loader
Ajánlott

Legfontosabb

Cirrózis

Neuroblastoma - mi az

Egy neuroblasztóma nevű onkológiai megbetegedés kialakul a gyermekeknél a születés utáni időszakban vagy legfeljebb ötéves korig a germinális neuronok - neuroblasztok érési mechanizmusának mutációja miatt. A kedvező prognózis nagymértékben függ attól, hogy milyen korban megbetegszik a gyermek betegsége és a rosszindulatú sejtek terjedése. Ennek a betegségnek a megelőzésére irányuló intézkedéseket nem fejlesztették ki, mivel a fejlődésének pontos okait nem azonosították. Az időszerű diagnózis és kezelés fontos pontja a tumor sajátos tüneteinek megértése.

Mi a neuroblasztóma

A rosszindulatú daganatos betegség, amely a szimpatikus idegrendszer embrió neuroblastáiból (germinális idegsejtekből, amelyek érett, érett idegsejtekké alakulnak) neuroblasztóma. Az esetek 90% -ában az esetek 90% -ában diagnosztizálták ezt a rákot az ötéves kor alatti gyermekeknél (az incidencia csúcspontja 8 hónapos és 2 éves korban fordul elő), felnőtteknél és serdülőknél, az ilyen típusú onkológia rendkívül ritkán fordul elő. Az elsődleges tumor lokalizáció területei:

  • mellékvesék (az esetek 32% -a);
  • retroperitoneális tér (28%);
  • mediastinum (15%);
  • medencei régió (5,6%);
  • nyak, presacrális gerinc (2%).

Az esetek 70% -ában az ilyen típusú rákos betegeknél az idő tünetei jelennek meg, a hematogén (átterjedt az erekben) és a limfogén (lymphogén hajókon keresztül) áttétek - a ráksejtek terjedése az elsődleges célponttól a többi szövethez és szervhez. A metasztázisokat regionális nyirokcsomókban, csontszövetben és csontvelőben, ritkábban epitheliális szövetekben és májban észlelik, rendkívül ritkán az agyban.

A tumor általában agresszív módon fejlődik ki, gyorsan áttétes, de tünetmentes is lehet, ami önregregációban vagy jóindulatú daganatgá alakulhat ki (például ganglioneuroma). A betegség genetikai vagy veleszületett lehet, a második esetben gyakran különböző fejlődési rendellenességek társulnak.

Neuroblasztóma okai

A gyermekek neuroblasztoma az éretlen neuroblasztokból képződik, amelyek a gyermek születése után tovább nőnek és oszlanak meg. Ennek az anomáliának az okait nem teljesen határozzák meg. 2-3 hónapos korú csecsemőkben kis mennyiségű neuroblasztot lehet kimutatni, de ahogy a gyermek nő, az idegsejtek vagy a mellékvesekéreg sejtjei érkeznek, a betegség nem fejlődik ki. Felnőttek neuroblasztóma izolált esetekben diagnosztizálható.

A tudósok úgy vélik, hogy a kedvezőtlen tényezők hatására szerzett génmutációk a fő ok, de ezek a tényezők még nincsenek pontosan meghatározva. A neuroblasztóma 1-2% -a örökletes, kapcsolat áll fenn az előfordulásának és a rendellenességek, az immunrendszer veleszületett rendellenességei között. Genetikai átvitel esetén a kezdeti morbiditás (az élet első éve), a gyors, szinte egyidejű metasztázisok korai életkorában számos kezdeti fókusz jellemző.

Neuroblasztóma szakaszok

A neuroblasztóma stádiumok besorolása a neoplazma nagyságára és annak prevalenciájának mértékére alapul. Egyszerűsített formában a betegség a következő szakaszokra oszlik:

  • 1. szakasz - egyetlen csomópontot mérünk 5 cm-nél nem nagyobb méretben, nincs metasztázis.
  • A 2. szakasz - egyetlen nagy csomó jelenlétével jellemezhető (legfeljebb 10 cm-re), a malignus sejtek terjedése és a nyirokcsomók károsodása nem észlelhető.
  • 3. lépés - a daganat nagysága körülbelül 10 cm, az érintett regionális nyirokcsomók feljegyzése, távoli metasztázisok nincsenek. Vagy a daganat nagyobb méretű, de terjedési jeleit nem észlelik.
  • 4A szakasz - a tumorfejlődés kezdeti fókusza egyedülálló lehet bármilyen méretű. Megfigyelt távoli metasztázisok.
  • 4B stádiumban - számos neoplazmát rögzített szinkron növekedéssel. A nyirokcsomó metasztázis és a károsodás hiányozhat.

Neuroblastoma formák

A betegség fő formáit a lokalizáció helyén, a tanfolyam jellegzetességein, a tumor metasztázisának jellegén és sebességén alapul. Az orvosok megkülönböztetik a négy további gyakori neuroblasztóma típust:

  1. Medulloblastomás. A kisagy nem működőképes daganata. Egy jellegzetes tünet a mozgások koordinációjának hiánya, a tumor metasztázisának sebessége magas.
  2. Neyrofibrosarkoma. A lokalizáció területe - a hasüreg, metasztatizálja a csontszövetet, melyet a nyirokcsomók léziói jellemeznek.
  3. Simpatoblastoma. A mellékvesekéregben és a szimpatikus idegrendszerben kezdődik, gyakran a születés előtti fejlődés idején. A tumor agresszív, gyorsan növekszik, a gerincvelő áttétes, ami a végtagok bénulását okozza.
  4. Retinoblasztóma. A retinát befolyásoló rosszindulatú daganat. Az időben történő kezelés hiánya vaksághoz vezet, áttevődik az agyba.

Klinikai kép

A betegség számos klinikai megnyilvánulást eredményez. Ennek oka az első elváltozások lokalizációs helyeinek sokfélesége, a metasztázis kiszámíthatatlan jellege és az érintett szervek működésének különböző mértékű károsodása. A kezdeti stádiumban a tünetek nem specifikusak - a súlyvesztés vagy a testtömeg-gyarapodás, a helyi fájdalom, a hyperthermia súlycsökkenése. A kiindulási elváltozások és metasztázisok lokalizációjával rendelkező különböző neuroblasztóma sajátos tünetei a következők:

  1. Mediastinum és légzőszervek: köhögés, dysphagia, gyakori regurgitáció, mellkasi deformitás (tumor növekedéssel), légzési nehézség.
  2. A kismedencei terület: a kiszáradás rendellenességei, vizelés.
  3. Nyak: a tumor tapintása, gyakran Horner-szindróma kíséretében (a szimpatikus idegrendszer iránti érzékenység, a tanulók fényre és egyéb szemészeti rendellenességekre gyakorolt ​​gyengülése, valamint a verejtékezés és az érrendszeri zavar megsértése mellett).
  4. Mellékvese: a húgyhólyag működése, fokozott vérnyomás, gyakori hasmenés.
  5. Csontvelő: anaemia, leukopenia, gyengeségben, krónikus fáradtságban és az akut leukémia egyéb tüneteiben.
  6. Máj: a mirigy méretének növekedése, a sárgaság kialakulása.
  7. Bőr: kékes, vöröses vagy kékes kemény csomók.
  8. Agy: fejfájás, látászavar, hallás, beszéd, memória, fejlődési késedelmek; a szemhéjak szabálytalan elfordulása, a végtagok véletlenszerű lökése és laza bénulása.

Retroperitoneális neuroblasztóma jelei

A hasi üregben jelentkező rosszindulatú daganat (retroperitoneális neuroblasztóma) gyorsan előrehalad, gyakran terjed a gerincvelőben, és olyan daganatot képez, amelyet tapintással könnyen észlelhető. Különleges tünetek csak akkor jelennek meg, ha a tumor jelentős méretűre lépett (általában a hasi régió daganata). A neuroblasztóma ezen formáját a következő tulajdonságok kísérik:

  • anémia;
  • a szervezet duzzanata;
  • a méret növekedése, a hasfájás duzzanata;
  • hasi fájdalom;
  • a lábak zsibbadása, kellemetlen érzés az ágyéki régióban;
  • láz, amelyet gyakran összekevernek egy fertőző betegséggel;
  • gyors fogyás;
  • emésztési és húgyúti rendellenességek;
  • bizonytalan járás (paraneoplasztikus szindróma, opsoklonus-myoklonus - kb. 4 éves korban észrevehető).

diagnosztika

A "neuroblastoma" diagnózisát a vizelet és a vér laboratóriumi elemzéséből és az elvégzett instrumentális vizsgálatokból nyerik. Az elemzések eredményeinek feldolgozása során vegye figyelembe a következő mutatókat:

  • a neuron-specifikus vér enoláz szintje;
  • katecholamin szint (vizeletvizsgálat);
  • a membránhoz kötött glikolipidek szintje, ferritin.

Az instrumentális vizsgálat módszereinek kiválasztása összefügg a neuroblasztóma helyével. A vizsgálat magában foglalhat számított és mágneses rezonancia képalkotást (CT és MRI), a retroperitoneális tér ultrahangját, radiográfiát és más eljárásokat. A távoli metasztázis azonosítása:

  1. radioizotóp csontszcintigráfia;
  2. csontvelő-aspiráció vagy trepanobiopszia;
  3. bőrcsomók biopszia stb.

Az agy neuroblasztóma felnőttekben rendkívül ritkán diagnosztizáltak, izolált esetekben további vizsgálati módszerekre van szükség a diagnózis megerősítéséhez. Gyermekkorban a diagnózis EKG (elektrokardiogram), echokardiográfia, audiometria - a hallásélesség mérése, valamint a különböző hanghullámok érzékenységének meghatározása révén igazolt.

Neuroblasztóma kezelés

A neuroblasztómák különböző stádiumokban történő kezelésénél standard rákellenes módszereket alkalmaznak. Ez a következő:

  1. a daganat sebészeti eltávolítása;
  2. kemoterápia;
  3. sugárterápia.

A műtétet az első három szakaszban végezzük, egyes esetekben (különösen a harmadik szakaszban) a preoperatív kemoterápia ajánlott olyan gyógyszerek, mint a Cisplatin, Ifosfamide, Vincristine és mások esetében. Bár a gyógyszerek toxikusak, hányingert, hasmenést okoznak, nehéz elviselni, ez a kezelési taktika segít a tumor regressziójának elérésében annak eltávolítása érdekében, és csökkenti a későbbi metasztázisok és a kiújulás valószínűségét.

A sugárterápiát ritkán írják fel a későbbi szövődmények, köztük a rákos megbetegedések kialakulásának magas kockázata miatt. Amikor az orvos döntést hoz a végrehajtásáról, az ízületeket (különösen a csípőt és a vállat) a lehető legnagyobb mértékben védi, és a lányoknál a petefészkeket lehetőség szerint védi. A neuroblasztóma késői stádiumában a beteg gyermekek többsége csontvelő-átültetést, magas dózisú kemoterápiát igényel a sugárkezeléssel és műtéttel párhuzamosan.

kilátás

A neuroblasztóma kedvező prognózisa a betegség kialakulásának szakaszától, a gyermek korától, a tumor szerkezeti jellemzőitől és az agresszivitás mértékétől, a vér ferritin szintjétől függ. Ezen elvek szerint a túlélés előrejelzése szerint minden beteg feltételesen három csoportra osztható:

  1. Kedvező kilátások. A csoportba tartozó kétéves túlélés 80% feletti értéket ér el.
  2. Közepes előrejelzés. A túlélési arány ugyanabban az időszakban 20-80%.
  3. Kedvezőtlen prognózis. Kevesebb, mint 20%.

Ötéves túlélés az 1. stádiumú betegeknél 90% -os, második - 70-80%, harmadik - 40-70%. A negyedik szakaszban a beteg kora nagy szerepet játszik. A legfeljebb egy évig tartó gyermekek körében ez a szám 60% -ot, egy évtől kettőig - csak 20% -ot ér el, kettőnél 10% -nál idősebb. A betegek kedvező prognózisa a legfeljebb egyéves korszak bármely szakaszában, ahogy a gyermek idősebb, és romlik. A rokonok betegségének jelenlétében ajánlatos a genetikussal ellátogatni a gyermekkel

Neuroblasztóma szövődmények

A neuroblasztóma szövődményei a betegség akut időszakában és sikeres kezelésének befejezése után alakulhatnak ki. Az ilyen típusú onkológiához kapcsolódó betegségek első csoportja a következők:

  • Az eredeti tumor metasztázisa.
  • A daganatok csírázása a gerincvelőben, ami a test kompressziójához vezet, megzavarja munkáját. A súlyos fájdalom mellett a bénulás fejlődése veszélyes is.
  • Paraneoplasztikus szindrómák, amelyek a tumor által szekretált specifikus hormonok hatására fejlődnek.

A kezelés befejezése után a kémiai vagy sugárkezelési eljárások hátterében a következő egészségkárosító következmények lehetségesek:

  • A gyengített immunitás következtében fellépő fertőző és vírusfertőzésekkel szembeni kitettség.
  • A kemoterápia után bekövetkező szövődmények: hajhullás, ízületi fájdalom, emésztési funkciók rendellenességei stb.
  • Sugárterápia után - távoli onkológiai szövődmények, sugárzáskárosodás, rák és metasztázis.
  • A neuroblasztóma vagy metasztázisainak késleltetett megismétlődésének valószínűsége.

videó

A cikkben szereplő információk csak tájékoztató jellegűek. A cikk anyagai nem igényelnek öngyógyítást. Kizárólag szakképzett orvos diagnosztizálhatja és tanácsokkal látja el a kezelést egy adott beteg sajátosságai alapján.

Neuroblastoma: előfordulás, formák és szakaszok, diagnózis, kezelés

A neuroblasztoma tisztán "gyerekes" daganat, amelyet már nem fenyeget a felnőttek. Ez a rosszindulatú daganatosság az embriogenezis szintjén valahol létrejött, amely a szimpatikus idegrendszer neuroblasztjaitól - a teljes értékű neuronoktól kijelölt - csírasejtekből fejlődött ki. Azonban a különböző körülmények miatt a neuroblasztok érése károsodott, embrionális állapotban maradnak, de nem veszítik el növekedésük és megosztásuk képességét. A neuroblasztok újszülött gyermekének idegszövetében való jelenléte, amely nem érte el érésüket, sok esetben neuroblasztóma.

A neuroblasztóma egyedülálló természete

A gyermekek neuroblasztóma a leggyakoribb rosszindulatú daganat, az újszülöttkori és a kora gyermekkori regisztrált neoplazmák legfeljebb 15% -át teszi ki. Általánosságban elmondható, hogy a neoplázia legfeljebb 5 éves korban van jelen, bár vannak ismert esetek, amikor 11 vagy akár 15 évig tumor kimutatására kerül sor. Ahogy a gyermek nő és fejlődik, az ilyen típusú rákos megbetegedések valószínűségének csökkenése évente csökken.

Eközben nem minden kis csecsemő éretlen sejtek találtak a kisgyermekek akár 3 hónapos életet ítélve, hogy a daganat. Vannak esélyei az onkológiai folyamatok kialakulásának elkerülésére, mivel a neuroblasztok egyes fókuszai, bármilyen beavatkozás nélkül, spontán érettségessé válnak és valódi idegsejtekké válnak.

Talán a neuroblasztómák aránya az újszülöttek egyéb kórtörténetei között sokkal magasabb, mint a statisztikák, mivel ez a tumor tünetmentes lehet, majd visszaállhat, és senki sem fogja tudni, hogy egyáltalán bekövetkezett volna, ha nincs más alapja a csecsemő mélyreható vizsgálatának. Ez a neuroblasztóma egy, de nem az egyetlen, jellemzője.

A neuroblasztok daganatának csodálatos képességei vannak, amelyek közül néhányat nehéz elképzelni más rosszindulatú daganatokban:

  1. Lehet, hogy különös hajlandósággal jár az ellenőrizhetetlen agresszióra a metasztázisban az általa választott helyeken. Leggyakrabban a csontrendszer, a nyirokcsomó és a csontvelő metasztázisokban szenved. Eközben ritkán neuroblasztóma-metasztázisok találhatók a májban és a bőrön. Az a feltételezés, hogy valahol a hasüregben lokalizált neuroblasztóma "az érdeklődést" érdekli az agyban, és "rosszat vet", létezik kivétel kategória.
  2. Néha a neuroblasztok fokozódnak, oszlanak el, tumor alakulnak ki, amely először áttéteket ad, majd azt mutatja, hogy képes a növekedés önálló megállítására, a regresszióra (függetlenül méretétől és metasztázisainak jelenlététől), és eltűnnek, mintha egyáltalán nem létezne. Más malignus daganatok nem tudják, hogyan kell ezt tenni.
  3. Daganat, eleinte kapcsolódik differenciálatlan daganatok, hirtelen vehet, és hajlamosabbak arra, hogy különbséget, ha egyáltalán (ami ritkán fordul elő) indul, hogy érett, és mozgassa a jóindulatú folyamat - ganglionevromu, ami lényegében egy érett neuroblasztóma.

A csírasejt-nem-maturáció okait és a tumorfolyamat kialakulását a felhalmozódás helyén még nem határozzák meg pontosan. Feltételezzük, hogy az összes neuroblasztóma oroszlánrészének (akár 80% -ának) az összes látszólagos oknál fogva bekövetkezik, és csak egy kis része örökletes autoszomális domináns.

A daganat kialakulásának valószínűsége a neuroblast fókuszban nő a gyermek korával. Ezenkívül számos tudós kimutatta, hogy a neuroblasztóma kialakulásának kockázata magasabb a veleszületett rendellenességek és immunhiányos betegeknél.

A neuroblasztóma fejlődése szakaszokban

A neuroblasztóma fokozatos fejlődése különböző osztályozási rendszerekben tükröződik, amelyek teljesen érthetetlenek egy nem szakember számára, ezért annak érdekében, hogy ne olvassuk az olvasót, megpróbáljuk röviden kiemelni a minősítés módosított változatát és magyarázatot adni egy hozzáférhető nyelven. Így, mint más neoplasztikus folyamatokhoz, a neuroblasztóma négy lépést tehet a diagnózis megállapítása előtt:

neuroblasztóma bármely szakaszában - viszonylag nagy daganat

  • I. szakasz - egyetlen kisméretű daganat, amelynek mérete nem haladja meg az 5 cm-t, nem vonatkozik a nyirokcsomókra és ráadásul nem metasztatizál.
  • A II. Stádiumban a tumor (még mindig egyedülálló) növekszik és elérheti a 10 cm-t (de nem több), de semmi sem utal nyirokcsomók károsodására és metasztatikus folyamatára.
  • A III. Stádiumban a tumor növekedésének mértékétől függően két áramlási változatot határoznak meg:
    1. 10 cm-nél rövidebb daganat, metasztázisok nélkül, de a közeli nyirokcsomók károsodásával;
    2. a daganat több mint 10 cm, azonban nincsenek károsodások a nyirokcsomókban és metasztázisok jelenléte a távoli szerveknél.
  • IV. Fázis (A, B):
    1. Art. Az IVA egyetlen tumor, a méretek eltérnek (kevesebb, mint 5 cm - 10 cm-nél nagyobbak), lehetetlen megállapítani a közeli nyirokcsomók állapotát, távoli szervek metasztázisai vannak jelen;
    2. Art. IVB - többszörös tumor, szinkronban nő. A nyirokcsomók állapota és a távoli metasztázisok előfordulása nem értékelhető.

A IVS-es stádiumú neuroblasztóma neurogén eredetű tumorának 4. szakasza némileg eltér az általános jellemzőktől, olyan biológiai jellemzőkkel rendelkezik, amelyek nem jellemzőek a hasonló neopláziákra, jó prognózisuk van, és megfelelő kezeléssel a túlélés jelentős százalékát adják.

A neuroblasztóma visszaesése az 1. és 2. stádiumban a sikeres kezeléssel rendkívül ritka. A 3. fokú tumorok hajlamosabbak a relapszusokra, de a neuroblasztóma még más tumorokkal összehasonlítva is előnyös. Sajnálatos módon a 4. szakaszban fellépő visszaesés nemcsak lehetséges, hanem nagyon valószínű is, ami tovább befolyásolja a prognózist, ami egyébként nem túl biztató.

Hogyan jelenik meg ez a "különleges" tumor?

A fejlődés kezdeti szakaszában nem figyeltek meg a tumorban rejlő sajátos tünetek, így a neuroblasztóma más gyermekbetegségekre is kiterjed.

A betegség tünetei az elsődleges daganatok elhelyezkedésétől, a metasztázis területeitől, a tumor okozta vasoaktív anyagok (például katecholaminok) típusától és szintjétől függenek. Leggyakrabban az elsődleges tumor hely helyet talál a retroperitoneális térben, nevezetesen a mellékvesékben. Ritka esetekben a nyakon vagy a mediastinumban helyezkedik el.

Retroperitoneális neuroblasztóma

tipikus neuroblasztóma helyek

A retroperitoneális térben kialakuló neurogén eredetű szövetből származó tumor rendszerint gyorsabban növekszik és rövid idő alatt behatol a gerincvelő csatornába, sűrű, mint egy kő, formáció, amely tapintással kimutatható. Más esetekben a retroperitoneális térben kialakuló daganat a mellkas mellső nyílásán keresztül "kiszívódik", és megpróbálja kiterjeszteni területeit, elkezdi eltolni a "szomszédokat".

A retroperitoneális neuroblasztóma (beleértve a mellékvese-daganatot) eredetileg nem rendelkezik specifikus klinikai megnyilvánulásokkal, amíg el nem éri a nagy méretű és elkezdi elnyomni a szomszédos szöveteket. Olyan tünetek, amelyekről feltételezhető, hogy valami baj van ebben a régióban:

  1. Sűrű tuberous kialakulása a hasüregben;
  2. Diszkomfort, fájdalom a hasban és a hát alsó részén;
  3. duzzanat;
  4. A testtömeg csökkenése;
  5. Laboratóriumi paraméterek változásai, amelyek a vérszegénység kialakulását jelzik (a hemoglobin és a vörösvérsejtek szintjének csökkenése);
  6. Emelkedett testhőmérséklet;
  7. A neoplasztikus folyamat átjutása a gerincvelő csatornájába az alsó végtagok (gyengeség, zsibbadás, bénulás) problémái, valamint az excretory rendszer és a gyomor-bél traktus funkcionális képességének károsodása.

A neurogén eredetű egyéb tumor lokalizáció

A mediastinum neuroblasztóma a mellkasi baj tüneteinek kíséri:

  • A lokalizáció neopláziás jelei (fogyás, láz, vérszegénység);
  • Légzőszervi betegségek, folyamatos köhögés;
  • A nyelési nehézség, a regurgitáció állandó jellege;
  • A mellkas alakváltozása.

A retrobulbában (zaglaznom, vagyis a szemgolyó mögött) elhelyezkedő tumor, de nem olyan gyakran megtalálható, de többet tud róla. Ez annak köszönhető, hogy a lokalizáció neuroblasztóma tünetei nyilvánvalóak:

  1. Sötét folt közvetlenül a szemen, hasonlóan egy nagy zúzódáshoz, úgynevezett "szemüveg szindróma";
  2. A leeresztett szemhéj, amely természetellenesen elhomályosítja a szemgolyót.

Metasztatikus neuroblasztóma

A tumor viselkedése és annak klinikai megnyilvánulása a metasztázis szakaszában attól függ, hogy melyik szervre vetítette át szűréseit:

hol a neuroblasztóma leggyakrabban metasztázik?

  • A daganat metasztázisát a csontrendszerbe csontfájdalmak manifesztálják;
  • A metasztázisok penetrációja a nyirokrendszerben a nyirokcsomók növekedésében fejeződik ki a test egy vagy mindkét oldalán;
  • Bőrön átesett metasztázisok jelenlétében megfigyelhetők a sűrű kékes-lila vagy kékes színű csomók megjelenése;
  • A máj térfogatának gyors növekedése metasztatikus elváltozását jelzi;
  • A csontvelő szenvedései leukémiára emlékeztetnek: vérzés, vérzés, vér változások (egységes elemek hiánya, vérszegénység), láz, csökkent immunitás.
  • Által termelt tumor katekolaminok és vazoaktív peptidek, ami metabolikus rendellenességek, provokáló rohamok túlzott izzadás a baba, sápadt bőr, bél rendellenességek (hasmenés), jelei intracranialis hypertensio (szorongás, dobott a fejét, a testhőmérséklet változásai), amelyek jelen lehetnek, függetlenül attól, az a hely, a neoplazia helye.

Hogyan ismerhető fel egy neuroblasztóma?...

A diagnózis megállapításához először a klinikai laboratóriumi diagnosztika lehetőségeire kell utalni, amely magában foglalja:

  1. A katecholaminok, elődeik és metabolitjaik meghatározása a gyermek vizeletében. A tumortermelésből származó anyagok fokozatos kiválasztása exorbitáns mennyiségben tükröződik az elemzésben.
  2. A glikolitikus enzim neuronok túlzott mértékű felszabadulása a vérben, nevezett neuron-specifikus enoláz (NSE), jelezheti a neoplasztikus folyamat kialakulását, és egyébként nem csak a neuroblasztóma. Fokozott NSE tipikus más tumorok: limfóma, nephroblastoma, Ewing-szarkóma, így a tumormarker aligha lehet alkalmas a differenciáldiagnózis, de jól megalapozott prognosztikai szempontjából: minél alacsonyabb a szintje a marker, annál kedvezőbb a prognózisa. Például a neuroblastomával Art. Egy nemspecifikus enoláz IVS-je mindig kisebb, mint a 4. szakasz hasonló tumoránál.
  3. A neuroblasztóma fontos tumor markerje a ferritin, amelyet aktívan gyártanak, de a vasat nem használják (vérszegénység), de belép a vérbe. Ennek a markernek a változását elsősorban a betegség 3-4. Szakaszában figyeljük meg, míg a kezdeti szakaszokban (1-2. Szakasz) szintje némileg emelkedett vagy általában a normál tartományon belül marad. A kezelés időtartama alatt az index csökkenő tendenciát mutat, és a remisszió alatt visszatér a normális szintre.
  4. A magas szintű membrán-asszociált glikolipid - gangliosaydov lehetne kimutatni a vérszérum betegek többsége neuroblastomás, vele, gyorsan növekvő neoplasia növeli az az arány 50 vagy több alkalommal, de az aktív kezelés hozzájárul tartalma is jelentős a token esik, visszaesés, épp ellenkezőleg, sokat az ő növeli.

A neuroblasztóma más diagnosztikai módszerei a következők:

neuroblasztóma diagnosztikai képen

  • Csontvelő biopszia és / vagy trepanobiopsy szegycsont és a szárny a csípő, a biopszia feltételezett áttétes gócok - a kapott anyagot irányítani citológiai, immunológiai, szövettani, immunhisztokémiai analízishez (attól függően, hogy a képességeit egy egészségügyi intézmény);
  • Ultrahangdiagnosztika, mivel az ultrahang gyorsan és fájdalommentesen megtalálja a hasüregben és a kismedencei szervekben a daganatot;
  • A mellkas röntgensugárja, amely megtalálja az ott lokalizált daganatot;
  • CT, MRI és egyéb módszerek.

A távolabbi metasztázis gyanúja azonnali és különösen a csontvelő nemcsak csontvelőjének, hanem a csont csontjainak vizsgálatát is jelenti. Ehhez olyan módszereket használok, mint az R-grafikon, a radioizotóp szcintigráfia, a trephin és aspirációs biopszia, a CT és az MRI.

... És akkor hogyan kell bánni?

A neuroblasztóma kezelése az onkológiai szakemberek (kemoterapeuta, radiológus, sebész) széles körének felelősségi körébe tartozik. A daganat valamennyi jellemzőjét tanulmányozva közösen kidolgozzák a neoplasztikus folyamat befolyásolására szolgáló taktikát, amely a diagnózis idején a prognózistól és a tumor reagálásától függ. Így a neuroblasztóma kezelése magában foglalhatja a következő lépéseket és módszereket:

  1. A kemoterápia, amely a rákellenes gyógyszerek speciális rendszabályok szerinti bevezetése. A csontvelő-transzplantációval kombinált kemoterápia különösen hatásos volt.
  2. Sebészeti kezelés, amely magában foglalja a tumor radikális eltávolítását. Jelenleg a radikális műtét előtt kemoterápiát hajtanak végre, amely lehetővé teszi, hogy az ember ne csak tumorral (lassú növekedéssel), hanem metasztázisával (regresszióhoz) vezesse.
  3. Radiációs terápia, amely azonban a modern onkológia egyre kevésbé, a sebészeti beavatkozás helyettesítésére szolgál, hiszen az expozíció nem biztos, és veszélyt jelent a gyermek életére és egészségére (távoli szervek sugárzása által okozott károsodás). A sugárterápiát csak szigorúan az indikációk szerint írják fel: a nem radikális sebészeti eltávolítás, az egyéb módszerek alacsony hatékonysága, a kemoterápia, különösen az inoperábilis daganatok, amelyek egyik oka miatt nem reagálnak a kemoterápiás hatásra.

Természetesen a kezelés sikere a betegség színpadától függ. A radikális módszer használata a daganat kialakulásának kezdetén (1 evők). Reményt ad a betegség teljes felszabadítására. Ez azonban nem mentesíti a baba és a szüleit az orvos által tervezett látogatásokról és a szükséges kutatások elvégzésére a visszaesés megakadályozása érdekében, amely, bár rendkívül ritka, megtörténik.

A teljes gyógyulás valószínűsége még a II. Stádiumban sem zárható ki, a sikeres sebészeti beavatkozásnak megfelelően (2A. Stádium), előzetes kemoterápiával (2B.

A tumorra gyakorolt ​​hatás, amely elérte a harmadik és a 4. fokozatot, bizonyos nehézségekkel teli. Ezekben az esetekben egyre több remény a klinika állapotáról, földrajzi helyéről és felszereléséről, valamint a szakemberek képzettségéről és tapasztalatáról szól.

Ami a 4. stádiumú neuroblasztóma kilátásait illeti, itt a kemoterápia előnyös a kezelésben, amely a műtét előtt (az elsődleges célpont eltávolítása) és utána történik. Nos, akkor - ahogy Isten elküldi.

A legizgalmasabb kérdés: Mi a prognózis és hogyan lehet megelőzni a betegséget?

Az előrejelzés nagyon fontos kora a gyermek. A csecsemő szülők (egy évig) mindig számíthatnak a betegség kedvező irányára. Más esetekben a relatív jólét ideje a daganat és a színpad helyétől függ. Az első vagy az IVS szakaszban talált tumor több reményt ad, mint más fokokban: a gyermekek 90% -a több mint 5 évig él, majd az indikátorok csökkenése: 2-3 esetben a kisbetegek 70-80% -ának esélye van öt évig élni, a 4. szakasz ötéves időszakot A gyermekek 40-70% -a (60% -a egy évnél fiatalabb gyermek). Ugyanakkor meg kell jegyeznünk, hogy sajnáljuk, hogy a betegség 3 vagy akár 4 fázisú gyermekei bejutnak az egészségügyi intézménybe.

A daganat kifejlődésének megakadályozására szolgáló speciális ajánlásokat és tippeket nem lehet előre megadni, mivel előfordulási okai még mindig nem ismertek senkinek, a családi hajlam kivételével. De itt nyilvánvaló, hogy ha hasonló rokonok diagnosztizáltak hasonló kórt, akkor nagyon kívánatos a genetika bevonása a terhesség megtervezésébe, talán segít elkerülni a beteg gyermek születésével járó könnyeket és szorongásokat.

A neuroblasztóma tünetei és stádiumai a gyermekekben, a betegség okai, prognózis

A rákbetegségek veszélyesek és súlyosak. A korhatárt, a pénzügyi helyzetet és a társadalmi státuszt tekintet nélkül befolyásolják a betegeket. Az egyik daganat neuroblasztóma. Mi ez? Miért fejlődhet a patológia gyermekekben? Melyek a tünetek a betegség kialakulásáról? Milyen jellemzői vannak a tumor lokalizációjának? Hogyan kezelik a neuroblasztóma a modern világban? Mi a prognózis a helyreállításhoz? A kérdésekre adott válaszok megtalálhatók a cikkünkben.

Mi a neuroblasztóma?

A szimpatikus idegrendszerhez tartozó rosszindulatú daganat kialakulása - ez a neuroblasztóma. Gyakran gyermekkorban diagnosztizálják, és a legtöbb esetben a három év alatti gyermekeknél észlelt veleszületett patológiáról beszélünk.

Jelen pillanatban ezt a patológiát az összes daganat egyik leginkább kiszámíthatatlannak tartja. A neuroblasztóma a három fő forgatókönyv közül egyet jelenthet. Ebben az esetben potenciálisan problematikus, hogy előzetesen meghatározzuk, hogy melyik esetet valósítják meg konkrét esetben.

A daganat "viselkedésére" vonatkozó főbb lehetőségek:

  • agresszív növekedés, gyors fejlődés, metasztázis;
  • spontán regresszió - vagyis a tumor önmagában egyszerűen eltűnik kezelés nélkül (ez a forgatókönyv akár egy évig terjedő csecsemőkön is megvalósulhat);
  • a degenerált sejtek önérlelését eredményezi, ami rosszindulatú, jóindulatú, ganglioneuroma néven ismert átmenethez vezet.

A gyermekkori patológia okai

Gyermekeknél patológiás daganat alakul ki annak a ténynek köszönhetően, hogy a test idegsejtjeinek egy része nem "érett" a prenatális fejlődés idején, újjászületett, és a neuroblasztóma eredetének helyévé vált. A betegség oka a gyermekben még nem bizonyított.

A neuroblasztóma kialakulásának kockázata szignifikánsan magasabb azoknál a gyermekeknél, akiknek a családja ilyen betegségeket diagnosztizál. Ez az egyetlen tényező, amelynek kapcsolatát a tumorok kialakulásának valószínűségével a kutatók bizonyították. Ha egy közeli hozzátartozója ilyen oktatásban részesül, akkor annak kockázata, hogy a baba hajlamossá válik, legfeljebb 2%.

A modern tudósok azt gyanítják, hogy a rákkeltő tényezők - például a várandós anyák dohányzása a gyermek terhesség alatt - befolyásolhatják a neuroblasztóma kialakulását. A témával kapcsolatos hiteles tanulmányok, valamint ennek az elméletnek ésszerű bizonyítékai még nem kerültek bemutatásra. Ezért nincs olyan hatékony megelőző intézkedés, amely csökkentené a kockázatokat, vagy megakadályozná a betegség kialakulását, amely egy személy szülés előtti kialakulásakor keletkezett.

Milyen szervek lokalizálhatók?

Ha az oktatás a mellékvesékben vagy a mellkasban fejlődött ki, akkor szimpatoblasztóma lesz. Ez a kórtípus bénulást okozhat, ha a mellékvese jelentősen megnagyobbodik. A retroperitoneális térben tumor neurofibroszarkóma. A veszély - metasztázisokban, amelyek gyakran terjednek a nyirokrendszeri csomópontokra és a csontszövetekre.

Ha a fő tünetek romlása vagy a látás teljes elvesztése, akkor a retinoblasztómát diagnosztizálják - a retina egyikét befolyásoló daganat típusa. Lehet, hogy metasztatizálja az agyat. A legveszélyesebb szakemberek a mellloblastómet nevezik. Ez a neuroblasztóma legagresszívebb formája, amely a kisagyban lokalizálódik, gyorsan metasztázol és képes halálos kimenetelre - gyakran kialakulása meghiúsul.

Gyermekek neuroblasztóma szakaszai, formái és tünetei

A kóros folyamat a fejlődésének több szakaszában megy keresztül. Mindegyikükre jellemző a megkülönböztető tulajdonságok, az előfordulás mértéke a testben, a vereség súlyossága. A kezelés prognózisa és a kis betegek túlélésének esélyei közvetlenül függenek a neuroblasztóma progressziójától és sebességétől.

A neoplazma elhelyezkedése, fejlődési stádiuma, áttétek jelenléte vagy hiánya, valamint a beteg kora - ezeknek a faktoroknak a komplexe befolyásolja a neuroblasztóma fejlődésének jellegzetes jeleit. A betegség leggyakoribb tünetei a tumor helyétől függően a cikk és az alábbi táblázatban találhatóak.

A kezelés jellemzői

Egész századig számos területen, köztük klinikusoknál dolgozó tudósok dolgoztak a neuroblasztóma kezelésének problémáján. Azonban a terápia optimális stratégiáját még nem fejlesztették ki, ami garantálta a pozitív eredményeket. A mai napig a gyermekek és a felnőtt lakosság populációiban megfigyelt neuroblasztóma alig kiszámítható daganatképzésnek számít, ezért a kezelés taktikája nagymértékben függ a tumorképződés reakciójától az alkalmazott módszerekig.

Gyógyszeres kezelés

A neuroblasztóma kezelésére szolgáló gyógyszerek kiválasztását bármely korú betegeknél csak szakképzett személy végezheti el, miután elkészítette és meghatározta a diagnózist. Független diagnózis a betegség, különösen a kábítószerek használata nem. Az ilyen kóros elváltozásokra kifejtett összes hatóanyag hatásos, és ha helytelenül használják, súlyosan károsíthatja a beteg egészségi állapotát. A patológiában gyakran használt eszközök közül az alábbiak tartoznak:

  1. A vinkrisztin. Oldatos injekció. A gyermekeknél a betegség kezelésére alkalmazható, feltéve, hogy az adagot az orvos választja ki önállóan.
  2. Nidran. Por injekciós oldat készítéséhez. A gyermek óvatosan rendelhető. Nem kompatibilis más gyógyszerekkel.
  3. Holoxan. Por injekciós oldat készítéséhez. A neuroblasztóma kezelésére még nagyon fiatal betegek esetében is felismerhető.
  4. Cytoxan. Liofilizált por. Az oldatos injekció készítéséhez felhasznált. Ajánlott gyermekek kezelésére. Ellenjavallt a myelosuppressio súlyos formáiban és az egyéni intoleranciában a hatóanyag összetevőivel szemben.
  5. Temodal. Zselatin kapszulák. Nem javasolt terhes, szoptató és kisgyermekek számára.

Sebészeti beavatkozás

A daganat eltávolítására irányuló sebészet továbbra is a neuroblasztóma leggyakoribb és leghatékonyabb kezelési módja, különösen a kezdeti szakaszokban. A daganat elsődleges formájába néha teljesen eltávolítható. A metasztatikus vagy lokálisan előrehaladott tumorképződést egyes esetekben műtéti úton kell eltávolítani.

Sugárzás és kemoterápia

A sugárterápiás technikák alkalmazása hatékonynak tekinthető, különösen a tumorképződés terjedésének megállítása és a regenerált sejtek testének pusztulása miatt. Általában a neuroblasztóma III vagy IV.

Azonban ez a fajta expozíció nagy valószínűséggel okoz negatív következményeket és súlyos szövődményeket, ezért rendkívüli óvatossággal alkalmazzák a gyermekek kezelésében, és csak akkor, ha az oktatás ellenáll az alkalmazott gyógyszereknek, nagyon metasztatikus, nem működőképes, kemoterápiás gyógyszerekkel szemben ellenálló.

A sugárkezelésre vonatkozó eljárás

A sugárterápia két fő típusa van:

  • belső - radioaktív anyagot önmagában vagy a szomszédságában található szövetekbe injektálnak katéterbe, csőbe, speciális tűkbe;
  • külső - a daganat által érintett terület besugárzott, míg az orvos gamma-késsel vagy egy lineáris gyorsítóval dolgozik.

A kemoterápiás szerek kezelésének módszereit a legtöbb esetben a 3-as vagy az azt követő neuroblasztómákkal mutatják be - 4 lépésben. A kezelés lényege, ha nagyon röviden le van írva, olyan mérgező anyagok bevezetése, amelyek káros hatással vannak a tumorsejtekre.

A modern orvoslásban aktívan használják a hagyományos monokémoterápiát, valamint az intenzívebb polikemoterápiát. A betegség egyes formáiban a kemoterápiás hatás a műtét előtti előkészítő szakasz működését végzi - egy ilyen integrált megközelítés gyakran jó eredménnyel jár.

A kemoterápiás szereket a keringési rendszerbe vitték a következő módszerek egyikével:

  • intramuszkuláris injekció;
  • intravénás beadás;
  • orális gyógyszeres kezelés.

Csontvelő-átültetés

Az orvos által előírtak szerint a beteg a nagy dózisú kemoterápia és a sugárterápia együttes hatásainak lehet kitéve. Ez a kezelési stratégia agresszívnak tekinthető, és káros hatással nem csak a tumorsejtekre, hanem a csontvelőre is. A radioaktív és kémiai anyagok elpusztítják a sejtek hemopoetikus törzsét, ezért a csontvelő-transzplantáció az ilyen terápiás stratégia egyik eleme.

Az átültetésre szánt sejteket a donor vagy a páciens maga a kezelés megkezdése előtt veszi (aztán megfagynak). Bizonyos vizsgálatok szerint az ilyen taktika alkalmazása jelentősen növelheti a betegek túlélési arányát.

fizikoterápia

Az orvos egyénileg választja ki a fizioterápiás módszereket. A leggyakoribb és gyakran használt:

  • myostimulation;
  • más jellegű mechanikai hatások;
  • hősugárzás;
  • krioterápia;
  • alacsony frekvenciájú lézerterápia;
  • standard lézeres terápia.

Terápiás monoklonális antitestek

Egy másik terápiás módszer a monoklonális antitestek alkalmazása. Ezt a progresszív módszert viszonylag korábban alkalmazták a gyakorlatban, de sok kutató megjegyezte, hogy más módszerekkel komplex kezelés keretében jó eredményeket mutat. Ennek a kezelésnek a lényege a következő:

  • az antitesteket egyetlen sejttípusból állítják elő (az eljárás a laboratóriumban történik);
  • az antitestek "összefonódnak" egy neoplazmával, miközben hatásuk a rosszindulatú sejtek halálát idézi elő, meggátolva növekedését;
  • a kezelés független módszere.

A neuroblasztóma gyermekek túlélése különböző szakaszokban

A fiatal betegek túlélési aránya attól függ, hogy milyen korban és milyen stádiumban diagnosztizálták a tumort. Fontosak továbbá a neuroblasztóma szerkezetének morfológiai jellemzői és a ferritin tartalma a páciens vérében. Az orvos legkedvezőbb prognózisa az egy évnél fiatalabb gyermekeknek szól.

Ha a betegség diagnosztizálására a túlélésre vonatkozó statisztikákat a különböző szakaszokban vizsgáljuk, a kép a következő:

  • A legjobb esély azok a betegek, akiknek kezelését a legkorábbi, első szakaszban indították el - a betegek több mint 90% -a túlél.
  • Indikátorok a második szakasz alatt - 70-80%.
  • A harmadik helyen a túlélő betegek száma a 4 - 75% -os. Ez annak köszönhető, hogy a tumor gyakran spontán visszaáll.

Ha a neuroblasztóma a harmadik szakaszba fejlődött, akkor minőségi és időben történő kezeléssel a betegek 40-70% -a túlél. A legpesszimistább prognózis az egy évnél idősebb betegeknél, akiket a betegség végső, negyedik szakaszában diagnosztizáltak - statisztikái szerint csak öt beteg közül egy megmarad.

Ezen Túlmenően, A Rákról