loader
Ajánlott

Legfontosabb

Teratoma

Krónikus myeloid leukémia: kezelés és prognózis

Krónikus myeloid leukémia (krónikus myeloblastic leukémia, krónikus myeloid leukémia, CML) olyan betegség, amelyben a csontvelőben a granulociták túlzott mértékű képződést mutatnak, és mindkét sejt és elődje vérének felhalmozódása. A "krónikus" szó a betegség nevében azt jelenti, hogy az eljárás viszonylag lassan fejlődik, ellentétben az akut leukémiával, és a "mieloid" azt jelenti, hogy a mieloid (és nem nyirokcsomó) vérvonal sejtjei részt vesznek a folyamatban.

A CML egyik jellemző tulajdonsága az úgynevezett Philadelphia kromoszóma leukémiás sejtjeinek jelenléte - egy speciális kromoszómális transzlokáció. Ez a transzlokáció t (9; 22), vagy részletesebben t (9; 22) (q34; q11), vagyis a 22 kromoszómának egy specifikus fragmense helyettesíti a 9. kromoszóma fragmentumával. Ennek eredményeképpen új, úgynevezett kiméra, egy gént (amelyet BCR-ABL jelez), amelynek "munkája" sérti a sejtosztódás és az érés szabályozását.

A krónikus myeloid leukémia a myeloproliferatív betegségek csoportjába tartozik.

Frekvencia és kockázati tényezők

Felnőtteknél a CML az egyik leggyakoribb leukémia. Évente 1-2 esetet regisztrálnak a 100 ezer lakosra. A gyermekeknél szignifikánsan kevésbé gyakoriak, mint a felnőtteknél: a CML minden esetének körülbelül 2% -a gyermekkorra vonatkozik. Az emberek gyakrabban betegednek meg, mint a nők.

Az előfordulási arány az életkorral növekszik, és nő az ionizáló sugárzásnak kitett emberek körében. A fennmaradó tényezők (öröklődés, táplálkozás, ökológia, rossz szokások) nyilvánvalóan nem játszanak jelentős szerepet.

Jelek és tünetek

Az akut leukémiától eltérően a CML fokozatosan és feltételesen négy szakaszba oszlik: preklinikai, krónikus, progresszív és robbanásveszély.

A betegség kezdeti szakaszában a betegnek nincs észrevehető megnyilvánulása, és a betegség véletlenszerűen gyanítható, általános vérvizsgálat eredményei szerint. Ez egy preklinikai szakasz.

Ezután felmerülnek és lassan növekednek olyan tünetek, mint például a légszomj, a fáradtság, az elfogyasztás, az étvágy és a súlycsökkenés, az éjszakai izzadás, valamint a bal oldalon észlelt nehézség érzése. Láz, fájdalom lehet az ízületekben a robbanássejtek felhalmozódása miatt. A betegség fázisa, amelyben a tünetek nem kifejezetten lassan fejlődnek, krónikusnak nevezik.

A legtöbb beteg esetében a krónikus fázis egy idő után - általában több év után - gyorsulási fázisba (gyorsulás) alakul. vagy progresszív. A robbanósejtek és az érett granulociták száma növekszik. A beteg észrevehető gyengeséget, fájdalmat érez a csontokban és megnagyobbodott lépet; a máj is nő.

A betegség kialakulásának legsúlyosabb szakasza robbanásveszély. amelyben a robbanássejtek tartalma élesen megnövekedett, és a CML megnyilvánulásaikban az agresszív akut leukémia hasonlóvá válik. A betegek magas lázzal, vérzéssel, fájdalomcsillapítással, nehezen kezelhető fertőzésekkel és leukémiás bőrelváltozásokkal (leukémia) fordulhatnak elő. Ritkán előfordulhat a megnagyobbodott léppermet. A blasztikus válság életveszélyes és rosszul kezelhető állapot.

diagnosztika

Gyakran előfordul, hogy a CML még a klinikai tünetek megjelenése előtt is kimutatható, egyszerűen a normális vérvizsgálat során a megnövekedett leukociták (granulociták) miatt. A CML egyik jellemző tulajdonsága nemcsak a neutrofilek számának növekedése. hanem az eozinofileket és a bazofileket is. Kisebb vagy közepes vérszegénység gyakori; a vérlemezkeszám változik, és bizonyos esetekben emelkedhet.

CML gyanú esetén a csontvelő punkciót végezzük. A CML-diagnózis alapja a Philadelphia-kromoszómák sejtjeinek kimutatása. Cytogenetikai kutatás vagy molekuláris genetikai analízis segítségével állítható elő.

A Philadelphia kromoszóma nemcsak a CML-ben fordulhat elő, hanem bizonyos esetekben akut limfoblasztikus leukémiában is. Ezért a CML diagnózisát nem csak a jelenlétének, hanem a fent leírt egyéb klinikai és laboratóriumi megnyilvánulások alapján végzik.

kezelés

A krónikus fázisban a CML kezelésére hagyományosan számos gyógyszert használnak a betegség kialakulásának gátlására, bár nem gyógyulnak ki. Így a buszulfán és a hidroxi-karbamid (hidrát) lehetővé teszi a vér leukociták szintjének megfigyelését egy ideig. és az alfa-interferon (esetenként cytarabin kombinációban történő alkalmazása), ha sikeres, jelentősen lelassítja a betegség progresszióját. Ezek a gyógyszerek eddig bizonyos klinikai jelentőséggel bírnak, de most sokkal hatékonyabb modern gyógyszerek vannak.

Egy specifikus eszköz, amely lehetővé teszi a CML sejtekben a genetikai károsodás eredményének "semlegesítését", az imatinib (Gleevec); ez a gyógyszer lényegesen hatékonyabb, mint a korábbi gyógyszerek, és jobban tolerálható. Az imatinib drasztikusan növelheti a betegek életminőségét és javíthatja az életminőségét. A betegek többsége a diagnózis óta folyamatosan veszi a Gleevec-et: a kezelés abbahagyása a relapszus kockázatával jár együtt. még akkor is, ha a hematológiai remissziót elérte.

A Gleevec-kezelés járóbeteg-alapon történik, a gyógyszer tabletták formájában kerül forgalomba. A kezelésre adott válaszokat több szinten értékelik: hematológiai (klinikai vérvizsgálat normalizálása), citogenetikai (a sejtek számának eltűnése vagy éles csökkenése, ahol a Philadelphia kromoszóma kimutatható citogenetikai analízissel) és molekuláris genetikai (a sejtek számának eltűnése vagy éles csökkenése, ahol a polimeráz láncreakció nem képes kimérni a BCR-ABL kiméra gént).

Ez a glivek a CML modern terápiájának alapja. Új, hatalmas hatóanyagokat fejlesztenek ki az intoleranciában vagy az imatinib-kezelés hatástalanságában szenvedő betegeknél. Jelenleg vannak Dasatinib (Sprysel) és Nilotinib (Tasigna) gyógyszerek, amelyek segíthetnek az ilyen betegek jelentős részének.

A robbanásveszélyes bánásmód kérdése összetett, mivel a betegséget ebben a szakaszban már nehéz kezelni. Különböző lehetőségek lehetségesek, beleértve mind a fent felsorolt ​​gyógyszereket, mind pedig az akut leukémia indukciós terápiájához hasonló megközelítések alkalmazásával.

A CML gyógyszeres terápiája mellett szükség lehet segédkezelési eljárásokra is. Így a magas leukociták szintje, amikor az edényeken belüli aggregáció és a megnövekedett vérviszkozitás zavarja a belső szervek normális vérellátását, ezeknek a sejteknek a részleges eltávolítása egy aferezis eljárással (leukaferezis) alkalmazható.

Sajnos, amint már említettük, a gleevec és egyéb gyógyszerek alkalmazása során a genetikai károsodott sejtek egy része maradhat a csontvelőben (minimális maradék betegség), ami azt jelenti, hogy a teljes gyógymód nem érhető el. Ezért fiatal, CML kompatibilis donorral rendelkező betegek. különösen a kapcsolódó, bizonyos esetekben a csontvelő-átültetés - az eljáráshoz kapcsolódó kockázatok ellenére. Ha sikeres, az átültetés a CML teljes gyógyulását eredményezi.

kilátás

A CML prognózisa a páciens korától, a robbanássejtek számától függ. a terápiára adott válasz és más tényezők. Általánosságban elmondható, hogy az új gyógyszerek, például az imatinib sok éven át képesek növelni a legtöbb beteg várható élettartamát, minőségük jelentős növekedésével.

Allogén csontvelő-transzplantáció esetén a transzplantáció utáni szövődmények (graft versus host reakció, a kemoterápia belső szervekre gyakorolt ​​mérgező hatása, fertőző és egyéb problémák) jelentős kockázatot jelentenek, de ha sikeres, teljes gyógyulást tapasztalunk.

Krónikus myeloid leukémia: vérképe és a beteg életének prognózisa

A tumor patológiák gyakran befolyásolják a keringési rendszert. Az egyik legveszélyesebb kóros állapot a krónikus myeloid leukémia - rákos vérbetegség, amelyet véletlenszerű szaporodás és vérsejtek növekedése jellemez. Ezt a patológiát krónikus myeloid leukémia-nak is nevezik.

A betegség ritkán érinti a gyermekeket és a serdülőket, amelyek gyakran a 30-70 éves betegeknél gyakrabban fordulnak elő, mint a férfiak.

Mi a krónikus myeloid leukémia?

Valójában a mieloid leukémia olyan daganat, amely korai myeloid sejtekből származik. A patológia klonális természetű, és az összes hemoblastózis között az esetek 8,9% -a.

A krónikus myeloid leukémia esetében a granulociták egy meghatározott fehérvérsejtjeinek vérösszetételének növekedése jellemző. A vörös csontvelőben képződnek, és nagy mennyiségben éretlen formában behatolnak a vérbe. Ugyanakkor csökken a normál leukocita sejtek száma.

okok

A krónikus myeloid leukémia etiológiai tényezői még mindig tanulmányok tárgyát képezik, és számos kérdést okoznak a tudósok.

Megbízhatóan kiderült, hogy a krónikus myeloid leukémia kialakulását befolyásoló tényezők:

  1. Sugárzás. Az egyik bizonyítéka ez az elmélet az, hogy a japánok körében, akik az érintett területen az atombomba (az ügy a Hirosima és Nagaszaki), az ügyet a krónikus myeloid leukémia formában;
  2. Vírusok, elektromágneses sugarak és vegyi eredetű anyagok hatása. Egy ilyen elmélet ellentmondásos, és még nem kapott végső elismerést;
  3. Örökletes tényező. Tanulmányok kimutatták, hogy a kromoszomális természetű rendellenességeknél a myeloid leukémia valószínűsége nő. Általában ezek Down-szindróma vagy Klinefelter betegek stb.
  4. Néhány gyógyszer, mint például a citosztatikumok elfogadása, amelyeket a daganatok kezelésére használnak sugárzással együtt. Ezen túlmenően az alkének, alkoholok és aldehidek e tekintetben veszélyesek lehetnek a kábítószerek egészségére nézve. A myeloid leukaemiában szenvedő betegek jólétére gyakorolt ​​negatív hatás tükröződik a nikotinfüggőségben, ami súlyosbítja a betegek állapotát.

A vörös csontvelősejt-kromoszómák szerkezeti rendellenességei abnormális szerkezetű új DNS kialakulását eredményezik. Ennek eredményeképpen keletkeznek abnormális sejtek klónjai, amelyek fokozatosan felváltják a normál sejteket annyira, hogy a vörös csontvelőben lévő százalékuk elterjedté válik.

Ennek eredményeképpen az abnormális sejtek kontrollálhatatlanul sokszorozódhatnak, hasonlóan a rákhoz. Ráadásul a természetes haláluk az általánosan elfogadott hagyományos mechanizmusok szerint nem következik be.

A krónikus myeloid leukémia fogalma és annak megjelenési okai a következő videót mutatják:

Az általános véráramba való bejutás során ezek az éretlen sejtek egészen a teljes leukocitákig nem képesek megbirkózni a fő feladataikkal, ami az immunvédelmet és a gyulladással szembeni ellenállást okozza, allergiás szereket és az összes következményt.

A krónikus myeloid leukémia kialakulása három egymást követő fázisban következik be.

  • A krónikus fázis. Ez a szakasz körülbelül 3,5-4 évig tart. Általában ő vele van, hogy a legtöbb beteg egy szakorvoshoz fordul. A krónikus fázist állandóság jellemzi, mivel a betegeknél minimálisan lehetséges tünet-komplex megnyilvánulások vannak. Annyira elhanyagolhatóak, hogy a betegek néha nem tulajdonítanak számukra jelentőséget. Hasonló státus észlelhető véletlenszerű vérvizsgálattal.
  • Gyorsító fázis. Ezt jellemzi a kóros folyamatok aktiválása és az éretlen leukociták gyors növekedése a vérben. A gyorsulás időtartama másfél év. Ha a kezelés megfelelő módon van kiválasztva és időben elkezdődik, akkor a krónikus fázisba visszatérő kóros folyamat valószínűsége nő.
  • Blasztikus válság vagy terminális fázis. Ez az akut színpad, legfeljebb hat hónapig tart, és véget ér a halálban. A vörös csontvelő sejtek abszolút malignus klónok szinte abszolút helyettesítésével jellemezhető.

Általánosságban elmondható, hogy a patológia a fejlődés leukémiás forgatókönyvében rejlik.

tünetek

A myeloid leukémia klinikai képét a patológia fázisának megfelelően különbözteti meg. De lehetséges az általános tünetek megkülönböztetése.

Krónikus szakasz

Az ilyen megnyilvánulások jellemzőek a krónikus myeloid leukémia ezen szakaszában:

  1. Enyhe tünetek a krónikus fáradtsághoz. Az általános egészségi állapot rosszabbodik, az impotencia, a fogyás zavarja;
  2. A lép térfogatának növekedésével összefüggésben a páciens gyors felszívódást észlel az étellel, a bal hasfájás gyakran előfordul;
  3. Kivételes esetekben a trombózis vagy a vér elvékonyodása, a fejfájás, a csökkent memória és a figyelem, a látási rendellenességek, a légszomj, a szívizominfarktus ritka tünetei vannak.
  4. A férfiaknál ebben a fázisban túlságosan hosszú, fájdalmas erekció vagy priapikus szindróma alakulhat ki.

Akselerativnaya

A gyorsító szakasz a kóros tünetek súlyos emelkedésével jellemezhető. Az anémia gyorsan fejlődik, és a citosztatikus gyógyszerek terápiás hatása észrevehetően csökken.

A vér laboratóriumi diagnózisa a leukocita sejtek gyors növekedését mutatja.

terminál

A krónikus myeloid leukémia robbanásveszélyének fázisát a klinikai kép általános romlása jellemzi:

  • A páciens lázas tüneteket fejtett ki, de fertőző etiológiát nem kapott. A hőmérséklet 39 ° C-ra emelkedhet, intenzív remegés érzését okozva;
  • Vérzéses vérzés a bőrön keresztül, bélmembránok, nyálkahártyák stb.
  • Súlyos gyengeség a kimerültséggel határos;
  • A lép elképesztő méretű és könnyen tapintható, amelyet balesetben a hasüreg és a gyengédség kísér.

A terminális szakasz általában halálos véget ér.

Diagnosztikai módszerek

A hematológus kezeli a leukémia ezen formájának diagnózisát. Ő végzi el az ellenőrzést, és laboratóriumi vérvizsgálatot ír elő, a hasi ultrahang diagnózist. Ezenkívül csontvelőpunkciót vagy biopsziát, biokémiai és citokémiai vizsgálatokat, citogenetikai analízist végzünk.

Vérkép

Krónikus myeloid leukémia esetén a következő vérképe jellemző:

  • A krónikus stádiumban a myeloblastok aránya a csontvelő folyadékban vagy vérben körülbelül 10-19%, a bazofilek pedig több mint 20%;
  • A terminális stádiumban a limfoblasztok és a myeloblastok meghaladják a 20% -os küszöböt. A csontvelő folyadék biopsziás vizsgálatakor nagy koncentrációjú robbanásokat találnak.

kezelés

A krónikus myeloid leukémia kezelésére szolgáló terápiás eljárás a következő területekből áll:

  1. kemoterápia;
  2. Csontvelő-transzplantáció;
  3. expozíció;
  4. leukoferezisre;
  5. Láb-ektómia

A kemoterápiás kezelés magában foglalja a hagyományos gyógyszerek, így a Mielosan, a Cytosar, a Hydroxyurea stb. Használatát. A legújabb generáció, a Sprysel vagy a Gleevec is használatos. Azt is mutatja, hogy a hidroxi-karbamidra, az Interferon-a-ra stb.

Az átültetés után a betegnek nincs immunvédelme, ezért a donorsejtek túléléséig a kórházban van. Fokozatosan a csontvelő aktivitása visszatér a normális szintre, és a beteg visszatér.

Ha a kemoterápia nem biztosítja a szükséges hatékonyságot, akkor a sugárzást alkalmazzák. Ez az eljárás gamma-sugarak használatán alapul, amelyek hatással vannak a lép területére. A kezelés célja a növekedés megállítása vagy a kóros sejtek elpusztítása.

Kivételes helyzetekben a lép eltávolítása jelzi. Az ilyen beavatkozást elsősorban a robbanásveszély fázisában hajtják végre. Ennek eredményeképpen a patológia általános folyamata jelentősen javul, és nő a gyógyszeres kezelés hatékonysága.

Ha a leukocita szintje túl magas, akkor leukopherézist végzünk. Ez az eljárás majdnem megegyezik a plazmapherézis vérzésével. Gyakran a leukopherézis a gyógyszerek komplex terápiájában szerepel.

A várható élettartam

A betegek nagy része a kóros folyamat gyorsuló és végső szakaszában hal meg. Körülbelül 7-10% hal meg a mieloid leukémia diagnózisa után az első 24 hónapban. És egy robbanási válság után a túlélés 4-6 hónapig tarthat.

Ha remisszió érhető el, akkor a páciens körülbelül egy évig élhet a terminál szakasz után.

Részletes videó a krónikus myeloid leukémia diagnózisáról és kezeléséről:

Krónikus myeloid leukémia

Definíció. A krónikus myeloid leukémia egy myeloproliferatív betegség, amely olyan progenitorsejtek tumor csontvelői klónjának kialakulását képes megkülönböztetni egy túlnyomórészt neutrofil sorozat érett granulocitáira.

ICD10: C92.1 - Krónikus myeloid leukémia.

Etiológia. A betegség etiológiai tényezője lehet latent vírusfertőzés. A látens vírusantigének feltárására szolgáló kiváltó tényező lehet ionizáló sugárzás, toxikus hatás. Kromoszóma-rendellenesség jelenik meg - az úgynevezett Philadelphia kromoszóma. Ez a 22 kromoszóma hosszú karjának egy részének a 9 kromoszómához való kölcsönös transzlokációjának eredménye. A 9-es kromoszóma tartalmazza az abl proto-onkogént, és a 22 kromoszómában megtalálható a c-sis proto-onkogén, amely a majom szarkóma vírus (a vírus transzformáló gén) sejtes homológja, valamint a bcr gén. A Philadelphia kromoszóma az összes vérsejtben megjelenik, kivéve a makrofágokat és a T-limfocitákat.

Patogenezisében. A csontvelő etiológiai és kiváltó tényezői következtében egy tumorklón keletkezik az elődzősejtből, amely képes megkülönböztetni az érett neutrofileket. A daganatklón a csontvelőben elterjedt, és a normális kórokozókat kiszorítja.

Hatalmas mennyiségű neutrofil jelenik meg a vérben, összehasonlítva az eritrociták számával - leukémia. A hyperleukocytosis egyik oka a Philadelphia kromoszómához tartozó bcr és abl gének kiküszöbölése, ami késlelteti a neutrofilok fejlődésének végső befejezését apoptózis (természetes halál) kifejeződésével a membránon. A lép rögzített makrofágjainak fel kell ismerniük ezeket az antigéneket, és el kell távolítaniuk a régi, elavult sejteket a vérből.

A lép nem képes megbirkózni a tumor klónból származó neutrophil-pusztulás sebességével, amelynek eredményeképpen kompenzáló splenomegalitás először keletkezik.

A metasztázissal összefüggésben a bőrben, más szövetekben és szervekben tumorsejtvérzést mutatnak. A lép leukémiás infiltrációja hozzájárul a további növekedéséhez. A hatalmas lépben a normális vörösvérsejtek, a leukociták és a vérlemezkék intenzíven elpusztulnak. Ez a hemolitikus anémia és thrombocytopeniás purpura egyik vezető oka.

A myeloproliferatív tumor a fejlődési folyamatban és a metasztázisban mutációkat mutat be, és a monoklonális és a poliklonális folyamatok felé fordul. Ezt bizonyítja a sejtek vérében való megjelenése a Philadelphia karióma aberrációi kivételével a kariotípusban. Ennek eredményeképpen kialakul a robbanás nélküli sejtek ellenőrizetlen daganatklónja. Akut leukémia. A szív, a tüdő, a máj, a vesék, a progresszív vérszegénység és a thrombocytopenia leukémiás infiltrációja összeegyeztethetetlen az életével, és a beteg elpusztul.

A klinikai kép. A krónikus myeloid leukémia a klinikai fejlődés során 3 lépésben jelentkezik: kezdeti, kifejlesztett jóindulatú (monoklonális) és végső malignus (poliklonális).

A kezdeti szakasz a csontvelő mieloid hyperplasia-jának felel meg, és a perifériás vér apró változásaival kombinálva mérgezés jelei nélkül. A betegség ebben a szakaszban nem mutat klinikai tüneteket, és gyakran észrevétlen marad. Csak izolált esetekben a betegek unalmas, fájdalmas fájdalmat érezhetnek a csontokban, és néha a bal hypochondriumban. A kezdeti stádiumban lévő krónikus myeloid leukémia felismerhető, ha véletlenszerűen tünetmentes leukocitózist észlelnek, amelyet szegycsont punkció követ.

Az első szakaszban elvégzett objektív vizsgálat a lép lépéseinek enyhén megnagyobbodhat.

A kifejlesztett szakasz megfelel a tumor monoklonális proliferációjának időszaka közepes metasztázis (leukémiás infiltráció) a csontvelőn kívül. A progresszív általános gyengeséggel, izzadással járó panaszok jellemzik. A fogyás elvész. Van hajlam az elhúzódó megfázásokra. A csontokban a fájdalom fájdalmai vannak, a bal oldalon a lépben, amelynek növekedését a beteg észreveszi. Bizonyos esetekben hosszan tartó subfebrile állapot.

A célvizsgálat kimutatta a splenomegáliát. A test a hasüreg térfogatának felénél fogva képes felfogni. A lép sűrű, fájdalommentes és rendkívül súlyos splenomegalitásban érzékeny. Ha a lépinfarktus hirtelen fájdalmat ébreszt a hasrész bal felében, a peritoneum súrlódása zajlik az infarktus felett, a testhőmérséklet emelkedik.

Amikor a kezét a szegycsonton nyomja, a beteg éles fájdalmat érezhet.

A legtöbb esetben közepes hepatomegalitás észlelhető a szerv leukémiás infiltrációja miatt.

Más szervek károsodásának tünetei lehetnek: gyomorfekély és nyombélfekély, myocardialis distrofia, mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás, leukémiás infiltráció és / vagy retinalis vérzés, valamint a nők menstruációs rendellenességei.

A húgysav túlzott képződése a neutrofil sejtmagok felbomlásában gyakran húgysavkövek képződéséhez vezet a húgyutakban.

A terminális stádium megfelel a csontvelő poliklonális hiperplázia időszakának, melynek során a különböző tumorklónok többszörös áttétje más szervekhez és szövetekhez kapcsolódik. A myeloproliferatív gyorsulás és a blasztikus válság egy szakaszára oszlik.

A myeloproliferatív gyorsulás fázisa a krónikus myeloid leukémia súlyos exacerbációjának jellemezhető. A betegség minden szubjektív és objektív tünete súlyosbodott. Folyamatosan aggódott az erős fájdalom a csontok, ízületek, a gerinc.

A leukemoid infiltrációval összefüggésben a szív, a tüdő, a máj és a vesék súlyos sérülései fordulnak elő.

A megnagyobbodott lép a hasüreg térfogatának kétharmadát is elérheti. Leukemidek jelennek meg a bőrön - rózsaszín vagy barna foltok, enyhén emelkedtek a bőrfelszín felett, sűrűek, fájdalmatlanok. Ezek tumor infiltrátumok, amelyek robbanássejtekből és érett granulocitákból állnak.

Kimutatták a megnagyobbított nyirokcsomókat, amelyekben a szarkóma típusú szolid tumorok fejlődnek ki. A sarcomatous növekedés nem csak a nyirokcsomókban, hanem bármely más szervben, csontokban fordul elő, melyet megfelelő klinikai tünetek kísérnek.

A bőr alatti vérzés - a thrombocytopeniás purpura hajlamos. A hemolitikus vérszegénység jelei jelennek meg.

A vérben lévõ leukociták tartalmának hirtelen emelkedése miatt, ami gyakran meghaladja a 1000 * 10 9 / l szintet (igazi "leukémia"), hypertonia, dysmenorrhea, cianózis, központi idegrendszeri károsodás, mentális zavarok, látászavarok jelentkezhetnek optikai ideg.

A blasztikus válság a krónikus myeloid leukémia leggyorsabb exacerbációja, és a klinikai és laboratóriumi adatok szerint akut leukémia.

A betegek súlyos állapotban vannak, kimerültek, nehezen fordulnak az ágyba. Aggódnak a legerősebb fájdalomtól a csontokban, a gerincen, a fáradt lázban, a fojtott izzadásban. A bőr sápadt, kékes, színes zúzódásokkal (thrombocytopenic purpura), rózsaszín vagy barna leukemid léziókkal. Van egy észrevehető icteric sclera. Édes szindróma alakulhat ki: akut neutrofil dermatosis magas lázzal. A dermatosist fájdalmas tömítések, néha nagy csomópontok jellemzik az arc, a kéz, a test bőrén.

A perifériás nyirokcsomók megnagyobbodtak, a kövek sűrűsége. A lépet és a májat a lehető legnagyobb méretre növelik.

A leukémiás infiltráció eredményeként súlyos szív-, vese- és tüdősejtek lépnek fel szív-, vese-, tüdő-elégtelenség tüneteivel, ami a beteg halálához vezet.

A betegség kezdeti szakaszában:

Teljes vérvétel: az eritrociták és a hemoglobin száma normális vagy kissé csökkent. Leukocytosis akár 15-30 * 10 9 / l, a leukocita formula eltolódása balra a myelocytákra és a promyelocitákra. Basophilia, eosinophilia, közepes thrombocytosis észlelhető.

Biokémiai vérvizsgálat: emelkedett húgysavszint.

Sternis punctate: a granulocita vonalú sejtek megnövekedett tartalma, elsősorban fiatal formákban. A robbanások száma nem haladja meg a normál felső határt. Megakarocitaszám növekedése.

A betegség előrehaladott stádiumában:

Teljes vérvétel: mérsékelten csökkent vörösvérsejt-tartalom, hemoglobin, körülbelül egy színjelző. Retikulocitákat, izolált eritrocaryocytákat. Leukocitózis 30-300 * 10 9 / l felett. A leukocyta-formula éles elmozdulása balra a myelocytákra és a myeloblastokra. Az eozinofilek és bazofilek száma növekedett (eozinofil-basophilos asszociáció). Csökkentett abszolút limfocita szám. Thrombocytosis, elérve a 600-1000 * 10 9 / l értéket.

A leukociták szövettani vizsgálata: a lúgos foszfatáz tartalom jelentősen csökken a neutrofilekben.

Biokémiai vérvizsgálat: emelkedett húgysavszint, kalcium, csökkent koleszterinszint, az LDH fokozott aktivitása. A bilirubinszintek a lépben lévő vörösvérsejtek hemolízise miatt növekedhetnek.

Sternal punctate: az agy a magas sejtek mennyiségével. Jelentősen növelte a granulocita sejtek számát. Legfeljebb 10% -ot robban. Sok megakaryocyták. Az erythrokaryocyták száma mérsékelten csökken.

Citogenetikai analízis: A Philadelphia kromoszómát a vérben, a csontvelőben, a lépben lévő myeloid sejtekben detektáltam. Ez a marker hiányzik T-limfocitákban és makrofágokban.

A betegség terminális stádiumában a myeloproliferatív gyorsulás fázisában:

Teljes vérvétel: a hemoglobin és a vörösvérsejtek számottevő csökkenése az anizokrómával, anizocitózissal, poikilocitózissal kombinálva. Egyetlen retikulociták kimutathatók. Neutrofil leukocitózis, elérve a 500-1000 * 10 9 / l értéket. A leukocita formula éles elmozdulása balra a robbanásokhoz. A robbanások száma elérheti a 15% -ot, de nincs leukémiás kudarc. A basophilok (akár 20%) és az eozinofilok tartalma jelentősen megnőtt. Csökkentett vérlemezkeszám. Funkcionálisan meghibásodott megatrombocitákat, megakariocita sejtmag fragmentumokat azonosítunk.

Sternális punctate: szignifikánsabb, mint a fejlett szakaszban, az eritrocita csírát elnyomják, megnövekszik a myeloblast sejtek, az eozinofilok és a bazofilek tartalma. Csökkentett megakariocita sejtek száma.

Citogenetikai analízis: a myeloid sejtekben krónikus myeloid leukémia - Philadelphia kromoszóma - specifikus markere. Más kromoszóma-rendellenességek jelennek meg, ami a tumorsejtek új klónjainak megjelenését jelzi.

A granulociták histokémiai vizsgálatai, a vér biokémiai paraméterei ugyanazok, mint a betegség előrehaladott stádiumában.

A betegség terminális szakaszában a robbanásveszélyes fázisban:

Teljes vérvétel: a vörösvértestek és a hemoglobin tartalmának mély csökkenése retikulociták teljes hiányával. Kis leukocitózis vagy leukopenia. Neutropénia. Néha basophilia. Sok robbanás (több mint 30%). Leukémiás kudarc: vannak érett neutrofilek és robbanások a kenetben, és nincs köztes érlelési formák. Thrombocytopenia.

Sternális punctate: érett granulociták, eritrocita sejtek és megakaryocytás sejtek csökkent száma. Megnövekedett a robbanássejtek száma, beleértve a megnagyobbodott, deformált magokat is.

A bőr leukemid szövettani preparátumaiban robbanássejteket detektálnak.

A krónikus myeloid leukémia klinikai és laboratóriumi diagnózisára vonatkozó általánosított kritériumok:

A perifériás vérben a neutrofil leukocitózis több mint 20 * 10 9 / l.

A proliferáló (myelocyták, promyelociták) és érés (myelocyták, metamyelociták) granulociták leukocita formulájában való jelenléte.

A csontvelő myeloid hyperplasia.

Csökkent neutrofil alkálikus foszfatáz aktivitás.

A Philadelphia kromoszóma kimutatása vérsejtekben.

Kaliniko-laboratóriumi kritériumok a krónikus myeloid leukémia előrehaladott stádiumában lévő optimális kezelési stratégia kiválasztásához szükséges kockázati csoportok értékeléséhez.

A perifériás vérben: a leukocytosis több mint 200 * 10 9 / l, kevesebb mint 3% -kal robban, a blasztok és promyelociták mennyisége több mint 20%, a bazofilek több mint 10%.

A trombocitózis több mint 500 * 10 9 / l vagy a thrombocytopenia kevesebb, mint 100 * 10 9 / l.

A hemoglobin kevesebb, mint 90 g / l.

Splenomegália - a lép alsó pólusa 10 cm-rel a bal oldali boltív alatt.

Hepatomegalia - a máj elülső szélessége a jobb oldali búvónyílás alatt 5 cm vagy több.

Alacsony kockázat - a jelek jelenléte. Közepes kockázat - 2-3 jel. Nagy kockázat - 4-5 jel.

Differenciáldiagnózis. Leukemoid reakciókat, akut leukémiát alkalmaznak. A krónikus myeloid leukémia legfontosabb különbsége a hasonló betegségektől a Philadelphia kromoszóma vérsejtjeinek kimutatása, a neutrofil sejtek lúgos foszfatáz-tartalmának csökkentése és az eozinofil-basophilikus asszociáció.

Általános vérvizsgálat.

A lúgos foszfatáz szövettani vizsgálata neutrofilekben.

A vérsejtek kariotípusának citogenetikai elemzése.

A vér biokémiai analízise: húgysav, koleszterin, kalcium, LDH, bilirubin.

Az orom szárnyának behatolása és / vagy trephine biopszia.

A kezelés. Krónikus myeloid leukaemiában szenvedő betegek kezelésére a következő módszereket alkalmazzák:

Csontvelő-átültetés.

A citotoxikus terápia a betegség fejlett szakaszában kezdődik. Alacsony és közepes kockázat mellett monoterápiát alkalmaznak egy citosztatikummal. Magas kockázattal és a betegség terminális stádiumában a polikemoterápiát több citosztatikummal írják fel.

A krónikus myeloid leukémia kezelésében elsődlegesen választott gyógyszer hidroxi-karbamid, amely képes leukémiás sejtekben mitózisokat szuppresszálni. Kezdje 20-30 mg / kg / nap per os mennyiségben. A heti adagot a vérképe változásaitól függően kell beállítani.

Impulzus nélkül, mielánst használnak, 2-4 mg naponta. Ha a perifériás vérben a leukociták szintje a gyógyszer adagjának felére csökken, akkor is felére csökken. Ha a leukocitózis 20 * 10 ^ 9 / l-re esik, a myelosan ideiglenesen törlésre kerül. Ezután folytasson egy 2 mg-os fenntartó adagot 1-2 alkalommal hetente.

A myelosan mellett a myelobromol naponta egyszer 0,125-0,25, 3 héten át, majd 5-5-10 nap alatt egyszer, 0,125-0,25-szel támogatható.

A polikemoterápia az AVAMP program szerint végezhető, beleértve a citoszárt, a metotrexátot, a vinkrisztint, a 6-merkaptopurint és a prednizolont. Vannak más rendszerek a többkomponensű citosztatikus terápiához.

Az alfa-interferon (reaferon, A intron) alkalmazása az antitumor és az antivirális immunitás stimulálására alapul. Bár a hatóanyagnak nincs citosztatikus hatása, mégis hozzájárul a leukopeniához és a thrombocytopeniához. Az interferon alfát 3-4 millió U / m 2 szubkután injekció formájában írják fel, hetente kétszer hat hónapig.

A citophorézis lehetővé teszi a leukociták tartalmának csökkentését a perifériás vérben. E módszer alkalmazásának közvetlen jelzése a kemoterápiával szembeni ellenálló képesség. A hyperleukocytosis és az agy domináns elváltozásával járó hipertrombocitózisos betegek, a retina sürgős citophorézisre van szükségük. A citopheréziseket hetente 4-5 alkalommal, 4-5 alkalommal havonta végezzük.

A helyi sugárterápia jelzése óriási splenomegália a periszplenitis, daganatszerű leukémia. A gamma-sugárzás adagja a lépen körülbelül 1 szürke.

A splenectomia a lép hasadása, a mély trombocitopénia, a vörösvérsejtek hemolízisére utal.

Jó eredményeket ér el a csontvelő-transzplantáció. Az eljárás alatt álló betegek 60% -a teljes remissziót ért el.

Előrejelzés. A krónikus myeloid leukaemiában szenvedő betegek átlagos várható élettartama természetes kezelés nélkül 2-3,5 év. A citosztatikumok alkalmazása akár 3,8-4,5 évig is növeli a várható élettartamot. A betegek várható élettartamának szignifikánsabb meghosszabbítása a csontvelő-transzplantáció után lehetséges.

Krónikus myeloid leukémia

A krónikus myeloid leukémia rosszindulatú myeloproliferatív betegség, melyet a granulocytáscsíra domináns elváltozása jellemez. Lehet hosszú ideig tünetmentes. Hajlamos a subfebrillére, a teltség érzésére a hasban, gyakori fertőzésekben és a megnagyobbodott lépben. Megfigyelt vérszegénység és a vérlemezkék szintjének változása, gyengeséggel, gyengeséggel és fokozott vérzéssel együtt. Az utolsó szakaszban láz, lymphadenopathia és bőrkiütés alakul ki. A diagnózis az anamnézis, a klinikai kép és a laboratóriumi adatok figyelembevételével történik. Kezelés - kemoterápia, radioterápia, csontvelő-átültetés.

Krónikus myeloid leukémia

A krónikus myeloid leukémia egy onkológiai betegség, amely a polipotent őssejtek károsodásaiból eredő kromoszómális mutációból és az érett granulociták ezt követő nem kontrollált proliferációjából származik. A felnőttek összes hemoblastózisának 15% -a és a leukémiák összes számának 9% -a minden korcsoportban. Általában 30 év után alakul ki, a krónikus myeloid leukémia előfordulási gyakorisága 45-55 éves korban következik be. A 10 év alatti gyermekek rendkívül ritkák.

A krónikus myeloid leukémia ugyanolyan gyakori a nőknél és a férfiakban. Tünetmentes vagy tünetmentes áramlás következtében véletlenszerű változássá válhat egy másik betegséggel vagy rutinvizsgálattal végzett vérvizsgálat során. Egyes betegeknél a végső stádiumban krónikus myeloid leukaemiát észlelnek, ami korlátozza a terápia lehetőségét és rontja a túlélési arányokat. A kezelést az onkológia és hematológia területén szakemberek végzik.

A krónikus myeloid leukémia etiológiája és patogenezise

A krónikus myeloid leukaemiát tekintik az első betegségnek, amelyben a patológia és egy bizonyos genetikai rendellenesség közötti kapcsolat megbízhatóan megalapozott. Az esetek 95% -ában a krónikus myeloid leukémia megerősített oka egy kromoszómális transzlokáció, a "Philadelphia kromoszóma" néven ismert. A transzlokáció lényege a kromoszómák 9. és 22. szekciójának kölcsönös cseréje. Ennek a helyettesítésnek köszönhetően stabil nyitott leolvasási keret keletkezik. A keret kialakulása megnöveli a sejtosztódást, és elnyomja a DNS visszaszerzésének mechanizmusát, ami növeli az egyéb genetikai rendellenességek valószínűségét.

A Philadelphia kromoszómájának krónikus myeloid leukémiában szenvedő betegekben megjelenő lehetséges tényezői közé tartoznak az ionizáló sugárzásnak és bizonyos kémiai vegyületekkel való érintkezésnek. A mutáció eredménye a polipotens őssejtek fokozott proliferációja. A krónikus myeloid leukémia során a túlnyomóan érett granulociták proliferálódnak, de a rendellenes klón tartalmaz más vérsejteket: vörösvérsejteket, monocitákat, megakaryocitákat, ritkábban B és T limfocitákat. A szokásos hematopoietikus sejtek nem tűnnek el, és abnormális klón megszüntetése után szolgálhatnak a vérsejtek normális proliferációjának alapjául.

A krónikus myeloid leukaemiát szakaszos áramlás jellemzi. Az első, krónikus (inaktív) fázisban a patológiás változások fokozatos súlyosbodását figyelték meg, miközben kielégítő általános állapotot tartottak fenn. A krónikus myeloid leukémia második szakaszában - a gyorsulás fázisában - a változások nyilvánvalóvá válnak, progresszív anémiás és thrombocytopenia alakul ki. A krónikus myeloid leukémia utolsó fázisa robbanásveszély, melyet a robbanássejtek gyors extramedulláris proliferációja kísér. A robbanások forrásai a nyirokcsomók, a csontok, a bőr, a központi idegrendszer stb. A robbanásveszélyes fázisban a krónikus myeloid leukémia állapotának súlyosbodása súlyosbodik, súlyos komplikációk alakulnak ki, amelyek a páciens halálához vezetnek. Egyes betegeknél a gyorsulási fázis hiányzik, a krónikus fázist azonnal váltja ki robbanásveszély.

A krónikus myeloid leukémia tünetei

A klinikai képet a betegség állapota határozza meg. A krónikus fázis átlagosan 2-3 évig tart, néhány esetben legfeljebb 10 évig. A krónikus myeloid leukémia ezen fázisát az "enyhe" tünetek tünetmentes vagy fokozatos megjelenése jellemzi: gyengeség, rossz közérzet, csökkent munkaképesség és hasi túlcsordulás érzése. A krónikus myeloid leukémiában szenvedő beteg objektív vizsgálata megnövelt lépet mutathat. A vérvizsgálatok szerint kimutatható a granulociták számának 50-200 ezerre / μl a betegség tünetmentes lefolyásával és legfeljebb 200-1000 ezer / μl "enyhe" jelekkel.

A krónikus myeloid leukémia kezdeti szakaszában a hemoglobinszint enyhe csökkenése lehetséges. Ezt követően normokróm normocitikus anaemia alakul ki. A krónikus myeloid leukaemiában szenvedő betegek vérvizsgálatában a granulociták fiatal formáinak túlsúlya dominál: myelocyták, promyelocyták, myeloblastok. Vannak eltérések a normál szemcsézettségi szinttől az egyik irányba vagy a másikba (gazdag vagy nagyon ritka). A sejtek citoplazma éretlen, bazofil. Meghatároztuk az anizocitózist. Kezelés hiányában a krónikus fázis belép a gyorsulási fázisba.

A krónikus myeloid leukémia gyorsulásának kezdetén a laboratóriumi paraméterek megváltozása és a betegek romlása jelezheti. A gyengeség, a megnagyobbodott máj növekedése és a lép progresszív megnagyobbodása. Krónikus myeloid leukaemiában szenvedő betegeknél a vérszegénység és a trombocitopénia vagy a lóbálódás klinikai tünetei: homályosodás, fáradtság, szédülés, petechia, vérzés és emelkedett vérzés. A folyamatban lévő kezelés ellenére a leukociták száma fokozatosan nő a krónikus myeloid leukémia vérében. Ugyanakkor a metamelociták és a mielokiták szintjének emelkedését figyelték meg, egyetlen blasztsejtek megjelenése lehetséges.

A blasztikus válságot a krónikus myeloid leukémia betegének éles romlása kísérte. Vannak új kromoszóma rendellenességek, a monoklonális daganat poliklonálisvá alakul. A sejtes atypizmus növekedése a normál vérképzőcsírák elnyomásával megnő. Jelentős vérszegénység és thrombocytopenia. A perifériás vérben a blasztok és a promyelocyták összes száma több mint 30%, a csontvelőben - több mint 50%. A krónikus myeloid leukaemiában szenvedő betegek testsúly és étvágycsökkenés jelentkeznek. Az éretlen sejtek (klór) extrameduláris fókuszai vannak. Vérzés és súlyos fertőző szövődmények alakulnak ki.

Krónikus myeloid leukémia diagnózisa

A diagnózist a klinikai kép és a laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján állapítják meg. A krónikus myeloid leukémia első gyanúja gyakran előfordul a granulociták szintjének növekedésével egy általános vérvizsgálatban, amelyet rutinvizsgálatnak vagy egy másik betegséggel kapcsolatos vizsgálatnak vetnek alá. A diagnózis tisztázása érdekében a csontvelő sternális punkciójával nyert anyag szövettani vizsgálatának adatai felhasználhatók, azonban a krónikus myeloid leukémia végleges diagnózisát akkor állítják be, amikor a Philadelphia kromoszómát PCR, fluoreszcens hibridizáció vagy citogenetikai kutatás segítségével detektálják.

A Philadelphia kromoszóma hiányában a krónikus myeloid leukémia diagnózisának lehetőségére vonatkozó kérdés vitatható. Számos kutató úgy véli, hogy az ilyen esetek összetett kromoszóma-rendellenességekkel magyarázhatók, melynek következtében a transzlokáció azonosítása nehezebbé válik. Bizonyos esetekben a Philadelphia kromoszómát PCR reverz transzkripcióval kimutatható. Negatív kutatási eredmények és atipikus a betegség lefolyása általában nem beszélhetünk krónikus mieloid leukémia és differenciálatlan myeloproliferatív / mielodiszpláziás rendellenesség.

Krónikus myeloid leukémia kezelése

A taktikai kezelést a betegség fázisától és a klinikai tünetek súlyosságától függően kell meghatározni. A krónikus fázisban a tünetmentes és enyhe laboratóriumi változások általános erősítő intézkedésekre korlátozódnak. A krónikus myeloid leukaemiában szenvedő betegeknek tanácsos megfelelni a munka és a pihenés szabályainak, a vitaminokban gazdag ételek fogyasztásának stb. A fehérvérsejtek szintjének emelkedésével a busulfánt használják. A laboratóriumi paraméterek normalizálódása és a lép csökkentése után a krónikus myeloid leukaemiában szenvedő betegeknél szupportív terápiát vagy buszulfános kezelést kell alkalmazni. A radioterápiát általában leukocitózisra használják splenomegáliával kombinálva. A leukociták szintjének csökkenésével legalább egy hónapig szünetelnek, majd a busulfán fenntartó terápiájára váltanak.

A krónikus myeloid leukémia progresszív fázisában kemoterápiás szert vagy polikemoterápiát alkalmazhatunk. A mitobronitot, a hexafoszfamidot vagy a klór-etil-amino-uracilt alkalmazzuk. Mint a krónikus fázisban, intenzív terápiát végzünk mindaddig, amíg a laboratóriumi paraméterek stabilizálódnak, majd azokat fenntartási dózisokká továbbítják. A krónikus myeloid leukémia polikemoterápiás tanfolyamai évente 3-4 alkalommal megismétlődnek. Amikor robbanásveszélyt kezeljünk hidroxi-karbamiddal. A leukocytaferézist alkalmazó terápia hatástalanságával. Súlyos thrombocytopeniában, vérszegénységben, thromboconcentrátumban és vörösvérsejt-transzfúziókban szenvednek. Amikor a klór előírt sugárterápiát.

A csontvelő-átültetést a krónikus myeloid leukémia első szakaszában végezzük. Hosszú távú remisszió elérhetõ a betegek 70% -ában. Ha jelezzük, a splenectomiát végezzük. Sürgősségi lépeltávolítás látható nyúlás vagy a veszélye egy megrepedt lép, a tervezett - hemolitikus krízisek, „vándorló” lépet, visszatérő perisplenitah és hangsúlyos lépmegnagyobbodás, kíséretében diszfunkció a hasüregbe.

Krónikus myeloid leukémia prognózisa

A krónikus myeloid leukémia prognózisa számos tényezőtől függ, amelyek meghatározó tényezője a kezelés megkezdésének pillanatában (krónikus fázisban, az aktiválási fázisban vagy a robbanási időszak alatt). Mint egy rossz prognosztikai jelei a krónikus mieloid leukémia tekinthető szignifikáns növekedést a májban és a lépben (máj kiállnak a bordaív 6 cm, és több, a lép - 15 cm-es és több), leukocitózis fölött 100x10 9 / L, thrombocytopenia legalább 150x10 9 / l, trombocitózis több 500h10 9 / l, növekvő szintje blaszt sejtek a perifériás vérben, hogy 1% vagy több, növelve a teljes szintjét promyelocyta és blasztok perifériás vérsejtekben 30% vagy több.

A krónikus myeloid leukémia kedvezőtlen kimenetelének valószínűsége nő, ahogy a tünetek száma nő. A halál oka fertőző szövődmények vagy súlyos vérzések. A krónikus myeloid leukaemiában szenvedő betegek átlagos várható élettartama 2,5 év, de a terápia időben történő megkezdésével és a betegség kedvező alakulásával ez a szám több évtizedre nőhet.

A mieloid leukémia és a betegség előrehaladásának módszerei

A rosszindulatú sejtek megfertőzik a szervezet bármely rendszert, szervet, szövetet, beleértve a véreket is. A fejlesztés a neoplasztikus folyamatok mieloid vér csíra, majd intenzív tenyésztési megváltozott fehérvérsejtek diagnosztizált betegség, az úgynevezett mieloid leukémia (CML).

Mi a mieloid leukémia

A betegség a leukémiák egyike (vérrák). A myeloid leukémia kialakulását az éretlen limfociták (blasztusok) rosszindulatú degenerációja kísérte a vörös csontvelőben. A mutáns limfocitáknak a testben való elterjedése következtében a szív- és érrendszeri, nyirokrendszeri, húgyúti és más rendszereket érintik.

Osztályozás (típusok)

Speciális orvosi szakemberek azonosítani mieloid leukémia (kód ICD-10 - C92), áramló atipikus formában, mieloid szarkóma, krónikus, akut (promielocitás, mielomonocita, a 11q23-anomália a multiserver diszplázia), más mieloid leukémia, nem finomított patológiás formái.

A progresszív mieloid leukémia akut és krónikus fázisai (ellentétben a sok más betegséggel) nem változnak egymásba.

Akut myeloid leukémia

Az akut myeloid leukémia a gyors fejlődése, az aktív éretlen vérsejtek (túlzott) növekedése.

Az akut mieloid leukémia következő fázisai különböznek egymástól:

  • Kezdve. Sok esetben tünetmentes, a vérbiokémia során észlelhető. A tünetek a krónikus betegségek súlyosbodását jelezték.
  • Telepítik. Ezt súlyos tünetek, remissziós időszakok és exacerbációk jellemzik. A hatékony kezelés mellett teljes remisszió figyelhető meg. A myeloid leukémia kialakult formái súlyosabb stádiumba kerülnek.
  • Terminal. A vérképződés destabilizálásával együtt jár.

Krónikus myeloid leukémia

A krónikus myeloid leukémia (a leírást rövidítjük CML) kíséri intenzív növekedése leukocita sejtek, helyettesítése egészséges csontvelő szövetek által kötőszövet. A myeloleukémia túlnyomórészt öregségben fordul elő. Amikor a vizsgálatok a következő szakaszok egyikét diagnosztizálják:

  • Jóindulatú. A leukocyta koncentrációjának növekedése az egészség romlása nélkül.
  • Akselerativnuyu. A betegség jeleit észlelték, a leukociták száma tovább nő.
  • Blasztikus válság. Jelentősen romlik az egészség, a fertőző szövődmények, a kezelésre való alacsony érzékenység.

Ha az elemzés a klinikai kép lehetetlen pontosan meghatározni a jellegét progresszív betegség, a diagnózis nem „A megadott mieloid leukémia” vagy „egyéb mieloid leukémia.”

A betegség okai

A myeloid leukémia az egyik olyan betegség, amelyet a felderítetlen fejlődési mechanizmusok jellemeznek. A krónikus vagy akut myeloid leukémia lehetséges okait vizsgáló orvos szakemberek a "kockázati tényező" kifejezést használják.

A myeloid leukémia kialakulásának megnövekedett valószínűségét a következők okozzák:

  • Örökletes (genetikai) jellemzők.
  • Komplikálódik a Bloom, a Down-szindróma miatt.
  • Az ionizáló sugárzás negatív hatásai.
  • Radioterápiás tanfolyamok.
  • Egyes kábítószerek hosszú távú használata.
  • Átvitt autoimmun, rákos, fertőző betegségek.
  • Súlyos tuberkulózis, HIV, thrombocytopenia.
  • Érintkezés aromás szerves oldószerekkel.
  • Szennyezési ökológia.

A myeloid leukémia gyermekekben előidézett tényezői között vannak genetikai betegségek (mutációk), valamint a vemhességi periódus jellemzői. Rák vér rendellenesség egy gyermek is alakulnak a káros sugárzás hatásait és más sugárzás a nők a terhesség alatt, mérgezés, dohányzás, más szenvedélybetegségek, súlyos anyai betegségek.

tünetek

A myeloid leukémia domináns tüneteit a betegség színvonala (súlyossága) határozza meg.

Nyilatkozatok a kezdeti szakaszban

A jóindulatú myeloid leukémia a kezdeti stádiumban nem szenved súlyos tünetekkel, és gyakran véletlenszerűen észlelhető az egyidejű diagnózis során.

A felgyorsult szakasz tünetei

A gyorsító szakasz megnyilvánul:

  • Étvágytalanság
  • Fogyás
  • Magas láz.
  • Bontás.
  • Légszomj.
  • Fokozott vérzés.
  • A bőr elszíneződése.
  • Haematoma.
  • A nasopharynx gyulladásos megbetegedéseinek súlyosbodása.
  • A bőr károsodása (karcolások, sebek).
  • Fájdalmas érzés a lábakban, a gerinc.
  • A motoros tevékenység kényszeres korlátozása, a járás változásai.
  • Fokozott palatinus mandulák.
  • Gum duzzanat.
  • A leukociták számának növelése, a húgysav koncentrációja a vérben.

A terminál stádiumának tünetei

A myeloid leukémia terminális stádiumában a tünetek gyors fejlődése, az egészség romlása, az irreverzibilis kóros folyamatok kialakulása jellemzi.

A myeloid leukémia tüneteit kiegészíti:

  • Számos vérzés.
  • A izzadás fokozódása.
  • Gyors fogyás.
  • Csípőcsont, különböző intenzitású ízületi fájdalmak.
  • A hőmérséklet 38-39 fokig emelkedik.
  • Hidegrázás.
  • A lép, a máj megnagyobbodása.
  • A fertőző betegségek gyakori exacerbációja.
  • Anémia, csökkent vérlemezke-koncentráció, myelocyták megjelenése, myeloblastok a vérben.
  • A nekrotikus zónák kialakulása a nyálkahártyákon.
  • Nyelt nyirokcsomók.
  • A vizuális rendszer meghibásodása.
  • Fejfájást.

A myeloid leukémia terminális stádiumát robbanásveszély kísérte, amely fokozott a halálozás kockázatával.

A krónikus myeloid leukémia folyamata

A krónikus stádiumnak a legnagyobb időtartama (átlagosan - körülbelül 3-4 év) a betegség minden szakaszában. A myeloid leukémia klinikai képe túlnyomóan homályos, és nem okoz aggodalmat a beteg számára. Idővel a betegség tünetei súlyosbodnak, ami egybeesik az akut alak megnyilvánulásával.

A krónikus myeloid leukémia egyik legfontosabb jellemzője a tünetek fejlődése és a komplikációk lassabb üteme a gyors progresszív akut formában.

Milyen a diagnózis?

A myeloid leukémia elsődleges diagnózisa magában foglalja a vizsgálat, a történelem elemzését, a máj, a lép, a nyirokcsomók mérését tapintással. Annak érdekében, hogy minél alaposabban tanulmányozzák a klinikai képet, és hatékony terápiát írjanak elő, a szakosodott egészségügyi intézményekben:

  • Széles körű vérvizsgálatok (a myeloid leukémia felnőtteknél és gyermekeknél a leukocyták koncentrációjának növekedése, a vérben lévő blasztok megjelenése, a vörösvérsejtszámlálás, a vérlemezkék csökkenése társul).
  • Csontvelő biopszia. A bőrön keresztül történő manipuláció során a csontvelőbe kanült helyezünk, a bioméretet összegyűjtjük és mikroszkóposan megvizsgáljuk.
  • Gerincpunkció.
  • Ultrahangos vizsgálat.
  • A mellkas röntgenvizsgálata.
  • A vér, a csontvelő, a nyirokcsomók genetikai vizsgálata.
  • PCR teszt.
  • Immunológiai vizsgálatok.
  • A csontváz csontszcintigráfiája.
  • Tomográfia (számított, mágneses rezonancia).

Szükség esetén a diagnosztikai intézkedések listája bővül.

kezelés

A myeloid leukémia terápiáját a diagnózis megerõsítését követõen orvosi kórházban végzik. A kezelési módok változhatnak. A kezelés előző szakaszainak eredményeit figyelembe veszik (ha elvégezték).

A krónikus myeloid leukémia kezelése magában foglalja:

  • Indukció, gyógyszerterápia.
  • Az őssejt-transzplantáció.
  • Antiepileptív intézkedések.

Indukciós terápia

Az elvégzett eljárások hozzájárulnak a rákos sejtek pusztulásához (megszüntetéséhez). Citotoxikus, citosztatikus szereket vezetnek be a cerebrospinális folyadékba, ahol a rákos sejtek többsége koncentrálódik. A hatás fokozására polikemoterápiát alkalmaznak (kemoterápiás gyógyszerek csoportjának bevezetése).

A mieloid leukémia indukciós terápiájának pozitív eredményei több kezelési szakaszt követően jelentkeznek.

A gyógyszerterápia további módszerei

Az akut promyelocytás leukémia kimutatásában arzén-trioxiddal, az ATRA-val (transz-retinsav) végzett specifikus kezelést alkalmaznak. A leukémiás sejtek növekedésének és megosztásának megállítása érdekében monoklonális antitesteket alkalmaznak.

Őssejt-transzplantáció

A vérképződésért felelős őssejtek átültetése a mieloid leukémia kezelésének hatékony módszere, amely hozzájárul a csontvelő és az immunrendszer normális működésének helyreállításához. A szervátültetés költsége:

  • Autológ módon. A sejtmintavétel a remissziós periódusban a páciensnél történik. A fagyasztott, kezelt sejteket kemoterápiát követően injektálják.
  • Allogén módon. A sejteket donor-rokonokból transzplantálják.

FONTOS! A mieloid leukémia radioterápiájának kérdését csak akkor lehet figyelembe venni, ha megerősíti a rákos sejtek terjedését a gerincvelőhöz, az agyhoz.

Antiepileptív intézkedések

A relapsusellenes intézkedések célja a kemoterápia eredményeinek megszilárdítása, a mieloid leukémia reziduális tüneteinek megszüntetése és a megismételt exacerbációk (relapszusok) valószínűségének csökkentése.

Az antiepileptikum keretében a gyógyszerek javítják a vérkeringést. A csökkent hatóanyag-dózisú, támogató kemoterápiás tanfolyamokat végzik. A myeloid leukémia antiepileptikus kezelésének időtartamát egyenként határozzák meg: több hónapról 1-2 évre.

Az alkalmazott kezelési rendszerek hatékonyságának és a dinamika figyelemmel kísérésének érdekében periodikus vizsgálatokat végeznek a ráksejtek azonosítására és a szövetkárosodás mértékének meghatározására a myeloid leukémia által.

Terápiás szövődmények

Kemoterápiás szövődmények

Az akut myeloid leukémia kezelés alatt álló betegeket olyan gyógyszerek adják be, amelyek károsítják az egészséges szöveteket és szerveket, így a szövődmények kockázata elkerülhetetlenül magas.

A myeloid leukémia gyógyszerterápia gyakran észlelt mellékhatásainak felsorolása a következők:

  • Az egészséges sejtek és a rákos sejtek megsemmisítése.
  • Az immunitás gyengülése.
  • Általános rossz közérzet.
  • A haj, a bőr, a kopaszodás romlása.
  • Étvágytalanság.
  • Az emésztőrendszer működésének megsértése.
  • Vérszegénység.
  • A vérzés fokozott veszélye.
  • Cardiovascularis exacerbations.
  • A szájüreg gyulladásos betegségei.
  • Az ízlés torzítása.
  • A reproduktív rendszer működésének destabilizálása (menstruációs zavarok a nőkben, a spermiumok termelésének megszüntetése férfiakban).

A myeloid leukémia kezelésének komplikációi túlnyomó többségét a kemoterápia befejezése után (vagy a tanfolyamok közötti intervallumokban) megszüntetik. A hatékony gyógyszerek bizonyos alfajai meddőséget és egyéb visszafordíthatatlan hatásokat okozhatnak.

A csontvelő-átültetést követő szövődmények

Az átültetés után a kockázat növekszik:

  • Fejlődéses vérzés.
  • A fertőzés terjedése az egész testben.
  • A transzplantáció kilökődése (bármikor, akár több évvel a transzplantáció után is előfordulhat).

A myeloid leukémia szövődményeinek elkerülése érdekében folyamatosan figyelemmel kell kísérni a beteg állapotát.

Teljesítményfunkciók

A krónikus és akut myeloid leukémiában megfigyelt étvágy romlásának ellenére az előírt étrendet be kell tartani.

A test szükségleteinek kielégítése érdekében elnyomott myeloblast (mieloid) leukémia, a leukémia intenzív ellátásának káros hatásainak elkerülése érdekében kiegyensúlyozott étrendre van szükség.

A myeloid leukémia és a leukémia más formái esetén javasolt a táplálék kiegészítése:

  • C-vitaminban gazdag ételek, nyomelemek.
  • Zöldek, zöldségek, bogyók.
  • Rizs, hajdina, búza zabkása.
  • Tengeri hal.
  • Tejtermékek (alacsony zsírtartalmú pasztőrözött tej, túró).
  • Nyúlhús, belsőség (vese, nyelv, máj).
  • Propolisz, édesem.
  • Növényi, zöld tea (antioxidáns hatással).
  • Olívaolaj.

Az emésztőrendszer és más rendszerek mieloid leukémia túlterhelésének megelőzése érdekében a menü nem tartalmazza a következőket:

  • Alkohol.
  • Transz-zsírok tartalmazó termékek.
  • Gyorsétterem
  • Füstölt, sült, sótartalmú ételek.
  • Kávé.
  • Muffin, tészta.
  • A vér elvékonyodását elősegítő termékek (citrom, vibrum, áfonya, kakaó, fokhagyma, oregán, gyömbér, paprika, curry).

A myeloid leukémia miatt a fehérjefogyasztás mennyiségét (naponta legfeljebb 2 g 1 kg testtömegre vonatkoztatva), a víz egyensúlyának fenntartása érdekében (2-2,5 liter folyadék / nap) szükséges szabályozni.

A várható élettartam

A myeloid leukémia a halálozás fokozott kockázatával járó betegség. Az akut vagy krónikus myeloid leukémia várható élettartamát a következők határozzák meg:

  • Az a stádium, amelyben a mieloid leukémia kimutatható és a kezelés megkezdődött.
  • Életkor, egészség.
  • Leukocita számlálás.
  • Érzékenység a kémiai terápiára.
  • Az agykárosodás intenzitása.
  • Az elengedési időszak időtartama.

Az AML komplikációk tüneteinek hiányában az akut myeloid leukémia életének prognózisa kedvező: az ötéves túlélés valószínűsége körülbelül 70%. Komplikációk esetén a mutató 15% -ra csökken. A gyermekkorban a túlélés valószínűsége eléri a 90% -ot. Ha a mieloid leukémia terápiát nem hajtják végre, az 1 éves túlélés mutatója alacsony szinten van.

A krónikus myeloid leukaemiát, amelyben szisztematikus terápiás intézkedéseket hajtanak végre, kedvező prognózis jellemzi. A legtöbb beteg esetében a mieloid leukémia időben történő azonosítása meghaladja a 20 évet.

Kérjük, hagyja visszajelzést a cikkről az oldal alján található űrlap használatával.