loader
Ajánlott

Legfontosabb

Teratoma

Ewing sarcomája

A betegség a csontváz rosszindulatú elváltozása. A legtöbb klinikai esetben csontos csontdaganatot diagnosztizálnak - ritkábban, a bordák, a scapula, a csontszálak és a gerinc érinti.

Az Ewing-szarkóma diagnózisa rendkívül veszélyes és nehéz diagnózis, mivel a betegséget a magas fokú agresszivitás jellemzi - ez az egyik leggyorsabban növekvő onkológiai patológia. A betegek jelentős hányada a betegség a kezelés megkezdésekor 3 vagy 4 fokos.

Gyakran előfordul a gyermekek daganata. Nagyon ritkán a betegséget 30 év feletti felnőtteknél és 5 év alatti gyermekeknél diagnosztizálják. A csúcs előfordulási gyakorisága 10 és 15 év közötti. A fiúk másfélszer gyakrabban halnak meg, mint a lányok.

  • A webhelyen található összes információ csak tájékoztató jellegű és NEM Kézikönyv az akciókra!
  • Csak a DOCTOR szállíthatja az EXACT DIAGNOSIS-t!
  • Arra szólítjuk Önt, hogy ne végezzen öngyógyítást, hanem regisztráljon szakemberrel!
  • Egészség az Ön és családja számára! Ne veszítse el a szívet

Fotó: Ewing's Sarcoma

Mi az?

A patológiát J. Ewing 1921-ben fedezte fel. A tudós a betegséget rosszindulatú patológiaként írta le, főleg a hosszú tubuláris csontokat érintve. Részletesebb információ arról, hogy milyen betegséggel járt az orvostudomány fejlődésével a 20. század második felében.

A szarkóma szisztémás kezelésének alkalmazása előtt a betegek közel 70% -a metasztázik.

Másodlagos gócok alakulnak ki:

  • tüdő (ugyanakkor gyorsan fejlődik a légzési funkciók depressziója);
  • csontszövet;
  • csontvelő;
  • központi idegrendszer (gerincvelő).

A metasztázis főleg hematogén jellegű, és nagymértékben bonyolítja a terápiás folyamatot. A Ewing-szarkóma terjedése földrajzi és etnikai jellemzőkkel bír. Leggyakrabban Ewing-féle daganatokat diagnosztizálják a fehér fajban.

20 éves korban elsősorban a felső és az alsó végtagok hosszú csöves csontjait érintik, idősebb betegeknél a lapos csontok sérüléseit rögzítik: bordák, koponya csontjai, csigolyák, vállpengék.

Ewing-szarkóma számos szövettani típusát tartalmazza.

okok

Az Ewing-féle szarkóma gyógyszer okai jelenleg nem ismertek. Bizonyíték van a betegség genetikai jellegére. Gyakran előidéző ​​tényező a betegség kialakulásában olyan károsodás, amelyet néha jóval a tumor első jeleinek kialakulása előtt kaptak.

Vannak potenciálisan veszélyes befolyásoló tényezők is:

  • jóindulatú csontdaganatok;
  • az urogenitális rendellenességek és rendellenességek;
  • a csontrendszer rendellenességei.

A betegség meglehetősen ritka, azonban a csont malignus patológiák között a gyermekeknél ez az osteosarcoma után a második leggyakoribb betegség.

Videó: Ewing sarcai részlete

tünetek

Az Ewing-szarkóma jellegzetes jelei a csontszövetek deformációja a tumor lézió helyén és a fájdalom helyén. Ellentétben a sérülésekkel járó fájdalmakkal, a fájdalom Ewing-szarkómánál nem csökken a rögzítésnél, viszont fordítva - fokozza a patológia előrehaladtát. Gyakran a fájdalom éjszaka növekszik, és álmatlansághoz vezet.

Gyakran előfordul, hogy a betegség kezdeti tünetei az ízületi gyulladás során merülnek fel, de a gyógyszer nem gyógyítja meg a fájdalmat, és nem csökkenti a duzzanatot. Fokozatosan növekszik a csontszövet deformációja, megzavarva az érintett végtag funkcionalitását. Ha a sarcoma lapos csontokon (különösen a bordákon) alakul ki, akkor ez megnehezíti a páciens általános fizikai aktivitását.

A duzzadó zóna gyorsan növekszik, és a következő tünetek alakulnak ki:

  • hyperemia (vörösség);
  • a helyi hőmérséklet növekedése;
  • fájdalom tapintással;
  • vérzés vénás mintázata az érintett területen.

Patológiai csonttörések lehetségesek. Ha Ewing-szarkóma a gerincoszlopot eltalálta, akkor a kismedencei szervek rendellenes rendellenességei, végtagok, érzékenységi rendellenességek vagy motoros rendellenességek (az érintett területtől függően) előfordulhatnak.

A szarkóma lokális helyzete a lábfejhez súrlódáshoz, a járás megváltozásához vezet, a mellkas melletti daganat helye fájdalmat okoz a légzés során, légszomj.

A rosszindulatú folyamatok gyakori jeleit is feljegyzik:

  • gyengeség;
  • fáradtság, álmosság, csökkent teljesítmény;
  • fogyás;
  • anémia;
  • lymphadenitis (a nyirokcsomók gyulladása);
  • indokolatlan hőmérséklet-emelkedés.

Gyakran több hónap telt el az első tünetek megjelenésétől a diagnózisig. A betegség késői diagnózisának oka a tünetek téves értelmezése a betegek vagy szüleik esetében.

Valójában a legtöbb esetben a Ewing-féle sarcoma hasonló a csont és az ízületi gyulladás mechanikai sérüléséhez: a fájdalom jellege és időtartama döntő kritérium. Ha egy duzzanat, amely úgy néz ki, mint egy zúzódás, nem megy el néhány hétig - ez egy riasztó jel, amely azonnali figyelmet szentel a szakembernek.

De néha egy traumatológus is téved. Ezért az onkológusnak a gyanús csontsérülések és daganatok jelenlétében történő egyeztetése soha nem lesz felesleges.

A 4. stádiumban lévő Ewing-féle szarkóma betegsége áttétet, megnagyobbodott nyirokcsomókat, a közeli csontszövet károsodását, jelentős csontdeformitást okoz.

diagnosztika

Ha gyanús Ewing-szarkóma, a röntgenfelvétel először történik.

A módszer 100% -ban nem indikatív és pontos, hanem alapja az előzetes diagnózisnak. A röntgenfelvételen Ewing-féle tumor elegendően jellemző (szakember számára).

A neoplazma terjedésének és terjedelmének felmérése érdekében a következő vizsgálatokat végezzük:

  • Az érintett terület ultrahangja;
  • MRI;
  • CT és PET;
  • angiográfia (érrendszeri kontrasztvizsgálat);
  • csont-scan.

Ezek a képalkotó technikák további információkat nyújtanak a belső szervek állapotáról, metasztázisok jelenlétéről, a daganat helyeiről és méretéről.

Vérvizsgálatot is előírnak az ilyen típusú rák és a csontvelővizsgálat (bilaterális biopszia a csípőcsontok) észlelésére. Az Ewing-féle sarcomában a tumor-folyamatot csontvelő-metasztázis hiányában a csontvelő-szövet elszigetelt elváltozása jellemzi.

A kezdeti diagnózis tisztázására tumor biopsziát írtak elő. A vizsgálat anyagát a csontból nyerik a medulláris csatorna vagy a lágy szövetek határain (a tumor helyétől függően). Hisztológiailag a sarcoma egy kicsi, szabályos alakú tumorsejt, amelyet szálas rétegek választanak el.

Egyéb diagnosztikai eljárások:

  • immunhisztokémia: a glikoprotein expressziójának meghatározása (Ewing-szarkóma jelenlétének megbízható mutatója);
  • molekuláris genetikai elemzés;
  • polimeráz láncreakció.

A részletes diagnosztika lehetővé teszi számunkra, hogy megkülönböztessük Ewing-szarkóma más onkológiai vagy autoimmun betegségektől - neuroblasztómák, osteosarcomák, szinoviális szarkóma, neo-Hodgkin-limfóma. A pontos diagnózis lehetővé teszi a legmegfelelőbb és leghatékonyabb kezelést.

kezelés

A betegség rendkívüli agresszivitása szisztémás terápiát igényel: az egész testet ki kell terjeszteni a terápiás hatásokra, mivel a rákos sejtek valószínűsége nagyon magas. Ezért a polikemoterápiát szinte mindig előírják, különben a betegség megismétlése elkerülhetetlen.

A kemoterápia mellett a primer fókusz sugárzását és műtéti eltávolítását is előírják. A sebeket a végtagok és a lapos csontok daganatának lokalizálására írják fel. A csontfragmenst eltávolítjuk és helyettesük egy mesterséges endoprotézissel. Néha az érintett végtag amputációjára van szükség, de az orvostudomány jelenlegi fejlettségi szintje a legtöbb esetben elkerülheti azt.

A legjobb eredményeket radikális terápiával érik el a szakosodott és jól felszerelt klinikákban - ilyen intézmények léteznek Moszkvában és külföldön (Izraelben, Németországban). Szakosodott intézményekben a képzett orvosok előnyben részesítik a szerveket megtakarító és biztonságos működést.

A radikális terápia után a sugárzás szinte mindig be van írva - Ewing szarkóma sejtjei nagyon érzékenyek a sugárzásra. A kemoterápiát műtét előtt és után írják le - az expozíció adjuváns mérőszáma. A kemoterápiát a távérzékelés első vizsgálatának eredményei alapján írják le.

Ebben a részben találsz információt a tüdőszarkóma tüneteiről.

Leggyakrabban használt gyógyszerek, mint például:

A kemoterápiás kezelés hosszú távú, és általában hat hónapig tart.

kilátás

A betegek lokális formájával rendelkező betegek ötéves túlélése esetén a megfelelő időben történő kombinált kezelés körülbelül 70% volt. Ez a mutató olyan betegekre vonatkozik, akiknek még nem volt ideje metasztatikus folyamatok kifejlesztésére.

A különböző lokalizáció metasztázisának szakaszában a prognózis természetesen nem annyira optimista: a betegek mindössze 20% -a legyőzi az 5 éves időszakot. A kemoterápia és a sugárzás számos mellékhatással jár, azonban ezek a módszerek hónapokig és évekig lehetővé teszik a másodlagos gócok kialakulását.

Ewing sarcomája - mi ez a betegség. Ewing-szarkóma tünetei, onkológiai stádiumok és prognózis

A betegség rosszindulatú daganat a csontvázon. A tubuláris csontok neoplazmái gyakrabban diagnosztizáltak. Sokkal kevésbé gyakoriak a vállpengék, a bordák, a gerinc és a kulcscsont. A szarkóma diagnózisa nagyon súlyos betegség, mert a legmagasabb fokú agresszivitás jellemzi.

Mi az Ewing-szarkóma

A csontban jelentkező rosszindulatú daganatok mind egy felnőtt, mind egy gyermek esetében kialakulhatnak. A patológia csúcspontja fiatal korban következik be - 10-15 év. A fiúk gyakrabban betegek, mint a lányok. Az Ewing-féle sarcoma betegsége az egyik a gyorsan fejlődő kórtörténet, ezért a kezelés ideje alatt sok beteg már eléri a harmadik és néha a negyedik szakaszt. Az onkológiát James Ewing professzor 1921-ben nyitotta meg. A betegséget malignus léziónak nevezte, amely csontos hosszú csontokat érintett. A betegség azonban kialakulhat:

  • a kulcscsontban;
  • a mellkasfalban;
  • az alkar csontjaiban;
  • a vállpánton;
  • a gerincben;
  • a fibulában.

Ewing-szarkóma okai

Mi okozza Ewing daganatát, az orvostudomány még nem ismert. Amint már említettük, a betegséget gyakran serdülőkorban diagnosztizálják. A 20 évnél fiatalabb fiataloknál nagyobb károkat okoz a csontos csontok, egy idősebb korosztályban. Néha a rák hatással van a lágyrészre anélkül, hogy a csontot befolyásolná. Az Ewing-szarkóma fő okai:

  • az urogenitális rendszer vagy csontszövet rendellenes fejlődése;
  • jóindulatú daganatok jelenléte;
  • traumás sérülések;
  • öröklődés (genetikai rendellenességek);
  • Europoid faj;
  • férfi nem;
  • 5-30 éves korig.

Ewing-szarkóma szakaszai

A csontváz tumorja 4 lépésben megy végbe. Az elsőt a csont tetején egy kis képződés jellemzi. Ewing szarkóma második szakaszában a daganat terjed a csontszöveten belül. A harmadik pedig - a tumor elkezd áttételni a legközelebbi szervekre. Ez egy lokalizált szakasz, amelyben a rák könnyebben észlelhető. A tumor negyedik szakaszát tumorképződés jellemzi, amely metasztázisokat biztosít a test különböző távoli részeihez.

Metasztázis Ewing-szarkóma számára

Sok betegnél, a tumor felismerése és a diagnózis megtörténtének időpontjában már léteznek metasztázisok, amelyek más szervekre és szövetekre terjednek. A metasztázisok könnyen észlelhetők (radiográfia, MRI, ultrahang). A metasztázis Ewing-szarkómában a következő módon terjed:

  • mediastinális (mediastinális);
  • hematogén (véráramlás);
  • retroperitoneális (retroperitoneális tér);
  • lymphoid (nyirokerek).

A metasztázisok gyakrabban kerülnek át a szomszédos szervekre a vérárammal együtt. Ritkábban, mediastinálisan, retroperitoneálisan, vagy a nyirokrendszeren keresztül jutnak el. A legkedvezőtlenebb prognózis a limfogén metasztázis. Először a metasztázisok terjednek a csontvelőre és szövetére vagy a tüdőre. A betegség előrehaladtával a lágyszöveti rák kialakul, amikor tumorszerű fókuszok jelentkeznek a szérummembránokban, a nyirokcsomókban és a távoli szervekben. Ezután részt vesz a központi idegrendszer folyamatában meningitis formájában (a membránok sérülései).

Ewing-szarkóma tünetei

A betegség az első szakaszban nem specifikus tünetekkel jár: mérgezés, fáradtság, gyengeség. Mivel az ilyen állapotok sok patológia jelei, problémák merülnek fel a rák korai kimutatásában. Az Ewing-szarkóma gyakori tünetei: vérszegénység, fogyás, étvágytalanság, láz. Ahogy a daganat terjed, fájdalom jelentkezik, ami időnként eltűnik és idővel folytatódik. A rák előrehaladtával a fájdalom nem tűnik el, amikor a végtag fix és nyugalmi helyzetben van. További tünetek:

  • érrendszeri minta javítása;
  • paraplegia jelenségek (izomflexia, izom atony és mások);
  • radiculopathia jelei;
  • szövetdagadás;
  • a kismedencei szervek működésképtelensége;
  • helyi hasnyálmirigyek;
  • vizelet inkontinencia;
  • a pleurális folyadékgyülem felhalmozódása;
  • a csont deformációja, ami sántaságot okoz;
  • vérköpés;
  • a bőr pirosodása;
  • légzési elégtelenség.

Ewing-szarkóma diagnosztizálása

A páciens csontvázának első gyanúja röntgenfelvételre kerül. Ez a fő módszer, amely segítséget nyújt a csontszövet kóros fókuszba való beazonosításában, például egy daganatban a bordán vagy a bal combcsonton. Ewing-szarkóma további diagnózisa a következőket foglalja magában:

  1. MRI, CT vagy PET (pozitron emissziós tomográfia). Segítenek a legkisebb metasztázisok kimutatásában, méretük meghatározásában és az idegek, hajók, a környező szövetek terjedéséhez.
  2. Csontvelővizsgálat vagy bilaterális trepano-biopszia. Ez kötelező, még akkor is, ha nincs metasztázis.
  3. Kiegészítő módszerek. Ezek közé tartoznak a következők: RT-PCR polimeráz láncreakció ráksejtek vérben történő kimutatására, angiográfia, immunhisztokémia (IHH), molekuláris genetikai vizsgálatok, fluoreszcens in situ hibridizáció, osteoscintigrafia.

Ewing-szarkóma kezelés

Mivel a betegség gyorsan visszatérő és agresszív, Ewing-féle sarcoma kezelésében a polikemoterápia hatásai közvetlenül az egész testre kerülnek a relapszusok elkerülése érdekében. Ha a borda, a scapula, az alsó / felső végtagok rákos megbetegedése diagnosztizálódik, akkor a tumor sebészi eltávolítása jelzi. Mind az érintett csontterületet, mind a lágyrészek rosszindulatúságát eltávolítják. A csont eltávolított részét az endoprotézis váltja fel. Radikális reszekció után a helyszín helyén sugárterápiát mutatnak be a lehetséges rákos sejtek számára.

Ewing-szarkóma kemoterápiája

A legkedvezőbb prognózis kemoterápiát biztosít. Ehhez citosztatikumok, például az ifoszfamid, Actinomycin D, Vincristine, Cyclophosphamide, Doxorubicin használják. Ewing-szarkóma kemoterápiáját 12 héten keresztül végezzük. Ezután helyi kezelést írnak elő (sugárkezelés vagy műtét). A daganat eltávolítása után a citosztatikumok továbbra is előírtak, rendszeres vérvizsgálatokkal és csontvizsgálatokkal. Fejlett metasztatikus formában ajánlott magas dózisú kemoterápia őssejtek és csontvelő átültetésével.

Ewing-szarkóma prognózisa

A spinalis sarcoma (kompresszió-ischaemiás myelopathia), a mellkasi szövetek (Askin-daganat) és más helyi daganatok kialakulásának túlélési aránya időszerű kezeléssel 70% -os. Csontvelő-károsodás vagy metasztatikus formában a statisztikák kevesebb mint 25% -ot adnak ötéves túlélésnek. Az Ewing-féle szarkóma további prognózisa a lokalizáció helyétől és az alkalmazott gyógyszerekre való érzékenységtől függ.

Videó: Ewing szarkóma gyermekeknél

A cikkben szereplő információk csak tájékoztató jellegűek. A cikk anyagai nem igényelnek öngyógyítást. Kizárólag szakképzett orvos diagnosztizálhatja és tanácsokkal látja el a kezelést egy adott beteg sajátosságai alapján.

Ewing sarcomája

Ewing-féle sarcoma egy rosszindulatú daganat, amely a csontszövetből fejlődik ki. Gyakran előfordul a serdülőkorban vagy serdülőkorban. Ez hatással van a lapos és hosszú csöves csontokra. Ez az egyik legagresszívabb daganat, amely hajlamos a korai metasztázisra. A fejlődés oka nem volt pontosan meghatározva, azonban határozott kapcsolat van a korábbi sérülésekkel és bizonyos csontrendszeri rendellenességekkel. A fájdalom, majd a duzzanat, a helyi hiperémia és a hyperthermia manifesztálódik, valamint a vénás hálózat lokális kiterjedését. A későbbi stádiumokban meghatározzák a daganatot, gyakran az érintett csont kóros törésében. A kombinált kezelés magában foglalja a műtétet (ha lehetséges, a tumor radikális eltávolítása) sugárterápiával kombinálva, valamint a pre- és a posztoperatív kemoterápiát.

Ewing sarcomája

Az Ewing-féle sarcoma rosszindulatú csontdaganat, amelyet a gyors növekedés és a metasztázisok korai megjelenése jellemez. Általában gyermekeknél, serdülőknél és fiataloknál fejlődik ki. A fájdalom és a lágy szövetek helyi változásai (ödéma, hiperémia, hipertermia) kíséretében. A későbbi szakaszokban a tumor a vizsgálat és a tapintás során láthatóvá válik. A kezelés magában foglalja a tumor sebészeti eltávolítását, kemoterápiát és sugárkezelést.

Ewing-szarkóma, a második leggyakoribb rosszindulatú csontdaganat, amely gyermekkorban jelentkezik, a malignus csontképződés összes számának 10-15% -át teszi ki. A 30 évesnél idősebb felnőttek és az 5 év alatti gyermekek ritkák. A betegség legtöbb esete 10-15 éves korban következik be. A fiúk gyakrabban betegek, mint a lányok, a kaukázusiak - gyakrabban a Negroid és a Mongoloid faj képviselői.

Bizonyos esetekben az elsődleges daganat ebben a betegségben lágy szövetekben fordul elő, de nem a csontokban. A betegség ezen formáját extra elváltozásnak nevezzük (Ewing-szarkóma). Ezenfelül vannak olyan agresszív rosszindulatú daganatok, amelyek hasonló jellegűek és szerkezetűek, és amelyek az Ewing-szarkóma család ún. Daganatos csoportjához tartoznak. Ebben a csoportban az extraoszseus és a csontszarkóma mellett szerepelnek a PNEC (perifériás primitív neuroektodermális tumorok). A csontos csontformák és a PNEO össz-mennyisége az Ewing-szarkóma összes esetének 15% -ára esik.

Okok és hajlamosító tényezők Ewing-szarkóma kialakulásához

Az Ewing-szarkóma kifejlődésének okai jelenleg nem pontosak. Számos kutató azonban úgy véli, hogy az örökletes hajlam bizonyos szerepet játszik e betegség előfordulásában. Az esetek mintegy 40% -ában kapcsolat van egy korábbi sérüléssel.

A betegség kialakulásának valószínűsége bizonyos típusú vázizomrendszeri megbetegedéseknél (aneurysma csont-ciszták, enchondromák stb.), Valamint a húgyúti rendellenesség (vese rendszer replikáció, hypospadiák) károsodott méhen belüli kifejlődésének valószínűségére utal.

Nincs kapcsolat az ionizáló sugárzásnak való kitettséggel.

Ewing-szarkóma tünetei

Az első, a betegség legkorábbi tünete fájdalmat okoz az érintett területen. Először gyengék vagy mérsékeltek, spontán gyengülnek vagy eltűnnek, majd újra megjelenik. A gyulladásos folyamatokkal szembeni fájdalomtól eltérően az ilyen fájdalom nem nyugszom nyugalomban, éjszaka, vagy amikor végtagot rögzít. Ezzel szemben Ewing-féle szarkóma fokozott fájdalom jellemzi az éjszakát.

Mivel a fájdalom progressziója intenzívebbé válik, megfosztja az alvást és korlátozza a napi aktivitást. A közeli kötésben fájdalmas kontraktúra alakul ki. A sérülés tapintása fájdalmas. A feletti bőr hőmérséklete emelkedett. A lelkipásztori lágyrészek, a lokális hiperémia és a saphén vénák dilatációja figyelhető meg. A tumor gyorsan növekszik, és (általában több hónappal az első tünetek megjelenése után) olyan nagyá válik, hogy érezhető. A neoplazma későbbi szakaszaiban gyakran kóros törés lép fel.

A helyi klinikai tüneteket kombinálják az általános tumor mérgezéssel járó tünetek növekedésével. A betegek panaszkodnak a gyengeségről és az étvágytalanságról. A kimerültségig csökken a súly. A testhőmérséklet emelkedik a subfebrile vagy akár lázas számok. Regionális lymphadenitis által meghatározott. A vérvizsgálatok vérszegénységet mutatnak.

Néhány tünet a tumor helyétől függ. Így, Ewing-féle szarkóma esetében, az alsó végtagok csontjaiban limpít. A csigolyák vereségével kompressziós iszkémiás myelopathia alakulhat ki, amely a kismedencei szervek és a paraplegia tüneteinek zavara lehet. A mellkas csontjaiban jelentkező daganatos megbetegedések, légzési elégtelenség, pleurális effúzió és hemoptysis léphet fel.

Ewing-szarkóma lokalizációja és metasztázisai

Leggyakrabban a combcsont, a medencecsont, a tibia és a fibula, a scapula, a bordák, a nyakcsigolyák és a csigolyák észlelhetők Ewing-féle sarcomában. Ha a hosszú tubuláris csontokban fordul elő, a daganat általában a diaphysis területén lokalizálódik, majd az epifízis felé terjed, ahogy nő. Az esetek több mint 90% -ában észlelték a daganat intramedulláris elhelyezkedését és a tumorsejtek csontvelő-csatornán keresztüli terjedésének tendenciáját.

Ewing leggyakrabban a tüdőbe metasztatizálódik. A csontvelő és a csontszövet metasztázisa a második leggyakoribb. A késői stádiumokban a központi idegrendszer metasztázisai szinte minden betegben észlelhetők. Ritka esetekben a mellhártya, a mediastinalis nyirokcsomók, a belső szervek és a retroperitoneális tér távoli metasztázisai mutathatók ki.

A korai metasztázisok miatt a diagnózis idején a betegek 15-50% -ában már metasztázisok vannak, amelyek rutinkutatással azonosíthatók. A betegek túlnyomó többsége áttétes.

Ewing-szarkóma diagnosztizálása

Rendszerint a kezdeti szakaszban a betegek a traumatológusok felé fordulnak. És az első vizsgálat, amely Ewing-szarkómára gyanakodna, az érintett csont radiográfiája. Ezt a kóros folyamatot a csontképződés reaktív és destruktív folyamatainak kombinációja jellemzi. A cortikális réteg kontúrjai megkülönböztethetetlenek, és meghatározzák a kortikális lemez elválasztását.

A periosteum bevonásával a röntgensugár röntgensugárral vagy tű alakításával kiderült. Ezenkívül a fényképek a lágyszövet-változások területét mutatják, amely nagyobb, mint az elsődleges csont-daganat. Ugyanakkor a lágyszöveti tumor komponenst a homogenitás, a porc befogása, a meszesedés vagy a kóros csontképződés hiánya jellemzi.

Az Ewing-féle szarkóma jellegzetes radiológiai tüneteinek azonosítása során a beteg az onkológiai osztályba kerül, ahol széles körű vizsgálatot végeznek az elsődleges figyelem állapotának felmérésére és a metasztázisok azonosítására. Az ilyen vizsgálat során a rosszindulatú folyamat által érintett csontok és lágyrészek számítógépes tomográfiáját vagy mágneses rezonancia képalkotását végezzük. Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik, hogy pontosan meghatározzuk a daganat méretét, a csontvelő csatorna eloszlásának mértékét, a neurovaszkuláris kötegekkel és a környező szövetekkel való kommunikációt.

A tüdő számítógépes tomográfiáját és radiográfiáját metasztázisok kimutatására használják a tüdőszövetben. A csontok, csontvelő és belső szervek metasztázisainak kimutatására - pozitron emissziós tomográfia, ultrahang és csontvizsgálat. Ezenkívül számos vizsgálatot végeznek a daganat természetének pontos megítélésére.

Egy biopsziát végzünk, és az anyagot a csontvelő csatorna melletti csontszövet területéről veszik át, vagy ha ez nem lehetséges, a daganat puha szöveti komponenséből. Mivel Ewing-féle szarkóma helyi és távoli csontvelő-károsodással jellemezhető, kétoldalú trepanobiopsziás vizsgálatot végzünk, mely során a csontvelőt a suum szárnyaiból vettük. Immunhisztokémiai vizsgálatok és molekuláris genetikai vizsgálatok (fluoreszcens hibridizáció a diagnózis megerősítésére, polimeráz láncreakció a mikrometasztázisok kimutatására) szintén elvégezhetők a folyamat jellegének felmérésére.

Ewing-szarkóma kezelés

Mivel Ewing sarcomája a nagyon agresszív daganatok kategóriájába tartozik, amelyek korai áttéteket adnak, a kezelésnek hatással kell lennie az egész testre, és nem csak az elsődleges célokra, még akkor is, ha nem észleltek metasztázisokat. Az a tény, hogy a mikrometasztázisok korai megjelenése igen nagy valószínűséggel fennáll, és a diagnózis idején a meglévő módszerek nem ismerhetők fel.

A kombinált Ewing-szarkóma kezelése konzervatív terápiát és sebészeti beavatkozást tartalmaz, és a következő összetevőkből áll:

  • Pre- és posztoperatív kemoterápia, általában több gyógyszer alkalmazásával (doxorubicin, vinkrisztin, ciklofoszfamid, ifoszfamid, etopozid és actinomycin különböző kombinációkban). A kezelés folyamán a terápiára adott daganatellátást értékeljük. Jó eredmény az élő tumorsejtek legfeljebb 5% -os jelenléte.
  • Nagy dózisú sugárterápia. Ez az elsődleges célpont, és metasztázisok jelenléte a tüdőszövetben - és a tüdőben.
  • Műtét. Ha lehetséges, a tumort radikálisan eltávolítjuk, egy lágyszövet komponenssel együtt. Ugyanakkor az eltávolított csontterületet endoprotézissel helyettesítik. De még akkor is, ha a daganat helye és mérete miatt nem lehet teljesen eltávolítani, a sebészi kezelés (részleges reszekció) lehetővé teszi a tumor jobb szabályozását és növeli a sikeres kimenetel esélyeit.

A múltban Ewing-féle szarkóma általában csonkítást, amputációt és exartikulációt érintett. A modern technikák nemcsak a kisméretű (fibuláris, sugárirányú, ulnáris, scapula, kagyló és bordák), hanem nagy csontok (váll, combcsont, sőt kismedencei csontok) számára is lehetővé teszik az orgonaszerű sebészeti beavatkozásokat.

A csontvelő és a csontok metasztázisában intenzív terápiát írnak elő, amely magában foglalja az egész szervezet teljes sugárzását, a kemoterápiát a drogos expressziók használatával és a perifériás őssejtek vagy csontvelő átültetésével.

Ewing-szarkóma prognózisa

A megfelelő kombinált kezelés a helyi Ewing-szarkóma betegek teljes túlélésének 70% -át biztosítja. Csont és csontvelő metasztázisok jelenlétében a prognózis jelentősen romlott, de a nagy dózisú kemoterápia, a teljes sugárterápia és a csontvelő transzplantáció kombinációja lehetővé teszi a betegek metasztatikus formájával rendelkező betegek túlélési arányának 10% -ról 30% -ra vagy annál nagyobb mértékű növelésére.

Minden keményített beteget rendszeresen meg kell vizsgálni a kiújulás és a mellékhatások korai felismerése céljából. Nem szabad elfelejteni, hogy számos mellékhatás nemcsak a kezelés folyamán jelentkezhet, hanem sokkal később is. Ezek a hatások közé tartozik a hím és a nőstény meddőség, a cardiomyopathia, a csontok károsodása és a másodlagos rosszindulatú daganatok kialakulásának megnövekedett valószínűsége. Azonban sok beteg, akiket Ewing-féle sarcomával kezeltek, teljes életet élhetnek.

Ewing-szarkóma: tünetek, kezelés, prognózis

Ewing-szarkóma a csontváz rosszindulatú daganatai által okozott betegség, és az összes csontvázra kihat, de gyakrabban hosszú csöves csontok az alsó részen, a medencecsontok, a gerinc, a scapula, a bordák és a csontszálak. A cikk elolvasása után megtudhatja, milyen okok vannak az Ewing-szarkóma, a hely szerinti besorolás, valamint a diagnózis és kezelés módszerei.

Mi a Ewing-szarkóma?

Az esetek 70% -ában az Ewing-szarkóma az alsó végtagokban diagnosztizált, különösen a csípőcsonton (17-27%), a medence (21-25%). Az oktatás a sípcsonton - 11%, a sípcsont -11-15%, a bordákban - 10%, a felső végtagokban - az esetek 16% -ában található.

A leggyakoribb az Ewing-féle szarkóma 10-15 éves gyermekeknél és serdülőknél (az esetek 10-15% -a), kevésbé az 5 év alatti gyermekeknél és a fiúk 25-30 év után. A fiúknál a betegség 1,5-szer gyakrabban fordul elő, mint a lányoknál. A csontváz aktív növekedése és a pubertás alatt a betegség kialakulásának kockázata nő.

A csontváz rosszindulatú daganata

Az onkológiai képződés körkörös, kissejtes daganatokra utal, amelyek különböző fokú neuroektodermális differenciálódást mutatnak. A PAS - pozitív sejtek orsó alakúak, ezért differenciáldiagnózis szükséges a kezelés előírása előtt. Ez azért szükséges, mert a vázizomrendi eltérések (enchondroma, aneurysma csont-ciszták stb.) Összefüggésbe hozhatók a szarkóma előfordulásával és kifejlődésével, valamint a vizelet nemi genetikai rendellenességeivel (hypospadiás, vese rendszer reduplikáció).

Több Ewing-féle daganatos alfaj létezik: a sarcoma és az atipikus Ewing-féle szarkóma, PNET vagy MPNET - neuroektodermális perifériás malignus tumorok (az esetek 15% -ában fordulnak elő). Ewing rosszindulatú daganatát az agresszivitás, a csontvelő korai metasztázisai, valamint a közeli lágyrészek, tüdő, vesék vagy máj jellemzi. A betegek 20% -ában több mikrometasztáz van a limfogén terjedés miatt. A központi idegrendszer metasztázisai az esetek 2,2% -át teszik ki.

Ewing-kór diagnózisában a CD99 vagy az NSE markert (szérum neuron-specifikus enoláz) használják. A daganat is kifejezhető Vincent.

Ewing-szarkóma okai

Az Ewing-féle sarcoma pontos okait nem azonosították, csak az onkológiai folyamatot érintő szuggesztív tényezőkről beszélhetünk.

Szóval megbeteged, mert:

  • prekancerus jóindulatú csontdaganatok;
  • genetikai hajlam vagy öröklődő rendellenességek;
  • kromoszómális változások, amelyek bizonyos géneket sértenek;
  • csontos sérülések, rövid vagy hosszú ideig a sérülés és az oktatás fejlődése között;
  • a váz csontszövetének fejlődési rendellenességei (csont-ciszták, enchondromák és mások);
  • a méhen belüli fejlődés zavarai.

Osztályozás: Ewing's Sarcoma típusai, típusai és formái

Ewing sarcai kódja az ICD-10 számára:

  1. C40. A végtagok csontjai és ízületi porcainak rosszindulatú daganata.
  2. C41. Más és nem specifikált helyek csontjai és ízületi porcainak rosszindulatú daganata.

A következő Ewing típusok a következők:

  1. atipikus Ewing-szarkóma;
  2. Askin-daganat (torokpulmonalis régió);
  3. a csontok és a lágyrészek rosszindulatú perifériás neuroektodermális daganatai. Perifériás primitív neuroektodermális daganatok (Ewing's sarcoma PNET), a lágyszövetekben az elsődleges fókusz lokalizálása az esetek 15% -át teszi ki.

Néha differenciáldiagnózis történik a PNEO (egy primitív neuroectodermás daganat) és az Ewing-szarkóma között. Bár anatómiailag nem kapcsolódik a központi idegrendszer szerkezetéhez vagy az idegrendszer autonóm szisztematikus rendszeréhez, neuroektodermális természetét citogenetikai változások igazolják. A Rahz fehérje expresszióját tumorsejtekben detektálják a neuroektodermális szövet embrionális fejlődése során.

Ewing-szarkóma lokalizáció szerinti osztályozása:

Az onkológiai képződés helyén a szövet változik, megduzzad, pirosra és melegre válik. Az érrendszeri minta javul és a vénák tágulnak. Ha az ízület közelében helyezkedik el, a gyulladásos folyamat nehézzé teheti a mozgást. Tapintásos fájdalom esetén. A szegycsont (Askin-daganat) lágyrészek szarkóma esetén a folyadékgyülem a pleurális üregben, légzési elégtelenség és hemoptysis lép fel.

  • Ewing a combcsont és a térd sarcomája

A betegséget "Ewing osteogén szarkóma" -nak is nevezik, lehet primer vagy másodlagos. Az elsődleges daganat a láb felső zónájában fordul elő, agresszíven növekszik és korai metasztázisokat mutat. A másodlagos daganat a comb, a húgyhólyagok és a sacrococcygeális zóna lágyrészének metasztázisaiban növekszik. Az előrehaladással a patológiás folyamat a csípőösszetételre vagy a térdre terjed, beleértve a lágyrészeket.

A tumor megjelenik egy csontos sarcomatous csomópontban. A csont hossza mentén terjed, vagy a csontfelszínen a perioszonális típus mentén alakul ki anélkül, hogy behatol a medulláris csatornába. Ha a közeli ízületek porcai sérültek, akkor femurális chondroosteosarcoma fordul elő, és a csípőtáji törés kockázata nő. A fájdalom akkor jelentkezik, amikor az idegek összenyomódnak, és az egész alsó végtag, a láb és a lábujjak között érezhetőek.

A térdben jelentkező onkológiai folyamatok nagyobb mértékben fordulnak elő más szervek metasztázisai következtében. A leggyakoribbak a térdkárosodás okozta idősebb férfiak.

  • Medence csont

A rák csontszövetben kezdődik, ezért a betegséget oszteoszarkónak is nevezik. Ha a csomó növekedése porcszövetben kezdődött, akkor azt chondrosarcomának nevezik. A patológiai folyamat a mobilitás és a fájdalmas kontraktúrák éjszakai és tapogatózáskor történő korlátozásához vezet. A rendkívül agresszív fejlődés a korai áttétek miatt az onkológiai folyamatban különböző szerveket foglal magában.

  • Váll csont (karok)

A rákkárosodás gyakran metasztatikus szakaszra utal, vagyis másodlagos. A rosszindulatú folyamat kezdetben elkaphatja az izomszövetet, majd a csontfelszínen a periosteális elterjedés következtében:

  1. a csontszövet elpusztul;
  2. más szövetek és szervek érintettek;
  3. a vérerek és a vállak idegei csípnek és sérültek;
  4. fájdalom és égő, amikor a folyamat a váll idegplexusára terjed, amely a teljes végtag beidegzésére reagál a szögekig;
  5. az érzékenység zavart (a kéz elzsibbad, ujjlenyomatok jelennek meg);
  6. a motor funkciói zavaródnak: az izomtónus csökken, a kar gyengül;
  7. az ujjmozgás rosszabbodik, nehéz kezekben tartani a tárgyakat és manipulálni őket;
  8. csontrendszer gyengül, válltörések lehetségesek.

Az elsődleges onkológiai folyamat a fej, a nyak, a szegycsont és a gerinc tumorokká terjed. A váll csontszövetéből a daganatok a nyirokcsomókba metasztatizálódnak: a nyelv alatt, az állkapocsban, a csontvégen és a hónalj alatt.

  • Bordák és lapockák

A korai stádiumban nincsenek jelek az onkológiáról. Rendszeres fájdalmak a bordák és a lapockák alatt kezdődnek, amikor a hőmérséklet emelkedik, különösen este és éjszaka. Ha a daganat tömege a csontból kifelé nő, akkor a növekedés sűrűvé válik és láthatóvá válik a vékony és forró bőrön keresztül. A fájdalom utolsó szakaszaiban erősek és élesek, még erős eszközökkel sem távolíthatók el. Ugyanakkor a metasztázis aktiválódik, a sejteket felveszi a véráram és a nyirok. A betegeket a magas hőmérsékletű 40 ° C-ig terjedő láz okozza, a vérszegénység fokozódik.

  • Állkapocs: felső és alsó

Az állkapocs-onkológia szinte mindig megtalálható a gyermekeknél. A 40-60 éves férfi populáció a betegség kockázatának vannak kitéve, ritkán találhatók meg a nőknél. Az alsó állkapcsot gyakrabban érinti a rák, mint a felső. Ezzel:

  1. szöveti hipertrófia;
  2. laza fogak;
  3. a hőmérséklet 40 ° C-ra emelkedik;
  4. van fájdalom és mérgezés a test,
  5. cachexia (kimerülés) történik;
  6. a bőr és a nyálkahártya piros és forró;
  7. a nyál és a nyálka a szinuszokban szekretálódik;
  8. ajkak némák, állkapcsok - "csökkenti";
  9. fekélyek a szájban;
  10. a szájából szétterjed a rothadt szag;
  11. az arc formája megváltozik, és az arca megduzzad.

A korai metasztázis jellemző. A radiográfia az állcsont pusztulását tükrözi.

  • Gerinc és koponya

A koponya csontok daganata lehet primer és másodlagos. A metasztázisok még a méhtől vagy a prosztata-mirigytől, a hosszú csöves csontoktól is terjednek. Ha az agyat a koponya csontjával vagy egy rögzített tömör tömítéssel szorítja össze, fejfájás és egyéb szövődmények jelentkeznek. A daganat hajlamos az agyba való behatolásra, korai metasztázisban különbözik.

A gerincen a rákos sejtek aktív növekedése miatt gyorsan patológiás fejlődés következik be. A betegek mozgásszervi zavaroktól szenvednek, a nyakcsigolyától a hascsontig. A kis medence húgyúti szervezetei részt vesznek a rákos folyamatban, funkciójuk károsodott.

  • Elülső csont és nyak

Ez a fiatal és középkorú embereknél fordul elő. Az oktatás széles alapot és egy lapos gömb alakú vagy ovális alakú, korlátozott, és spongyos vagy kompakt csontanyagból áll. Folyamatosan növekszik, invazív és endovaszkuláris.

Az invazív daganat a koponyacsontban vagy annak üregében növekedhet, amit a koponyaűri nyomás, a fájdalom és más fókuszjelenségek fokoznak. A daganatot röntgenfelvételen lehet vizsgálni, a növekedés irányának meghatározására: az üreg belsejében vagy az elülső szinuszokban. Az oktatás azonnali kivágást igényel, ami nagyon nehéz.

A növekedés endováziás irányával, a külső koponya felületén kialakuló kialakulással, a nagy szarkóma működésének kevésbé bonyolult lehet.

  • csípő

A medence a csípőcsont, a pubicus és az izchiális csontok kombinációjából áll. Csontgyűrűt alkotnak csont ékkel a zsákmány és a kopasz csontjai hátsó részén. Mindegyik csontban gyerekkorban és felnőttekben kialakulhat egy onkop folyamat, mivel Ewing sarcája nem csak csőszerű, hanem lapos csontokban is felmerül. A betegséget nehéz diagnosztizálni a röntgenfelvételeken, ezért nyílt biopsziát végzünk.

Ewing sarcomája

Ewing-féle sarcoma rosszindulatú daganat, amely a csontvázra hat, különösen a gerinc, a medence, a bordák, a lapockák, a kulcscsont és a hosszú csöves csontok alsó része.

tartalom

Általános információk

Ewing szarkóma először 1921-ben írta le Dr. James Ewing. Úgy tekintik az egyik legveszélyesebb és agresszívabb rákbetegségre, mivel nagy a hajlam a metasztázisra. Leggyakrabban másodlagos gócok találhatók a tüdőben és a csontvelőben.

A Caucasoid 10-15 éves gyermekei a leginkább fogékonyak a betegségre. A fiúknál a daganat valamivel gyakoribb, mint a lányoknál. A gyermekeknél a Ewing-féle szarkóma a legtöbb esetben a combcsontra, a vállra és a sípcsontra hat. Idős korban a betegség a bordákat, a csigolyákat, a lapockákat, a koponya és a medence lapos csontjait érinti. Az esetek 70% -ában, a korától függetlenül, a daganat lokalizálódik az alsó végtagokban és a kismedencei övben.

A kefe kefék Ewing szarkóma színpadával 4

A csontrákhoz hasonlóan a lágyrész kerek sejtes daganatai vannak. 1969-ben írták le, és megkapták Ewing extraszeletalis szarkóma nevét. A rák ezen formái közös morfológiai és klinikai megnyilvánulásokkal rendelkeznek, de eltérnek a lokalizációtól: a klasszikus Ewing-szarkóma befolyásolja a csontokat és az extraszeletust - a gerinc, a mellkas, a retroperitoneális tér lágy szöveteit és így tovább.

okok

Az Ewing-szarkóma okait nem állapították meg. A tudósok úgy vélik, hogy a betegséget genetikai tényezők okozzák. Ezt a feltevést megerősíti az a tény, hogy a csontdaganatot gyakran nőtestvérekben és testvérekben találják.

A neoplazma szövetek genetikai vizsgálata azt mutatja, hogy sejtjeinek többsége kromoszómális transzlokációval (mutációval) és a fehérje egyikének expressziójával rendelkezik, amelyet normálisan a neurotenodermális szövetben kimutatnak a prenatális fejlődés idején.

A vizsgálatok azt mutatják, hogy összefüggés van az Ewing-szarkóma és a csontsérülések kialakulásával, valamint néhány betegséggel, többek között:

  • csontrendszeri rendellenességek - enchondroma (jóindulatú daganat a porcszövetben), csont-ciszt (csontvastagság üregében);
  • az urogenitális rendszer veleszületett rendellenességei - hypospadias (a fiúk húgyhólyagának megszegése), a vese rendszer reduplikációja (megduplázódása).

patogenézisében

Mi ez a betegség Ewing-szarkóma? 1980-ig, úgy vélték, hogy a csontrák endothel jellegű, azaz olyan sejtekből alakul ki, amelyek az erek felülete és a belső üregek felületét képezik. Új vizsgálatok kimutatták, hogy Ewing-szarkóma az idegszövetek elemeiből áll.

Ewing-szarkóma felépítésében kis kerek sejtek vannak szálas rétegekkel elválasztva. A sejteket a helyes alak jellemzi, belsejében kerek vagy ovális magok, kromatin és basophil nucleoli. Ewing sarcomája nem termel osteoidot - új csontszövetet.

A csontdaganatok kialakulásának mechanizmusa a sejtek szabályozatlan klonális proliferációja (osztódása). A tudósok úgy vélik, hogy specifikus genetikai károsodással indítanak el, különösen olyan génmutációt, amely egy olyan receptor termelését kódolja, amely az egyik növekedési faktort transzformálja. Ennek következtében a sejtosztódás nem szuppresszió (szuppresszió) genetikailag módosított információkkal. Így alakul ki a rosszindulatú daganat.

Az orvosok megkülönböztetik Ewing szarkóma két fázisát:

  • lokalizált - a csontszövetben tumor formálódik, és hatással lehet a környező izmokra és inakra;
  • metasztatikus - a rák terjed a szervezeten keresztül.

Az Ewing-szarkóma egyik jellemzője, hogy a betegség előrehaladása rövid idő alatt következik be, különösen a gyermekeknél.

A metasztázisok másodlagos gócok a rosszindulatú daganatokban: a rákos sejtek bejutnak a vérbe és a nyirokerekbe, átkerülnek más szervekbe, ott rögzítik őket, és növekedni kezdenek, új daganatokat képeznek.

Ewing-féle sarcomában számos betegnél metasztázis található a tüdőben, a csontvelőben és a csontokban a kezdeti diagnózis során. A patológia általánosságában a központi idegrendszerben mindig megtalálható a másodlagos gócok.

A specifikus besorolás mellett a 4 szakaszban a hagyományos csontrákos felosztást alkalmazzák:

  • az első tumor a csont felületén;
  • a második - a daganat a csont vastagságába nő;
  • harmadszor, a metasztázisok szoros szervekben és szövetekben fordulnak elő;
  • a negyedik - a távoli központok találhatók.

Az Ewing-féle szarkóma 3. és 4. szakasza a metasztatikus periódushoz kapcsolódik.

tünetek

Az Ewing-szarkóma tünetei a tumor helyétől és a szövetkárosodástól függenek. Az első szakaszban fájdalom jelentkezik a daganatos betegség területén. Jellemzőik:

  • nem állandó;
  • növekedjen a betegség progressziójával;
  • ne szoruljon le a végtagok rögzítésekor;
  • fokozódott a pihenés ideje alatt, különösen éjszaka.

Ewing-szarkóma növekedésének köszönhetően megzavarja a közeli kötés munkáját, egészen a teljes immobilizációig. Leggyakrabban ez 3-4 hónappal kezdődik a kezdeti tünetek után. Ugyanebben az időszakban helyi változások jelennek meg:

  • a szövetek vörössége és duzzanata;
  • a tumorképződés megjelenése;
  • fájdalom tapintással;
  • a vénák és a hajszálerek vizuálisan észrevehető dilatációja;
  • a bőr hyperthermia.

Ezenkívül regionális lymphadenitis is megfigyelhető (a szomszédos nyirokcsomók növekedése), és a csontok törékenysége nő, melynek következtében a törések kisebb sérülésekkel is előfordulnak.

A specifikus megnyilvánulások mellett az Ewing-féle szarkóma általános tünetekkel jár, beleértve:

  • gyengeség és fáradtság;
  • az étvágy és a súlycsökkenés;
  • anémia;
  • hipertermia - akár 38 ° C-ig.

A szisztémás intoxikáció tünetei az elsőek között jelentkeznek, de a legtöbb esetben egy másik betegség megnyilvánulásaira kerülnek.

A csontrák tünetei bizonyos elváltozásoktól függenek a sérülés helyétől függően:

  • az alsó végtagok és a medence (például Ewing's sarcoma az Iliumban) - sántaság;
  • csigolyák - radiculopathia, gerincvelő károsodása, izomgyengeség, lassú reflexek, bénulás;
  • mellkasi légzőszervi elégtelenség, vérkeringés a köpetből.

diagnosztika

Az Ewing-szarkóma kimutatásának alapvető módszere a radiográfia: lehetővé teszi a daganat megjelenítését, meghatározza annak méretét és a fejlődés stádiumát. A röntgenfelvétel jellemzői az Ewing-szarkóma által érintett csontok vizsgálatában:

  • oszteoszklerotikus és destruktív csontképződési folyamatok kombinációja;
  • rétegződés, fuzzy kontúrok és a cortikális réteg szál elválasztása;
  • kis tű és lemezképződés a periosteum szerkezetében;
  • a lágy szövetek változása a tumor közelében, ami gyakran meghaladja a méretét;
  • a porc, a kalcinátumok és a kóros csontszövetek lágyrészének hiánya.
A térd röntgensugara Ewing-szarkómában

Ezenkívül az Ewing-féle szarkóma gyanúja esetén a betegeknél olyan instrumentális módszereket alkalmaznak, mint például:

  • számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás - lehetővé teszi, hogy pontosan megvizsgálja a daganat méretét és összefüggését a neurovaszkuláris kötegekkel, valamint a metasztázisok jelenlétét;
  • A tüdőröntgen és CT a másodlagos rákos fókuszokat mutatja;
  • positron emissziós tomográfia (PET), csontvizsgálat, angiográfia, ultrahang - a távoli metasztázisok azonosítására szolgálnak.

A tumor szövettani típusának tisztázására biopsziát végzünk - egy kis mintát veszünk az érintett területről és / vagy lágyrészkomponensből. Az elemzés az Ewing-féle szarkóma jellegzetes sejtjeit, a tumorsejtek nekrózisát és az életképes sejtek koncentrációját mutatja be az edények közelében. A csontvelő biopszia a csípőcsontokból is elvégezhető.

A diagnózis során a csontrák különbözik a neuroblasztóma, a nem-Hodgkin-limfóma, a rhabdomyosarcoma és más típusú malignus tumoroktól. A neoplazma biopsziája lehetetlenné teszi a rák típusának megbízható meghatározását, ezért további molekuláris genetikai vizsgálatot végeznek, beleértve:

  • fluoreszcens hibridizáció - kromoszómális transzlokációra utal - Ewing-szarkóma patognomonikus tünete;
  • polimeráz láncreakció - lehetővé teszi a mikrometasztázisok kimutatását a vérben és a csontvelőben;
  • immunológiai kutatás - lehetőséget ad a csontsejtek által szintetizált glikoprotein azonosítására.

A vérvizsgálatok leukocitózist, fokozott ESR-t és bizonyos enzimek fokozott szintjét mutatják.

kezelés

Az Ewing-szarkóma kezelése nem csak az elsődleges célpontra, hanem egész testre is hatással van, még metasztázisok hiányában is. Ezt a megközelítést a csontrák magas agresszivitása és az észlelt mikrometasztázisok valószínűsége indokolja. A terápiát konzervatív és operatív módszerekkel végzik.

Az Ewing-szarkóma konzervatív kezelésének összetevői a kemoterápia és a sugárterápia. A gyakorlást a műtét előtt és után, valamint a műtétek során is alkalmazzák.

A kemoterápia több gyógyszer alkalmazását is magában foglalja egy egyedileg kiválasztott kombinációban. A gyógyszerek kombinációi 3-4 hetente változnak. A ciklusok 4-5 alkalommal ismétlődnek. A kemoterápia hatása akkor tekinthető pozitívnak, ha az életképes tumorsejtek kevesebb mint 5% -át észlelik a kezelés folyamán. Ewing-féle szarkóma, vinkrisztin, ciklofoszfamid, foszfamid, etopozid, adriamycin, vepezid és egyéb gyógyszerekre van szükség.

A kemoterápia mellékhatásai:

  • hányinger, hányás;
  • hajhullás;
  • a fogamzóképesség megsértése;
  • szívbetegség;
  • az immunitás erőteljes csökkenése, és így tovább.

Sugárterápia - nagy ionizációs sugárzás nagy dózisokban (akár 45-55 szürke). Az elsődleges hangsúlyt és a tüdőt általában kezelik (ha vannak metasztázisok). Ewing sarcája nagyon érzékeny a sugárzásra, de ez a technika számos mellékhatással jár:

  • csontnövekedési rendellenesség;
  • a hólyag és a belek károsodása;
  • közös deformitás és mások.

A sebészi beavatkozás típusát a sérülés helyétől és mélységétől függően végezzük. Korábban, Ewing-féle szarkóma esetében a legtöbb esetben a szervek eltávolítását végezték el. Napjainkban biztonságos beavatkozásokat alkalmaznak: az érintett csont eltávolítása megtörtént, és helyette egy protézist telepítenek. Ezeket a műveleteket a fibula, radiális és ulna csontok, valamint a szelepek, bordák és vállpengék sikeresen végzik. Bizonyos körülmények között a sebészek kicserélhetik a kismedencei, csípő és váll csontszöveteket.

Ha lehetetlen befejezni a daganat reszekcióját, részben eltávolítják. Ez növeli a fejlődés irányításának szintjét.

Az Ewing-szarkóma új kezelései a csontvelőn és a perifériás őssejt-transzplantáción alapulnak. Egy ilyen művelet megnöveli a csontvelő károsodott betegek gyógyulásának esélyét.

Prognózis és megelőzés

A Jung-szarkóma túlélésének prognózisa attól függ, hogy milyen állapotban kezdték a kezelést, a daganat elhelyezkedését, a metasztázisok jelenlétét és elhelyezkedését. A lokalizált csonttumorral, amelyet a másodlagos gócok megjelenése előtt távolítottak el, a túlélési arány 70%.

A betegség terminális periódusa, többszörös áttétekkel együtt, kedvezőtlen prognózissal jár. Például Ewing-féle 4. fokozatú szájnyálkahártya esetében a halál nagyon nagy valószínűséggel jár, körülbelül 90% -a. A magas dózisú kemoterápia és sugárterápia, valamint a csontvelő-transzplantáció esetében a túlélési arány 30% -ra emelkedik.

A sikeres kezelés után a betegeket rendszeresen egy onkológusnak kell megvizsgálnia annak érdekében, hogy észleljék az Ewing-szarkóma idő előrehaladását. Emellett sok embernek szüksége van a folyamatban lévő gyógykezelésre a rákellenes gyógyszerek és a sugárzás mellékhatásai miatt.

Az Ewing-szarkóma megelőzése nem lehetséges, mivel a betegség okait nem lehet megbízhatóan megállapítani.