodgkin-betegség első és második stádiumában lévő betegek kedvező prognózisa a marginális relapszusoknak, amelyek öt hónappal a besugárzás után jelentkeznek, sugárterápiát kapnak 40 Gy adagban. Minden más beteg megváltoztatja a kemoterápiát.

A kémiai sugárterápia utáni általános jellegű relapszus korai formáinak kezelésére másodlagos vagy magas dózisú kemoterápiát (harmadik vonalbeli rendszert) írnak elő az elsődleges rezisztens betegek és a folyamatos relapsusban szenvedő betegek számára.

A második sor sémái:

A B-CAVe, amely az első napon intravénásan beadott gyógyszereket tartalmazza, a Vinblastine 6 mg / m2 és a Doxorubicin 60 mg / m2, valamint a Bleomycin, valamint az intravénásan 5 mg / m2 az első, huszonnyolc és harmincöt napon és a Lomustine 100 mg / m2 szájon át. A tanfolyam megismétlődik a negyven másodpercben.

CEP: intravénás csepegtetést adnak az etopozid első és ötödik napján 100 mg / m2-en; orálisan, az első napon 80 mg / m2 CCNU-t és prednizont 60 mg / m2-en, az elsőtől az ötödik napig. A tanfolyam ismétlésével a 28. napon.

PESS: az összes gyógyszert szájon át - az első napon a CCNU 100 mg / m2, az Etoposide 200 mg / m2 az elsőtől a harmadik napig, a Lakeron 20 mg / m2 az elsőtől az ötödikig és a Prednisolone 40 mg / m2 az elsőtől a hetedikig napon belül. Break - három hét.

ABVD: az előírt gyógyszerek csak intravénásan. Ez a bleomicin 1. és 14. napján 10 mg / m2-en, a doxorubicin pedig 25 mg / m2; az elsőtől az ötödik napig - imidazol-karboxamid 175 mg / m2 értékkel. Break - négy, hat hét.

MOPP / ABV: Az Oncovint és a Mustargen-t intravénásan adják be az 1. napon, a Vinblastine-t, az Adriamicint és a Bleomycint a 8. napon; Natulan és Prednizolon belül vannak. A szünet három hét ciklus között.

A nagy dózisú kemoterápia egy BEAM rendszer, amely magában foglalja a hetedik napon a gyógyszerek, például a Carmustin, az Etoposide, a Cytosar, a Melphalan és a hetedik napon az őssejt-transzplantációt.

A Hodgkin-féle betegség harmadik szakaszában a betegek splenectomiát írnak elő a splenomegalitás és a rossz vérképződés súlyos tüneteinek kezelésére, ami a kemoterápia meghibásodása utáni citotoxikus kezelést gátolja.

A kiválasztott és elvégzett kezelés után a beteg állapotát egy bizonyos vizsgálatnak vetik alá. Vannak kritériumok a limfogranulomatosisos betegek kezelésének eredményeinek értékelésére. Ezt fizikális, röntgen- és ultrahangvizsgálatokkal végzik a terápia harmadik és hatodik szakasza után.

A fő kritériumok közé tartozik a teljes és részleges remisszió, stabilizáció vagy progresszió. A teljes remisszió révén a Hodgkin-kór valamennyi klinikai tünete, beleértve a tumoros folyamat négy hétig tartó laboratóriumi kijelzéseit, teljesen eltűnik. Részleges remisszióban a patológiás daganat csökkenése közel 50% -kal csökken. A stabilizáció a daganat csökkenését a felére is csökkenti, az új malignus elváltozások hiányában és megjelenésében 25% -kal. A betegség előrehaladtával új léziók jelennek meg, és a tumor mérete megnő.

Lymphogranulomatosis prognózis

A lokális formájú limfogranulomatosisos betegek teljes ötéves és újbóli meg nem újodásmentes túlélése a supradiaphragmatikus tumor lokalizációval és komplex kezeléssel 90%. Az A típusú betegség harmadik szakaszában - 80% -os túlélés, ugyanazon B - 60% -os stádium, valamint negyedik - körülbelül 45% -os.

Lymphogranulomatosis: okok, tünetek és kezelés, a betegség szakaszai

A malignus granuloma vagy limfogranulomatosis (LGM) az emberi nyirokszövetet érintő betegségek kiterjedt csoportjába tartozik. A rosszindulatú nyirokcsomó-hiperplázia jellemzi, amely a nyirokcsomó-szervek kialakulását okozza a belső szervekben és a nyirokcsomókban.

Mi ez?

Maga a limfogranulomatosis betegség az elsődleges káros hatása a rosszindulatú daganatok immunrendszerének.

A betegséget először a tizennyolcadik század elején (1832) írta le egy brit orvos, Thomas Hodgkin. Egészen a közelmúltig, a 20. század elejéig (2001) Hodgkin-betegségnek vagy lymphomának hívták. A betegség a fiatal, középkorú (15-35 évesek) és az ötven éves korlátot átlépő férfiakat érinti. A gyermekek és a nők ritkán betegednek meg.

A rosszindulatú granuloma sajátos jellemzője egy specifikus morfológiai kép, melynek során hatalmas kettőssejtes sejtek jelen vannak a csomópontban (Berezovsky-Reed-Sternberg).

A limfogranulomatosis különböző módon képes elterjedni a testben - a nyirok és a vér áttétje mellett, kiterjedt kapilláris fejlődéssel (csont- és tüdőszövet, máj) terjedő helyeken. A kétmagos sejtek egyedülállóak - mozgathatnak mind az edényen belül, mind azon kívül, és új leánydaganatos csomópontokat képeznek az őket fogékony helyen.

A Hodgkin-betegség okai - a fejlődés elmélete

Számos elmélet létezik az LGM fejlesztésében. feltételes:

  1. Vírusos természet - a kétmagos daganatsejtek majdnem egynegyede felfedezte az Epstein-Barr vírus genetikai összetevőit, amelyek képesek csökkenteni az immunológiai limfoid sejtek proliferációját (szétválasztását).
  2. Genetikai hajlam - a lymphogranuloma, vagy veleszületett vagy szerzett immundeficienciák (autoimmun betegségek) családi előfordulásának jelenlétében.
  3. Immunológiai ok, amely az immunrendszer kulcsfontosságú sejtjeinek az anyáról a magzatra történő átvitelén alapul.

A Hodgkin-betegség kialakulását előidéző ​​tényezők a következők lehetnek:

  • röntgen- és ionizáló sugárzás;
  • vegyi anyagok, amelyek a szervezetbe belélegezve és táplálékkal belépnek;
  • az ízületi kórták, egyes antibiotikumok stb. kezelésére alkalmazott gyógyszerek;
  • vírusos és fertőző betegségek;
  • szülést vagy abortuszt okozó stressz;
  • sebészeti kezelés.

A tumoros folyamat kialakulását a nyirokcsomókon belüli egyedi csomók kialakulása jellemzi. Fokozatosan bővülnek, eltávolítják a normál nyirokcsomó szövetet, és "nem" -re törlik. Megkezdődik egy polimorfoncelluláris daganat (granuloma) kialakulása, amely eltérő celluláris összetételű lehet. Alapanyaggal:

  • limfociták és prolifociták;
  • kis lymphoid multi-reticularis sejtek;
  • granulocita leukociták (neutrofilek és eozinofilok);
  • plazma sejtek vagy rostos kötőszövetek.

Az LGM szakaszai és formái

A rosszindulatú granulóma lépéseit és formáit a folyamat prevalenciájának mértéke határozza meg. Melyek:

  • helyi formája a pusztítás - az első szakaszban. A nyirokcsomókat érintik a mellkasi obstrukció egyik oldalán (diaphragmatic area), vagy a szomszédos területeken;
  • korlátozott regionális - második szakasz. A membrán ugyanazon oldalán több csomócsoport van érintett;
  • általános generalizált - harmadik szakasz a csontos elváltozások folyamataival a mellkasi obstrukció mindkét oldalán;
  • megkülönböztetett forma - a negyedik szakasz. Minden szerv sérülése jellemzi, anélkül, hogy befolyásolná a lépet és a nyirokcsomókat.

Az egyes szakaszok alcsoportokra vannak osztva.

  1. (A) - a tumor anyagcseréje mérgező termékeiből származó mérgezés hiánya miatt.
  2. (B) - tumorromlást előidéző ​​termékekkel mérgeződik.
  3. (E) - a nyirokcsomóról a szomszédos szervekbe és szövetekbe tartozó tumor tömegének metasztázisa.

A mérgezés tünetei - a lázas hőmérséklet (38 ° C), rövid időtartamú hanyatlás, éjszakai izzadás, megmagyarázhatatlan fogyás (10% vagy több a félévben).

A Hodgkin-kór tünetei, fotó

A Hodgkin-kór tüneteinek manifesztálása, a domináns helyi elváltozástól függően, ami a legkülönbözőbb klinikai képet tükrözi.

1) Az esetek legfeljebb 70% -a esetén a betegség a méhnyakcsomók elváltozásával kezdődik. A folyamat elsősorban a jobb oldalon fejlődik. Az érintett nyirokcsomók mérete megnövekszik (a borsóból a nagy almának a méretéhez). A nyak deformációját könnyen észreveheti.

A Hodgkin-kór korai stádiumában az érintett csomópont nem fájdalmas, rugalmas, jól mozgékony, a bőre nem változik. Ez a feltétel több mint hat hónapig tarthat. A betegség kialakulása hozzájárul a folyamat más egyéni nyirokcsomókhoz vagy egész csoportjához való elterjedéséhez.

2) Az előfordulási arány második helyét a kóros folyamatok foglalják el a mediastinum és a inguinalis zóna csomóin. A limfogranulomatosis a mediastinum csomóinál akut megjelenést mutat:

  • köhögéssel;
  • mellkasi fájdalmak és légszomj;
  • fokozott izzadás éjszaka;
  • a vér leukocita csökkenése és a vérszegénység kialakulása;
  • gyors fogyás.

A betegség e változatával az élet prognózisa csalódást okoz, és ezt rövid időtartam határozza meg. A folyamat kialakulását bonyolítja a nyirokcsomók egész testében bekövetkezett károsodása.

A lymphogranulomatosis tünetei kis eróziós egyszemélyes vagy csoportos formációkban nyilvánulnak meg (egy és fél héten belül). A hőmérséklet emelkedik, izom- és ízületi fájdalom, émelygés és hányás jelennek meg. Az eróziót nem kíséri a fájdalom, és gyakran önmagában is eltűnik, ami a sérülés kezdeti szakaszának fő veszélye, elhalasztva a kezelés időben történő megkezdését.

Ezért a betegek orvosi segítséget kérnek, amikor a betegség belépett a második szakaszba, amely a femorális és a csípőcsontokat illeti. A csomópontok fájdalmát a hőmérséklet kíséri, önmagukban kinyílnak, és gőzsös szubsztrátumot kelnek ki. Megjelölte:

  • bizonyos belső szervek bővítése;
  • a fejlődés csúcsán (néhány év alatt) megjelenik a trofikus fekély;
  • papillómás daganatok;
  • gyulladásos reakciók a végbélben és a belekben;
  • a nemi szervek lehetséges hiperémiája;
  • a húgycső összehúzódása és a vastagbél vége.

A granuloma metasztázisában a lép lymphoid rendszere befolyásolható, különböző méretű csomópontokat képezve, vagy bármilyen speciális változás nélkül. A regenerációs folyamatot a máj, a gyomor-bél traktus és a tüdőcsomók károsodása jellemzi, a diffúz infiltrációk és üregek kialakulása a tüdőben, ami szöveti lebomlást eredményez. Nem ritkán, a daganat lokalizálódik a mellhártyában, ami exudatív mellhártyát okoz a kétmagos sejtek jelenlétében a folyadékban.

A csont lymphogranulomatosis esetében a granuloma a csigolyákon, a szegycsonton, a bordákon, a medencecsontokon és néha a tubuláris csontokban lokalizálódik. Ami a központi idegrendszert illeti - jelzett gerincfertőzés.

A patológiás bőrváltozat a fájdalmas viszketés a bőrön a megnagyobbodott csomó területén, karcolás és dermatitis. A csomópontok sűrű elasztikus struktúrát kapnak, forrasztják egymást, és nehezen mozgathatók, de nem hajlamosak a töméshez.

A tumoros folyamat biológiai aktivitását a limfogranulomatosis vérvizsgálatának jellegzetes tünete tükrözi: az ESR, a neutrofil leukocitózis, az abszolút limfocitopénia, a fibrinogén magas szintje a plazmában.

Lymphogranulomatosis gyermekeknél

A lymphogranulomatosisban szenvedő betegek közel 15% -a gyermekeknél fordul elő. Egy évnél idősebb gyermekeknél a betegség egyáltalán nem fordul elő. 100.000 beteg közül egy kórtörténet fordulhat elő 6 év alatti gyermekeknél.

A Hodgkin-kór csúcspontjának emelése a gyermekeknél pubertáskor (serdülőkorban) figyelhető meg. A fiúk elsősorban betegek. Az LGM gyermekek klinikai lefolyása nem különbözik a felnőttek betegségének manifesztációjától.

Diagnosztikai vizsga program

A rosszindulatú granuloma azonosítására ma a legmodernebb laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszereket alkalmazzák. alapú:

  • a fejlett vérsejtek számát;
  • a tumormarkerek szintjének rendkívül specifikus monitorozási tesztjei;
  • PET kutatás;
  • A peritoneális szervek MRI-ja, mellkasa és nyaka;
  • X-sugarak;
  • A peritoneum és a kismedencei nyirokcsomók ultrahangvizsgálata.

A tumor morfológiai státusát a nyirokcsomók írásjelének módszerével vagy a csomópont teljes eltávolításának módszerével azonosítjuk, hogy azonosítsuk a kétmagos nagy sejteket (Reed-Berezovszkij-Sternberg). A csontvelővizsgálat segítségével (biopszia után) differenciált diagnosztikát végeznek, kivéve a többi malignus daganatot.

Talán citogenetikai és molekuláris genetikai tesztek kinevezése.

Hodgkin-kór kezelése, módszerek

A diagnózis eredményei alapján egyéni kezelési terv készül. Vegye figyelembe a páciens korának jellemzőit és állapotát.

A Hodgkin-kór kezelésének alapja a terápiás technikák kombinációja a CRT-vel (kemo és sugárterápia). A kemoterápiás szerek pontos adagolása kiszámításra kerül - intravénás vagy orális adagolás.

A kemoterápiás foglalkozások 7-9 eljárással (1 / három hétig), a választott kezelési terv szerint.

A visszatérő lymphogranulomatosis nagy dózisú kemoterápiával kezelhető. Amikor a folyamatok a csontvelőben szükségessé válnak új éretlen sejtek transzplantációjára. A korai stádiumú Hodgkin-betegség legoptimálisabb kezelési taktikája a sugárterápia.

A sugárterápiás kezelést több hétig tartják naponta. Súlyos folyamatokban intravénás szteroid terápiát írnak elő.

A kezelés eredménye meghatározza a kontroll diagnózist. A megismétlődés megelőzése érdekében az orvos rendszeres diagnózist ír elő.

LGM előrejelzés

A Hodgkin-kór prognózisa a kezdeményezett kezelés idejétől függ, amely 85% -ról 95% -ra teszi a betegeket az ötéves túlélésre. A legtöbb beteg esetében teljes gyógyulást vagy stabil állapotot kap a relapszus nélkül több mint húsz éven át.

Ezen Túlmenően, A Rákról

Polyp urethra

Megelőzés